domingo, 10 de febrero de 2013

Líneas de Beau, y Onicomadesis como Complicaciones Tardías del Síndrome de Stevens-Johnsons.



Hospital "Ángel Pintos" de Azul
Paciente de 50 años que presentó hace 60 días un síndrome de Stevens-Johnsons secundario a ingesta de allopurinol y que fue presentado en este espacio                                                               ( http://www.elrincondelamedicinainterna.com/2012/12/sindrome-de-stevens-johnson-por.html  )






Alteraciones del crecimiento con desprendimiento del extremo distal de las uñas. 


Onicomadesis y líneas de Beau.


Severas alteraciones del crecimiento que producen desprendimiento distal

En la actualidad presenta alteraciones ungueales como complicación tardía del episodio. Estas alteraciones pueden definirse como líneas de Beau y  onicomadesis.
Las líneas de Beau son surcos transversales en las uñas que aparecen como consecuencia de una detención de la proliferación de la matriz ungueal. Estos surcos se van haciendo más distales a medida que crece la uña. El desprendimiento de la uña de la porción proximal se debe a una profundización del surco que compromete el espesor completo de la estructura.  La onicomadesis entonces, es el resultado de un insulto más severo y prolongado de la matriz ungueal. El tiempo de data del insulto puede ser calculado teniendo en cuenta que estos surcos avanzan aproximadamente con una tasa de crecimiento de 1 mm por mes.


Onicomadesis.
Mayor detalle del desprendimiento ungueal.


Onicomadesis.



El síndrome de Stevens-Johnsons ocasionalmente produce complicaciones tardías. Las mismas pueden ser dermatológicas, mucosas, oculares, pulmonares etc.

Las secuelas dermatológicas consisten  en cicatrices de las regiones donde asentaron vesículas o bullas, alteraciones de la pigmentación, nevus eruptivos, crecimiento anormal de las uñas como se vio en este caso, y alopecia. Las alteraciones oftalmológicas se manifiestan por síndrome Sicca que se ve en hasta 40 por ciento de los casos de los pacientes con necrolisis epidérmica tóxica (NET), que es la expresión más severa del síndrome. Algunos de estos pacientes reúnen criterios de síndrome de Sjögren. Otras secuelas oftalmológicas son la fotofobia permanente, las alteraciones visuales, triquiasis (crecimiento de las pestañas hacia el globo ocular), neovascularización de la córnea, queratitis, y cicatrices corneales que pueden llevar a la ceguera.  Las complicaciones pulmonares incluyen bronquitis crónica, BOOP, bronquiectasias etc.



A nivel de las uñas están descriptas las alteraciones del crecimiento de las mismas (1).
Las líneas de Beau y la onicomadesis son manifestaciones poco frecuentes en el contexto del síndrome de Stevens-Johnsons (2). Sí en cambio, son frecuentes en relación a infecciones (enfemedad de manos pies y boca), drogas (retinoides, quimioterápicos), pénfigo, enfermedad de Kawasaki, trauma local (manicuría, onicotilomanía), dermatitis, paroniquia etc.

Referencias Bibliográficas.

Long-term consequences of toxic epidermal necrolysis in children.
Sheridan RL, Schulz JT, Ryan CM, Schnitzer JJ, Lawlor D, Driscoll DN, Donelan MB, Tompkins RG
Pediatrics. 2002;109(1):7

Onychomadesis in stevens johnson síndrome
Indian J Dermatol Venereol Leprol. 1996 Jul-Aug;62(4):264-5.
Acharya S, Balachandran C.
Manipal, India.

viernes, 8 de febrero de 2013

El Médico: ¿operario …o artesano de la salud ? por Olindo Martino.



Dr. Olindo Martino

Toda opción de excelencia hacia un crecimiento personal conlleva siempre un desafío, más aún si tal reto se traslada al magno ejercicio de la ciencia asclepiana. Surge entonces la vacilante pregunta ¿por qué decidirse hoy a ser médico?; y tras esta importante interpelación suelen sucederse otras:
 ¿La carrera de medicina es elegida acertadamente?¿ Qué anhela el médico para sí?; ¿ Qué desea la sociedad de él?; ¿ Qué pretende el estado con el ejercicio de su profesión ?
   A modo de prólogo reconforta evocar aquellas ilustres corrientes científicas que desde inicios del siglo XIX y partiendo de Francisco Javier Muñiz, conformaron el prestigio del ejercicio de la medicina argentina. También es bueno recordar, con legítimo orgullo, la indudable prosapia legada por la escuela médica francesa. Basta apenas regodearse ante la pulcritud de aquella semiótica y el virtuosismo del razonamiento clínico ejercidas por los galenos de la ¨ belle époque ¨. En verdad fuimos herederos históricos de una artesanía, sin par, en el ejercicio de la ciencia médica.
   Sin embargo, es dudoso aceptar que aquel soberbio modelo de la medicina de antaño pueda satisfacer a pleno las exigencias que debe enfrentar hoy el profesional de la salud. Responsabilidad que se profundiza aún más toda vez que este calificado operario debe encarar a la enfermedad, y además propender a la salud de un individuo, en un enmarañado entorno ecológico, soportando hasta crueles cambios socio-culturales, económicos y políticos que bajo la forma de sutil complicidad, viene tramando la imparable globalización.
   Se hace entonces necesario formularse esta sincera pregunta:
¿ Apuntamos, en la Argentina, a formar un modelo de médico conforme a la
dimensión biológica, biogeográfica y ética del individuo? Para responder con acierto a esta trascendente cuestión debemos, en primer término, estar seguros sobre el candidato que, ni bien egresado, se ocupará del complicado tema que representan la enfermedad y la salud. Volvamos para ello a la pregunta inicial: ¿La carrera de medicina es elegida en forma acertada?
   Hoy día todo joven que aspira a ser médico seguramente ha pasado por el ¨ test ¨ de orientación vocacional. Aún así, existen otros argumentos que lo inclinan a optar- o desistir - por el trascendente paso. Es habitual escuchar al candidato decir: me gusta más biología que exactas;…me motiva ayudar al prójimo cuando sufre;…en mi familia mi abuelo era médico y mi padre también lo es;…me apasiona la cirugía;…veo una segura salida laboral, sobre todo en el interior del país;…me gusta la pediatría; …me fascina la cirugía pero me desmayo cuando veo sangre;… es apasionante curar pero no soporto ver sufrir a una persona y menos aún asistir a su muerte, etc.,etc. Es así como muchas veces la elección es acertada pero en otras se tropieza con un ríspido trenzado de vacilaciones e incertidumbre que terminan por agobiar la capacidad para decidir.
   Si el candidato ha elegido acertadamente, cabe esperar un futuro profesional eficiente y comprometido para cumplir con una labor en beneficio del individuo y la comunidad; Un médico cuya vocación anhelará culminar en un genuino y calificado operario de la salud. Pero ¿en realidad su formación de pregrado es suficiente para permitirle un desempeño profesional con destreza y fortaleza necesarias para enfrentar a la enfermedad y a la salud, conforme a la ya referida magnitud biológica, biogeográfica y ética del individuo en su comunidad? Veamos:
Partamos de la conocida definición de la Organización Mundial de la Salud que considera a ésta como ¨el completo estado de bienestar, físico, psicosocial  y espiritual y no solamente la ausencia de enfermedad o invalidez ¨ Más allá del sostenido concepto de ¨completo estado de bienestar …¨ como un auténtico privilegio, aunque poco menos que utópico, es evidente que la salud de un individuo se halla insertada en una constelación de situaciones que lo enfrenta al ineludible ¨Yo en mi circunstancia ¨ Significa que tal estado de bienestar depende, además, del medio que rodea al sujeto. Carlos Pose, referente del pensamiento de X. Zubiri, sostiene: ¨ El ser humano, debido a su inteligencia, no solo elige el medio, sino lo transforma. Su adaptación a él no sólo es libre y voluntaria, sino también inteligente ¨ Es cierto! El hombre elige el medio para vivir, se adapta a él, lo transforma si lo desea y también, si le cae en gana, lo destruye. Posee así un magnífico atributo intelectual con facultad, para trasladar a su digna especie desde la magnificencia creativa hasta el desequilibrio total para, finalmente, hundirlo en el desperdicio. Hay suficientes pruebas epidemiológicas que demuestran, por ejemplo, que el desequilibrio y los desechos ecológicos, producto de insanos y tiznados procederes de ¨ Homo sapiens ¨ sobre el medio ambiente, conllevan el riesgo de aparición o reemergencia de variadas  patologías.
   En el difícil capítulo histórico que nos toca vivir, la experiencia me ha enseñado que la comprensión integral del ser en su contexto biológico (salud-enfermedad), psicosocial (historia de vida en su medio ambiente) y ético (conducta individual frente a la sociedad), permite al profesional de la salud un mayor rendimiento personal, a la vez que lo fortalece en el ejercicio médico y social, sobre todo en aquellas regiones donde el infortunio sanitario es tan pesado de sobrellevar. Frente al innegable desafío que entraña el ejercicio cotidiano de la medicina, elevar el nivel de conocimiento es también dignificar la preciada y benemérita labor de curar, aliviar o propender al bienestar del ser. ¿Quién, sino el médico, amerita con mayor derecho ese noble atributo?
   Es atinado concebir que el médico de las recientes ¨ horneadas¨ aspire con merecido derecho a la prosperidad como ser inteligente y como profesional. Tras una larga y esforzada carrera que extendida a la necesaria residencia médica es cercana a los diez años, recién a partir de entonces tiene asegurada su libertad para decidir. Ha llegado por fin al merecido y tan deseado momento de insertarse a la estructura asistencial y académica que lo formó. Sin embargo es habitual que tal inserción le sea denegada, debido a falta de cupo, a razones presupuestarias o vaya a saber por qué impedimento administrativo. Surge, entonces, una gélida marginación que lo empuja a la deriva. La incertidumbre de futuro lo obliga por momentos a deambular en forma humillante, impulsándolo a aceptar salidas laborales sujetas a una flagrante explotación, hoy claramente identificada. Es así como no pocas veces se apela a decisiones extremas: huir al interior y rastrear fuentes de trabajo en regiones poco accesibles y alejadas de centros asistenciales; o bien probar suerte en América del Norte, Europa o países africanos. Prueba de esto, durante mi estadía en Ruanda (África) ,me reencontré con dos de mis ex residentes del hospital Muñiz y otros tantos jóvenes colegas argentinos, Ellos decidieron arriesgarse a trabajar en el país considerado más caliente del continente africano, debido a las horribles matanzas acaecidas durante la despiadada guerra civil de 1994. Y lo hicieron porque más allá del permanente riesgo sobre sus vidas, la remuneración los alentaba a seguir luchando por subsistir.
   Considero oportuno describir en forma sucinta la rica experiencia de vida recogida por estos temerarios profesionales. Recuerdo que fue indescriptible la emoción y el asombro que experimenté cuando los vi por primera vez. Se desempeñaban como médicos internistas en el hospital de Muhororo, situado a doscientos kilómetros de Kigali, la capital ruandesa. Un hospital que absorbía en su mayoría a refugiados de la etnia ¨ hutu ¨. Juntos, en un encuentro fortuito nos hallábamos muy lejos de nuestra patria, hogares y amigos, apartados del confort y de la generosa mateada y frente a una cruda realidad. La miseria, el dolor físico, el odio tribal... la muerte en cualquier lugar. Ellos y yo pisando la ardiente y sangrienta tierra africana donde la vida y la muerte estaban valorizas en igual cotización. Una cruda enseñanza frente al dolor y la orfandad humanos. Una extraña calle de tierra colorada con tantas vidas depreciadas, sin futuro y sin destino. La calle- que según el escritor Roberto Arlt es la ¨ …escuela que deja siempre el paladar agridulce y que enseña todo aquello que no dicen los libros ¨
   Fueron así largos meses en que trabajamos juntos, hombro con hombro, sudor con sudor, aliento con aliento, fortaleza con fortaleza. Además, como era de esperar, soportando habituales e insuficientes suministros y una infraestructura precaria.
   Tanto como pudimos aportamos lo mejor de nuestros conocimientos, equivocándonos y aprendiendo en cada momento del día. Mancomunados en largos diálogos de reflexión tras las duras jornadas de labor médica y apoyo humanitario. No importaba el calor, los mosquitos, la inseguridad o la amenaza de ocultos francotiradores. Había que aliviar el dolor, salvar en lo posible vidas y, frente a la impotencia, ayudar también a morir… y hasta sepultar.
   Aquellos jóvenes médicos argentinos que, frustrados en sus iniciales propósitos de crecimiento profesional y en procura de un digno bienestar culminaron, con arriesgada decisión y venciendo inimaginables obstáculos, una ejemplar y valerosa tarea. Aprendieron así cuánto de grande es el dolor físico donde existe hambre, pobreza, desnutrición e indiferencia hacia la vida. Aprendieron a reconocer las severas patologías tropicales de la región; también disfrutaron el bello colorido del folclore africano con sus danzas y rituales. Pero sobre todo aprendieron a comprender el profundo dolor del espíritu de una raza maltratada con el penoso saldo de negritos huérfanos, a la deriva, con mirada siempre suplicante y una vencida mueca de impotencia tribal. Porque es cierto que ¨ el dolor psíquico es más difícil de sobrellevar que el corporal…¨ simplemente porque es ¨ incomunicable¨ ´ Poniatowska E, 2003 )
   Aprendieron todo eso, que no les fue enseñado en la facultad y tampoco se acostumbra a mostrar a las nuevas generaciones como un capítulo más de la tragicomedia de la vida.
   Con gran orgullo debo decir que al despedirme de mis queridos ex residentes experimenté un alentador céfiro de optimismo al comprobar en ellos la vocación médica renovada. Se fueron por necesidades económicas y encontraron su verdadero destino. Quizás porque la adversidad también los hizo crecer como seres humanos.   
   Como addenda me resulta grato agregar que uno de ellos actualmente ejerce en un hospital regional de Kenia y el otro desarrolla tareas humanitarias en Angola.
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   A lo largo de mi vida como médico itinerante tuve la oportunidad y una envidiada regalía de conocer con suficiencia mi bella y vasta patria. Con sus irisados bosques, extensas praderas; sus extensos y anchurosos ríos, la imponente y rigurosa precordillera… las espumantes cascadas. Y toda esa magnificencia bajo el amparo del celeste y diáfano cielo de esta querida tierra.
   Conocí entonces el sentir, el pensar y también el sufrir de muchos de mis conciudadanos que habitan extensas regiones del país, muchas de ellas alejadas y hasta marginadas de la sociedad. Ello me permitió acumular aleccionadoras vivencias vinculadas con los viejos pesares que, como pueblos, siguen arrastrando todavía. El aislamiento, la carencia educativa, la alimentación y nutrición deficientes, la vivienda precaria, los ingresos insuficientes, la escasa llegada sanitaria, etcétera. Tengo aún presente el breve diálogo mantenido con aborígenes ´¨ wichi ¨ de una olvidada comarca de la provincia de Formosa, donde trabajé durante meses como médico rural.
-           - Aquí nadie viene para escucharnos- dijo medio desconfiado el líder del grupo indígena.
-           - Y cuando vienen - continuó diciendo - nos sacan fotografías, nos regalan leche en lata, a veces ropa y zapatillas y después se van; y no vuelven más- Pero nosotros seguimos mal de aquí y aquí (señalando varios sectores de su cuerpo)
-           - Entonces, terminó preguntando: ¿Para qué vino Usted, paisano?
   A pesar de la justificada desconfianza, logré quedarme con otros colegas para realizar, hasta donde fue posible, un relevamiento epidemiológico que permitiera un diagnóstico de situación sanitaria de aquella población. Era la primera vez que se acercaba una misión sanitaria con seriedad. La primera vez que un médico, con verdadero sentido humanitario, se ocupaba de ellos.
Para sorpresa nuestra tuvimos que adentrarnos, más allá de sus padecimientos físicos, también de sus reclamos sociales. Hubo que aprender parte de las costumbres y folclore para conquistar su confianza. Así, conseguimos que utilizaran la letrina, quitarles los piojos y enseñar a las parturientas los primeros cuidados del recién nacido. También la utilidad de labrar la pequeña chacra. Hasta fuimos el paño de lágrimas en sus míticas penas; y cuando morían les enseñamos cómo debían enterrar a sus seres queridos. En todas esas cosas tuvimos que ocuparnos. Porque ese grupo humano postergado y desdeñado era tan argentino como nosotros. Acaso más que nosotros porque estaba impregnado con ese aroma a palo santo que solo surge de la pachamama. La tierra de ellos. Su legítima patria!
   Como argentino y como médico tuve así la oportunidad de conocer y apreciar a esa humanidad sufriente que, como otras tantas vigentes aún en la Argentina de hoy, necesitan del ineludible compromiso ciudadano para redimirlas e integrarlas a la comunidad civilizada . Por cierto que lo sucedido fue hace tiempo, pero desde entonces sigo preguntándome: En aquellas regiones de nuestro suelo donde persiste el difícil acceso y la marginación y decadencia sociales alientan el constante riesgo sanitario, ¿llega con igual eficiencia y adecuada cobertura profesional una básica asistencia sanitaria? Y, además, ¿sería oportuno alentar la formación de un modelo de médico generalista abocado al ejercicio de una medicina integrada?
   Situado en esta propuesta de presente y de futuro y frente a la realidad sanitaria por la que transitamos, el joven postulante al magno sacerdocio  médico tendrá igual derecho a preguntarse ¿hacia dónde debería orientar mi vocación en el ejercicio de la medicina ?; ¿me sentiría realizado en mi tarea específica asistiendo al padecimiento apenas físico del individuo?; y lo más preocupante para el hoy por el que transitamos ¿Qué espera de mi la sociedad?
   Las acertadas respuestas a tamañas interpelaciones exigen la previa distinción de los niveles a que se llega con la práctica médica. Ellos son:
- 1) El -médico corriente trata la enfermedad. El alcance de su ejercicio es a través del uso de la semiótica médica que abarca el examen físico, la analítica clínica y el recurso imagenológico. Suficiente es llegar aquí a un diagnóstico, proponer una terapéutica adecuada y fijar las medidas preventivas del caso. En consecuencia, el alcance de su tarea profesional es abarcativa del ¨ sujeto orgánico ¨
-.2) Está el médico que viste su guardapolvo blanco con sensitiva actitud profesional y considera al paciente como un ente tridimensional. Su ética profesional lo orienta a enfocar el padecimiento orgánico, psíquico y anímico del sujeto. No es necesario redundar aquí sobre la incomprensible burocracia del poder sanitario actual que torna cada vez más difícil este enfoque plurivalente y caritativo de la praxis médica. Por lo menos contrarresta a esta despótica postura el apoyo que en forma constante brinda, a la loable conducta médica, la definición universal de la Organización Mundial, a la cual ya se ha hecho referencia.-.
- 3) Existe un mejor médico. Es aquel que trata al sujeto como parte de su comunidad. Considera al paciente en función de su medio ambiente. Representa, así, el legítimo sacerdocio médico pues encara el mal del sujeto dentro de su contexto social.
   De acuerdo con el interesante estudio sobre la personalidad, realizado por Jean Claude Filloux y vinculado con los determinantes constitucionales y la influencia del medio ambiente, el autor define a ¨ Natura¨ como la naturaleza total del sujeto- es decir lo innato -, y ¨ Nurtura ¨ todo aquello que lo rodea y  vincula con el medio ambiente.- De forma tal que así como el individuo tiene opciones para modificar su entorno ecológico, de igual forma el medio ambiente ejerce influencias sobre él creando una personalidad que puede definir su conducta futura. En términos de salud ello significa que el ser humano en su interacción con ¨ Nurtura ¨ y desde su condición prenatal puede exponerse a diferentes influencias climáticas, nutricionales, socioculturales, de comunicación, etc. que lo exponen al riesgo de enfermar.
   Si bien la prueba que vincula a los factores climáticos como determinantes de patologías orgánicas todavía está sub judice , el eminente ecólogo, médico y bacteriólogo René Dubos sostiene, por ejemplo, que ¨ el frío, el calor y la humedad influyen naturalmente sobre la salud y la enfermedad de muchas y variadas maneras…¨ Frente a esta reflexión y más allá de forzar a una dialéctica especulativa cabe preguntar: ¿desde el punto de vista de una medicina basada en una concepción holística de los hechos naturales, este aporte al conocimiento no asegura acaso un diagnóstico de situación – en términos de salud-enfermedad.- mucho más criterioso que consider al sujeto-objeto en forma aislada?
   Expuestos así los hechos y brindadas las opciones, le cabe al médico elegir.¿cuál es en realidad su caudal de conocimientos, empatía y predisposición para enfocar o, más aún,  para abrazar el digno y honorable ejercicio de la medicina?
   En verdad sólo su conciencia le responderá, pero a la postre no hay duda que será la incorruptible vocación su necesaria y fiel compañera.
   En un acápite de su interesante y realista artículo, los doctores Leopoldo Kulesz y Daniel Flichtentrei mencionan: ¨ La incertidumbre de lo desconocido y la zozobra ante el dudoso futuro. Naturalmente, entonces, aparece la figura del maestro ¨. Una acertada asociación de los autores que buscan, en el ejemplo citado, el milagro catalizador que permita encontrar el camino seguro. Sin embargo, me pregunto si la luminosa figura del maestro se encuentra siempre presente. A propósito me viene a la memoria una emotiva vivencia que me tuvo como observador allá por la década del ‘ 60 cuando ingresé, por primera vez, a la imponente Facultad de Medicina de la Universidad de Sao Paulo, Brasil. Fuerte fue mi impresión al observar en el hall central, estampadas en sus paredes, las figuras de los ilustres y preclaros profesores que encumbraron esa prestigiosa casa de estudios. Agrego, con orgullo, la misma donde tuve el privilegio de ser su becario de posgrado. Estaba claro que, día tras día, toda persona que ingresaba a dicha facultad tenía frente a sus ojos un digno y gigante álbum científico. Porque de esa forma y cotidianamente esos eruditos recibían el homenaje de quienes con apenas elevar sus miradas brindaban, a su eterno silencio, el merecido homenaje.
   Por supuesto que no ha ofrecido siempre el mismo espectáculo nuestra querida casa de estudios. Con frecuencia su frontispicio y hall de entrada han sido vapuleados con pancartas pintarrajeadas con múltiples aforismos, advertencias, citas y fórmulas electorales salvadoras que obstruyen el acceso a sus dependencias. Si bien muchos de los preclaros maestros de nuestra medicina se hallan expuestos en la marmolada galería del primer piso de la facultad, son también muchas las ausencias.
   Salvo el recuerdo de algunos médicos brillantes que dejaron su prístino discurso hipocrático y una honorable actitud de vida, debemos admitir que las nuevas generaciones poco conocen de la vida y obra de aquellos genuinos pioneros y mentores de ejemplares capítulos de la historia de nuestra medicina. Sin embargo, ¿Hasta dónde existen diálogos de reflexión en torno a la vida y al legado científico dejado por muchos de ellos?¿ Para qué sirve hacerlo? Al respecto creo atinado subrayar que no sólo sirve como bagaje histórico y cultural. Sirve hacerlo porque en sus magnas obras han quedado seguramente mojones altamente instructivos y humanistas, testimonios exultantes de sus próbidas existencias. No debemos olvidar que las generaciones que les suceden representan la necesaria posta del recambio científico, único argumento para aspirar a un merecido progreso acad y cultural. En definitiva, si no sabemos quienes fueron los que nos precedieron, cómo pretendemos, entonces, ser sus continuadores?
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   Atento a ciertos acontecimientos ecológicos inesperados que se vienen sucediendo en regiones de nuestro país con persistente riesgo sanitario, se hace necesario estimular la formación del recurso humano en medicina asistencial con un diferente perfil del operador en salud. En tal situación: ¿Cuál es el perfil de médico que el estado necesita para neutralizar tal emergencia sanitaria?
   Referiré a continuación la propuesta que generó la formación de médicos capacitados para resolver y prevenir la enfermedad, y a la vez, promover la salud a nivel comunitario. El objetivo principal señalaba la necesidad de desarrollar fortalezas y habilidades que permitieran aplicar procedimientos y técnicas acertadas en todos aquellos niveles de complejidad sanitaria que
demandase el área operativa.
   ¿ Cómo surgió la idea?
   Corría el año 1991. Acababa yo de regresar de Perú donde había estado trabajando en la impensada y asoladora epidemia de cólera, junto a mis colegas infectólogos del hospital Muñiz, apoyando la ardua y penosa tarea que les cupo a los colegas del país hermano. Describir tamaña y trágica experiencia excede el motivo del presente artículo. Sólo deseo expresar la sensación de tremenda impotencia experimentada frente a ese descalabro epidemiológico donde, en pocas horas, las muertes se sucedían por centenares dejando el macabro espectáculo de filas de cadáveres bajo cobertizos improvisados, mostrando sus resecas y casi momificadas figuras, producto de la abrupta deshidratación ocasionada por la imparable ¨ canilla colérica ¨, capaz de expoliar más de un litro fecal por deposición y dejando al paciente sumido en un colapso irreversible. Quedó así y para siempre estampado en mi memoria de clínico el trágico semblante vibriónico al que llamé ¨ la facies sumida del cólera ¨, que exhibía los ojos hundidos y casi perdidos en las cuencas orbitarias. Como si la cara de la muerte se anticipara, irónica, cubriendo el desfalleciente hálito de vida.
   Con tamaña experiencia y presintiendo que el flagelado ¨ vibrium cholerae ¨ podría ingresar de incógnito al país, consolidé las bases para una propuesta tendiente a la formación del recurso humano en el primer nivel de asistencia sanitaria. La misma se hallaba justificada debido a la imperiosa necesidad de adiestrar a médicos generalistas en aquellas regiones del noroeste argentino, en constante riesgo sanitario y frente a la posibilidad de ingreso del cólera al país, vehiculizado por los corredores hídricos contaminados procedentes de Perú y Bolivia.
   Inspirado en la declaración de Alma Ata ( Kazajstán-URSS),(1978) que estimulaba la necesidad de una asistencia sanitaria básica, verdaderamente rastreadora, y afirmada en ¨métodos y tecnología prácticos, científicamente fundados y socialmente aceptables…¨ propuse que la formación de dicho recurso fuese debidamente consolida e institucionalizada
   Fue así como el 21 de septiembre de 1993 fue creada la Comisión para el Estudio de la Patología Regional (CEPRA) cuyo objetivo primordial era estimular el desarrollo de la Atención Primaria de la Salud (APS), y fijando como marco operativo el área ecológica del noroeste de la Argentina, allí donde la geografía médica se hallaba en constante alerta sanitario.
   Tal como lo había previsto, el cólera debutó en la provincia de Salta a fines del ‘ 91, acometiendo con su característica violencia a la pobrísima región de
Salvador Mazza, comarca situada en el extremo norte de la citada provincia. Pero a decir verdad el ecosistema noroestino también representaba un cómodo habitat de otras endemias regionales – tuberculosis, leishmaniasis, leptospirosis, hantavirus, tripanosomiasis cruzi , desnutrición , enteroparasitosis, paludismo, bocio endémico, hidroarsenicismo crónico endémico, dengue -poco tiempo después - , sobre las cuales era primordial ampliar la eficiente cobertura sanitaria en cantidad y en calidad de servicios.
   En el mes de octubre de 1994, comenzó su entrenamiento de campo el primer contingente de Médicos Residentes en APS con sede operativa en el hospital Regional ¨Joaquín Castellanos¨, sito en el departamento de General Güemes, provincia de Salta. Ingresaron a la residencia, con duración estipulada en tres años, siete médicos generalistas .
¿Cuál era el perfil de estos primeros candidatos? ¿Por qué decidieron ser los protagonistas de ese novedoso enfoque de la medicina asistencial?
   La entrevista personal evidenció que todos ellos pertenecían a familias de recursos económicos aceptables; ninguno con profesionales de la salud en su contexto familiar. Era llamativa su vocación de servicio la cual no se hallaba satisfecha debido a que la opción laboral les ofrecía apenas guardias semanales en instituciones sanitarias privadas, por demás opresivas y sin posibilidades de augurarles un crecimiento profesional. Además, veían trabadas sus posibilidades de acceder a unidades asistenciales y académicas concentradas en hospitales regionales. Algunos apenas tenían acceso a centros de salud periféricos.
   Además, dicha entrevista permitió evidenciar la notoria predisposición de estos jóvenes hacia las patologías de la primera infancia, las cuales se hallaban notoriamente identificadas en el marco de referencia de la pobreza y la desnutrición. De acuerdo con sus propias palabras ¨…eran comunes de encontrar en los ranchos olvidados y alejados de los centros poblados ¨
   Como médicos y ciudadanos noroestinos, sus máximas preocupaciones se centraban en los penosos padecimientos socio-económicos y culturales, como el etilismo, la violencia familiar y la precoz maternidad en las adolescentes, de acuciante incremento en la región del Noroeste Argentino.
   Finalmente, era unánime el deseo de estos jóvenes por mejorar los conocimientos adquiridos en la universidad, de forma tal que les permitiese afianzarse como profesionales y alcanzar una digna calidad de vida.
   De esa forma y ante nosotros, jurado signatario de aquella primera selección de médicos residentes de medicina general con especialización en atención primaria, se congregaba un pequeño y entusiasta grupo de noveles médicos procedentes de las provincias de Tucumán, Jujuy y Salta, dispuesto al aprendizaje y ejercicio de una medicina abierta a la comunidad. Es decir, una medicina basada en el primer nivel de contacto con los individuos, las familias y los vínculos comunitarios con el enfoque de una ¨ doctrina apeseísta ¨. Como justo reconocimiento debo mencionar aquí, que fue precisamente en el Noroeste de la Argentina, identificado por un ecosistema como fuera ya señalado en continuo riesgo sanitario y alentado sobre todo por el complejo patogénico del paludismo endémico, donde el eminente y casi olvidado médico ruralista Carlos Alberto Alvarado elaboró en el año 1966 – doce años antes de la proclama de Alma Ata! – un Programa de Salud Rural basado en premisas que aún hoy sostienen la doctrina de la atención primaria. En mi opinión, ese magnífico proyecto que permitió controlar el paludismo regional endémico en el área noroestina, constituyó la genuina simiente de la futura disciplina y la savia inspiradora de nuestro accionar como médicos de terreno . Su estrategia se apoyaba en los axiomas siguientes:
-           El problema de la salud existía donde estaban las personas.
-           El servicio de salud debía ser accesible a toda la población
-           Con acciones simples y básicas se podía evitar gran parte de las enfermedades y muertes.
-           Debía darse participación a la gente. Con este criterio resultaba útil capacitar a un ¨ agente sanitario ¨ (*) salido de la propia comunidad. Hoy día es él quien continúa realizando las acciones básicas de prevención y promoción de la salud
-           Toda acción sanitaria significaba utilizar recursos públicos. En consecuencia debía mostrar resultados. Por ejemplo, la disminución de la morbimortalidad por una determinada causa.
-           La cobertura sanitaria de la población debía ser total. La protección parcial se consideraba injusta, éticamente inadmisible, económicamente ineficiente y epidemiológicamente inútil.
-           No debían existir barreras geográficas, culturales o económicas que impidieran el acceso a las acciones curativas, preventivas o de rehabilitación de la salud.
-           El estado era, por fin,  el responsable de la salud de la gente.
¿Cuáles fueron, entonces, los pilares esenciales que sustentaron el programa de salud rural de Carlos Alvarado? :
-           1) El rastreo e identificación del padecimiento debía realizarse en el mismo escenario donde acontecía el suceso sanitario.
-           2) La asistencia médica debía ser igualitaria para toda la población
-           3) La atención primaria de la enfermedad y de la salud debía llegar, en forma equitativa, a todos los rincones del país.
-           4) Dentro de la estructura de la APS, la figura del agente sanitario representaba una virtual posta sanitaria, esencial para concretar las acciones de rastreo epidemiológico; además de curativas, preventivas y de rehabilitación.
   Fue así como siete comprometidos profesionales iniciaron la aventura apeseísta. Una novedosa propuesta encauzada a la asistencia del individuo, la familia y la comunidad e inspirada en las pioneras enseñanzas que, desde la perspectiva de la salud rural, nos legara ese gran epidemiólogo de terreno que fue Carlos Alberto Alvarado.
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(*) El mencionado eslabón humano constituye el nexo cotidiano y esencial entre el reclamo de la comunidad a su cargo y el médico apeseísta, acompañado por la enfermera social
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   Menciono a continuación la metodología de aprendizaje aplicada durante los tres años de la residencia médica en atención primaria. La misma fue dividida en tres áreas básicas de conocimientos con desarrollo simultáneo:
a)         Área asistencial: Rotaciones por las cuatro Clínicas Básicas (Médicas, Quirúrgica, Pediatría y Tocoginecología ) y las Especialidades Críticas (Neurología, Traumatologías, Urología, Emergentología)
b)         Área de Salud Pública: Administración, Epidemiología, Estadística, Disciplinas orientadas al trabajo sobre terreno (Rondas Sanitarias; tareas en Puestos de Salud )
c)         Área de Atención Primaria de la Salud: Entrenamiento basado en el trabajo en terreno y con la comunidad, meollo donde deben converger todas las fortalezas y destrezas del médico residente para no divorciarlo de la realidad
   En su condición de esenciales e irreemplazables operarios de la salud en terreno, estos profesionales se abocaron a estas principales actividades:
a)         Prácticas Asistenciales, orientadas al diagnóstico de las enfermedades, propuestas terapéuticas, enfoque de los pacientes desnutridos, cumplimiento de los programas de inmunización, abastecimiento de medicamentos, detección de la tuberculosis, ETS, e infección HIV.
b)         Prácticas de Promoción y Prevención, dirigidas al control prenatal, del niño sano, control del recién nacido, toma de PAP, planificación familiar, charlas educativas, comportamiento sexual y procreación responsable, detección precoz del cáncer del cuello uterino.
c)         Vigilancia Epidemiológica de las patologías infecciosas agudas: respiratorias altas, diarreicas, transmisibles, crónicas (censo de pacientes con diabetes, hipertensión, mal de Chagas, tuberculosis y enfermedades por transmisión sexual)
d)        Administración del Servicio de APS
e)         Educación Sanitaria, en cada consulta médica y, fundamentalmente, en coordinación con el agente sanitario y el supervisor social.
   Por fin y al cabo de tres años de ímproba lucha, seis de los siete profesionales egresaron como médicos apeseístas. Tras ellos vinieron otros para impregnarse con igual doctrina. Hoy, luego de trece años de actividad de la Residencia en Medicina General con especialización en Atención Primaria de la Salud (R.E.M.G.A.P.S.), cumplieron su residencia 53 médicos generalistas. En su mayoría fueron absorbidos por el sistema de salud provincial (Salta, Tucuman y Jujuy) en tareas vinculadas con la medicina comunitaria. Cabe destacar que 6 de los formados en esta disciplina fueron becados para incorporarse al Plan de Médicos Comunitarios.
   La tarea de formar ese imprescindible recurso humano en salud fue sin duda ardua, no pocas veces trabada por la desidia incomprensible interpuesta por la infaltable burocracia de turno. Pero ninguno se amilanó. Una vez más el sabio axioma del filósofo racionalista holandés del siglo XVII, Benedict de Spinoza se cumplió: ¨ Solo se llega a la excelencia por el camino de la dificultad ¨
   Pero también preocupaba – y no cabe ocultarlo- la deficiente formación de pregrado que poseían los médicos que accedían a la residencia, circunstancia que entorpecía el cumplimiento del programa de actividades específicas en APS . Además, existieron otros imponderables que dificultaron el desarrollo curricular: los escasos recursos financieros, las tareas administrativas no articuladas adecuadamente, la dificultad para acceder al material bibliográfico particularmente referido a Internet, por falta de conexión propia, y la dificultad de comunicación con centros de producción de material científico.
   En definitiva, la Residencia Médica en APS ha logrado conformar .un arquetipo de profesional para la salud con las siguientes fortalezas:
-           Adecuada formación interdisciplinaria, abarcadora de la medicina general, la salud pública y la socio-antropología.
-           Capacidad para liderar equipos de salud, dentro del ámbito de la atención primaria.
-           Capacitación suficiente para transformarse en educador sanitario.
   Importa destacar que la óptima capacitación del Médico Apeseísta lo ha jerarquizado para evaluar, proponer y elaborar un proyecto de desarrollo sustentable basado en los parámetros siguientes:
-           Indicadores de Educación (Alfabetismo)
-           Indicadores y Cobertura en Salud
-           Indicadores de Producción (Mini emprendimientos para mejorar la calidad de vida)
-           Necesidades Básicas Insatisfechas (tipo de vivienda, provisión de agua potable, disposición de excretas, escolaridad del grupo Infantil, ingresos del jefe de familia)
-           Composición del Grupo Familiar
-           Mapa Geográfico de riesgo sanitario
-           Presencia de las noxas transmisibles
-           Presencia de Reservorios y Vectores potenciales.
-           Población susceptible
   A modo de colofón surge esta pregunta: ¿Para la realidad sanitaria que soporta el país, vale el esfuerzo de transformar a un médico generalista en un profesional de la salud con realidad sociográfica? Creo que sí. Porque este modelo personifica a un calificado operario de la salud con destreza interdisciplinaria que lo amerita para llegar donde vive la gente; conocer su entorno ecológico e identificar problemas y necesidades; sentirse además competente para brindar soluciones. Un médico apto para ejercer esta disciplina resulta también idóneo para educar a la comunidad.
   Ajustada la reflexión del Dr. Alberto Agrest cuando alude al médico de APS: ¨…y una de sus primeras funciones es educar a la comunidad para que lo considere como primera fuente de información con respecto a las condiciones que, para ser interpretadas y corregidas, requieren del conocimiento médico ¨ Y en otro párrafo de su libro dice: ¨…además, debe ver a su paciente no solo como individuo, sino también como un emergente en el problema de salud de la comunidad, prestando atención a la posibilidad de que su afección sea expresión de condiciones infecciosas o tóxicas del medio ambiente ¨ Y su idea final que expresa: ¨ El médico de APS es un factor esencial en el mantenimiento de la salud y la prevención primaria ¨ , y ¨…mediante su actividad docente con sus pacientes y la comunidad en general ¨
   Por ser médico con un ya largo transitar, me atrevería a decir que, dentro de su ecosistema de vida, el sujeto no es culpable único y total de un padecimiento. Si como asevera Thomas Anz, ¨ la salud y la enfermedad dependen de la higiene medioambiental ¨, y de acuerdo con Hans Schaefer
  ¨ la salud en una sociedad siempre supone que las personas se relacionan entre sí de forma saludable ¨, entonces, ¨… la enfermedad, por el contrario, sería la consecuencia de conductas sociales inadecuadas ¨.
   En consecuencia, toda actitud tendiente a lograr la cura o el mantenimiento de un aceptable estado de salud, dependerá de la oportuna y efectiva eliminación de aquellas formas de conducta y tendencias sociales viciadas que actúan como nutrientes de enfermedad. De esta forma parece claro que ella siempre tiene algo que ver con la cultura de un pueblo. A propósito, vale como ejemplo el testimonio inexcusable de la emergencia de brotes de leptospirosis, acaecidos en sendas regiones de nuestro país, tras copiosas lluvias que acometieron sobre poblaciones socialmente carenciadas, con basurales abandonados en superficie, viviendas precarias y presencia de abundantes roedores. En este sentido quién puede negar que la Naturaleza, como sostiene Scheafer, ¨ sanciona con la enfermedad todo aquello que contradiga su voluntad…¨
   Decía el reconocido médico de Lausanne, Simon Andre Tissot (1770)
 ¨ cuando ajustamos nuestras necesidades a sus preceptos, la Naturaleza nos recompensa con un cuerpo fuerte y sano ¨ De esta manera el Dr. Tissot justificaba ¨ las costumbres de la vida campesina ¨ que la propia Naturaleza, según él, había prescripto.
   Frente a esta constelación multifactorial que identifica la salud y la enfermedad, en la medida que una sociedad normativa evoluciona - decía Michael Foucault - ¨ la Medicina, ciencia de lo normal y lo patológico, se convierte en la reina de todas las ciencias ¨ Más que deseable sería, entonces, vislumbrar un nuevo modelo de médico cuya destreza metodológica y su fortaleza en el accionar le permitiese asumir el merecido protagonismo de un ilustrado delfín.
   …Por mi parte, me sentiría muy reconfortado si en un futuro no muy lejano pudiese asistir al surgimiento del ambicioso paradigma de una medicina integrada. El otrora esforzado operario transformado ahora en un avezado artesano de la salud. Entonces, con el fuerte apretón de manos que simboliza la posta del digno ideal asclepiano, le diría con esperanzada emoción: joven colega, rescate del pasado lo que él encierra como vital herencia, pero también procure tomar del futuro todo aquello que encierra de inconmensurable promesa. Se sentirá así orgulloso de regar con su obra el inagotable jardín del conocimiento humano.

   Olindo Martino


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martes, 29 de enero de 2013

Débil razonamiento: diagnóstico hecho por reacción a drogas


En este ejercicio clínico se presenta un caso que es discutido por un médico internista al que se le van proporcionando datos de la historia clínica en forma secuencial, y este analiza el cuadro a la luz de los nuevos elementos, de una manera análoga al proceso diagnóstico en la práctica real de la medicina.


 Una mujer Haitiana de 40 años quien nunca había fumado presentó un cuadro de dificultad respiratoria en el trabajo y fue llevada en ambulancia al departamento de emergencias.


Lo primero que me viene a la mente son las causas usuales de dificultad respiratoria tales como neumonía, insuficiencia cardíaca y embolia pulmonar.


Dos días antes ella había notado malestar en el pecho, tos productiva con emisión de esputo amarillo, y dificultad respiratoria que empeoró al punto de que no podía hablar sin agitarse.
Mientras recibía oxígeno en el departamento de emergencias, ella podía comunicarse con dificultad, pero pudo explicar que nunca antes había tenido ningún episodio similar, dolor torácico ni asma.  Refirió un bulto en la garganta y ocasionalmente dificultad para tragar. Dos semanas antes un médico le dijo que tenía agrandada la tiroides pero su función tiroidea era normal. Por lo demás ella explicó que estaba en buen estado de salud.


No hay nada que sugiera enfermedad crónica. La congestión y la dificulta respiratoria me hacen  sospechar un problema de la vía aérea, pero la sensación de tener un bulto en la garganta especialmente si existe estridor, localizaría la causa de la dificultad respiratoria en la vía aérea superior. La dificultad para tragar me hace sospechar algún tipo de anormalidad esofágica que ocasione aspiración o agrandamiento de tiroides, pero esto no explica el comienzo agudo. La tiroiditis viral y las miocarditis pueden tener una relación entre sí, pero la tiromegalia y el distress respiratorio pueden no tener nada que ver entre ellos.


La mujer estaba en una posición sentada con obvia dificultad respiratoria. Su presión arterial era de 120/80 mm Hg, el pulso de 120 por minuto y su frecuencia respiratoria de 40 por minuto y muy laboriosa. La temperatura era de 36,9°C. No se escuchaba estridor. Había una tiromegalia leve difusa. Se auscultaban en todo el examen del tórax unos roncus y sonidos bronquiales gruesos, pero no se auscultaba rales ni sibilancias. No había tromboflebitis. El resto del examen era normal.


Los roncus y los sonidos bronquiales sugieren enfermedad de la gran vía aérea. La ausencia de estridor me hace sospechar que la tiromegalia no está relacionada con la dificultad respiratoria. El examen físico no sugiere un problema cardíaco primario.  


Los resultados de laboratorio incluían los siguientes resultados: hematocrito 32 por ciento; hemoglobina 10,7 g/dl; glóbulos blancos 8000/mm3, con 82 por ciento de polimorfonucleares, 11 por ciento de linfocitos, y 7 por ciento de monocitos; urea 7 mg/dl; creatinina 0,6 mg/dl; sodio 138 mmol/l; potasio 3,2 mmol/l; cloro 103 mmol/l; bicarbonato 22 mmol/l. Un electrocardiograma impresionaba normal, y no mostraba cambios agudos. La radiografía de tórax era normal sin infiltrados. Con la paciente respirando oxígeno a 10 litros por minuto por máscara facial el valor de los gases en sangre arterial eran pH 7,39; presión parcial de oxígeno 63 mm Hg; presión parcial de dióxido de carbono 38 mm Hg.


Su hematocrito levemente disminuido puede ser debido a muchas causas. Estoy sorprendido de que su presión parcial de dióxido de carbono sea de 38 mm Hg en una paciente con distress respiratorio y severa hipoxia. Ella debiera estar desembarazándose de dióxido de carbono con tal frecuencia respiratoria. La paciente bien puede tener algún elemento de hipoventilación alveolar. No hay evidencias de neumonía u obstrucción de la vía aérea superior, pero el asma puede producir un sustancial atrapamiento aéreo sin sibilancias. Probablemente tenga enfermedad de la vía aérea, y quizás la radiografía sea normal porque está deshidratada. Podemos estar frente a un cuadro infeccioso, posiblemente viral dado que el recuento de glóbulos blancos no sugiere infección bacteriana. La infección por legionella es posible. Finalmente la paciente puede tener tromboembolismo pulmonar a pesar de la ausencia de tromboflebitis. Dado la severa hipoxemia y el sustancial gradiente alvéolo-arterial que tiene, me inclino por una embolia de pulmón a quien coloco primero en mi lista de diagnósticos diferenciales.


Dado que la paciente tenía un distress respiratorio progresivo, la paciente fue intubada en el departamento de emergencias. La laringoscopía directa fue negativa. La tinción de gram de las secreciones revelaron moderada cantidad de polimorfonucleares neutrófilos con algunos diplococos Gram-positivos. Un scan de ventilación perfusión obtenido durante el traslado del departamento de emergencias a la unidad de terapia intensiva fue informado como de baja probabilidad de embolia pulmonar. Su temperatura aumentó a 39,7°C. Se comenzó con ceftriaxona y eritromicina por vía intravenosa.


Yo asumo que fue intubada porque el esfuerzo respiratorio la estaba poniendo al límite de sus fuerzas las cuales se estarían agotando. Dado la magnitud del gradiente alvéolo-arterial, si ella tuviera embolia de pulmón, el scan tendría que haber sido anormal. La tinción de Gram aumenta la probabilidad de que se trate de neumonía neumocóccica, y la paciente puede tener un síndrome de distress respiratorio del adulto, antes de que se vean alteraciones en la radiografía de tórax. Estoy de acuerdo con la elección de los antibióticos. Ceftriaxona daría una cobertura de amplio espectro, y eritromicina agregaría cobertura para legionella.


En las siguientes 18 horas la condición de la paciente mejoró. Su temperatura cayó a 37,8 °C. Con una fracción inspirada de oxígeno de 40 por ciento sus gases arteriales eran: pH 7,40; presión parcial de oxígeno 189 mm Hg; y presión parcial de dióxido de carbono de 38 mm Hg. Su mecánica respiratoria fue considerada adecuada: su fuerza inspiratoria era de 24 cm de agua, y su capacidad vital de 0,63 litros. El tubo de ventilación fue removido, pero en las siguientes horas la paciente tuvo dificultad en toser y en arrancar las secreciones por lo que fue nuevamente intubada. Su diafragma se movía en forma paradojal con las respiraciones profundas.



¿Cuál es el diagnóstico?


El movimiento paradojal del diafragma puede ser debido a una masa mediastínica que afecta el nervio frénico. Después de la reintubación habría que haber realizado a esta paciente una tomografía computada. La poca fuerza inspiratoria va de la mano del movimiento anormal del diafragma. No tenemos información de que la enferma padezca alguna enfermedad neurológica que justifique estos hallazgos.

Dos horas más tarde, la paciente notó ptosis bilateral y cayó hacia adelante en la cama. Dado que estos hallazgos eran sugestivos de enfermedad neuromuscular se interrogó a la hermana de la paciente acerca de episodios de debilidad previas. La hermana dijo que cinco años antes la paciente había tenido un episodio de debilidad severa en sus brazos y dificultad para tragar y que debía tomar líquidos a través de un sorbete. La debilidad había mejorado y empeorado en el curso de los siguientes años. A veces era incapaz de levantar un bebé.

Con un nievel de potasio de 3,2 mmol/litro, me viene a la mente la parálisis periódica hipokalémica, pero dudo que ese sea el problema en este caso. En este momento el cuadro me impresiona más como una enfermedad neuromuscular con un evento agudo sobreimpuesto, algo como una crisis miasténica. Considerando la historia de disfagia estoy más preocupado por miastenia gravis, esclerosis múltiple, o aún esclerosis lateral amiotrófica. Las fluctuaciones en la fuerza a lo largo del tiempo me hacen pensar más en miastenia gravis.

Un neurólogo observó que la paciente tenía moderada debilidad muscular en sus extremidades, más proximal que distal. Con el testeo repetido se notó aumento de la fatiga en los grupos musculares afectados. Los reflejos estaban intactos.

Con un agrandamiento de la tiroides y la posibilidad de una masa mediastinal interfiriendo con la función del nervio frénico, se me ocurre un síndrome de Eaton-Lambert paraneoplásico, aunque me sigue impresionando más como miastenia.

Un test de edrofonio fue positivo, y un electromiograma fue consistente con miastenia gravis. Los anticuerpos contra el receptor de acetilcolina estaban presentes. La eritromicina fue discontinuada pero el tratamiento con ceftriaxona fue completado para una supuesta sobreinfección bacteriana de una bronquitis viral. La paciente fue tratada con neostigmina, prednisona y plasmaféresis. Se sometió a timectomía pero no se encontró timoma en la cirugía.
Después de que su condición mejoró con el tratamiento, la paciente admitió que no había comunicado sus síntomas por miedo a perder su empleo si empleaba tiempo en averiguar el origen de su enfermedad. En el momento de ansiedad durante esta internación en el departamento de emergencias la paciente no comentó de su problema de debilidad. Varios meses después, la paciente no tenía debilidad y se le comenzó a bajar la dosis de esteroides.


Comentario.
Aunque una imagen da a veces más información que mil palabras, los clínicos de experiencia saben que el examen físico del paciente, aun cuando esté acompañado de imágenes, es por lejos mucho menos efectivo en establecer un contexto para el razonamiento diagnóstico que una detallada historia clínica. Nosotros enseñamos a los estudiantes a tomar una correcta historia clínica, comenzando por el motivo de consulta y continuando con los comienzos de la enfermedad actual y sus antecedentes; como consultantes, nosotros mismos interrogamos a los pacientes y los re interrogamos una y otra vez, para descubrir matices que clarifiquen el diagnóstico. Pero en el contexto de una emergencia médica se requiere una terapia rápida y efectiva. Si los pacientes están cursando un cuadro de insuficiencia respiratoria, inestabilidad hemodinámica, arritmia, hemorragia, o una complicación metabólica seria, nosotros debemos primero estabilizar la situación a menudo antes de que se aclare el diagnóstico.  La insuficiencia respiratoria aguda es una situación particularmente problemática debido a que una terapia efectiva en estos casos como es la intubación, puede empeorar la comunicación con el paciente, y  hacer que datos claves de la información no puedan ser obtenidos a partir de entonces.
En el caso de esta mujer, el reciente inicio de distress respiratorio agudo y disfagia condujo a los médicos que la asistían y al que analizó el caso a enfocar tenazmente el problema como de causa parenquimatosa pulmonar o de la vía aérea alta, a pesar de que existían varias inconsistencias. La paciente tenía una frecuencia de 40 por minuto pero su presión parcial de dióxido de carbono era cercana a lo normal (1). Ella tenía una severa hipoxemia a pesar de que los pulmones se auscultaban claros en el examen físico y que no presentaba cardiomegalia en la Rx de tórax. Aunque no existía tromboflebitis declarada, el gran gradiente alvéolo-arterial sugería fuertemente embolismo pulmonar. Tal presunción diagnóstica fue abandonada sin embargo, cuando el scan pulmonar se interpretó como “baja probabilidad” de embolismo. Cuando la paciente se tornó febril, se pensó en infección pulmonar temprana para explicar la hipoxemia a la luz de una Rx de tórax normal.
Con el desarrollo de fiebre y un Gram consistente con infección neumocóccica se consideró apropiada la utilización de amplia cobertura antibiótica usando ceftriaxona y eritromicina. Cuando la condición de la paciente mejoró con la terapia antibiótica, el diagnóstico de infección neumónica temprana con distress respiratorio agudo incipiente pareció correcto. A la luz de la mejoría del cuadro se decidió la extubación de la paciente. Los clínicos no jerarquizaron la baja fuerza inspiratoria y la baja capacidad vital. Algo pareció andar mal sólo cuando recurrió la insuficiencia respiratoria. El médico que analizó el caso remarcó que el movimiento paradojal del diafragma podía reflejar tanto una enfermedad neuromuscular sistémica, o un compromiso local del nervio frénico; ambas situaciones podrían explicar tanto su baja fuerza en la inspiración como la necesidad de reintubación. Sin el antecedente de episodios de debilidad previa o sin el sorprendente hallazgo de la ptosis que apareció después en la evolución, el médico que analizó el caso se orientó más hacia una parálisis frénica y solicitó una TC de tórax.
Una vez que el cuadro sugirió enfermedad neuromuscular generalizada al médico que analizó el caso le fue fácil pensar en miastenia gravis (2,3), que fue confirmado por tests neurológicos. Hasta que la paciente tuvo algunos signos de alarma, había pocas razones para dudar de la apreciación inicial, ya que se desconocía la presencia de episodios similares en el pasado.
Aunque  la miastenia aparece en todos los libros de texto de medicina como causa de fallo respiratorio (4), y aunque la mayoría de los clínicos cuando se los presiona lo suficiente la consideran en el diagnóstico diferencial, la relativa poca frecuencia de esta entidad cuando se la compara por ejemplo con neumonía, EPOC, fallo cardíaco, o aún embolismo pulmonar, colocan a la miastenia en el extremo de la lista de probabilidades, especialmente para pacientes de los cuales se desconoce la presencia de enfermedad neuromuscular. No se piensa generalmente en este diagnóstico a menos que un elemento específico de la presentación empuje a esta causa por encima de las otras posibilidades diagnósticas. En forma retrospectiva, había varias pistas  en el cuadro clínico de este paciente (disfagia, una inesperadamente casi normal presión parcial de dióxido de carbono, hipoxemia a pesar de una radiografía de tórax “limpia” y un centelleograma de baja probabilidad, una baja fuerza inspiratoria, y la súbita necesidad de reintubación), pero ninguno de ellos fue lo suficientemente específicos para orientar el proceso diagnóstico de los clínicos, hasta que los signos de enfermedad neuromuscular fueron lo suficientemente avasallantes.
Si ninguna de las inconsistencias que reveló el comienzo del cuadro por separado fueron lo suficientemente específicas para elevar la probabilidad de que se considerara enfermedad neuromuscular como diagnóstico abarcativo, ¿por qué el efecto acumulativo de esas pistas tampoco fue suficiente? La explicación descansa en la naturaleza incremental del razonamiento clínico. En base a la presentación, los clínicos formulan un orden de hipótesis diagnósticas, desde las categorías más amplias (tales como obstrucción de la vía aérea), hasta otros diagnósticos más específicos (tal como neumonía por legionella). A medida que aparecen nuevos datos clínicos, los médicos modifican las estimaciones de probabilidades de esas hipótesis, a menudo categorizando nuevos hallazgos y cotejando consistencias o inconsistencias con cada hipótesis. A veces nuevos hallazgos traen nuevas posibilidades diagnósticas a la mente; por ejemplo, la severa hipoxemia de este paciente en el contexto de una radiografía de tórax normal sugirió embolia pulmonar, y la aparición de ptosis sugirió miastenia gravis. Pero a veces nosotros colocamos esas inconsistencias en una lista mental para analizarlas más adelante.
Muchos clínicos aprenden a tener un enfoque diagnóstico completamente estrecho, y usan “casilleros” específicos para saltar de una hipótesis a otra. Aún para los clínicos experimentados el esfuerzo cognitivo de abandonar todas las hipótesis sobre las que se estaba trabajando y empezar de cero suele ser desalentador tanto que la mayoría de las veces se evita este ejercicio. Nuestra memoria inmediata de trabajo (“memoria RAM”) es limitada lo que hace que no podamos manejar todas las posibilidades sino solamente las más simples. Quizás para compensar estas limitaciones nosotros formulamos hipótesis rápidas que sirven como contexto para el razonamiento y proveen un formato para recordar los hallazgos del paciente. Aunque esos contextos de razonamiento pueden oscurecer o quitar una visión más amplia del horizonte diagnóstico, no se puede abandonar ese approach debido a nuestra acotada capacidad de memoria.  Conscientes del riesgo de “cierre prematuro” del diagnóstico (5), tratamos de validar cuidadosamente nuestras hipótesis y a veces usamos reglas generales o consultamos textos de medicina y revisamos temas para ampliar nuestra visión. Cuando aun así no podemos cerrar nuestro diagnóstico consultamos a colegas; ellos a veces traen luz o una “mirada fresca” y objetiva y un nuevo contexto diagnóstico. A veces nos pasa que tratando de resumir nuestro paciente y organizar sus estudios diagnósticos en una nota para presentársela a un colega vemos el caso desde una nueva perspectiva nosotros mismos. A veces sólo necesitamos considerar los hallazgos en una secuencia diferente.
¿Por qué la debilidad de esta paciente progresó tan marcadamente durante el primer día de internación? No estuvo expuesta a aminoglucósicos, ni relajantes musculares, pesticidas, alimentos contaminados o sustancias que puedan alterar la transmisión neuromuscular.  La fiebre puede ocurrir sea por una crisis miasténica o por infección, y el stress de la infección en sí mismo  a menudo exacerba la crisis miasténica (3). Pero el neurólogo consultado ofreció la explicación más probable. Él recordó varios reportes que sugerían que la eritromicina podía desenmascarar una miastenia hasta ese momento desconocida, o exacerbar un cuadro ya conocido tanto en niños (6), como en adultos (7,8,9,10,11).
La terapia empírica con antibióticos con drogas relativamente “benignas” exacerbó la miastenia de una manera que pocos clínicos podrían haber reconocido. Sin embargo, un cuidadoso razonamiento y la adecuada consulta por debilidad generalizada pudo hacer que finalmente se comprendiera que la reacción inesperada a una droga condujera a un correcto diagnóstico.  

From the Divisions of Clinical Decision Making and General Internal Medicine, New England Medical Center, Tufts University School of Medicine, Boston.


Conclusiones del caso.
Antes de la aparición de ptosis palpebral, signo semiológico fuertemente orientador en el contexto de un paciente con insuficiencia respiratoria aguda, esta paciente presentó algunas pistas de enfermedad neuromuscular con compromiso respiratorio restrictivo. El antecedente de “dificultad ocasional para tragar”, la presencia en oportunidades de una “sensación de bulto en la garganta”, la ortopnea en ausencia de insuficiencia cardíaca (que pueden interpretarse como insuficiencia de la colaboración diafragmática), y fundamentalmente una pCO2 inesperadamente “normal-alta” ( 38 mm Hg) en una paciente con una frecuencia respiratoria de 40 por minuto, debieran haber sugerido inicialmente a los médicos tratantes el diagnóstico de enfermedad neuromuscular como responsable del cuadro.  La taquipnea evidenciada al ingreso debiera haber generado en el estudio de gases en sangre arterial una correspondiente hipocapnia. Una pCO2 de 38 mm Hg en este contexto es evidencia de movimientos respiratorios poco efectivos, superficiales, y que generan algún grado de  hipoventilación alveolar. A veces la simple observación detenida del paciente puede dar mucha información sobre la fisiopatología del cuadro. En este caso, los médicos tratantes observaron “movimiento paradojal del diafragma con las respiraciones profundas”. Durante los movimientos respiratorios normales, tenemos evidencias de una normal contracción del diafragma, principal músculo inspiratorio, por la presión abdominal positiva que este movimiento genera, lo cual se traduce en la observación por una elevación o prominencia del abdomen. En casos de ausencia de actividad diafragmática (parálisis) o disminución de la misma (paresia), este músculo es “chupado hacia el tórax” generando una presión intraabdominal negativa y el consecuente ahuecamiento de la pared abdominal. Esta paciente presentaba ortopnea. La misma evoca inmediatamente al médico observador un cuadro de insuficiencia cardíaca izquierda. Sin embargo, cuando la ortopnea aparece inmediatamente después que el paciente adopta el decúbito dorsal es fuertemente sugestiva de parálisis diafragmática bilateral. La ortopnea de la insuficiencia cardíaca suele tardar varios segundos o minutos en manifestarse.
Otro elemento que debería haberse capitalizado hacia el fortalecimiento de la hipótesis diagnóstica es la inmediata mejoría clínica y gasométrica cuando la paciente fue asistida ventilatoriamente. Lejos de haber sido este elemento como orientador, los médicos la retiraron de la asistencia respiratoria mecánica y la desintubaron porque “su mecánica respiratoria fue considerada adecuada” a pesar de una capacidad vital de 0,63 litros y de una fuerza inspiratoria de 24 cm de agua!!!
La capacidad vital entendida como la cantidad máxima de aire que una persona puede expulsar de los pulmones tras una inhalación máxima varía ampliamente con el sexo, la edad, la contextura física etc, y en esta mujer de 40 años no debiera haber sido menor de 3 litros. La presión inspiratoria máxima (PIMax) o fuerza máxima de la musculatura inspiratoria. La disminución de la PIMax  permite detectar cambios en la funcionalidad muscular respiratoria, incluso antes de que estas sean detectadas por las pruebas funcionales respiratorias. Por lo tanto si se hubiese puesto atención en este dato, la paciente no debió habérsela retirado de la asistencia respiratoria mecánica por lo menos hasta que un diagnóstico etiológico y un tratamiento adecuado se hubiesen establecido. La PIMax se mide en cm de H2O y también debe ser corregida por edad y sexo, siendo los valores normales para los hombres de  143-(0.55 x edad), y en las mujeres 104-(0.51 x edad). En la paciente en cuestión la PIMax debió ser de 83 cm de H2O!!!
Finalmente los datos obtenidos de la hermana de la paciente sustentaron fuertemente la hipótesis de una enfermedad neuromuscular caracterizada por exacerbaciones periódicas y remisiones completas lo cual acota enormemente la oferta de diagnósticos diferenciales. Descartada parálisis periódica hipo  e hiperpotasémicas, la miastenia gravis es el diagnóstico más plausible



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