Un hombre de 68 años se internó en un hospital debido a un episodio sincopal, seguido por hemiparesia y alteración del
El paciente había estado bien hasta la mañana de la internación, cuando tuvo un episodio súbito de pérdida de conocimiento y vomitó, mientras caminaba con un compañero. Fue trasladado al departamento de emergencias de un hospital después de 35 minutos de comenzado los síntomas.
A su arribo, el paciente no refería haber tenido dolor en el pecho ni cefalea, pero no podía proveer más datos de la historia clínica. En el examen estaba letárgico, y tenía episodios intermitentes en los cuales no tenía ningún tipo de respuestas. La presión sanguínea era de 166/80 mm Hg, el pulso de 74 latidos por minuto, y la temperatura axilar de 36,1ºC ; la frecuencia respiratoria de 18 por minuto. La mirada estaba desviada a la derecha, tenía la mitad derecha de la cara con leve caída, y tenía dificultada para tragar las secreciones orales. El brazo izquierdo estaba fláccido, pero podía mover los cuatro miembros. No había signos de trauma; el resto del examen era normal. El hematocrito era de 30,6%, y el resto de los exámenes de laboratorio eran normales. El nivel de glucemia era de 141 mg/dl, y el potasio de 3,1 meq/l. Los niveles de otros electrolitos, la función renal y hepática eran normales. El análisis de orina mostró una orina amarillo oscuro, turbia, con un pH de 7,0 y una densidad de 1.020, un urobilinógeno de 4 unidades Erlich; la orina era positiva para proteínas (2+), cetonas (3+), sangre (1+), y esterasa (3+). Una Rx de tórax mostró una arteria pulmonar prominente sin evidencias de edema, infiltrados o derrame. Un electrocardiograma reveló taquicardia sinusal con elevación del segmento ST de V3 a V5. Los tests para CPK y troponina T fueron negativos.
En el departamento de emergencia la tráquea fue intubada por vía oral para asegurarse una buena vía aérea, y se colocó una sonda nasogástrica. Una TAC de cráneo reveló un infarto frontal derecho y cerebeloso izquierdo que impresionaban como antiguos, sin evidencias de sangrado, edema o desviación de la línea media. La TAC de tórax y abdomen, llevadas a cabo con la administración de sustancia de contraste, mostraron perfusión irregular en riñón izquierdo, y sin perfusión en riñón derecho. Había realce variable en el intestino delgado, y un defecto de perfusión en la arteria mesentérica superior, hallazgos todos, compatibles con la presencia de émbolos. Después de la intubación se le administró sulfato de morfina 2 mg por vía endovenosa, debido a que el paciente comenzó con un estado de excitación, no obteniéndose buena respuesta ni aún después de repetir otra dosis igual. Se comenzó con aspirina por sonda nasogástrica y heparina 5000 unidades intravenosas. El paciente fue transferido a otro hospital de mayor complejidad 2 horas y media después del inicio de los síntomas.
El paciente tenía antecedentes de diabetes mellitus, hipertensión arterial, y anemia. Cuatro meses antes de esta internación, se le había hecho diagnóstico de carcinoma de próstata después de una prostatectomía parcial por resección transuretral. Se le administró quimioterapia y radioterapia, y se planificó una prostatectomía radical debido al aumento de los niveles del PSA. El paciente era alérgico a la penicilina. Su medicación incluía rosiglitazona, glipizida, metformina, eritropoyetina, goserelin (agonista de la GnRH), ketoconazol, amlodipina/benazepril e hidrocortisona. El paciente vivía con su esposa y no fumaba ni tomaba alcohol.
En el examen, el paciente impresionaba delgado, estaba intubado, sedado y letárgico, respondía a estímulos dolorosos abriendo parcialmente los ojos. No había retirada cuando era pinchado y no seguía las órdenes. Su presión arterial era de 182/78 mm Hg y el pulso de 93 por minuto; las respiraciones eran asistidas por ventilación mecánica. Había ruidos respiratorios bilaterales, con un soplo holosistólico 2/6 que se irradiaba desde el borde esternal izquierdo a la punta; el abdomen estaba blando y no estaba distendido. Las pupilas eran intermedias, iguales, y reaccionaban lentamente, con el signo de ojos de muñeca positivo y mirada conjugada. Su cara era simétrica; había mínimos movimientos espontáneos de los miembros, y los músculos tenían tono normal. El resto del examen era normal.
Los gases en sangre mientras el paciente respiraba oxígeno al 100% revelaba una presión parcial de oxígeno de 205 mm Hg, y una presión parcial de dióxido de carbono de 35 mm Hg, con un pH de 7,39. El hematocrito era de 35%, la protrombina de 15,9 segundos (normal de 11,1 a 13,1) La glucemia era de 212 mg/dl, el potasio de 3,4 meq/l, y la creatinina sérica de 1,5 mg/dl. Los tests para CK MB y troponina T fueron negativos. La investigación de sangre oculta en materia fecal fue negativa. El electrocardiograma reveló elevación del segmento ST en DII, DIII, y aVF y desde V3 hasta V6. La Rx de tórax mostró el tubo endotraqueal y la sonda nasogástrica bien ubicados. Había un pequeño derrame pleural derecho, con opacidad retrocardíaca izquierda y opacidades en tercio medio de pulmón izquierdo que podrían corresponder a atelectasias, neumonía, o derrame con edema pulmonar leve.
Un ecocardiograma transtorácico mostró hipoquinesia de la pared anterior, septal y apical del ventrículo izquierdo. La función sistólica ventricular izquierda estaba en el límite inferior dentro del rango normal. Había un cierre incompleto de la valva posterior mitral y una regurgitación mitral asociada de leve a moderada. La aurícula izquierda estaba dilatada. Había una ecodensidad móvil en la aurícula izquierda pegada o asociada al septum interauricular. Un ecocardiograma transesofágico reveló una masa de 2,3 cm por 1,5 cm , con su base pegada al septum interauricular. La masa era muy móvil. El eco Doppler no mostró evidencias de foramen oval permeable.
La RMN de cerebro reveló múltiples nuevos infartos puntiformes y confluentes en los lóbulos occipitales y frontales bilateralmente, cerebelo y lóbulo temporal derecho, así como encéfalomalacia en el hemicerebelo izquierdo. No había retraso de perfusión.
Una angiografía intervencionista fue llevada a cabo 5 horas después del inicio de los síntomas. La misma reveló un defecto oclusivo en la arteria descendente anterior izquierda distal. La dilatación con balón mejoró el llenado, pero existía una oclusión persistente en el segmento apical distal del vaso. Se encontaron también oclusiones de brazos distales en ambas arterias renales, que producían obstrucción del flujo en el polo superior del riñón derecho y tercio medio del izquierdo. La arteria mesentérica superior estaba completamente ocluída proximalmente por lo que impresionaba como émbolo. Se intentó en varias oportunidades realizar una embolectomía de la arteria mesentérica superior y se administró localmente por vía arterial activador tisular del plasminógeno (un pulso de 5 mg intraarterialmente), lo cual fracasó en restablecer el flujo. Pequeñas cantidades de material gelatinoso fue removido y enviado a anatomía patológica para su examen.
Seis horas después de la internación, el nivel de aspartato aminotransferasa era de 130 U por litro (normal 0 a 359, y el nivel de amilasa era de 118 U por litro (normal de 3 a 100). La medición de enzimas cardíacas reveló una CPK de 810 U por litro, una creatinkinasa isoenzima MB de 133,4 por mililitro, un índice de creatinkinasa MB de 16,5%, y una troponina T de 4,09 ng por mililitro.
Se llevó a cabo un procedimiento diagnóstico.
Diagnóstico diferencial.
La RMN de difusión y las imágenes de difusión fueron llevadas a cabo en el departamento de emergencias. Las imágenes de difusión mostraron numerosos focos de señales de hiperintensidades anormales en todo el cerebro, con distribución vascular (Figura 1A). Las anormalidades más grandes fueron vistas en el lóbulo occipital derecho y en el lóbulo frontal izquierdo. Las imágenes de difusión confirmaron que estas lesiones tenían reducida difusión de agua, y eran consistentes con infartos agudos isquémicos. La distribución de las lesiones sugería patrón embólico. Las imágenes de perfusión demostraron que las anormalidades del flujo cerebral (Figura 1B) se correspondían con las alteraciones en las imágenes de difusión. La distribución y el patrón de esas lesiones sugiere un origen embólico proximal a los grandes vasos del cuello.
Figura 1. RMN de Cerebro.
Las imágenes de difusión del cerebro muestran hiperintensidades multifocales en todas las distribuciones vasculares de la circulación anterior y posterior. Las alteraciones fueron confirmadas como que reflejaban restricción de la difusión de agua (Panel A). Las correspondientes imágenes de perfusión muestran coincidencia con las imágenes de difusión (Panel B). La apariencia es más consistente con infarto agudo isquémico por embolias múltiples.
Se obtuvieron un ecocardiograma transtorácico y uno transesofágico. Había un área de hipoquinesia que afectaba la pared anteroseptal del ventrículo izquierdo; la función sistólica ventricular izquierda estaba preservada y no había trombos ventriculares izquierdos visibles. En la aurícula izquierda, adyacente al septum interventricular, había una ecodensidad móvil de 1,3 por 1,5 cm (Figura 2). La masa tenía una base amplia, y estaba pegada al septum interauricular, cercano a la fosa ovalis. No había evidencias de foramen oval permeable en el Doppler.
Figura 2, Ecocardiogramas Transtorácicos y Transesofágicos.
Un ecocardiograma transtorácico muestra una vista apical, cuatro cámaras del corazón. El panel A muestra el ventrículo izquierdo (LV), ventrículo derecho (RV), aurícula izquierda (LA), aurícula derecha (RA), y el septum interauricular (IAS). Una masa mal limitada (flecha) parece adyacente al septum interauricular. Una vista transesofágica (Panel B) muestra la aurícula izquierda, la aurícula derecha, y el septum interauricular. Una masa mal delimitada (flechas) está unida al septum interauricular en la aurícula izquierda.. La masa mide 1,5 por 1,3 cm . AV significa válvula aórtica.
La angiografía de la arteria coronaria descendente anterior izquierda mostró flujo lento y defectos de llenado apical (Figura 3A). La arteria descendente anterior izquierda fue tratada con angioplastia con balón pero hubo poca respuesta en el segmento ocluido. Posteriormente se llevó a cabo una angiografía visceral. Una angiografía selectiva de la arteria renal derecha muestra un brazo de la arteria renal superior derecha, y defectos de llenado en la arteria renal derecha principal, sin opacificación del segmento apical en el nefrograma del riñón derecho, todo lo cual es sugestivo de embolias. (Figura 3B). La angiografía de la arteria renal izquierda también demostró oclusión de múltiples subramas distales, hallazgos compatibles con la presencia de embolias.
Figura 3. Angiografía Coronaria y Visceral.
Una angiografía coronaria izquierda (Panel A) muestra oclusión de la arteria descendente anterior izquierda (flecha). En la angiografía selectiva de la arteria renal derecha (Panel B), no hay opacificación del segmento apical (flechas) del nefrograma del riñón derecho, como consecuencia de una oclusión embólica. La angiografía selectivade la arteria mesentérica superior (Panel C) muestra oclusión proximal del vaso (flecha).
La angiografía selectiva de la arteria mesentérica superior demostró oclusión proximal del vaso (Panel C). La arteria mesentérica superior ocluida fue tratada con angioplastia con balón, activador tisular del plasminógeno, e intentos de embolectomía con catéter, obteniéndose pobres resultados. Un dispositivo de tipo filtro fue colocado distalmente a la oclusión, y un intento de realizar embolectomía concluyó con la extracción de una pequeña cantidad de material gelatinoso recuperado y enviado a anatomía patológica.
Cuál es el Diagnóstico?
Este paciente tenía antecedentes de carcinoma de próstata e hipertensión con síncope abrupto, déficits neurológicos multifocales, un soplo de regurgitación mitral, y evidencias de infarto agudo de miocardio. Aunque el diagnóstico diferencial de síncope en un paciente con infarto agudo de miocardio incluye arritmia ventricular, la historia clínica y el examen físico indican que una arritmia probablemente no haya sido la causa de su pérdida de conciencia. Una causa neurológica es más probable, y las imágenes cerebrales sugieren que el síncope fue probablemente el resultado de embolismo cerebral. Además de sus lesiones cerebrales, el paciente tenía múltiples lesiones embólicas en la vasculatura del corazón, riñones e intestino. Dado los hallazgos ecocardiográficos debemos considerar el diagnóstico diferencial de los embolismos de origen cardíaco. Enfocaremos las tres categorías más probables: endocarditis infecciosa, trombos intracardíacos, y neoplasias cardíacas.
Causas Infecciosas de Embolismo Cardíaco.
La endocarditis infecciosa es siempre uma posibilidad cuando un paciente se presenta con múltiples embolias periféricas, particularmente cuando se acompaña de soplo en el examen físico. Este paciente tenía hematuria, que, en el contexto de endocarditis infecciosa, puede ocurrir con o sin fallo renal debido a compromiso del parénquima por embolias infecciosas, o deposición de complejos inmunes a nivel glomerular. Sin embargo, este paciente no tenía otros estigmas periféricos de endocarditis, tales como nódulos de Osler, o lesiones de Janeway, hemorragias en astilla en los lechos ungueales, o lesiones retinianas proliferativas. Aunque la endocarditis puede presentarse como una masa cardíaca, tal presentación está usualmente relacionada a una causa precipitante, tal como un catéter infectado en la aurícula derecha (1), el cual no estaba presente en este caso. Sería inusual para endocarditis que el paciente no hubiese presentado síntomas sistémicos tales como fiebre o malestar, o evidencias de inflamación, tales como leucocitosis o eritrosedimentación acelerada.
Causas Trombóticas de Embolismo Cardíaco.
La embolización periférica a partir de trombos intracardíacos es una consideración importante en este caso. Los trombos son la causa más común de masas intracardíacas, y esas masas pueden tener diversas apariencias en los estudios de imágenes y pueden mimetizar procesos neoplásicos. (2,3,4,5).
La mayoría de los trombos cardíacos se forman como consecuencia de alteraciones tales como estasis, injuria del endotelio o hipercoagulabilidad (tríada de Virchow). Este paciente presentó un infarto agudo de miocardio en la pared anterior, y un trombo mural se forma en muchos pacientes con infarto anterior. (6,7) Sin embargo, el infarto de la pared anterior no explica una masa en la aurícula, y este paciente no tiene factores de riesgo clásico para trombosis auricular tales como estenosis mitral, o fibrilación auricular. Otra causa de trombo intracardíaco que no ha sido considerada es la endocarditis trombótica no bacteriana, un diagnóstico a menudo asociado a cáncer avanzado o a síndrome antifosfolipídico. La endocarditis trombótica no bacteriana se presenta típicamente con lesiones valvulares, que pueden ser progresivas y destruir los tejidos valvulares, y en muchas formas recuerdan a la endocarditis infecciosa. (8,9,10) La lesión en la aurícula de este paciente sin embargo, no es característica de esta condición.
En este caso, la localización de la masa en el sitio de la fosa ovalis puede presentar una pista diagnóstica importante. La fosa ovalis es una indentación del septum auricular que representa los restos del foramen oval, un canal que conecta la aurícula izquierda con la aurícula derecha en la vida intrauterina. En la mayoría de las personas, el foramen oval se cierra después del nacimiento, pero en hasta un 27% de las personas, el foramen oval está permeable, (11) permitiendo potencialmente un tromboembolismo de la circulación venosa a la circulación sistémica sin atravesar los pulmones. Este hallazgo es una importante consideración en pacientes con accidentes cerebrovasculares cardioembólicos inexplicados. Esta masa puede representar el atrapamiento de un trombo en tránsito dentro de un foramen oval permeable. Se dijo antes que el foramen oval no era permeable en este paciente, y en vista de la mala respuesta de las embolias frente a las terapias antitrombóticas, esta hipótesis parece improbable, conduciendo a que la teoría de una neoplasia intracardíaca asentando en el área de la fosa ovalis, se transforme en la más atractivas de las consideraciones.
Los tumores metastásicos em el corazón (Tabla 1) son al menos 40 veces más comunes que los tumores cardíacos primarios; un tumor metastásico es así, una importante consideración en este paciente que tiene antecedentes de cáncer y de masa intracardíaca. Las metástasis cardíacas afectan el pericardio, el epicardio, y el miocardio en orden descendente de frecuencia. Las metástasis endocárdicas, que son raras, ocurren típicamente por extensión desde la vena cava o las venas pulmonares, o por invasión directa del corazón desde áreas adyacentes tales como los pulmones. El único tumor del cual hasta ahora no se ha reportado metástasis al corazón es el tumor de sistema nervioso central. Sin embargo, ciertos tumores malignos tienen predilección por el corazón, incluyendo los cánceres de pulmón, mama, tiroides, riñón y esófago, melanomas y linfomas. Este paciente tenía cáncer de próstata; aunque los tumores malignos del sistema genitourinario pueden afectar el corazón, es particularmente raro que el carcinoma de próstata lo haga. Finalmente, las metástasis cardíacas son típicamente múltiples, y clínicamente silentes. Es particularmente raro que las metástasis comprometan el septum interauricular del corazón.
Dado que es improbable que esta masa sea debida a cáncer de próstata metastásico, una neoplasia cardíaca primaria es el diagnóstico más probable (Tabla 1).
Tumores Cardíacos Primarios.
La gran mayoría de los tumores cardíacos primarios son histológicamente benignos. Aunque los tumores primarios malignos del corazón pueden presentarse como lesiones intracardíacas, este paciente no tuvo síntomas sistémicos como correspondería a un tumor maligno.
Aunque los tumores benignos del corazón son raros (los estudios de autopsia sugieren que la prevalencia es entre 0,001 y 0,25% de la población) (12), se estima que ellos dan cuenta de más del 75% de los tumores primarios del corazón. Aunque esos tumores no metastatizan, pueden tener efectos catastróficos debido a alteraciones de la estructura y la función cardíaca, incluyendo la precipitación de arritmias o embolismo.
Los fibromas pueden ser encontrados dentro de las cámaras cardíacas, a menudo afectando las valvas, pero no tienen típicamente los elementos descriptos en este caso, y además los reportes sobre fibromas cardíacos hablan de que tienen bajo potencial de embolización. El feocromocitoma extraadrenal, o paraganglioma, puede presentarse como una masa intracardíaca, pero esos tumores se acompañan frecuentemente de hipertensión arterial, flushing y taquicardia. El fibroelastoma papilar es una importante consideración en este caso, ya que esos tumores benignos pueden tener la apariencia descripta en este paciente, y tienen alta potencialidad de embolización. Aunque los fibroelastomas papilares típicamente asientan en valvas cardíacas, también pueden asentar en el endocardio de las cámaras cardíacas y en un caso reportado, asientan en el septum interauricular (13).
Los hallazgos clínicos en este caso son más típicos de mixoma, que es, a su vez, el tumor benigno más común del corazón, dando cuenta de hasta el 50% de los tumores primarios cardíacos. La mayoría de los mixomas son solitarios, y ocurren en la aurícula izquierda, típicamente en la zona de la fosa ovalis, como en este caso. Cuando se descubren múltiples mixomas, cuando son ventriculares, recurrentes, y familiares, el diagnóstico que hay que considerar fuertemente es el síndrome de Carney, que es un síndrome familiar caracterizado por neoplasias múltiples. (14)
Los hallazgos clínicos del mixoma auricular varían, y el diagnóstico es a menudo incidental. Los síntomas, cuando existen son: mareos, síncope, y disnea, y son usualmente causados por obstrucción intermitente de la válvula mitral por el tumor prolapsante. En hasta el 50% de los casos, la producción de citoquinas por el tumor puede ocasionar fiebre, pérdida de peso, artralgias, y fenómeno de Raynaud. (15) El embolismo ocurre en 30 a 40% de los casos, y puede resultar de un trombo no infectado sobre el tumor, o de liberación de fragmentos del tumor en si mismo. La embolización de fragmentos del tumor es probablemente la causa de los problemas de este paciente.
El examen físico puede incluir presión venosa elevada, hasta fallo del corazón derecho, un primer ruido fuerte, con o sin un segundo ruido fuerte, y un soplo diastólico de tipo rolido mitral, debido a obstrucción de la válvula mitral; puede auscultarse un “plop” tumoral, que es un sonido de llenado diastólico. Este paciente no tenía ningún hallazgo cardíaco de los descriptos.
Los mixomas son notablemente dificultosos de diagnosticar. El test actual de elección es el ecocardiograma y la RMN cardíaca con gadolinio, la cual es útil para diferenciar un tumor de un trombo, debido a que el tumor típicamente realza con gadolinio mientras que el trombo no.
El diagnóstico en este caso, probablemente sea mixoma auricular izquierdo, complicado con embolismo cerebral, coronario, renal y mesentérico. El procedimiento diagnóstico debe haber consistido en el análisis del tejido obtenido por embolectomía, seguido por la pronta remoción quirúrgica del tumor cardíaco.
Diagnóstico Presuntivo.
Infarto agudo de miocardio anterior por embolia coronaria, y oclusión de las arterias renales, cerebrales y mesentéricas por embolización de mixoma auricular izquierdo.
Discusión Patológica.
Se llevó a cabo embolectomía abierta de la arteria mesentérica superior y de las arterias femorales comunes izquierda y derecha. Histológicamente, la muestra de la embolectomía mostró células ahusadas a poligonales, con núcleos ovales formando un sincitio multinucleado dentro de una matriz mixoide rica en proteoglicanos, mezcladas con una variable cantidad de fibrina (Figura 4A). Inmunohistoquímicamente se vio que las células eran fuertemente positivas a la calretinina, una proteína fijadora de calcio calmodulina-like, de función desconocida (Figura 4B). El endocardio normal y los trombos organizados no se tiñen con calretinina, mientras que el 80 a 100% de los mixomas tiñen fuertemente para este marcador. (16) Estos hallazgos histológicos son diagnósticos de mixoma cardíaco. (16,17) Subsecuentemente fue llevada a cabo la resección quirúrgica de la masa auricular izquierda, con colocación de un parche pericárdico. La masa de 1,7 cm de diámetro con superficie irregular (Figura 4C y 4D). En el examen microscópico, la masa también tenía las características morfológicas del mixoma cardíaco.
Un corte del émbolo (Panel A) que muestra células ahusadas y poligonales con núcleos ovales, formando un sincitio multinucleado dentro de una matriz mixoide. Los tests inmunohistoquímicos para calretinina (Panel B) muestran una fuerte tinción de las células del mixoma. Una vista a bajo aumento del mixoma auricular resecado muestrra una masa con superficie irregular, unido a un segmento del septum auricular (Panel C). Una vista a gran aumento de la superficie irregular del mixoma muestra estructuras de aspecto irregular con trombos de fibrina adherentes (Panel D). )Paneles A, C y D hematoxilina-eosina. Panel B tinción de inmunoperoxidasa para calretinina).
Mixoma auricular izquierdo con embolización sistémica.
A 68-Year-Old Man with Syncope
Caso 28-2007
James L. Januzzi, Jr., M.D., Joseph M. Garasic, M.D., Tomas G. Neilan, M.D., R. Gilberto Gonzalez, M.D., Ph.D., and James R. Stone, M.D., Ph.D.
The
Conclusiones del Caso.
Un pequeño tumor de 1,3 x 1,5 cm localizado en la vertiente auricular izquierda del septum interauricular, cercano a la zona de la fosa oval fue el causante de esta tragedia, si es que cabe el término, y de esta devastadora presentación clínica. Puede ser llamado tumor benigno a este pequeño demonio? Cual francotirador fue impactando sucesivamente en territorios cerebral, miocárdico, renal y mesentérico con sus pegajosos proyectiles.
El mixoma es un tumor prácticamente acelular, con una constitución predominante de mucopolisacáridos, y de allí el aspecto mixoide y gelatinoso del mismo y de sus embolizaciones periféricas. Muy pocas células pueden ser visualizadas entre la abundante matriz intercelular. Estas células se originan en el mesénquima multipotente, y tienen capacidad de secretar citoquinas, factores de crecimiento, y de diferenciación neural o endotelial. El aspecto macroscópico es el de un tumor pediculado, aunque como en este caso a veces existe una base amplia de implantación. De aspecto generalmente liso, aunque un 35 por ciento pueden ser friables y vellosos, y son esos tumores los que tienden a presentarse con embolias periféricas. Si bien en este caso el tamaño era pequeño, los hay descriptos de hasta 15 cm de diámetro y de un peso hasta 180 gramos . Cuanto más grande el mixoma, mayor la probabilidad de que produzca síntomas cardiovasculares.
Las manifestaciones cardiovasculares dependen de la localización anatómica del tumor. El 80 por ciento de los mixomas se localizan en la aurícula izquierda, y la mayoría del resto se alojan en la aurícula derecha.
Los síntomas cardiovasculares, que se ven en el 67 por ciento de los pacientes recuerdan a los síntomas de la estenosis mitral o de la obstrucción de la mitral, y se asocian a menudo con signos electrocardiográficos de hipertrofia auricular izquierda. El clásico “plop” se ausculta en solo el 15 por ciento de los casos. La riqueza semiológica del mixoma es conocida, y siempre resulta interesante leer acerca de síntomas obstructivos con mareos, síncope, o sonidos auscultatorios como soplos o el clásico “plop” tumoral, totalmente caprichosos y que aparecen o desaparecen de acuerdo a la posición del paciente.
Además de los síntomas propiamente cardiovasculares, los pacientes con mixoma pueden tener síntomas sistémicos (fiebre, pérdida de peso), y alteraciones humorales (anemia, aumento de la eritrosedimentación, aumento de la PCR, o de las gama-globulinas), que a veces plantean diagnósticos diferenciales con colagenopatías. Se cree que estos síntomas generales son mediados por citoquinas y factores de crecimiento sintetizados por el escaso componente celular del tumor. Por último, cerca del 30 por ciento de los pacientes tienen evidencias de embolias periféricas por fragmentos desprendidos del tumor, y como en el caso comentado en este ejercicio anátomo-clínico, pueden afectar cualquier parénquima, lo cual transforma a esta entidad en una emergencia.
Una vez establecido el diagnóstico de mixoma, el paciente debe ser llevado a la sala de cirugía para la inmediata resección del tumor, con lo cual se obtienen generalmente excelentes resultados con un muy buen pronóstico. Sin embargo hay pacientes que debutan con síntomas producidos por las embolias periféricas, y el pronóstico definitivo depende en esos casos del daño producido por las mismas y del grado de compromiso de los parénquimas afectados. En este caso, el comienzo casi simultáneo de stroke isquémico, infarto agudo de miocardio, infarto renal y embolismo en territorio mesentérico, hicieron que fuesen infructuosos los intentos de desobstruir y dilatar las arterias afectadas en los distintos territorios con métodos invasivos. El resultado fue: demencia residual, actividad convulsiva persistente, insuficiencia cardíaca, insuficiencia renal, y la muerte, que se produjo 8 meses después.
Como clínicos debemos tener un bajo umbral de sospecha de mixoma ante cualquiera de las manifestaciones mencionadas arriba, y cada vez que lo pensemos, debemos echar mano a la poderosa herramienta diagnóstica de la que disponemos, que es el ecococardiograma bidimensional, y el eco-Doppler, y ante la menor duda no dudar en solicitar un ecocardiograma transesofágico que agrega sensibilidad y especificidad al diagnóstico. No debemos olvidar que el mixoma cardíaco es una entidad que puede no darnos muchas oportunidades, y que lamentablemente a veces, como sucedió con este paciente, no nos da ninguna.
Referencias Bibliográficas,
1) Ribot S, Siddiqi SW, Chen C. Right heart complications of dual lumen tunneled venous catheters in hemodialysis patients. Am J Med Sci 2005;330:204-208. [CrossRef][ISI][Medline]
2) Dhawan S, Tak T. Left atrial mass: thrombus mimicking myxoma. Echocardiography 2004;21:621-623. [CrossRef][ISI][Medline]
3) Erentu V, Bozbu a N, Erdo an HB, Mataraci I, Akinci E. A right atrial thrombus mimicking cardiac tumor after atrial septal defect closure operation. Anadolu Kardiyol Derg 2003;3:288-288. [Medline]
4) Konishi H, Fukuda M, Kato M, Misawa Y, Fuse K. Organized thrombus of the tricuspid valve mimicking valvular tumor. Ann Thorac Surg 2001;71:2022-2024. [Free Full Text]
5) Letsas K, Kounas S, Pappas L, Efremidis M, Kardaras F. Right atrial thrombosis mimicking myxoma in a patient with primary antiphospholipid syndrome. Minerva Cardioangiol 2005;53:337-338. [Medline]
6) Porter A, Kandalker H, Iakobishvili Z, et al. Left ventricular mural thrombus after anterior ST-segment-elevation acute myocardial infarction in the era of aggressive reperfusion therapy -- still a frequent complication. Coron Artery Dis 2005;16:275-279. [CrossRef][ISI][Medline]
7) Tóth C, Ujhelyi E, Fülöp T, Istvan E. Clinical predictors of early left ventricular thrombus formation in acute myocardial infarction. Acta Cardiol 2002;57:205-211. [CrossRef][ISI][Medline]
8) Kurdi M, Beanlands DS, Chan KL, Veinot JP. Nonbacterial thrombotic endocarditis presenting as aortic stenosis with suspected infective endocarditis: clinicopathological correlation. Can J Cardiol 2004;20:549-552. [ISI][Medline]
9) Markides V, Nihoyannopoulos P. Non-bacterial thrombotic endocarditis. Eur J Echocardiogr 2000;1:291-294. [Free Full Text]
10) Tenedios F, Erkan D, Lockshin MD. Cardiac manifestations in the antiphospholipid syndrome. Rheum Dis Clin North Am 2006;32:491-507. [CrossRef][ISI][Medline]
11) Thomas CE. Patent foramen ovale and stroke risk: incidental finding or causal culprit? Semin Neurol 2005;25:371-375. [CrossRef][ISI][Medline]
12) Butany J, Nair V, Naseemuddin A, Nair GM, Catton C, Yau T. Cardiac tumours: diagnosis and management. Lancet Oncol 2005;6:219-228. [Medline]
13) Butany J, Nair V, Ahluwalia MS, El Demellwy D, Siu S, Fiendel C. Papillary fibroelastoma of the interatrial septum: a case report. J Card Surg 2004;19:349-353. [CrossRef][ISI][Medline]
14) Case Records of the Massachusetts General Hospital
15) Mendoza 6 in cases of cardiac myxoma: clinical features, immunologic abnormalities, and a possible role in recurrence. Tex Heart Inst J 2001;28:3-7. [ISI][Medline]
16) Terracciano LM, Mhawech P, Suess K, et al. Calretinin as a marker for cardiac myxoma: diagnostic and histogenetic considerations. Am J Clin Pathol 2000;114:754-759. [Free Full Text]
