Cuál es el diagnóstico? Signo del "grano de café" ( "cofee-bean sign")

Un hombre de 85 años con antecedentes de cáncer de lengua se presentó al departamento de emergencias con una historia de 2 días de distensión abdominal, dolor y constipación. Él no tuvo fiebre ni vómitos. El examen físico reveló un abdomen distendido con disminución de los ruidos intestinales. Una Rx de abdomen mostró un sigmoides con forma de U invertida (Figura 1) también conocido como “signo del grano de café” (“coffee-bean sign”).

Cuál es el diagnóstico?

Diagnóstico: vólvulo de sigmoides.
Se colocó una sonda rectal para descompresión con ayuda de un fibroscopio.
El vólvulo sigmoide es una condición que puede poner en riesgo la vida. Es la tercera causa de obstrucción colónica después del cáncer y la diverticulitis, y da cuenta de alrededor de 8% de las obstrucciones intestinales.

Las causas propuestas incluyen variaciones anatómicas, constipación crónica, enfermedades neurológicas y megacolon. La forma clínica de presentación incluye distensión abdominal, dolor, vómitos, constipación y peritonitis. (1) Las opciones terapéuticas incluyen descompresión bajo fluoroscopía o endoscopía, y la cirugía puede ser requerida en caso de falla de la descompresión, vólvulo recurrente o isquemia. (2)

Traducido de:
"Coffee-bean sign"
Yu-Sung Lee, MD and Wei-Jing Lee, MD
Emergency Medicine, Chi-Mei Medical Center, Yung-Kang City, Tainan, Taiwan
CMAJ. 2008 June 17; 178(13): 1657.
doi: 10.1503/cmaj.071760

Mujer de 38 años con pérdida visual pos-parto, dificultad respiratoria, y fallo renal

Presentación del caso:

Dr. Esperance A. Schaefer (Medicine): Una mujer de 38 años fue admitida al hospital debido a visión borrosa y dificultad respiratoria, 2 semanas después de una cesárea realizada debido a preeclampsia durante el embarazo.
La paciente había estado bien hasta aproximadamente 6 semanas antes de la internación, aproximadamente a las 22 semanas de embarazo, cuando se le hizo diagnóstico de preeclampsia en otro hospital. Diecisiete días antes de la internación, a las 25 semanas de gestación, presentó dificultad respiratoria y opresión precordial por lo que fue internada en otro hospital. La presión sanguínea era de 175/105 mmHg. Las transaminasas y el ácido úrico eran normales; los resultados de los otros resultados de laboratorio se muestran en las Tablas 1 y Tabla 2.

Una Rx de tórax reveló un aumento del intersticio y difuminación de la trama perihiliar, consistente con edema de pulmón. Una cesárea fue llevada a cabo en el tercer día de internación. El examen anatomopatológico de la placenta, reveló una placenta inmadura, que pesaba 130 grs, con infartos, a trivessel cord ,y una corionitis crónica activa. La presión sistólica mejoró después de la cesárea y de la administración de nifedipina y atenolol. El día después del parto, desarrolló visión borrosa y escotomas. Al día siguiente, la paciente fue despertada del sueño por cefalea occipital y temporal izquierda. En el examen de los ojos en estado no dilatado, un oculista encontró uveitis y una lesión placoide en la coroides. Se comenzó tratamiento con enoxaparina. La paciente fue dada de alta el 11º día de internación con un plan de seguimiento externo por un oftalmólogo.
Cinco días más tarde, 2 días antes de la internación actual, la paciente vió al oftalmólogo . En ese momento, la agudeza visual era de 20/300 en el ojo derecho y de 20/200 en el izquierdo. Había blefaroconjuntivitis bilateral, uveitis no granulomatosa anterior, escleritis, vasculitis retiniana con hemorragias intraretinianas y exudados, y áreas placoides de hipopigmentación en la coroides; áreas de no perfusión fueron vistas por angiografía con fluoresceína. Los siguientes 2 días, se le administró una infusión intravenosa de metilprednisolona (1000 mg/día) en forma ambulatoria en otro establecimiento; la visión del ojo izquierdo mejoró después de la primera infusión. Los resultados de laboratorio se muestran en la Tabla 1 y Tabla 2.
La tarde antes de la internación, presentó tos seca y dificultad respiratoria. El día de la internación, se agregó ciclofosfamida intravenosa a la infusión de metilprednisolona; durante la infusión, la dificultad respiratoria empeoró súbitamente. La auscultación de los pulmones, reveló rales en ambas bases hasta campos medios de ambos pulmones; se le administró oxígeno, y se discontinuó la infusión, pero se mantuvo el acceso vascular. Se llamó al servicio de emergencias médicas que estuvo en el lugar a los 10 minutos; en el examen, la presión sanguínea era de 120/100 mm Hg; la frecuencia respiratoria era de 30 respiraciones por minuto mientras la paciente recibía 15 litros de oxígeno por minuto por medio de una máscara, y las respiraciones eran laboriosas. Los pulmones tenían sonidos respiratorios disminuídos y se auscultaban rales difusos.

Se le administró furosemida (40 mg intravenosos) y 2 tabletas sublinguales de nitroglicerina; la paciente se sintió mejor, y bajó la frecuencia respiratoria; fue derivada al departamento de emergencias de este hospital.
La paciente había tenido una poliartritis inflamatoria a los 14 años, y un test para anticuerpos antinucleares había sido positivo; se hizo en ese momento, diagnóstico de lupus eritematoso sistémico. Durante 3 años, ella recibió un tratamiento desconocido, después de lo cual, los síntomas se resolvieron y la medicación fue discontinuada; después de eso, la paciente no volvió a presentar síntomas. Cuatro años antes de la actual internación, desarrolló trombosis venosa profunda en la pierna izquierda, y fue tratada con anticoagulantes desde entonces, y más recientemente con heparina de bajo peso molecular. Ella no refería alergias, y su primera gesta era la reciente. Vivía con su marido; su hijo recién nacido estaba en cuidados neonatales en otro hospital. No era empleada, y era una ex-fumadora. Tenía un perro y un gato. No tomaba alcohol y no había viajado recientemente. Era blanca. Su madre estaba viva, tenía 80 años, y había tenido cáncer de mama y glaucoma; el padre de la paciente había fallecido a los 68 años, y una hermana tenía fenómeno de Raynaud.
La medicación al ingreso era nifedipina, atenolol, enoxaparina, ranitidina, sulfato de polimixina B, neomicina y una pomada oftálmica de dexametasona.
En el examen en el departamento de emergencias, la temperatura era de 36,4ºC, la presión arterial de 116/70 mm Hg, el pulso de 104 por minuto, la frecuencia respiratoria de 40 por minuto, y la saturación e oxígeno de 85% mientras la paciente respiraba aire ambiente. La conjuntiva izquierda estaba inyectada; había rales en ambas bases pulmonares , extendiéndose 273 de los campos pulmonares. Los ruidos cardiacos eran regulares, con galope por cuarto ruido; las yugulares estaban a 8 cm por encima del ángulo esternal mientras la paciente estaba a 30º; había edema en miembros inferiores. La incisión quirúrgica no estaba inflamada. Los resultados del resto del examen físico eran normales. Los electrolitos séricos, bilirrubina, aminotransferasas, y los niveles de calcio, fósforo y magnesio eran normales. Otros tests de laboratorio son mostrados en las Tabla 1 Tabla 2 y Tabla 3. Un electrocardiograma reveló alteraciones inespecíficas del segmento ST y de la onda T, y leve prolongación del intervalo QT. Una Rx de tórax reveló opacidades en parches en ambas bases pulmonares, principalmente en el derecho. Se le administró dalteparina, ceftriaxona, azitromicina, una segunda dosis de furosemida, y oxígeno por máscara. Sus síntomas mejoraron, y la saturación de oxígeno subió a 98%. La paciente fue admitida a este hospital.
En el segundo día de internación, la saturación de oxígeno era de 97% mientras respiraba aire ambiente; los datos de laboratorio se muestran en las Tabla 1, Tabla 2 y Tabla 3. Una ecografía renal no mostró cambios estructurales ni vasculares. Se le administró metilprednisolona intravenosa (500 mg) durante 3 días. Dos muestras de hemocultivos, obtenidas el segundo día de internación fueron negativos. Los antibióticos fueron discontinuados y se comenzó tratamiento con heparina no fraccionada. En el tercer y cuarto día de hospital, el gasto urinario cayó. Los resultados de laboratorio se muestran en las Tablas 1, Tabla 2 y Tabla 3. La agudeza visual era de 20/400 en ambos ojos.
En el quinto día de internación, presentó nauseas, artralgias, y edema generalizado. Un ecocardiograma transtorácico mostró dilatación ventricular izquierda e hipoquinesia ventricular izquierda difusa, con una fracción de eyección de 44%. Había moderada regurgitación mitral, insuficiencia aórtica leve, y leve elevación de la presión sistólica ventricular derecha (47 mmHg) Los tests serológicos para infección por hepatitis B y hepatitis C fueron negativos. Se discontinuó la metilprednisolona y se comenzó con prednisona por vía oral.
El sexto día de hospital, la capacidad de transporte de hierro, el colesterol total, y la el colesterol HDL eran normales; otros tests de laboratorio se muestran en las Tabla 1 y Tabla 2. La agudeza visual era de 20/200 bilateralmente.

Un procedimiento diagnóstico fue llevado a cabo.

Diagnóstico diferencial:

Dr. Colm C. Magee: Puedo ver los estudios de imágenes?

Dr. C. Stephen Foster: Tres días antes de la internación, la paciente tuvo inflamación ocular con escleritis, uveitis, vasculitis retiniana, y probablemente coroiditis inflamatoria. (Figura 1A) La angiografía con fluoresceína durante la fase arteriovenosa también mostró un área de tinción coroidea en el borde nasal de la papila del ojo izquierdo. (Figura 1B) El ojo derecho también tenía llenado en parches de la coroides; había un “blush coroideo” y grandes áreas de falta de llenado de la coroides. (Figura 1C) La fase tase tardía de la angiografía mostró tinción de la vasculatura coroidal, un marcador de inflamaciónde la retina y coroides (Figura 1D)
En vista de la historia de lupus reportada por la paciente, mi primer diagnóstico fue coroiditis lúpica. Nosotros tratamos a la paciente con metilprednisolona intravenosa durante 3 días consecutivos, con el agregado de ciclofosfamida el tercer día.
Dr. Victorine V. Muse: La Rx de tórax llevada a cabo al arribo del paciente al departamento de emergencias, mostraba opacidades bibasales, del lado derecho más que del izquierdo. No había derrame pleural, y la silueta cardiaca era de tamaño normal. La ecografía renal llevada a cabo 24 horas más tarde no mostró anormalidades

Dr. Matthew P. Coggins: El ecocardiograma transtorácico mostró un ventrículo izquierdo hipocontráctil (Figura 2ª) El diámetro interno ventricular izquierdo es de 55 mm al final de la diástole (normal menos de 53 mm). Hay un leve engrosamiento tanto de la válvula mitral anterior como posterior. Hay un cierre incompleto de la válvula mitral durante la sístole debido a un cambio arquitectural del ventrículo izquierdo, fenómeno visto en las cardiomiopatías dilatadas (como resultado de la dilatación de la cámara, los músculos papilares se separan del anillo mitral, tironeando las valvas hacia el apex alterando el cierre normal, lo cual resulta en una regurgitación mitral.
Un estudio de Doppler color (Figura 2B) revela un grado de regurgitación mitral mayor del que cabría esperar en base al pequeño grado de incompetencia del cierre, con 2 distintos jets de flujo regurgitante, así como una insuficiencia aórtica leve durante la diástole. Hay una leve regurgitación tricuspídea, y la presión sistólica en la arteria pulmonar estimada es de 47 mm Hg. En resumen, hay dilatación del ventrículo izquierdo e hipoquinesia difusa, moderada regurgitación mitral, leve insuficiencia aórtica, y elevación de la preseión sistólica ventricular derecha.

Dr. Magee: Esta paciente presentó visión borrosa y escotomas 1 día después de la operación cesárea realizada por severa preeclampsia; esto fue seguido por pérdida visual persistente (a pesar de la terapia con corticosteroides), dificultad respiratoria, y fallo renal progresivo. Su dificultad respiratoria se resolvió después de el aumento de su diuresis provocada por diuréticos, y fue secundaria probablemente a edema pulmonar. Los tests anormales de laboratorio incluyen FAN positivos (pero un test negativo para DNA nativo), un bajo nivel de complemento, y un bajo nivel de C4. Su ecocardiograma mostró un ventrículo izquierdo dilatado e hipoquinético, regurgitación mitral, e hipertensión pulmonar. El embolismo pulmonar es una preocupación en esta paciente, pero la TAC con material de contraste, está relativamente contraindicada debido al fallo renal.
En casos de insuficiencia renal aguda, debemos considerar causas pre-renales, renales y post-renales. Puede haber un componente pre-renal como en este caso, debido a fallo cardiaco congestivo, pero esto no explica adecuadamente el severo fallo renal. La ausencia de hidronefrosis, descarta el componente post-renal. Así, al menos una causa intrarenal debe estar presente. La moderada proteinuria sugiere enfermedad glomerular, pero puede también reflejar una endoteliosis glomerular asociada a preeclampsia, incompletamente resuelta.
El diagnóstico diferencial de enfermedad inflamatoria ocular y enfermedad intrarenal aguda en las primeras 2 semanas del posparto es amplio, pero hay varios elementos en este caso que ayudan a estrechar el diagnóstico diferencial. Primero, los tests de laboratorio sugieren que la paciente tiene alguna forma de enfermedad del tejido conectivo. Segundo, la preeclampsia ocurrió relativamente temprano en el embarazo, y fue severa. Tercero, a pesar de dosis masivas de corticosteroides, , su condición ocular, no mejoró, y su función renal, de hecho, empeoró. Ella probablemente tiene una condición que afecta múltiples órganos simultaneamente: los ojos, el corazón, los pulmones, y los riñones. Finalmente, los resultados de los análisis de orina llevados a cabo en este hospital, son sugetsivos de injuria tubular aguda, más que de glomerulonefritis.
Imfecciones.
La progresión de la enfermedad, a pesar del tratamiento con corticosteroides, el recuento alto de glóbulos blancos al arribo a este hospital, y el alto nivel sérico de IgM, aumentan la posibilidad de infección. Sin embargo, no hay fiebre, y los hemocultivos son negativos. No se vieron vegetaciones en el ecocardiograma. Más aún, es difícil explicar el patrón de afectación multiorgánico en base solo a infección.

Sarcoidosis:
La sarcoidosis es una causa bien conocida de uveitis anterior y posterior. El compromiso renal severo y el compromiso cardiaco pueden ocurrir, pero son raros. No hay elementos en la Rx de tórax sugestivos de sarcoidosis. La ausencia de hipercalcemia y el rápido empeoramiento de la función renal a pesar del tratamiento con corticosteroides, hacen a este diagnóstico improbable.

Lupus eritematoso sistémico:
Una severa exacerbación del lupus (incluyendo glomerulonefritis lúpica) deben ser consideradas, ya que la paciente había previamente recibido el diagnóstico de lupus eritematoso sistémico, los FAN permanecían positivos, y la paciente tuvo artralgias y niveles de C4 bajos. Sin embargo, el anti DNA-nativo fue negativo (un hallazgo inusual en pacientes con glomerulonefritis lupica agresiva), y el rápido empeoramiento de la glomerulonefritis lúpica a pesar de dosis masivas de corticosteroides sería un evento inusual.

Nefritis túbulo-intersticial aguda y uveítis (síndrome TINU)
Esta rara condición, típicamente afecta mujeres, y está caracterizado por uveitis y nefritis tubulointersticial. La enfermedad renal es usualmente leve y responde a los corticosteroides. Los pulmones, y el corazón no se ven afectados. Por lo tanto, este diagnóstico es improbable.

Granulomatosis de Wegener o poliangeitis microscópica:
En una paciente con severa enfermedad multiorgánica, tal como esta paciente, la vasculitis de pequeños vasos debida a granulomatosis de Wegener o poliangeitis microscópica estarían asociados con evidencias serológicas de anticuerpos anti-mieloperoxidasa o anti-proteinasa 3. Estos tests fueron negativos. (El hallazgo de ANCA-p es un falso positivo debido a la presencia de anticuerpos antinucleares). Así, esta condición es improbable.

Crioglobulinemia:
Una pequeña cantidad de crioglobulinas tipo-1 fue encontrada en el suero de esta paciente. La crioglobulinemia tipo 1 puede causar simultaneamente enfermedad del ojo y del riñón, usualmente por medio de trombosis o hiperviscosidad, más que de inflamación. La crioglobulinemia tipo 1 está usualmente asociada a macroglobulinemia de Waldenstrom o mieloma múltiple. Sin embargo, estos trastornos se ven en pacientes mayores, y además, esta paciente no tenía otros elementos como la presencia de paraproteínas en la inmunofijación de una muestra de suero. Más aún, el patrón de compromiso multiorgánico no es típico de crioglobulinemia tipo 1.

Síndrome antifosfolipídico:
El síndrome antifosfolipídico está caracterizado por trombosis vascular (arterial o venosa) o morbilidad durante el embarazo (prematurez debido a severa preeclampsia, o abortos espontáneos recurrentes) y la presencia de de ciertos anticuerpos en el suero en al menos 2 oportunidades, con 12 semanas de diferencia. (1)
Hay varios hallazgos en este caso, que sugieren síndrome antifosfolipídico agudo severo.

Primero: la paciente tiene un antecedente de enfermedad de tejido conectivo, lo que aumenta el riesgo de síndrome antifosfolipídico secundario.
Segundo: ella tiene antecedentes de trombosis venosa profunda. Sería importante saber si cuando tuvo el episodio trombótico se llevó a cabo el test de anticuerpo antifosfolipídico.
Tercero: ella tuvo una precoz y severa preeclampsia.
Cuarto: la enfermedad ocular fulminante desarrolló solo 1 día después del parto, un período de hipercoagulabilidad para cualquier paciente, pero mucho más para esta, ya que la anticoagulación debió haberse suspendido por la operación cesárea. Las exacerbaciones del síndrome antifosfolipídico durante el período de hipercoagulabilidad posparto están perfectamente descriptos. En este caso, el fallo renal progresivo, a pesar de la inmunosupresión, impresiona obedecer más a un cuadro trombótico que a una enfermedad inflamatoria. Finalmente, el patrón de compromiso multiorgánico, sugiere un síndrome antifosfolipídico severo; los títulos de anticardiolipinas IgG e IgM son relativamente altos, y hay alguna correlación entre el nivel de los títulos y la severidad de la enfermedad. Sería útil saber si la paciente también tenía algunos cambios en piel sugestivos de esta enfermedad, tal como livedo reticularis.
La enfermedad del ojo en este caso es claramente inflamatoria en naturaleza. Es esto consistente con síndrome antifosfolipídico? Si. La enfermedad ocular asociada a la presencia de anticuerpos anticardiolipinas es típicamente una enfermedad inflamatoria y no trombótica. (2) El síndrome antifosfolipídico puede también explicar la cardiomiopatía, el engrosamiento y la regurgitación de la válvula mitral, y probablemente la hipertensión pulmonar. (3) De hecho, en vista de la agudeza severidad, y naturaleza multiorgánica de la condición de esta paciente, es probable que se tate de un síndrome antifosfolipídico catastrófico. (Tabla 4). (4)
La ausencia de anticoagulante lúpico y trombocitopenia es inusual en pacientes con síndrome antifosfolipídico catastrófico, pero ha sido reportado. (5)
Ya que los resultados de los tests de laboratorio no son típicos de microangiopatía trombótica (la paciente no tiene trombocitopenia, esquistocitosis, o bajos niveles de haptoglobina sérica), deben considerarse formas alternativas de compromiso renal por síndrome antifosfolipídico. En casos raros, el síndrome antifosfolipídico se asocia a trombosis bilateral de las arterias o de las venas renales, aunque en este caso, la ausencia de dolor en el flanco, inicio abrupto de anuria, o macrohematuria, o proteinuria masiva, descartan en principio estos mecanismos como causa.
Yo creo que el procedimiento diagnóstico que se llevó a cabo fue una biopsia renal, y que la biopsia tiene elementos de síndrome antifosfolipídico agudo o subagudo. Hay probablemente evidencias también de injuria tubular aguda (consistente con la historia de fallo cardiaco congestivo y cilindros granulosos en el sedimento). La endoteliosis glomerular residual y aún una leve glomerulonefritis por complejos inmunes (el último sugerido por el fenotipo de enfermedad de tejido conectivo y el bajo nivel de C4 sérico) pueden también estar presentes, pero los hallazgos predominantes deberían ser por injuria tubular aguda por síndrome antifosfolipídico.
El síndrome antifosfolipídico catastrófico conlleva el riesgo de muerte. Además de las terapias de sostén, el tratamiento usualmente comprende altas dosis de corticosteroides, intercambio de plasma, IgG intravenosa y anticoagulación sistémica.
Finalmente, sería útil saber si había evidencias de leucoencefalopatía posterior en las imágenes de cerebro; estas pueden estar asociadas a preeclampsia severa o a síndrome antifosfolipídico, y causa ceguera cortical, que puede haber exacerbado la alteración de la visión que ya tenía esta paciente por la severa afectación oftálmica.

Dr. Nancy Lee Harris (Patología): Dr. Niles, podría usted decirnos su opinión acerca del procedimiento diagnóstico?

Dr. John L. Niles (Nefrología): Nosotros consideramos dos diagnósticos: el síndrome antifosfolipídico y la crioglobulinemia. Para distinguir entre ambos, llevamos a cabo una biopsia renal.

Diagnóstico clínico:
Síndrome antifosfolipídico catastrófico.
Diagnóstico del Dr. Colm C. Magee.
Síndrome antifosfolipídico catastrófico con compromiso de múltiples órganos.

Discusión patológica

Dr. Robert B. Colvin: La muestra de la biopsia renal consistió en tres muestras, con un total de más de 30 glomérulos. No había evidencias de enfermedad renal crónica o enfermedad vascular hipertensiva. Pocos glomérulos tenían una marcada inflamación endotelial y células espumosas (endoteliosis) (Figura 3A), hallazgos característicos de preeclampsia. (6,7,8)
Sin embargo, el hallazgo más importante, no puede ser explicado solo por la preeclampsia y era la microangiopatía trombótica. Alrededor de 1/3 de los glomérulos mostraron necrosis segmentaria (Figura 3B) o marcada congestión (“parálisis glomerular”) (Figura 3C). Había ocasionales cilindros eritrocitarios (Figura 3B), que no son comunes en casos de microangiopatía trombótica (9) y son a veces encontrados en el riñón pero no en la orina, como en esta paciente. Varias pequeñas arterias y arteriolas contenían trombos frescos de fibrina (Figura 3B). La necrosis cortical focal afectaba al 10 a 20% de la muestra, con células epiteliales desprendidas de los túbulos. (Figura 3C). Pocas arteriolas y pequeñas arterias tenían células tenían células rojas fragmentadas atrapadas en la íntima o engrosamiento de la íntima con pérdida celular.
En la inmunofluorescencia, no había depósitos de IgG en los glomérulos, eliminando el diagnóstico de glomerulonefritis lúpica. Había moderado depósito de IgM (Figura 3D) Y C3 en el mesangio glomerular a lo largo de la membrana basal glomerular, así como prominentes depósitos segmentarios de fibrina (Figura 3D), pero no había IgAo C1q. Las IgM y la fibrina estaban también en las pequeñas arterias, un hallazgo típico de microangiopatía trombótica.
En la tinción con inmunoperoxidasa, el fragmento de complemento C4d estaba fuertemente depositado a lo largo de las paredes capilares glomerulares (Figura 3E). Los capilares peritubulares eran negativos para C4d. Usando la misma técnica de tinción, nosotros encontramos depósitos glomerulares de C4d en muestras de otras 2 o 3 pacientes con preeclampsia, pero en ninguna de las muestras de 6 pacientes con microangiopatía trombótica no relacionada con el embarazo. Así, la preclampsia, puede explicar el Cd4, pero los datos son muy limitados para sacar conclusiones. Reportes previos han notado bajo nivel sérico de C4 en pacientes con preeclampsia, (10,11) y en un paciente con preclampsia, el Cd4 fue detectado en secciones de glomérulos. (12)
La microscopía electrónica reveló hallazgos típicos de microangiopatía trombótica. Ellos incluian pérdida segmentaria de las células endotelio-capilares glomerulares, con colapso de los capilares u oclusión con material granular y restos celulares (Figura 3F)
Este caso es típico de la condición descripta por Robson y col. (9) en un Case Record (13) como fallo renal posparto. Las lesiones arteriales y los trombos y necrosis glomerulares distinguen este trastornode los cambios endoteliales glomerulares usuales de la preeclampsia, y son característicos del síndrome antifosfolipídico. (14,15,16) Las mujeres que tienen síndrome antifosfolipídico a menudo se presentan con fallo renal posparto, (17) como lo hizo esta paciente.
Las células endoteliales glomerulares son un target común en la preeclampsia y en la microangiopatía trombótica. La preeclampsia es considerada ser promovida por el bloqueo soluble de receptores del factor de crecimiento endotelio vascular, y la microangiopatía trombótica ha sido causada por tratamientos con bloqueantes del factor de crecimiento endotelio vascular. (18,19)

Dr. Harris: Dr. Muse, podría describir los estudios de imágenes cerebrales, que fueron llevados a cabo después del procedimiento diagnóstico?

Dr. Muse: LaRMN de cerebro, llevada a cabo sin el uso de material de contraste, mostró infartos occipitales bilaterales crónicos, pero no mostró cambios típicos de la leucoencefalopatía posterior reversible.

Dr. Harris: Dr. Niles, podría decirnos que pasó con la paciente durante la internación?

Dr. Niles: El fallo renal agudo cuando yo vi a la paciente, era de rápido desarrollo, y requirió diálisis en el término de 24 horas. La ciclofosfamida y los corticoides fueron continuados, y se comenzó a realizar recambios de plasma. Ella estaba ansiosa de volver a su hospital para estar con su bebé. Fue dada de alta el día 24 de internación, mientras todavía estaba requiriendo diálisis, sin evidencias de recuperación renal.

Dr. Harris: Dr. Amrein, podría comentarnos como fue el manejo del síndrome antifosfolipídico en esta paciente?

Dr. Philip C. Amrein (Onco-hematología): El pronóstico de los pacientes con síndrome antifosfolipídico catastrófico es malo; 46% de los pacientes mueren durante el evento inicial, de acuerdo a las revisiones. (20) Algún mejoramiento en los resultados han sido encontrados con el uso de anticoagulación, corticosteroides, recambio de plasma, todos los cuales fueron usados en esta paciente. Además, se agregó rituximab, que ha sido reportado como causando algún beneficio. (21)

Dr. Harris: Dr. Foster, podría darnos su impresión?

Dr. Foster: Cinco meses después del alta, su agudeza visual ha mejorado desde la ceguera legal a 20/50 en ojo derecho y a 20/25 en el ojo izquierdo. La inflamación ocular se resolvió, y las cicatrices coroidoretinales y atrofia permanecen. A pesar de la presencia de lesiones occipitales en las imágenes de cerebro, la pérdida de visión fue totalmente explicada por las alteraciones patológicas de la coroides y la retina. Ella fue sometida a sesiones de hemodiálisis 3 veces por semana, y recibe infusiones mensuales de rituximab y está anticoagulada con warfarina sódica. Su nivel de creatinina es de 3,5 mg/dl.

Dr. Michael Laposata (Patología): Quisiera detenerme en dos puntos:
Primero, el test negativo para anticoagulante lúpico no descarta el síndrome antifosfolipídico. Nosotros debemos investigar todos los anticuerpos antifosfolipídicos, incluyendo anticoagulante lúpico, IgG e IgM anticardiolipina, y IgG y IgM anti-beta-2 glicoproteina 1; a mayor cantidad de anticuerpos, mayor riesgo trombótico.
Segundo, podría haberse realizado un perfil completo de hipercoagulabilidad. Si la paciente tiene factor V Leiden, la mutación 20210 de la protrombina, o deficiencias en la proteína C o S, o antitrombina, su riesgo trombótico es aún mayor, y esto tiene implicacancias en la duración de la anticoagulación.

Dr. Harris: Usted piensa que el episodio previo de trombosis venosa previa y su reciente preeclampsia tienen relación con el síndrome antifosfolipídico crónico?

Dr. Niles: Yo pienso que es muy probable.

Dr. Isaac E. Stillman (Patología, Beth Israel Deaconess Medical Center): Creo que es más probable que ella tuviera síndrome antifosfolipídico más que preeclampsia desde el principio. Los hallazgos clínicos de las pacientes con preeclampsia son relativamente inespecíficos, y hay una comprensible resistencia a llevar a cabo una biopsia renal durante el embarazo. Como resultado de ello, hay una tendencia a adscribir todas las patologías renales de reciente comienzo durante el embarazo a preeclampsia. Sin embargo, un estudio (22) mostró que el diagnóstico clínico de preeclampsia, cuando se realizó antes de la semana 37 de gestación (como en esta paciente) está más a menudo equivocado que correcto. Este caso ejemplifica porqué la biopsia renal permanece necesaria para el diagnóstico definitivo de preeclampsia.

Dr. Nina Rubin-Tolkoff (Medicina Interna): Deben los pacientes con síndrome antifosfolipídico recibir anticoagulación durante el embarazo?

Dr. Amrein: No está claro si los pacientes con anticuerpos anticardiolipinas y sin historia de trombosis necesitan recibir terapia anticoagulante durante el embarazo, pero muchos clínicos recomiendan el uso de aspirina. Nuestra paciente tuvo un episodio de trombosis venosa profunda antes del embarazo. En una gran serie prospectiva de tales pacientes, (23) el riesgo de trombosis durante el embarazo fue de 5%. La anticoagulación en este contexto ha mostrado beneficios; así, el American College of Chest Physicians actualmente recomienda el uso de aspirina y heparina subcutánea o de bajo peso molecular durante todo el embarazo y hasta 6 semanas después del parto. (24)

Dr. Joseph Bonventre (Nefrología, Brigham and Women's Hospital): En vista de la necrosis cortical vista en la biopsia de esta paciente, podría esperarse algún grado de recuperación de su función renal?

Dr. Colvin: Más del 90% de los pacientes que tienen necrosis cortical no se recuperan. Además, la presencia de trombos en las arterias, así como en los glomérulos sugiere un mal pronóstico.

Diagnóstico anatómico:
Fallo renal posparto debido a microangiopatía trombótica asociada con anticuerpos antifosfolipídicos

Traducción de:
Case 2-2008 — A 38-Year-Old Woman with Postpartum Visual Loss, Shortness of Breath, and Renal Failure
Colm C. Magee, M.D., Matthew P. Coggins, M.D., C. Stephen Foster, M.D., Victorine V. Muse, M.D., and Robert B. Colvin, M.D.
Volume 358:275-289. January 17, 2008. Number 3

Fuente
From the Renal Division, Brigham and Women's Hospital (C.C.M.); the Division of Cardiology (M.P.C.) and Departments of Radiology (V.V.M.) and Pathology (R.B.C.), Massachusetts General Hospital; and the Departments of Medicine (C.C.M., M.P.C.), Ophthalmology (C.S.F.), Radiology (V.V.M.), and Pathology (R.B.C.), Harvard Medical School — all in Boston; and the Immunology and Uveitis Foundation and the Massachusetts Eye Research and Surgery Institute, Cambridge, MA (C.S.F.).
References
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3) Cervera R, Piette JC, Font J, et al. Antiphospholipid syndrome: clinical and immunologic manifestations and patterns of disease expression in a cohort of 1,000 patients. Arthritis Rheum 2002;46:1019-1027. [CrossRef][ISI][Medline]
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Mejor respuesta. Regurgitación mitral severa asintomática.

Un hombre de 45 años asintomático, entrenador de un equipo de fútbol, es referido para evaluación cardíaca, debido a un soplo cardíaco detectado en un examen médico para un seguro de vida. El examen físico muestra agrandamiento ventricular izquierdo, un soplo pansistólico 3/6 en el ápex ventricular izquierdo que irradia hacia dentro de la axila izquierda, un tercer ruido cardíaco, y una elevación paraesternal izquierda sistólica tardía. La Rx de tórax muestra agrandamiento auricular y ventricular izquierdo, y el electrocardiograma muestra hipertrofia ventricular izquierda y agrandamiento auricular izquierdo. El ecocardiograma-Doppler en 2-D demuestra agrandamiento auricular y ventricular izquierdo, insuficiencia mitral grave y función ventricular sistólica deprimida. Un ventrículograma revela una fracción de eyección de 42%

Cuál de los siguientes es el tratamiento más apropiado para este paciente?

A) Tratamiento crónico con vasodilatadores.
B) Tratamiento crónico con digital.
C) Ecocardiograma anual.
D) Prueba de esfuerzo.
E) Cateterismo cardíaco y arteriografía coronaria

Respuesta correcta:
Cateterismo cardíaco y arteriografía coronaria (E)

Objetivo educacional:

Conocer las indicaciones de la reparación o el reemplazo de la válvula mitral en pacientes con regurgitación mitral severa asintomática.

En pacientes con regurgitación mitral severa asintomática, la presencia de una fracción de eyección ventricular izquierda reducida se usa como un indicador de reparación de la válvula o reemplazo. La presencia de una fracción de eyección ventricular izquierda deprimida a pesar de un reingreso de sangre desde el ventrículo izquierdo hacia la aurícula izquierda durante la sístole indica que la sobrecarga de volumen ventricular izquierda ha causado considerable depresión de la contractilidad miocárdica. La función sistólica ventricular izquierda deprimida fue documentada por dos técnicas no invasivas. De este modo, la cateterización cardíaca y la arteriografía coronaria están indicadas en este hombre de 45 años para definir la anatomía de las arterias coronarias, confirmar la severidad de la regurgitación mitral y determinar sus secuelas hemodinámicas. Probablemente al paciente se le realice luego una reparación de la válvula o un reemplazo, dependiendo de la anatomía patológica.
El tratamiento vasodilatador agudo podrá distinguir la severidad de la regurgitación mitral y mejorar la fracción de eyección. Los efectos beneficiosos del tratamiento a largo plazo con digital en esta situación no han sido demostrados. Un seguimiento anual con ECG debe ser indicado si el paciente asintomático con regurgitación mitral severa tiene una función sistólica ventricular izquierda normal. Aunque las pruebas de ejercicio pueden indicar que este paciente realmente no es asintomático, la decisión para proceder con una cateterización cardíaca y arteriografía no deberían cambiar.


Fuente:

MKSAP (Medical Knowledge Self- Assesment Program). American College of Physicians

Sarcoidosis cutánea. Lupus pernio.

Estos tres pacientes presentan la misma enfermedad sistémica con expresión dermatológica.
De que enfermedad se trata?

Lupus pernio

El lupus pernio es la más característica lesión cutánea de la sarcoidosis. La lesión es típicamente descripta como roja o púrpura, inflamada, brillante que afecta predominantemente mejillas, nariz, labios u orejas. Son lesiones particuularmente resistentes al tratamiento médico o quirúrgico.
El compromiso cutáneo se ve en 25 a 33% de los pacientes con sarcoidosis.
Las lesiones dermatológicas de la sarcoidosis se dividen en dos grupos:
1) Las específicas (con granulomas no-caseosos en la histología)
2) Las inespecíficas (reactivas)
La sarcoidosis cutánea no tiene significado pronóstico y no hay correlación con compromiso sistémico, salvo en dos situaciones, el eritema nodoso (EN) y el lupus pernio (LP).
El eritema nodoso (EN) es la más común de las manifestaciones inespecíficas asociadas a sarcoidosis, y es el marcador de una enfermedad aguda, benigna y autolimitada.
El lupus pernio (LP) es la más común de las manifestaciones específicas de la sarcoidosis, sobre todo en mujeres Afro-Americanas. Tiene un alto valor predictivo tanto para compromiso parenquimatoso como de la mucosa oral y nasal, laringe, faringe, glándulas salivales, lengua, y amígdalas. A diferencia del EN, en el LP, las remisiones espontáneas son mucho menos comunes.
El diagnóstico diferencial del LP incluye: la granulomatosis de Wegener, linfoma cutis, carcinoma de células basales, carcinoma de células escamosas, lupus cutáneo, y leishmaniasis.
La presentación clínica ayuda en el diagnóstico diferencial de estas lesiones, pero frecuentemente se requiere una biopsia para el diagnóstico definitivo.
La granulomatosis de Wegener es rara, y los pacientes generalmente se presentan con síntomas de sinusitis, otitis o úlceras nasales. Las lesiones de piel incluyen úlceras, nódulos y formación de granulomas.
Las lesiones de linfoma cutis pueden ocurrir en cualquier parte de la piel, y típicamente son placas o pápulas de color rosado a rojo púrpura.
El carcinoma de células basales, el más común de los cánceres de piel no-melanomas, comunmente se presentacomo un cáncer lenta y localmente invasivo, usualmente en áreas expuestas al sol (aunque no siempre).
El carcinoma de células escamosas, aunque menos frecuente tiene mayor mortalidad que el baso-celular, debido a su propensión a metastizar. Su presentación clínica es variada, pero un nódulo eritematoso ulcerado en piel o en labio inferior es lo más común.
El lupus eritematoso sistémico tiene múltiples manifestaciones cutáneas, pero las más comunes son las lesiones discoides y el eritema en alas de mariposa. El lupus discoide son lesiones circulares levemente elevadas, escamosas hiperpigmentadas con un centro atrófico hipopigmentado.
Finalmente, la leishmaniasis cutánea se encuentra solo en áreas endémicas. Las lesiones características son pápulas o nódulos que pueden ulcerarse con una depresión central rodeado por un borde indurado.
Dado la alta correlación con la sarcoidosis sistémica, todo paciente con LP merece evaluación. La evaluación inicial, además de una historia clínica y examen físico completos incluye una Rx de tórax, calcemia, función hepática y renal, test de tuberculina, electrocardiograma, evaluación oftalmológica, y tests de función pulmonares. Debido a la alta prevalencia de la afectación pulmonar, la Rx de tórax es siempre anormal, sugiriendo el diagnóstico.
Fuente:
“Visual Diagnosis in Emergency Medicine: Lupus Pernio”

Christopher J. Maples, MD; Francis L. Counselman, MD
The Journal of Emergency Medicine

Nódulos dolorosos palmo plantares después de quimioterapia. Síndrome de eritrodisestesia palmo-plantar.

Un hombre de 70 años, con carcinoma maligno de pleura recibió un primer curso de quimioterapia consistente en 20 mg/m2 de epirubicina y 2500 mg/m2 de ifosfamida por día por 3 días, por vía endovenosa. La quimioterapia lo llevó a una leucopenia con un conteo absoluto de neutrófilos de 600/dl. La leucopenia fue tratada con factor estimulante de colonias granulocíticas recombinante a una dosis de 300 ug por día durante 7 días, por vía subcutánea.
Doce días después de la quimioterapia, el paciente presentó eritema doloroso en la eminencia tenar e hipotenar de ambas manos.
En la presentación, estaba afebril y sus signos vitales estaban estables. Se encontraron varios nódulos eritematosos muy dolorosos en sus palmas. EL recuento de leucocitos era de 31200/dl con 98% de neutrófilos, 1% de monocitos y 1% de linfocitos. El eritema se diseminó a otras áreas de sus palmas y dedos, y la piel se puso edematosa 2 días después de su admisión (Figura 1)

Nosotros también encontramos eritema en el borde interno de ambos pies, cerca de los talones (Figura 2)

Basado en la historia del paciente y en su examen físico, cuál de los siguientes diagnósticos es más probable?

A) Hidradenitis écrina neutrofílica o hidradenitis écrina palmoplantar.
B) Nódulos de Osler.
C) Síndrome de eritrodisestesia palmoplantar.
D) Eritema multiforme.
E) Eritema plamar.

Discusión:

Debido a que el paciente tiene áreas adolorosas aisladas de palmas y plantas después de recibir quimioterapia, la respuesta correcta es (C) síndrome de eritrodisestesia palmoplantar.

Este síndrome, también conocido como síndrome de manos y pies y eritema acral, ha sido descripto como manifestación dermatológica de quimioterapia citotóxica en las palmas de las manos y la planta de los pies.
Muchas drogas han estado asociadas con el síndrome de eritrodisestesia palmo-plantar, como 5-fluorouracilo, capecitabina, citarabina, doxorrubicina, epirrubicina, docetaxel, tartrato de vinorelbina y ciclofosfamida. (1)

La condición se manifiesta inicialmente como parestesias de manos y pies. Varios días después de las parestesias aparece edema doloroso. En casos severos se han observado bullas. La descamación usualmente aparece unas semanas después de la resolución del eritema. La biopsia de piel, característicamente muestra queratinocitos necróticos y cambios vacuolares de la capa basal, así como edema dérmico, vasos dilatados e infiltración linfocitaria perivascular.
El síndrome de disestesia palmoplantar es tratado disminuyendo la dosis de las drogas causantes o suspendiéndolas. Otros tratamientos incluyen el uso de vitamina B6 (piridoxina) o analgésicos, así como con medidas de enfriamiento de palmas y plantas, aplicación de humectantes a las superficies comprometidas y evitando la presión excesiva o el roce de esas zonas. (2) En nuestro paciente, el eritema de palmas y plantas desapareció progresivamente en el término de 1 semana. Ocurrió posteriormente descamación.

Diagnóstico diferencial:

La Tabla 1 muestra las posibles causas de la condición de este paciente.
La hidradenitis écrina neutrofílica es un raro trastorno inflamatorio de piel, caracterizado por pápulas edematosas y eritematosas, placas o nódulos localizados en tronco, extremidades y cara. Las lesiones son usualmente asintomáticas pero pueden ser pruriginosas o exquisitamente dolorosas. El hallazgo histopatológico distintivo que indica hidradenitis écrina neutrofílica es un infiltrado neutrofílico alrededor de las glándulas écrinas. La condición ocurre más frecuentemente en pacientes que reciben quimioterapia por leucemia mieloide crónica, y menos en enfermedad de Hodgkin y tumores sólidos.
La hidradenitis écrina palmoplantar es otro trastorno de piel caracterizado por pápulas y nódulos eritematosos y dolorosos de comienzo abrupto en plantas, y menos comúnmente en palmas. Los hallazgos histopatológicos son similares a aquellos vistos en la hidradenitis écrina neutrofílica; sin embargo, la hidradenitis écrina palmoplantar aparece casi exclusivamente en niños por otro lado sanos.
Los nódulos de Osler son lesiones dolorosas, rojas, elevadas usualmente encontradas en la yema de los dedos de manos y pies, y ocasionalmente en las eminencias tenares. Elos en general son manifestaciones en piel de endocarditis bacteriana. La patogenia de los nódulos de Osler no se conoce. Pueden ser causados por depósito de inmunocomplejos o microembolias sépticas.
El eritema multiforme es una enfermdedad aguda y autolimitada de piel. Las lesiones a menudo aparecen simétricamente en las superficies dorsales de las manos o en en las superficies extensoras de las extremidades. Pueden asimismo aparecer en palmas y plantas. Las máculas eritematosas o pápulas evolucionan a las típicas lesiones “en iris” o “en diana” (“target”), con un centro más oscuro o rojo oscuro y un área periférica más pálido-rosada o edematosa. Los pacientes pueden experimentar sensación de quemadura en las zonas afectadas.
El eritema palmar es una coloración rojiza no dolorosa de las eminencias tenar e hipotenar. Puede afectar también los dedos y la planta de los pies (eritema plantar). Este trastorno se ve asociado a varias condiciones fisiológicas y patológicas, que incluyen enfermedad hepática, embarazo, tirotoxicosis y artritis reumatoidea. El eritema palmar en la enfermedad hepática y en el embarazo puede ser debido al alto nivel de estrógenos.

Traducido de:
Tender nodules on the palms and soles after chemotherapy
Hsi-Hsun Lin, MD and Jiun-Nong Lin, MD
Division of Infectious Diseases, Department of Internal Medicine, E-Da Hospital/I-Shou University, Kaohsiung County, Taiwan
CMAJ. 2008 June 3; 178(12): 1543–1544.
doi: 10.1503/cmaj.071670.

Paciente de 59 años con edema duro de miembros inferiores y manos.Dermopatía fibrosante nefrogénica / fibrosis sistémica nefrogénica.

Paciente femenina de 59 años con insuficiencia renal crónica terminal en plan de hemodiálisis tri-semanal desde hace 3 años, que desde hace 4 meses comenzó a notar edema en ambos miembros inferiores, al principio blando, pero que con el correr de los meses, fue adquiriendo una consistencia firme, hasta la actualidad en que tiene consistencia leñosa. La superficie es irregular y presenta discreto aumento en la temperatura local a ese nivel. Desde hace unos días tiene la sensación de que los muslos y ambas manos, están siendo afectados por el mismo proceso, aunque no se logra evidenciar cambios objetivos en la observación y en el tacto de dicha zona.

Antecedentes:

insuficiencia renal terminal secundaria a nefropatía por IgA. Hace 6 meses presentó un episodio de pérdida de conocimiento, seguido de hemiparesia derecha, con recuperación total en algunas horas y sin dejar secuela neurológica. Se estudiaron los vasos de cuello con angio-RMN, y se realizó una RMN de cerebro, siendo ambos estudios normales. Se interpretó el cuadro como probable parálisis de Todd (post-convulsiva) por probable episodio convulsivo sin testigos. Desde el punto de vista de laboratorio, se destaca una anemia normocítica secundaria a la insuficiencia renal, y valores nitrogenados acorde a su condición de insuficiente renal. El resto del laboratorio, incluyendo metabolismo fosfo-cálcico es normal. FAN negativos.
Actualmente está medicada con amlodipina, calcio, quelantes de fosfato, ranitidina, hierro, vitamina C, y eritropoyetina en un régimen tri-semanal.

Cuál es el diagnóstico?




Diagnóstico:

Dermopatía fibrosante nefrogénica (DFN)/ fibrosis sistémica nefrogénica (FSN)

La fibrosis sistémica nefrogénica, originalmente fue denominada dermopatía fibrosante nefrogénica por las características de la piel. Sin embargo estudios posteriores mostraron que los pacientes tenían fibrosis de estructuras más profundas que incluían músculos, fascias, pulmones y corazón.

Ocurre exclusivamente en pacientes con insuficiencia renal.
Está caracterizada por 2 hallazgos primarios:
1) Engrosamiento y endurecimiento de la piel de extremidades y tronco.
2) Marcada expansión y fibrosis de la dermis asociada a fibrocitos CD34-positivos.

Etiología:

No hay casos descriptos antes de 1997, lo cual permite sugerir que estamos en presencia de una enfermedad nueva, probablemente debida a exposición de pacientes con enfermedad renal avanzada a medicamentos nuevos, agentes infecciosos, o toxinas. Hay evidencia creciente que implican a los agentes de contraste que contienen gadolinio como causantes y desencadenantes del proceso.

Gadolinio:
Es un agente de contraste hiperosmolar (650 mosml/kg), no-iónico, no-tejido específico, administrado inicialmente en RMN. El gadolinio quelado es eliminado sin cambios exclusivamente por riñón. Su vida media es de 1,3 horas en voluntarios sanos, de 10 horas en pacientes con un filtrado glomerular de 20 a 40 ml/min, y de 34 horas en pacientes con insuficiencia renal terminal. En estos pacientes, con insuficiencia renal terminal, la vida media es reducida dramáticamente a 1,9 a 2,6 horas si se hemodializa al paciente inmediatamente después de administrado el gadolinio.

Riesgo:

Un tema importante en si mismo es la magnitud del riesgo de los pacientes con insuficiencia renal terminal expuestos a gadolinio. El riesgo reportado es de 2,5% a 5% en un estudio de 500 pacientes en hemodiálisis. Existe alguna evidencia de que hay una relación dosis-respuesta.
Eritropoyetina:
La iniciación de terapia con eritropoyetina humana recombinante (EPO) o un aumento de la dosis puede estar asociado fibrosis sistémica nefrogénica (FSN), pero la verdadera naturaleza de la relación entre EPO y FSN permanece incompletamente conocida. La EPO ha sido inculpada debido a sus propiedades fibogénicas, por su propiedad de estimulación de la médula ósea y la observación de un gran número de fibroblastos CD34+ derivados de la médula ósea, infiltrando la piel en la DFN.

Anatomía patológica:

Una biopsia profunda de piel y tejido celular subcutáneo debe ser obtenida, ya que las lesiones fibróticas se pueden extender al tejido subcutáneo. Los hallazgos en la microscopía óptica varía desde una sutil proliferación de fibrocitos dérmicos en las lesiones tempranas, hasta el marcado engrosamiento de la dermis con una proliferación florida de fibrocitos con largas prolongaciones dendríticas en casos totalmente declarados, a menudo asociados a histiocitos, factor XIIIa, más células dendríticas dérmicas. Las gruesas bandas colágenas rodeando grietas, y el aumento variable de mucina son característicos de este proceso.
La tinción con inmunohistoquímica revela abundantes células dérmicas CD34+, con prolongaciones dendríticas alineadas con fibras elásticas en una densa red.

Hay dos factores implicados en la exagerada fibrogénesis tisular:
1) La vía del factor de crecimiento transformador beta (TGF-beta-1)
2) Un aumento de los fibrocitos circulantes.

Manifestaciones clínicas:

La fibrosis sistémica (FSN) se caracteriza por compromiso de piel en todos los pacientes y compromiso sistémico en algunos. Entre los pacientes con exposición a gadolinio, el período de latencia entre la exposición y el inicio de la enfermedad es usualmente entre 2 a 4 semanas. Sin embargo se han reportado casos tan cortos como 2 días, y tan largos como 18 meses.
Compromiso de piel:
El compromiso de piel en la FSN se presenta típicamente en forma simétrica, con placas fibróticas induradas, o nódulos subcutáneos que pueden o no ser eritematosos.
En la mayoría de los casos, las lesiones desarrollan primero en los tobillos, piernas, pies, y manos, y posteriormente comprometen los muslos, antebrazos, y menos a menudo el tronco o las regiones glúteas. El patrón de distribución común afecta los tobillos hasta debajo de las rodillas, la parte medial de los muslos, y la piel entre las muñecas, y la parte superior de los brazos bilateralmente. Ha sido descripto un patrón de distribución inusual que afecta la parte media e inferior del abdomen. La cabeza es respetada.
Las lesiones son a menudo precedidas por edema y pueden ser confundidas con celulitis. El edema generalmente se resuelve dejando retracción de la piel con engrosamiento y textura firme de la misma. La piel puede evolucionar a apariencia de adoquín (“cobblestone”), leñosa (“woody”) o de “piel de naranja”. La lesión puede ser pruriginosa y acompañada por dolor punzante o quemante. Los movimientos de las articulaciones pueden estar limitados por la fibrosis perdiendo flexibilidad.
Puede haber esclerodactilia. A diferencia de las condiciones esclerosantes autoinmunes, la livedo reticularis no se ve en la FSN.
Compromiso sistémico:
La prevalencia del compromiso sistémico es desconocido, pero un número de diferentes órganos ha sido descripta:
1) Induración muscular puede ser vista, pero la fuerza no está afectada. Las contracturas de las articulaciones en la enfermedad avanzada. La limitación en el movimiento parece ser debido a engrosamiento de la piel periarticular, ya que no hay evidencias de sinovitis ni artritis. La TAC mustra fibrosis de músculos y fascias en la mayoría de los pacientes severamente afectados; la fibrosis muscular es también observada en el examen histológico.
2) La fibrosis ha sido identificada también en una variedad de órganos internos, incluyendo pulmones (con reducida difusión del monóxido de carbono) y diafragma (con fallo respiratorio), miocardio, pericardio, pleura y duramadre.
3) Placas amarillentas en la esclerótica son comunes. (figura)

Los pacientes con enfermedad sistémica pueden tener marcada elevación de la eritrosedimentación y PCR.
La calcificación de partes blandas, músculos, vasos, miocardio y válvulas cardíacas han sido observados en pacientes con FSN. Sin embargo, estos hallazgos pueden resultar de hiperparatiroidismo secundario asociado a insuficiencia renal crónica avanzada.

Diagnóstico:

El diagnóstico de FSN se basa en los hallazgos histopatológicos de la biopsia de los sitios comprometidos. Una profunda biopsia incisional o punch debe ser llevada a cabo ya que los cambios típicos pueden extenderse a la grasa subcutánea, fascia, y músculo. Si la biopsia inicial no es diagnóstica se recomienda repetirla, si el cuadro clínico es fuertemente sugestivo de FSN.

Diagnóstico diferencial:

Debe hacerse con la esclerosis sistémica progresiva (esclerodermia), escleromixedema, y con la fascitis eosinofílica.

· La ausencia de fenómeno de Raynaud es un fenómeno que argumenta contra la esclerosis sistémica progresiva. Además, la ausencia de FAN y anticuerpos anti-centrómeroso anti-DNA-topoisomerasa I (Scl-70) argumenta tanto contra las formas limitadas como difusas de esclerodermia respectivamente.

· Las lesiones de piel y los hallazgos histopatológicos recuerdan los hallazgos del escleromixedema. Las diferencias más importantes entre estas dos entidades son que la FSN respeta la cabeza, y que la mayoría de los casos de escleromixedema se asocian a gamapatías monoclonales, usualmente IgG con paraproteína lambda.

· La manifestaciones clínicas de la FSN recuerdan la fascitis eosinofílica, pero la diferencia con este cuadro es el compromiso frecuente de manos y pies en la FSN, áreas que son característicamente respetadas en la fascitis eosinofílica, y la ausencia de eosinofilia e infiltración tisular eosinofílica.

. La calcifilaxis, que puede ocurrir en pacientes con enfermedad renal crónica, puede ser confundida con FSN en sus estadios tempranos. La biopsia tisular y la presentación clínica pueden usualmente distinguir entre estos dos trastornos, pero ambas entidades han sido descriptas juntas en un case report (57)

Evolución:

La FSN tiene un curso crónico y sin remisión en la mayoría de los pacientes (10,11,13,22,61,63). En una revisión de la literatura publicada, 28% de los pacientes no tuvieron mejoramientos, 20% tuvieron un leve mejoramiento, y 28% murieron (10). La más severa y rápida progresión de la enfermedad de piel está asociada con peor pronóstico y muerte. Una forma fulminante de FSN con el desarrollo de contracturas en flexión y pérdida de la movilidad, ha sido descripta en 5% de los pacientes (22) Tales pacientes pueden transformarse en lisiados en pocas semanas.
Los mejoramientos y remisiones en FSN han sido descriptos, primariamente en pacientes con recuperación de la función renal (10,11,22,23). En tales pacientes, el mejoramiento en la función renal parece detener el avance de la enfermedad.

Resumen y recomendaciones:

1) La FSN es un trastorno fibrosante recientemente descripto, visto solamente en pacientes con insuficiencia renal moderada a severa, particularmente en pacientes en diálisis. Hasta Octubre de 2008 habían sido reportados 200 casos en el registro internacional de la universidad de Yale.

2) Hay evidencias crecientes que el agente de contraste gadolinio esté implicado en la etiopatogenia del trastorno. Este agente se elimina exclusivamente por vía renal. Más del 95% de los pacientes han estado expuestos a gadolinio y el riesgo estimado de presentar FSN después de la administración de gadolinio en pacientes con insuficiencia renal avanzada es de 2,5 a 5%.

3) Una biopsia de piel y la observación con microscopía óptica puede revelar una sutil proliferación de fibrocitos dérmicos en las lesiones tempranas y marcado engrosamiento de la dermis en la enfermedad severa. Tests especiales pueden demostrar gadolinio en tejidos afectados.
El evento desencadenante más probable es la deposición de gadolinio a nivel tisular. Esto puede ocasionar una fibrosis tisular local exagerada y/o la estimulación directa de la médula ósea para producir fibrocitos circulantes CD34+. Esta célula es la que finalmente se acumula en los tejidos y produce colágeno.

4) El compromiso de piel ocurre en todos los pacientes, mientras que sólo algunos tienen manifestaciones sistémicas. El período de latencia entre la exposición al gadolinio y el inicio de la enfermedad es usualmente 2 a 4 semanas aunque han sido descriptos períodos desde menores hasta mucho más largos (ver arriba). La enfermedad de piel presenta placas, pápulas y/o nodulos, con la piel afectada que se transforma en gruesa y firme y posiblemente adopta la forma de “piel de naranja”. Las manifestaciones sistémicas de compromiso pueden incluir induración muscular, contractura articular, fibrosis pulmonar, pleural, diafragma, miocardio, pericardio y duramadre.

5) El diagnóstico se basa en el examen histopatológico de la biopsia del sitio comprometido. Aunque el engrosamiento y endurecimiento de la piel que cubren las extremidades y el tronco pueden simular una serie de trastornos tales como esclerodermia, escleromixedema, y fascitis eosinofílica, el antecedente de enfermedad renal avanzada, asociada a la exposición al gadolinio es fuertemente sugestiva de FSN.

6) Entre los pacientes con filtrado glomerular de 30 ml/min o menos, o aquellos que están en diálisis, recomendamos NO ADMINISTRAR GADOLINIO, a menos que sea absolutamente necesario. En general preferimos en estos pacientes usar medios de contraste iodados con todas las medidas preventivas, que el riesgo mucho más severo de FSN.

7) No hay consenso entre el autor y los revisores de este trabajo, respecto a administrar gadolinio a pacientes con un filtrado entre 30 y 60 ml/min.

8) El gadolinio debe ser evitado en pacientes con FSN sospechada o confirmada.

9) Si un paciente debe recibir gadolinio, previamente debe chequearse la función renal, la presencia o no de acceso vascular de hemodiálisis y el timing de la sesión última y próxima de hemodiálisis. En este contexto nosotros sugerimos el siguiente approach:

· El paciente debe ser informado de los riesgos, beneficios y alternativas.
· Dado que la mayoría de los casos de FSN han seguido a la administración de gadodiamida (un tipo de gadolinio), nosotros sugerimos dar otra preparación de gadolinio tal como gadoteridol, a la menor dosis posible.
· Programar la siguiente sesión de hemodiálisis tan rápido como sea posible después de la administración del gadolinio (en horas y no días). Para eso, en pacientes que tienen un filtrado glomerular de 30 o menos y que no están todavía en plan de hemodiálisis, colocar un catéter de hemodiálisis transitorio para llevar a cabo una sesión de hemodiálisis inmediatamente después de la administración del gadolinio y repetir otra a las 24 horas.

Fuente: UpToDate 2009

Mejor respuesta.

Una mujer de 32 años es hospitalizada por un accidente isquémico cerebral transitorio del hemisferio izquierdo. Ha cursado asintomática excepto por disnea de esfuerzo. En el examen físico la frecuencia cardiaca es de 84 /minuto y regular, la TA de 120/80 mmHg, y las venas del cuello y pulmones son normales. El examen cardiaco revela un chasquido de apertura agudo en el ápex y un ruido diastólico medio de 2/6. La Rx de tórax es normal. El ECG solo muestra agrandamiento de aurícula izquierda. El ecocardiograma bidimensional señala una masa pedunculada sésil en la aurícula izquierda, con estenosis moderada de la válvula mitral e insuficiencia mitral moderada en el examen con Doppler.


Cuál de los siguientes debería ser el próximo paso:

A) Cámara gamma con radionúclidos.
B) Cateterismo cardiaco derecho e izquierdo.
C) Comenzar con heparina.
D) Cultivos de sangre en serie.
E) Cirugía cardíaca inmediata.

Respuesta correcta: E

Objetivo educacional: Reconocer la necesidad de remoción quirúrgica de urgencia de un mixoma auricular en pacientes con embolización sistémica.
El diagnóstico de mixoma auricular se establece por examen físico y se confirma por ECG. El chasquido de apertura es un ruido que produce el tumor, y la regurgitación mitral y estenosis resultan de la interferencia que produce el tumor pedunculado con el movimiento de la orejuela mitral durante el ciclo cardíaco. La embolia tumoral probablemente sea responsable del episodio isquémico transitorio. Un ecocardiograma bidimiensional puede diferenciar las imágenes características del mixoma auricular izquierdo de aquellas válvulas mitrales con vegetaciones. El tratamiento de elección para prevenir próximas embolizaciones tumorales es la remoción del tumor de la aurícula izquierda.

Bibliografía

MKSAP (Medical Knowledge Self- Assesment Program). American College of Physicians

Varón de 81 años con hematoquecia masiva.

Presentación del caso

Dr. John C. Lamattina (Cirugía): Un hombre de 81 años fue admitido al hospital debido a hemorragia rectal masiva.
Él había estado en su estado habitual hasta las 4 a.m del día del ingreso hospitalario, momento en que se despertó por una sensación de distensión abdominal, náuseas, y urgencia rectal. Evacuó una mezcla (volumen estimado de 0,7 litros) de materia fecal y sangre roja. Se solicitó el servicio de emergencias.


A su arribo, su presión sanguínea era de 102/86 mm Hg, el pulso 46 por minuto (que aumentó a 86), la frecuencia respiratoria era de 20 por minuto, y la saturación de oxígeno de 89% mientras respiraba aire ambiente. La piel estaba rosada, con temperatura normal y seca.


Fue llevado por el servicio de emergencias a otro hospital. A su arribo, estaba alerta. No refería dolor abdominal o rectal, pirosis ni dispepsia, y no había presentado vómitis ni disfagia. La temperatura era de 36,6ºC, la TA de 113/88 mmHg, el pulso de 101 por minuto, y la frecuencia respiratoria de 24 por minuto. El examen físico era normal excepto por la presencia de sangre en el recto. Los tests de laboratorio se muestran en la Tabla 1. Se colocó un catéter intravenoso.
Una Rx de tórax mostró una aorta ectásica y un aumento de la trama intersticial en ambos pulmones a predom inio periférico en ambas bases. No se veian consolidaciones, ni se veia neumoperitoneo debajo de los diafragmas. La Rx de abdomen reveló aire en delgado pero sin aspecto de íleo obstructivo, y se veia una escoliosis. Se le administró oxígeno (3 litros por minuto) por cánula nasal, y furosemidad intravenosa.
Aproximadamente 3 horas después de su arribo, presentó tres episodios de diarrea con sangre roja en un período de 19 minutos; cada episodio fue precedido de sensación de plenitud abdominal y náuseas. Los resultados de laboratorio son mostrados en la Tabla 1. Un segundo catéter fue colocado y se administró solución salina 500 ml intravenosa. El paciente fue transferido a este hospital, llegando al departamento de emergencia 2 horas después del último episodio de sangrado.
El paciente refirió que, cada año, durante los últimos años, había presentado un episodio de hemorragia digestiva baja. Dos años antes, durante una evaluación endoscópica del tracto gastrointestinal inferior durante un episodio de sangrado, se había observado abundantes bocas diverticulares universalmente en colon, ninguna de ellas sangrando activamente, y no había sangre ni anormalidades mucosas en el ileon terminal; una esofagogastroduodenoscopía reveló erosiones superficiales y sangre digerida en el estómago, aunque impresionaba como de origen traumático por la sonda nasogástrica; había erosiones superficiales en el duodeno, sin hemorragia activa.
El paciente tenía antecedentes de hipertensión arterial, hiperlipemia, insuficiencia cardiaca congestiva, enfermedad arterial coronaria con infarto agudo de miocardio (para lo que se había sometido a la colocación de un stent), EPOC, fibrosis pulmonar, gota, artritis, osteomielitis vertebral, y fractura de cadera. Los tests de laboratorio son mostrados en la Tabla 1. Él era viudo y vivía solo. Había tomado alcohol diariamente, y había fumado en el pasado; había dejado de tomar y de fumar hacía varios años. No había antecedentes familiares de cáncer gastrointestinal. Era alérgico a la penicilina y eritromicina, clindamicina y vancomicina. La medicación que tomaba antes de su internación eran: buprenorfina-naloxona, digoxina, modafinil, verapamilo, aspirina, furosemida, escitalopram, simvastatin, folato, cloruro de potasio, finasteride, quinina, pantoprazol, galantamina, y un complejo multivitamínico. Durante los últimos 5 meses había requerido oxigenoterapia domiciliaria (4 litros por minuto).
Al examen, el paciente estaba en moderado distress respiratorio, y levemente diaforético. La presión arterial, era de 97/51 mm Hg, el pulso de 95 latidos por minuto, la frecuencia respiratoria de 28 por minuto, y la saturación de oxígeno de 80% cuando respiraba aire ambiente que mejoraba a 92% con la oxigenoterapia (2 litros por minuto por cánula nasal) Las yugulares eran visibles con una altura de 10 cm. Había rales en ambos pulmones. El abdomen estaba blando con sonidos intestinales hiperactivos; no había dolor a la palpación profunda, distensión ni hepatoesplenomegalia. Había en el recto sangre roja amarronada. No se observaban hemorroides. Los pies estaban cálidos, los pulsos eran llenos, y el resto del examen físico era normal. Los electrolitos eran normales; los tests de isoenzimas cardiacas de CPK, y troponina eran negativos. Otros tests se muestran en la Tabla 1.
Se comenzó la administración endovenosa de : insulina, sulfonato de poliestireno sódico, ondasentrón, furosemida, esomeprazol, albuterol, solución salina normal (1 litro), plasma fresco congelado (2 unidades), y células rojas desplasmatizadas (4 unidades). La presión sanguínea subió, oscilando entre 110 a 117 la sistólica y 45 a 60 la diastólica, con una fecuencia cardiaca de 90 a 95 latidos por minuto. Se colocó una sonda nasogástrica, por la que se llevó a cabo un lavado gástrico que no mostró sangre en el estómago. La hematoquecia continuó. Los resultados de los tests de laboratorio son mostrados en la Tabla 1. Aproximadamente 7 horas después de su arribo, se colocó un catéter central y se transfundieron 3 unidades de glóbulos rojos adicionales. La disnea empeoró, con respiraciones de hasta 32 por minuto, por lo que fue intubado.

Un procedimiento diagnóstico fue llevado a cabo:

Diagnóstico diferencial:

Dr. David G. Forcione: Yo estoy en conocimiento del diagnóstico en este caso. Este hombre de 81 años, con cardiomiopatía isquémica, EPOC, e insuficiencia renal crónica se presentó con hemorragia rectal masiva por varias horas. La evaluación de un sangrado rectal se había hecho 2 años antes, y había mostrado divertículos colónicos, sin anormalidades del tracto digestivo alto. En el departamento de emergencias su hematocrito continuó cayendo, a pesar de la resucitación con líquidos hasta el punto de la sobrecarga hídrica.
Las dos preguntas que deben tener respuesta urgente en este caso son: de donde está sangrando (diagnóstico anatómico), y qué ocasiona el sangrado? (diagnóstico etiológico)

Orígenes de sangrado rectal

Varios factores clínicos son útiles en determinar el origen y la causa de la hemorragia rectal aguda (menos de 3 días de duración) (1) en casos como este. La naturaleza de la hemorragia (melena o hematoquecia) y la tasa (intermitente o aguda y masiva), deben ser consideradas. La melena sugeriría un origen de la hemorragia, proximal al ángulo de Treitz (hemorragia digestiva alta), aunque sangrados lentos del tubo digestivo bajo (por ejemplo del intestino delgado, o colon derecho) pueden presentarse con melena. La hematoquecia (sangre roja por el recto), como sevió en este paciente, es más típica de origen en colon e intestino delgado, aunque una hemorragia digestiva alta masiva se puede presentar con hematoquecia, casi siempre con inestabilidad hemodinámica.
La aspiración del contenido gastroduodenal con sonda nasogástrica puede ayudar a distinguir entre el origen gastrointestinal superior o inferior. La aspiración de contenido bilioso no hemorrágico es sugestivo de sangrado distal al ángulo de Treitz (hemorragia gastrointestinal inferior). La presencia de sangre roja, o de aspecto “borra de café en el aspirado gastroduodenal, significa alta probabilidad de origen gastroduodenal, y es mandatorio de endoscopía digestiva alta inmediata. En este caso, no solo el aspirado gástrico no reveló sangre, sino que tampoco se aspiró contenido bilioso. Este resultado sugiere que el origen era distal al ángulo de Treitz, pero no descarta la posibilidad de sangrado de origen duodenal. La hemorragia digestiva baja, dá cuenta del 20% de todos los episodios de sangrado gastrointestinal; la mayoría de los episodios ocurre en pacientes de más de 65 años, como el nuestro. (2,3) La hemorragia digestiva baja puede ocsionar inestabilidad hemodinámica, anemia, y la necesidad de transfusión, como en este caso. Aunque la mayoría de los casos son auto-limitados, la tasa de mortalidad en series publicadas puede acender a 4%. (4)
El diagnóstico diferencial de la hemorragia digestiva baja aguda es amplia (Tabla 2). Realizando una cuidadosa historia clínica, es importante incluir los antecedentes de todas las patologías gastrointestinales.; este paciente había tenido erosiones gástricas y duodenales, y tenía divertículos colónicos en exámenes previos. Otras condiciones o medicamentos (por ejemplo disfunción renal, enfermedad hepática, uso de alcohol, medicación ulcerógena, antiplaquetarios, o anticoagulantes) pueden contribuir al sangrado o complicar su manejo. Este paciente había consumido alcohol hasta recientemente; él tenía una insuficiencia renal crónica y estaba tomando cloruro de potasio y aspirina.
El intestino grueso (colon y recto) es el origen más común de hemorragia digestiva baja. Sin embargo, debido a recientes avances en imágenes, el intestino delgado está siendo identificado en forma creciente como causa de hemorragia digestiva baja, dando cuenta de aproximadamente el 5% de los casos. Las hemorragias digestivas altas son causa de hasta 10% de los casos de hematoquecia. (5) En este caso, el origen alto del sangrado es improbable, debido a que el paciente estaba relativamente estable hemodinamicamente, tenía un aspirado nasogástrico negativo para sangre, y tenía una endoscopía digestiva alta negativa. El intestino delgado, tenía una probabilidad intermedia de ser el origen. Dado que el paciente tenía antecedentes de diverticulosis colónica, el origen colorectal del sangrado es el más probable.

Causas de hematoquecia:

Los pacientes que tienen neoplasias o anormalidades vasculares, raramente se presentan con hematoquecia masiva, y además, ninguna de esas lesiones fueron evidenciadas en una colonoscopía reciente. A pesar del antecedente de uso de alcohol en el pasado, las várices mesentéricas o rectales son improbables, debido a que el examen físico, y el resultado de los estudios de laboratorio y endoscópicos no sugieren hipertensión portal. La hemorragia diverticular es la causa más común de hemorragia colorectal, y nuestro paciente tenía antecedentes de divericulosis colónica. Así, la causa más probable en este caso es la hemorragia diverticular. No obstante, un sangrado producido por divertículos yeyunoileales o una neoplsia de intestino delgado (por ejemplo tumores estromales o hemangiomas) son también posibles.

Approach quirúrgico:

Dr. Hasan B. Alam: La causa líder de complicaciones y muerte en pacientes con hemorragia digestiva masiva es el retraso o la incapacidad de controlar la hemorragia. Así, el objetivo quirúrgico primario es controlar la hemorragia rápidamente, lo cual es difícil cuando el origen del sangrado no es claro. El médico tiene que apoyarse en forma equilibrada, y optar entre los estudios diagnósticos localizadores del sangrado, procedimientos todos que insumen tiempo, y los procedimientos quirúrgicos que salvan vidas sin localización preoperatoria previa. Como regla general, la causa precisa de la hemorragia es menos importante para la planificación de la cirugía, que la localización anatómica.

Las siguientes cuatro preguntas conducen a la elección de los estudios diagnósticos, y determinan la urgencia del procedimiento quirúrgico:

Primero, donde está el origen del sangrado (estómago o duodeno, colon o intestino delgado)? Cuando se compara con el origen proximal al ángulo de Treitz, que son fácilmente localizados por endoscopía digestiva alta, y colónico, que pueden ser controladas con colectomías totales, las hemorragias de origen en intestino delgado son extremadamente dificultosas de diagnosticar y tratar.

Segundo: está el paciente sangrando activamente?

Tercero: cuán rápido es el sangrado, y cuán inestable hemodinamicamente está el paciente?

Cuarto: finalmente, es posible el control endoscópico o angiográfico del sangrado, o se requiere intervención quirúrgica?

Resucitación:

La respuesta del paciente a la resucitación inicial, guía los procedimientos a realizar a continuación. Los pacientes que no responden a la resucitación inicial, necesitan ser rápidamente transportados al quirófano o a la sala de endoscopías (dependiendo del origen del sangrado) para control de la hemorragia. Si la resucitación inicial resulta en la normalización del status hemodinámico, ulteriores estudios diagnósticos pueden ser llevados a cabo cuando el sangrado se ha detenido o ha disminuido en intensidad.
La resucitación agresiva con líquidos (soluciones cristaloides) sólos, pueden potenciar la injuria celular causada por el shock y aumentar el riesgo de distress respiratorio agudo, fallo multiorgánico, hemodilución y coagulopatía, (6) y no hay evidencias de que la administración de grandes volúmenes de líquidos intravenosos, en casos de hemorragias no controladas, mejore los resultados. (7) Así, la resucitación agresiva con fluidos, no es un sustituto de un rápido control de la hemorragia en estos pacientes. (8) En estudios con animales, la resucitación hipotensiva (en que la presión sanguínea es suficiente para permitir la perfusión pero sin llegar a normalizarla) redujo el riesgo de muerte en modelos de hemorragia. (9) Los pacientes con trauma quienes tienen requerimientos de masiva transfusión de glóbulos rojos parecen tener mejores resultados cuando son tratados tempranamente con plasma y plaquetas (10); por lo tanto, nosotros usamos plasma fresco y congelado, y plaquetas durante la resucitación inicial, para prevenir el desarrollo de coagulopatía, (11,12) aunque este approach no ha sido validado por estudios prospectivos randomizados.

Estudios diagnósticos:

Este paciente tuvo una respuesta transitoria pero requirió resucitación continua. Por lo tanto, los estudios para determinar la localización de la hemorragia deben ser seleccionados cuidadosamente, para evitar dilaciones innecesarias en el cuidado definitivo del paciente.
La vasta mayoría de las hemorragias digestivas bajas son causadas por enfermedades colónicas. Aunque este paciente tenía diverticulosis colónica conocida, el sangrado activo por un divertículo no había sido observado en sangrados previos. Un origen anorectal fue descartado por el examen físico; si está indicado, uno puede realizar una sigmoidoscopía rígida al lado de la cama del paciente. La recuperación de líquido no hemorrágico por sonda nasogástrica descartó el origen gástrico pero no duodenal del sangrado. Así, aunque el colon fuese el origen más probable del sangrado, nosotros no nos sentíamos cómodos indicando una colectomía en ese momento.

Nuestras opciones para diferenciar entre origen primario en intestino delgado y colónicos, incluyó endoscopía (colonoscopía o enteroscopía), angiografía, y una cámara gamma con glóbulos rojos marcados con isótopos.

Cuando el origen de la hemorragia permanece sin identificar preoperatoriamente, esta puede ser localizada por laparotomía y enteroscopía intraoperatoria en 80% de los casos(13); sin embargo, la intervención quirúrgica a menudo falla, así que elegimos transportar al paciente a la sala de angiografías, para localizar el origen del sangrado, y planeamos la transferencia inmediata a la sala de cirugía.

Cuidados críticos durante el transporte:

Para llevar a cabo una angiografía visceral en este paciente crítico, hay que trasladarlo de un área de cuidados críticos (departamento de emergencias) a la sala de angiografía, donde no hay disponibilidad de este tipo de soporte para pacientes en grave estado. La morbilidad resultante del traslado a estos sectores, a pacientes inestables, es de 13% a 33%, y requiere cambios mayores en el cuidado en hasta un 25% de los casos. (16) Este riesgo debe ser contrapesado con los beneficios del estudio diagnóstico. Cuando el transporte es absolutamente necesario, un grupo bien entrenado debe viajar con el paciente para brindar cuidado crítico en esa ruta, en otras palabras, la unidad de cuidados intensivos viaja con el paciente!!!

La Sociedad de Cuidados Médicos Críticos (Society of Critical Care Medicine) desarrolló guías para el transporte del paciente críticamente enfermo (17) que es un plan de pretransporte, coordinación y comunicación, personal especial de transporte, equipo de transporte, monitoreo durante el transporte, y documentación. Un equipo completo de enfermeras de terapia intensiva, residentes de cirugía, y un anestesista acompañaron a este paciente a la sala de angiografía, y un cirujano estaba esperando listo para operar en el quirófano!!!

Además, debido a su experiencia con pacientes críticamente enfermos y traumatizados, (18) este hospital tiene un grupo quirúrgico que puede brindar atención quirúrgica en cualquier lugar y momento (19,20); este grupo, fue responsable del traslado preoperatorio, estuvo presente en la operación y trasladó al paciente en el posoperatorio de este paciente
Dr. Sanjeeva P. Kalva: Una angiografía de la mesentérica superior (Figura 1A) reveló extravasación activa de material de contraste de una rame yeyunal proximal. Esta rama fue cateterizada superselectivamente con un microcatéter. La arteriografía a través de este microcatéter (Figura 1B) reveló extravasación de material de contraste y opacificación del yeyuno. Había indicios sugerian aumento de vascularización en el lugar de extravasación del contraste. Nosotros sospechamos que había un tumor o un divertículo de intestino delgado, y decidimos embolizar el vaso sangrante, con el objetivo de que al menos no sangrara activamente por un tiempo y que permitiera estabilizar al paciente hasta llegar a la sala de cirugía. El vaso sangrante fue embolizado con dos coils y un disparo de Gelfoam (Figura 1C). Su status hemodinámico mejoró después de la embolización. El catéter fue dejado en la rama yeyunal, para ayudar al cirujano a identificar el segmento de intestino rápidamente. El paciente fue trasladado a la sala de cirugía.

Diverticulosis yeyunal

Dr. Forcione: Después de preparar mi diagnóstico diferencial (sin conocimiento del diagnóstico del paciente), revisé los hallazgos angiográficos, que creo son consistentes con una hemorragia diverticular yeyunal. Los divertículos adquiridos pueden ser vistos a lo largo de todo el intestino delgado: 79% en duodeno, 18% en yeyuno e ileon, y 3% en los tres segmentos. (21) En base a los datos de las series de seriadas gastroduodenales con agentes orales, la frecuencia de divertículos duodenales es de 6 a 7% de la población, y la frecuencia de divertículos yeyunoileales es de aproximadamente 0,7% (22) Las series de autopsias, sin embargo, muestran que la prevalencia de divertículos yeyunoileales es tan alta como 4,6%. (23) La diverticulosis yeyunoileal es más comunmente vista en hombres, en la 7º u 8º décadas de la vida. Entre los casos de diverticulosis yeyunoileal, 35% estan asociados con divertículos de colon, como se vió en este paciente, 26% se asocian con divertículos duodenales, y 2% con divertículos de esófago. (24)
De los pacientes con diverticulosis yeyunoileal, 46% tienen complicaciones, cuando se compara con el 13% de los pacientes que tienen divertículos duodenales. (22) Los síntomas incluyen dolor y malabsorción debida a sobrecrecimiento bacteriano, y son vistos en 40% de los casos de los pacientes con divertículos de intestino delgado. La presentación con síntomas agudos es vista en 18% de los casos de estos pacientes, e incluyen perforación, diverticulitis, y hemorragia. (25) La hemorragia gastrointestinal es característicamente aguda y masiva como lo fue en este caso. (26) El diagnóstico es raramente hecho preoperatoriamente en pacientes con inicio agudo de los síntomas como en este caso.

Diagnóstico clínico:

Diverticulosis yeyunal o tumor con hemorragia

Diagnóstico del Dr. David G. Forcione.
Divertículo yeyunal con hemorragia

Toma de decisiones intraoperatorias

Dr. Alam: En la sala de operaciones, la inspección del intestino delgado en la laparotomía no mostró evidencias de sangre en la luz intestinal. El catéter angiogiográfico fue fácilmente localizado por palpación del mesenterio, apuntando directamente a un gran divertículo yeyunal. (Figura 2 A). Tenía una relación cuello-saco pequeña, que es típico de los divertículos de intestino delgado, lo que los hace difíciles de diagnosticar en los estudios de contraste oral, debido a la dificultad de llenado de los mismos con la sustancia de contraste. También, debido al estrecho tamaño del cuello, estos divertículos están típicamente colapsados, y son difíciles de identificar en la grasa mesentérica; sin embargo, en este caso, fuimos capaces de identificar varios divertículos agrupados en un segmento del yeyuno proximal.

Llevamos a cabo una resección segmentaria de intestino delgado 8Figura 2B), que es el tratamiento de elección. No se vió sangre en la luz intestinal en la porción resecada; por lo tanto, para confirmar que habíamos sacado el segmento sangrante, nosotros abrimos el divertículo, en cuyo fondo había un vaso expuesto, cubierto por un coágulo. (Figura 2C)

Discusión patológica.

Dr. Joseph Misdraji: El segmento de intestino delgado contenía varios divertículos a lo largo del borde mesentérico; el más grande tenía varios centímetros de diámetro. El cortedel divertículo reveló hernia de la mucosa y de la muscularis mucosae a través de la muscular propia (Figura 3A), hallazgos consistentes con enfermedad diverticular adquirida, e inconsistente con enfermedad diverticular congénita, tal como el divertículo de Meckel, que están rodeados por todas las capas de la pared intestinal. Dentro del divertículo más grande había varias áreas de ulceración mucosa (Figura 3B). En una sección, una gran arteria mostraba evidencia de degeneración de su pared, fibrina, y células endoteliales reactivas. La localización de esta arteria era consistente con el sitio de la hemorragia (Figura 3C)

La vasta mayoría de los casos de diverticulosis yeyunoileal afecta el yeyuno, con predilección por el yeyuno proximal. (24,27,28,29) Una minoría de los casos afectan el ileon, ya sea solo, o junto con el yeyuno. (24,28) Los divertículos yeyunales tienden a ser múltiples, como en este caso, mientras que los divertículos ileales son mas probablemente solitarios que múltiples. (21,30) Los divertículos del intestino delgado, como los de colon, , se presume son debidos a aumentos de la presión luminal, resultando en una hernia de la mucosa a través del punto en que los vasos atraviesan la pared intestinal. (21,28)
Anatomopatologicamente, los divertículos adquiridos ocurren en el borde mesentérico del intestino, donde los vasos penetran la pared; en contraste, los divertículos congénitos ocurren en el borde antimesentérico del intestino. (21) Como con otros divertículos adquiridos, los divertículos en este caso consisten en mucosa, muscularis mucosae, y submucosa, pero no la muscular propia. Ellos pueden ir en tamaño desde muy pequeños hasta bolsas de 4 a 5 cm de diámetro. (24)
Estudios con bario como contraste oral reportaron tener peristalsis no coordinada en el segmento afectado. (27) Aunque un trastorno muscular o neural puede explicar la motilidad intestinal alterada, ninguna alteración patológica además del engrosamiento de la muscularis se encuentra la mayoría de los casos. En un estudio, el examen de los segmentos intestinales resecados en 10 pacientes, mostaron cambios de esclerosis sistémica en 4 pacientes, miopatía visceral en 2, y neuropatía con inclusiones intranucleares en 1. (31) Esos hallazgos no han sido vistos en otras series. En este caso, no demostramos ese tipo de trastornos.

Dr. Lamattina: El paciente se recuperó sin problemas, y fue transferido en el posoperatorio a la unidad de terapia intensiva, la traquea fue extubada la mañana siguiente, y al segundo día pasó a la sala de cirugía. Fue dado de alta al 7º día del posoperatorio. Yo lo visité en su casa a los 2 meses y lo encontré bien, y totalmente reintegrado a sus actividades normales.

Dr. Nancy Lee Harris (Patología): Hay alguna pregunta o comentario?

Dr. Paul S. Russell (Cirugía): Que hubiera pasado si se hubiese dado por terminado el procedimiento terapéutico con la colocación de coils sin realizar la resección quirúrgica?
Dr. Kalva: Es probable que hubiese sangrado otra vez. La incidencia de hemorragia recurrente es alta, y las tasas de mortalidad para cuidado conservador vs quirúrgico son de 80% y 14% respectivamente. (32) Las causas de sangrado por divertículos duodenales incluyen trauma a los vasos mesentéricos, ulceración mucosa, y diverticulitis sin ulceración, (29,32,33) así que el resangrado puede ocurrir del mismo o de otro divertículo.

Diagnóstico anatómico:
Enfermedad diverticular del yeyuno con hemorragia

Fuente:
From the Gastrointestinal Unit (D.G.F.); the Division of Trauma, Emergency Surgery, and Surgical Critical Care (H.B.A.); and the Departments of Radiology (S.P.K.) and Pathology (J.M.), Massachusetts General Hospital; and the Departments of Medicine (D.G.F.), Surgery (H.B.A.), Radiology (S.P.K.), and Pathology (J.M.), Harvard Medical School.
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