Cuando sospechar estenosis de la arteria renal?

1) Hipertensión de inicio antes de los 30 años.
2) Hipertensión severa después de los 55 años.
3) Hipertensión refractaria, acelerada o maligna.
4) Atrofia renal inexplicada o diferencia de más de 1,5 cm entre ambos riñones.
5) Edema agudo de pulmón súbito e inexplicado.
6) Insuficiencia renal inexplicada.
7) Aumento de valores nitrogenados después de comenzar con inhibidores de la enzima convertidora o bloqueantes del receptor de angiotensina.
8) Enfermedad arterial coronaria multivaso.
9) Enfermedad arterial periférica.
10) Insuficiencia cardíaca congestiva inexplicable o angina refractaria

American College of
Cardiology/American Heart Association

Paciente de 89 años con edema y dolor en miembro superior izquierdo. Síndrome doloroso regional complejo (enfermedad de Sudeck).

Paciente de sexo femenino de 89 años, que se interna en la sala de Clínica Médica del Hospital Pintos de Azul, por dolor en miembro superior izquierdo.






Enfermedad actual:
La paciente presentó caída desde su propia altura hace 10 meses, como consecuencia de lo cual, presentó luxación de cadera izquierda (donde tenía prótesis parcial de la articulación de varios años de antigüedad) y traumatismo en hombro izquierdo. En el intento por levantarla, la paciente fue traccionada del miembro superior izquierdo por sus familiares, sufriendo probable lesión del plexo braquial, a partir de lo cual quedó con una parálisis braquial izquierda completa. Durante la internación de entonces, se reduce la luxación protésica en cadera, y se interpreta el cuadro de parálisis braquial izquierda como periférica, a pesar de que en esa internación se realiza TAC de cerebro que mostró lesiones isquémicas inespecíficas en ambos hemisferios.
Las Rx simples no mostraron fractura en hombro ni en cadera.
La paciente es dada de alta con tratamiento de sostén, rehabilitación kinésica en miembro superior izquierdo, y complejo vitamínico B, a pesar de lo cual el cuadro no mejora.
Hace 3 meses, 7 meses después del episodio de parálisis en miembro superior, la paciente comienza a quejarse de dolor quemante en dicho miembro superior, a lo que se agrega edema generalizado con signo de godet negativo, a predominio de la mano. El dolor es espontáneo pero se exacerba mucho con la presión y aún con el roce. La paciente no responde a los analgésicos por vía oral y AINES, así como a las medidas físicas tendientes desedematizar el miembro superior, por lo que se interna.
En la internación se observa una paciente en aceptable estado general, afebril, y con parámetros hemodinámicos normales. Parcialmente ubicada en tiempo y espacio, con algunos trastornos cognitivos que hacen sospechar un síndrome demencial leve.
En el examen físico, los datos positivos están limitados al miembro superior izquierdo donde se observa un edema desde la región del hombro, con temperatura levemente aumentada principalmente en forma distal, y con coloración normal. A nivel de la mano se observa un leve aumento comparativo de la sudoración sobre todo en la región palmar. La palpación despierta intenso dolor a predominio de la mano.
Se solicitan análisis de laboratorio que son normales, velocidad de sedimentación globular normal, Rx que muestran intensa osteoporosis en miembro superior.
La RMN de hombro es informada como: ruptura parcial del supraespinoso, ruptura y avulsión de la inserción capsular de la porción larga del bíceps en su inserción capsular.









Cuál es el diagnóstico?









Se hizo el diagnóstico clínico radiológico de síndrome doloroso regional complejo Tipo II (atrofia de Sudeck) en estadio 2.

Síndrome doloroso regional complejo(SDRC)

Etiología, patogenia manifestaciones clínicas y diagnóstico

Introducción:

El síndrome doloroso regional complejo (SDRC) es un trastorno de las extremidades que se caracteriza por dolor, inflamación, limitación del rango de movimiento, inestabilidad vasomotora, alteraciones en la piel, y desmineralización ósea “parcheada”. Frecuentemente comienza con una injuria, cirugía, o evento vascular tal como infarto de miocardio o stroke.
Existen en la literatura una gran cantidad de nombres alternativos para esta entidad, lo que trae un poco de confusión a la misma, y es así que se la puede ver descripta bajo los siguientes términos: distrofia simpática refleja, algodistrofia, algoneurodistrofia, causalgia, atrofia de Sudeck, osteoporosis transitoria, y atrofia ósea aguda. El compromiso de la extremidad superior siguiendo al stroke o al infarto agudo de miocardio es a veces llamado “síndrome hombro-mano”. Una conferencia de consenso en 1995 agrupó este trastorno bajo el título de síndrome doloroso regional complejo (1). El diagnóstico de SDRC requiere de la presencia de dolor regional y cambios sensoriales siguiendo a una noxa. El dolor es de mayor severidad que la esperada por la injuria desencadenante, y a menudo está asociada a color anormal de la piel, cambios de temperatura, actividad sudomotora anormal, o edema.
Dos tipos de SDRC han sido reconocidos:
· Tipo I que corresponde a pacientes con SDRC sin una injuria nerviosa clara, representando el 90% de los casos.
· Tipo II antiguamente llamada causalgia, que se ve después de una injuria nerviosa perfectamente conocida.

Etiología y patogenia:

La patogénesis del SDRC no es clara, pero parece que se produce una alteraciónen el arco reflejo después de un evento desencadenante. El arco reflejo, sigue las rutas del sistema nervioso simpático y es modulado por centros corticales para producir disturbios vasculares periféricos. Como consecuencia de ello, se observa una sensibilidad aumentada en respuesta al dolor, de los axones injuriados a la epinefrina y otras sustancias liberadas por los nervios simpáticos locales. La sensibilidad aumentada puede ser bloqueada por la administración intravenosa de agentes simpaticolíticos.

Eventos desencadenantes:
Un estudio de hace varios años de pacientes con SDRC mostró que una injuria a los tejidos blandos (partes blandas) fue el evento desencadenante en el 40% de los casos, fracturas óseas en el 25%, infartos de miocardio en 12%, y accidentes cerebrovasculares en 3%(2)
Estudios posteriores con series de casos mostraron lo siguiente:
· No se identificó evento desencadenante en el 35% de los pacientes en un reporte (3).
· El SDRC en el pasado ha sido reportado en 5 a 20% de los pacientes con isquemia miocárdica, y en 12 a 20% con hemiplejia (4). Sin embargo la incidencia en este contexto ha declinado con la actual indicación de deambulación temprana en estos eventos, y no los reposos prolongados indicados antes asociado a prolongadas terapias medicamentosas endovenosas.
· En un estudio de 60 pacientes con SDRC de rodilla, los procedimientos artroscópicos fueron los eventos precipitantes más comunes (5) La movilización temprana pasiva y la reducción del tiempo de torniquete ha reducido la incidencia de SDRC en este contexto.
· El SDRC ha sido desencadenado ocasionalmente por la colocación de una cánula arteriovenosa para hemodiálisis (6) o la administración de ciclosporina (7,8).
· Los disturbios emocionales al momento de ocurrir el evento desencadenante, y el stress emocional pueden ser importantes factores precipitantes asociados. (2,9)

Inflamación neurogénica:
Entre los mecanismos propuestos para la persistencia del dolor y la alodinia (hiperalgesia), que es el marcador del SDRC Tipo II, están la liberación de mediadores inflamatorios y péptidos inductores de dolor por los nervios periféricos. Los neuropéptidos que producen dolor y signos de inflamación cuando se administran experimentalmente incluyen la sustancia P, el neuropéptido Y, y el péptido relacionado con el gen de la calcitonina. La propagación de impulsos nerviosos en forma antidrómica, esto es, desde proximal a distal en un axón sensorial nociceptivo puede conducir a la liberación de neuropéptidos.
La comunicación entre los nervios aferentes y eferentes en el sitio de la injuria puede permitir una función de asa reentrante. Este modelo también ofrece una explicación para el fenómeno de alodinia, en el cual un estímulo normalmente indoloro en el miembro afectado, tal como tocar, produce un dolor quemante.
Hay algunos datos que sostienen el rol de los neuropéptidos en la patofisiología de la inflamación en el SDRC:
· Mayores niveles séricos de neuropéptidos, sustancia P, están presentes en pacientes con SDRC Tipo I comparados con sujetos sanos. (10) Sin embargo, los niveles en sangre venosa de la extremidad afectada y de la no afectada no son significativamente diferentes en pacientes con SDRC. Aunque los reactantes de fase aguda como la PCR, y la interleukina 6 (IL-6) no son significativamente diferentes en los dos grupos, la IL-8 y el factor de necrosis tumoral (TNF) soluble son mayores en pacientes con SDRC.
· Las concentraciones aumentadas de citoquinas proinflamatorias del tipo de la IL-6 y el TNF alfa se han encontrado creando ampollas de succión en las extremidades afectadas y no afectadas de los pacientes con SDRC Tipo I. (11) Esa diferencia persiste después de que ha habido mejoramiento clínico y esto argumenta en contra del rol de las citoquinas inflamatorias en estadios intermedios de SDRC.
· Aumentos significativos de IL-1 beta e IL-6, pero no TNF alfa en el líquido cefalorraquídeo de los individuos afectados de SDRC se ha observado cuando se los compara con los controles. (12)

Rol del sistema nervioso central:
El rol del SNC en la etiología del SDRC es sugerido por varias observaciones:
· El bloqueo nervioso simpático unilateral mejora el umbral doloroso (13).
· Los puntos gatillo miofasciales también desaparecen (aún en el miembro contralateral al bloqueo simpático) El electroencefalograma cuantitativo y los potenciales evocados somatosensoriales pueden ser anormales, indicando que la vía cortical puede estar comprometida (14).
· El aumento de la actividad de la vía nerviosa simpática mediada por el hipotálamo, producida por el descenso de la temperatura corporal, aumenta el área en que ocurre alodinia. (15)
· La reorganización de la representación cerebral cortical del miembro afectado, determinada por magnetoencefalografía, o RMN funcional, puede ocurrir en pacientes afectados; la reversión a un patrón más normal puede ocurrir con la resolución del dolor. (16,17)

Predisposición genética:
Puede haber factores genéticos afectados a la patogénesis del SDRC. La asociación de HLA con SDRC en 15 mujeres blancas que concurrían a una clínica del dolor, fueron diagnosticadas de SDRC en base a estrictos criterios de inclusión y exclusión. (18) Un aumento al doble de HLA-A3, y DR2 (15) fue observado comparados con los controles.

Manifestaciones clínicas

El SDRC puede ocurrir tanto en las extremidades superiores como en las inferiores (5,19-21); el compromiso de las extremidades superiores e inferiores en el mismo paciente es inusual. (22) Las formas recurrentes de SDRC han sido descriptas.
Estadios clínicos:
hay descriptos 3 estadios clínicos en el curso del SDRC.

· Estadio 1: Sea siguiendo a un evento o sin causa aparente, el paciente desarrolla dolor en un miembro. El hallazgo esencial es un dolor quemante y a veces pulsátil, sensibilidad al roce, a la presión, o al frio, asociado a edema localizado. (19) La distribución del dolor no se corresponde al territorio de un nervio, tronco ni raíz nerviosa. Los trastornos vasomotores ocurren con intensidad variable, produciendo alteración del color y la temperatura. La radiografía es usualmente normal pero puede mostrar desmineralización en parches.

· Estadio 2: El segundo estadio es marcado por la progresión del edema tisular, engrosamiento de la piel y tejidos blandos articulares, atrofia muscular. Puede durar 3 a 6 meses.

· Estadio 3: El tercer estadio es más severo. Se caracteriza por limitación de los movimientos, el síndrome hombro-mano (retracción capsular provocando un hombro congelado), contractura de los dedos, cambios tróficos de la piel que presenta aspecto céreo, y uñas quebradizas. Las Rx muestran severa desmineralización.

Independientemente del estadio, hay un disminuído más que aumentado tono simpático que afecta el miembro; las manifestaciones autonómicas previamente atribuídas a sobreactividad simpática, actualmente se sospecha debidas a hipersensibilidad a las catecolaminas (29).
Los hallazgos considerados simpáticos en su génesis incluyen cianosis, color moteado, aumento de la sudoración, crecimiento anormal del pelo, inflamación difusa de tejidos no articulares, y en estadios avanzados, frialdad del miembro. Las manifestaciones urológicas incluyen hiperreflexia o arreflexia, que producen urgencia miccional, aumento de la frecuencia, incontinencia o retención urinaria (30).
Los puntos gatillo miofasciales son comunes en el área de trauma o alrededor de la cintura escapular y trapecio. (13,31) Las quejas de dolor en hombro ocurren más frecuentemente en mujeres, y a menudo representan una tendinitis asociada de uno o ambos tendones del bíceps (32) Aunque sólo una extremidad puede aparecer comprometida, una cuidadosa inspección de la contralateral a menudo revela cierta simetría (13,26). El codo usualmente es respetado.

Diagnóstico:

La presentación clínica temprana del SDRC es a veces confundido con otros trastornos tales como cervicobraquialgias, síndrome de Pancoast, vasculitis, artritis reumatoidea, neuropatía periférica, osteólisis migratoria, trombosis venosa, fístula arteriovenosa, esclerosis sistémica progresiva, atrofia difusa, y angioedema (19). El diagnóstico en este punto, puede ser dificultoso debido a la carencia de hallazgos objetivos, aunque la descripción de dolor quemante, parestesias y alteraciones de la temperatura de la piel son útiles. La fibromialgia puede coexistir; un antecedente de trastornos del sueño, dolor bilateral, y fatiga son también sugestivos.
Los tests autonómicos y el centelleograma pueden proveer pistas al diagnóstico, mientras que los estudios radiológicos pueden ayudar más tarde en el curso de la enfermedad más avanzada. Además, la respuestra al tratamiento es a menudo un muy útil test diagnóstico.

Tests autonómicos:
Los tests autonómicos consisten en: test de sudoración en reposo, test de temperatura en reposo, y reflejo sudomotor cuantitativo. Esos tests son típicamente llevados a cabo por un neurólogo y un psiquiatra pero pueden no estar disponibles. Un análisis retrospectivo de 396 pacientes con dolor crónico en un miembro a los que se le realizaron tests autonómicos concluyeron que una un aumento de la sudoración predijo el diagnóstico de SDRC con una sensibilidad de 94 y una especificidad de 98% respectivamente.

Estudios de imágenes:
El centelleograma, las Rx la RMN pueden ser útiles para el diagnóstico.

Centelleograma óseo:
El centelleograma tomado inmediatamente post inyección usualmente muestra perfusión disminuída en las áreas afectadas al principio de la enfermedad. (35) Después de 6 semanas del comienzo de los síntomas, un centelleograma tardío, usando pertenectato de tecnecio-99, puede revelar aumento de la captación en la periferia de las articulaciones de la extremidad afectada. (36,37)
El centelleograma óseo fue comparado con una Rx simple en 37 pacientes con SDRC post fractura (28 en estadio 1 y nueve en estadio 3) y 7 pacientes control con fracturas pero sin SDRC (38). La mejor distinción entre el grupo control y los pacientes con SDRC fue el centelleograma realizado en fase tardía. Comparados con las Rx simples, el centelleograma tiene mayor sensibilidad (97 vs 73%) y especificidad (86 vs 57%). La diferencia entre la precisión del centelleograma y las Rx fue mayor en pacientes en estadio I (97 VS 63%)
En contraste a los primeros dos estadios de la enfermedad, la centelleografía tiene valor dudoso llevado a cabo después de 6 meses después del inicio de los síntomas. (37) Por lo tanto en los estadios 1 y 2 se sugiere el uso de la centelleografía, y la Rx en estadio 3.

Radiografía simple:
Las Rx simples a menudo revelan osteopenia. Hallazgos menos comunes incluyen: destrucción de las articulaciones y huesos adyacentes, subluxación, neoformación ósea, y grandes cambios degenerativos.
Las Rx de las extremidades comprometidas pueden ser útiles en estadio 3, posiblemente revelando “osteopenia en parches” que es presumiblemente debido al aumento del flujo sanguíneo en estadios tardíos de la enfermedad (36).
El rango de desmineralización va desde extenso hasta muy limitado, y generalmente se aprecia en la región subcondral.
El centelleograma y o la Rx pueden ser usados en el segundo estadio de SDRC.

Resonancia magnética nuclear:
La RMN muestra cambios en todos los estadios de la enfermedad, y puede ser particularmente útil para identificar el estadio 1 y el estadio 3 de la enfermedad. Como ejemplo, la RMN confirmó el diagnóstco de SDRC en 45% en un estudio (39). En 35 pacientes en estadio 1 de la enfermedad se notaron los siguientes hallazgos: engrosamiento de la piel (31 pacientes); realce tisular con contraste; y edema de partes blandas(6 pacientes). En 5 pacientes con estadio 2 de SDRC se vió engrosamiento de la piel (2 pacientes), afinamiento de la piel (2 pacientes) y realce con contraste (1 paciente).
TAC:
La TAC muestra áreas focales de osteoporosis con apariencia de “queso Suizo”, sobre todo en estadio 3. No se aconseja este método por el costo y porque agrega mucha radiación y aporta poco al diagnóstico comparado con la Rx y el centelleograma.
Respuesta al tratamiento:
Un bloqueo simpático regional, o la perfusión regional (bloqueo de Bier) puede ser útil tanto en cuanto a la terapéutica como en cuanto al diagnóstico (ver abajo). Un brusco alivio del dolor y disestesias transitorias son sugestivos del diagnóstico de SDRC.

Resúmen y recomendaciones:

· El SDRC es un trastorno de las extremidades caracterizado por dolor, inflamación, limitación del rango del movimiento, inestabilidad vasomotora, cambios en la piel, y desmineralización “parcheada”. Frecuentemente comienza después de una injuria, cirugía, o evento vascular, tal como infarto de miocardio o stroke.
· Dos tipos de SDRC son reconocidos: el Tipo I en el que no hay una causa definible de lesión nerviosa (antiguamente llamada distrofia simpática refleja); y el Tipo II en el que la injuria nerviosa está presente (también conocido como causalgia). El Tipo I es el 90% de los casos.
· Los eventos desencadenantes en el SDRC Tipo I son las injurias de partes blandas, fracturas, infartos de miocardio, y strokes. Sin embargo, el SDRC a veces ocurre sin una causa identificable.
· La patofisiología del SDRC no se conoce bien. Neuropéptidos y otros mediadores de dolor e inflamación pueden jugar un rol en el sistema nervioso periférico y central.
· Tres estadios de SDRC son reconocidos, y representan los estadios precoces, subagudos y crónicos de la enfermedad.
· El diagnóstico es sugerido por severo dolor, particularmente si es quemante o pulsátil, asociado a alteración de la temperatura de la piel. El hallazgo de aumento de captación de radionúclidos en el centelleograma óseo es de ayuda. Existen tests autonómicos para el estudio de estos pacientes. Estos pueden proveer evidencias objetivas de alteración de la función del sistema nervioso simpático. Nosotros sugerimos tests autonómicos sólo cuando el diagnóstico está en duda, o existen razones médico-legales.
· Además del centelleograma óseo, las Rx simples, la RMN , y la TAC pueden ser útiles. Para pacientes con estadios 1 y 2 de SDRC se sugiere el uso de centelleograma más que la Rx. Y nosotros sugerimos NO usar centelleograma en estadio 3.
· El diagnóstico diferencial de SDRC incluye cervicobraquialgia por compresión radicular, síndrome de Pancoast, vasculitis, artritis reumatoidea, neuropatía periférica, osteólisis migratoria, trombosis venosa, fístulas arterivenosas, esclerosis sistémica progresiva, y angioedema.
· Una respuesta al bloqueo simpático puede ser útil en el diagnóstico.

Prevención del SDRC:
El mejor tratamiento que tiene el SDRC es la prevención. La movilización temprana puede reducir el riesgo de desarrollarlo en pacientes con stroke o infarto agudo de miocardio.
La suplementación con vitamina C es otra medida preventiva que ha sido usada en el contexto del manejo de fracturas.
Movilización temprana:
La movilización temprana en pacientes con hemiplejía tuvo menor incidencia de SDRC contra los asignados a reposo convencional (8 vs 27% respectivamente) (42, 43).
Debe estimularse la movilización temprana en pacientes después de una injuria, infarto de miocardio o stroke. El uso prolongado de terapia endovenosa debe ser acompañada por movilización pasiva intermitente del hombro.
Vitamina C después de una fractura:
La fractura del radio distal puede conducir a SDRC de la extremidad superior, con una incidencia de menos de 22% (44,45). El uso profiláctico de vitamina C después de la fractura de muñeca puede disminuir el riesgo de SDRC.
Las dosis más efectivas en un gran estudio multicéntrico demostraron ser de 500 a 1500 mg/día (sin diferencias significativas entre ambas dosis) (46), reduciendo la incidencia de 10,1% a 2,4% cuando se la comparó con placebo.
El mecanismo de acción no se conoce. Por lo tanto nosotros recomendamos movilización temprana en pacientes con stroke, y vitamina C 500 mg/día para pacientes con fracturas de muñeca durante 50 días(47)

Tratamiento del SDRC

Un consenso de expertos (48) dice que el tratamiento es más efectivo cuando se comienza en Estadio 1, ni bien se establece el diagnóstico, y antes de que aparezcan los cambios radiológicos.
Sin embargo no está todavía claro si el paciente debe ser enviado inmediatamente a un especialista en dolor o si debe enviarse primero a un terapista ocupacional para movilización asistida del miembro afectado.

Pronóstico:
El pronóstico del SDRC Estadio 1 es generalmente favorable. Algunos se resuelven espontaneamente (49) Los aspectos médico-legales a menudo empañan la evolución real del trastorno y muchas veces los litigios y la compensación laboral están presentes en estos casos. (50)

Educación del paciente:
La participación del paciente en la terapia física y ocupacional puede ser facilitada por una explicación de que el dolor neuropático no indica daño tisular en la región hiperalgésica. Alentarlo a la movilización activa.

Consejos y asistencia psicológica:
Los pacientes con SDRC pueden beneficiarse con terapia cognitiva conductual. Aunque el apoyo psicológico y la psicoterapia no se han estudiado en SDRC su utilidad en otras causas de dolor crónico es sugestivo de que estos pacientes también se benefician del mismo. Nosotros sugerimos consulta psicológica cuando en los SDRC de más de 2 meses de duración de los síntomas desde la presentación, cuando no responde al tratamiento, y cuando se sospecha condición psicológica co-mórbida, o trastorno psiquiátrico.

Terapia física y terapia ocupacional:
En contraste con la mejoría documentada en la prevención, este tipo de asistencia no tiene los mismos resultados en el tratamiento. (53,54,55) Sin embargo, si el diagnóstico se hace precozmente deben ser derivados.

Cesación de fumar.
Fumar cigarrillos parece ser un factor de riesgo para SDRC(56), por lo que debe alentarse el abandono del hábito.

Approaches farmacológicos:
Sólo unos pocos fármacos han sido estudiados en pacientes con SDRC (57)
Esas drogas son de las siguientes clases:
· Anticonvulsivantes.
· Bifosfonatos.
· Glucocorticoides orales.
· Calcitonina nasal.

Aunque no se han estudiado precisamente en SDRC la medicación antidepresiva es a menudo efectiva en reducir el dolor neuropático. La experiencia del autor en antidepresivos tricíclicos dice que estos reducen el dolor.
Las guías desarrolladas por un consenso sugieren comenzar con tricíclicos (amitryptilina, o nortryptilina), un anticonvulsivante (por ej gabapentin), un AINE, y para aquellos pacientes con dolor severo, agregar un opiáceo (48).
Otros approaches farmacológicos requieren administración de drogas por métodos más invasivos (57). Ellas incluyen, inyecciones de clonidina epidural e infusiones y bloqueos simpáticos regionales con bretilio. El bloqueo simpático local (por ejemplo infiltración del ganglio estrellado) con anestésicos locales puede aliviar rápidamente el dolor, pero su efectividad a largo plazo no se ha demostrado. Sin embargo puede ser útil para la movilización sin dolor del miembro afectado permitiendo la rehabilitación del miembro afectado.
Los anticonvulsivantes son beneficiosos en el dolor crónico, particularmente cuando es lancinante, quemante o punzante. Se han reportado muy buenos resultados en SDRC tipo I con gabapentin (58,59). Agentes más modernos como pregabalina (75 mg dos veces por día), o lamotrigina (25 mg dos veces por día). Aunque estas drogas no se han estudiado en SDRC, pueden usarse cuando los AINES y la amitryptilina han fracasado.
La clave del éxito es hacer cualquier tratamiento pero rápido. Los pacientes deben responder dentro de días de comenzado el tratamiento, y si no lo hacen, pasr rápidamente el nivel siguiente.

Tratamiento tópico:
La aplicación tópica de capsaicina en crema es usada para el dolor neuropático (al 0,075%), puede ser aplicada 4 veces por día sobre las áreas dolorosas. Puede ocurrir quemazón local o irritación de la piel pero desaparece con el uso continuo. El tiempo de tratamiento con capsaicina suele ser de 3 a 5 días.

Bifosfonatos:
Los bifosfonatos han sido usados para prevenir la reabsorción ósea en pacientes con SDRC (60), pero pueden también ser útiles para aliviar el dolor. Pamidronato endovenoso (62) y alendronato oral o parenteral (63,64) pueden usarse.

Glucocorticoides:
Prednisona (30 a 80 mg/día) en dosis divididas puede ser efectiva. (45)
Los glucocorticoides orales pueden ser más efectivos que los AINES (68). La experiencia del autor en distrofia simpática refleja antes de la contractura ha sido excelente, particularmente cuando se usa junto a un antidepresivo tricíclico y terapia física.

Calcitonina:
El uso racional de calcitonina afecta la capacidad de esta droga de retardar la reabsorción ósea y de un efecto analgésico propio. Las dosis que se usan son 300 a 400 UI/DÍA administrados por inyección o por vía nasal.
La dosis y la duración del tratameinto es incierta. Algunos empiezan con 200 UI/día asociadas a paracetamol

Bloqueantes simpáticos:
Una sistemática revisión y un metaanálisis de 12 ensayos clíicos con bloqueantes simpáticos o simpáticoliticos (por ej propanolol, reserpina, o guanetidina) por vía oral o bloqueo simpático regional intravenoso mostró que estos no eran efectivos comparados con los controles (79)
La experiencia del autor sugiere que el dolor mantenido por sobreactividad
Simpática puede responder al agregado de antagonistas alfa 1 adrenoceptores. Algunos expertos recomiendan terazosina o fenoxibenzamina (48) El autor ha usado prazosin 81 a 6 mg/día) o fenoxibenzamina (10 a 30 mg/día).

Monitoreo de la respuesta al tratamiento:
Los pacientes en estadio 1 son vistos semanalmente y el tratamiento es cambiado si la respuesta es subóptima.
Formas invasivas de tratamiento de SDRC:
Los pacientes con SDRC que reciben terapia no invasiva, y que no mejoran se les puede ofrecer terapias más invasivas. (73) Ellas son las siguientes:

Inyecciones en puntos de dolor:
Pueden encontrarse puntos dolorosos en cintura escapular cuando el SDRC está limitado al miembro superior. Esos puntos dolorosos (puntos gatillo) se localizan en el trapecio, y en el músculo supraescapular en la mayoría de los pacientes. Allí se inyectan 40 mg de metilprednisona o un corticoide equivalente combinado con un anestésico local.

Estimulación nerviosa:
La estimulación eléctrica nerviosa puede ser útil en pacientes que no responden a otros tratamientos. El TENS (transcutaneous electrical nerve stimulation) puede ser útil en pacientes seleccionados (por ej en niños, y en pacientes con SDRC de reciente comienzo) (74) Un generador de impulsos eléctricos estimulando nervios periféricos implantado a largo plazo está bajo investigación. (74)

Clonidina epidural:
Las inyecciones epidurales de clonidina o por infusión pueden reducir el dolor en SDRC, aunque ocurren efectos colaterales como hipotensión y sedación frecuentemente. (67,75) La clonidina transdérmica puede reducir el dolor pero el efecto se limita a la zona de piel cubierta por lo que se sospecha un efecto periférico más que central (75). Nosotros aconsejamos clonidina sólo en pacientes refractarios a otros tratamientos.

Bloqueo nervioso simpático regional:
El bloqueo simpático puede ser realizado por infiltración de un anestesico local en la región del ganglio simpático o por infusión intravenosa de un bloqueante simpático típicamente combinado con un anestésico local (76).
Los pacientes con cambios cutáneos objetivos o cualquier pérdida persistente de movimiento pueden ser candidatos al bloqueo de los nervios simpáticos. Para ello el paciente debe ser derivado a un centro de dolor, a menos que haya disponibilidad de un anestesista experimentado.

Bloqueo ganglionar:
El bloqueo de ganglio simpático con una inyección de un anestésico local produce más alivio del dolor que la inyección de placebo (77). Los pacientes que responden al bloqueo del ganglio estrellado, confirman dolor dependiente del simpático. Estos pacientes típicamente están en el primer estadio de la enfermedad.
Algunos centros infunden usan una infusión de 40 mg de fentolamina con monitoreo cardivascular para aquellos pacientes con dolor de origen simpático. Sin embargo, el riesgo de hipotensión severa a veces limita su uso.
El bloqueo del ganglio estrellado puede ser llevado a cabo en intervalos de 1 a 4 días, repetido 6 a 12 veces. Este tratamiento es abandonado si no hay una inmediata respuesta del dolor después del primer o segundo bloqueo.

Bloqueo intravenoso regional:
El bloqueo intravenoso regional (bloqueo de Bier) es usado en algunos centros, cuando hay compromiso de miembro superior, antes del bloqueo del nervio simpático. Un torniquete colocado por encima del codo y debajo del sitio de la injuria permite la perfusión con la droga en el área afectada con intervalos de 48 a 72 horas. El agente usado es ketorolac 830 a 60 mg), metilprednisona (80 a 120 mg), o bretilio (1,5 mg/kg). Esta modalidad no es tan popular ahora como en el pasado. (78)

Estimulación de los cordones posteriores de la médula espinal:
La estimulación de los cordones posteriores o dorsales de la médula espinal puede ser útil si fracasan las modalidades terapéuticas convencionales, particularmente en pacientes con enfermedad limitada a una extremidad (79,80). Esto es, una estimulación a largo plazo por implantación de un generador con un electrodo. Las complicaciones de esta técnica se producen en relación a la mala colocación del electrodo (81).

Simpaticectomía:
La simpaticectomía no ha sido comparada con placebo (cirugía fingida). La simpaticectomía quirúrgica o química puede considerarse cuando la enfermedad progresa a pesar de las medidas menos invasivas discutidas antes (82). Los que se benefician de este procedimiento son los pacientes con estadio 3 (gran compromiso de piel y contracturas). Sólo debe usarse en pacientes que previamente han tenido respuesta al bloqueo nervioso (o sea que tienen dolor relacionado con el simpático)

Otras modalidades de tratamiento:
El baclofen intratecal puede aliviar la distonía en pacientes con SDRC (84).
La hipnoterapia realizada por un profesional altamente entrenado puede tener buenos resultados (85,86)

Resumen y recomendaciones de prevención y tratamiento:

El SDRC es un trastorno de las extremidades caracterizado por dolor distribuido sin respetar el territorio de ningún nervio único, tronco nervioso o radicular. El dolor se acompaña de inflamación, limitación del rango de movimiento, inestabilidad vasomotora, cambios dérmicos, y en estadios tardíos desmineralización “parcheada”. Frecuentemente comienza con una injuria, una cirugía, o un evento vascular tal como un infarto de miocardio o un stroke.

Prevención:
Movilización temprana en stroke o infarto de miocardio. Para pacientes con fracturas se recomienda la vitamina C 500 mg/día durante 50 días.

Tratamiento:

Educación del paciente, terapia física y/u ocupacional.
Cesación de fumar.
Los tratamientos farmacológicos o invasivos se van progresando de acuerdo con la respuesta del paciente y de acuerdo al estadio:

Estadio 1: capsaicina en crema (0,075%) 3 a 5 dias.
Un antidepresivo tricíclico (amitriptylina 25 mg al acostarse y aumentar hasta 150 mg.
AINES (naproxen 250 a 500 mg 2 veces por día).
Si no responde, se puede inyectar una mezcla de anestésicos locales y un corticoide de efecto prolongado en puntos dolorosos en cintura escapular (40 mg de acetato de metilprednisona y 1 a 2 cm3 de lidocaína.
Si no hay puntos gatillos y el paciente sigue con dolor después de 3 a 5 días, agregar un anticonvulsivante (gabapentin, pregabalina o lamotrigina).
Si el dolor persiste se agrega calcitonina nasal o parenteral (200 mg 2 veces por día) o un bifosfonato intravenoso (pamidronato 1 mg/kg) u oral (alendronato 70 mg/semana).
Si el dolor persiste se comienza con prednisona 1 mg/kg de peso por día durante 3 día y se comienza a descender hasta la suspensión por un período de 3 semanas.

Estadio 2:
Se sugiere la misma secuencia de tratamiento que para el estadio 1, y derivar al paciente a un centro de dolor con especialistas en manejo de SDRC. Dependiendo de la experiencia del especialista, las intervenciones iniciales pueden ser bloqueo simpático regional o bloqueo ganglionar simpático. Otros recursos son la inyección de clonidina epidural, estimulador de nervio periférico implantable, y la estimulación de los cordones posteriores de la médula espinal.

Estadio 3:
Derivar al paciente a un centro terciario especializado en dolor



Traducción de UpToDate
Autor: Robert P Sheon, MD

Editor:Don L Goldenberg, MD last literature review version 17.1: enero 2009
Deputy Editor Paul L Romain, MD
Actualizado al 17 de enero 2009.
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Imágenes de la sala. Artritis psoriásica.

Paciente de 32 años con artritis asimétrica de manos que afectan metacarpofalángicas , interfalángicas proximales, y articulación de muñeca derecha, de 6 meses de evolución. No existe onicolisis. Rigidez matinal de 1 hora de duración. Ha presentado artralgias en codo derecho y rodilla izquierda.

En el examen físico presenta desde hace varios años lesiones retroauriculares bilaterales eritematoescamosas, compatibles con psoriasis.

El resto del examen físico es normal.

Desde el punto de vista del laboratorio presenta eritrosedimentación de 35 mm/hora y testt sel latex para AR , Rose Ragan, y FAN negativos. Resto del laboratorio normal.

Diagnóstico: artritis psoriásica.

Paciente de 80 años con lumbalgia.

En este ejercicio clínico se presenta un caso que es discutido por un médico internista al que se le van proporcionando datos de la historia clínica en forma secuencial, y este analiza el cuadro a la luz de los nuevos elementos, de una manera análoga al proceso diagnóstico en la práctica real de la medicina


Un hombre de 80 años con osteoartrosis de ambas caderas y columna, comenzó con dorsalgia y empeoramiento del dolor en cadera izquierda. El dolor comenzó súbitamente, sin trauma previo, no se irradiaba, y no aliviaba con ninguna posición. La dorsalgia persistió por 2 semanas a pesar de reposo e ibuprofen. El paciente no tomaba ninguna medicación.

Una dorsalgia a los 80 años, hace sospechar osteoporosis, primaria o secundaria. El área medio torácica es un sitio común de fracturas por compresión. Aunque la osteoporosis es más frecuente en las mujeres que en los hombres, a esta edad, los hombres también suelen padecerla con frecuencia. La osteoporosis con fracturas por compresión es el diagnóstico más probable en este contexto, así que yo obtendría algún estudio de imágenes. El paciente puede también tener cáncer metastático. Quisiera saber también si el dolor lo despierta de noche, o si tiene algún otro síntoma de alarma, las llamadas “banderas rojas”. La osteoartritis de columna lumbar también puede cursar con dolor inespecífico.

Como antecedentes, el paciente tiene una historia de resección de colon hace 10 años por un adenoma velloso, y tiene una hipertrofia prostática benigna, con un PSA de 5,6 mg/ml y una biopsia de próstata negativa hace 2 años. La temperatura, el pulso, y la presión arterial son normales, así como el examen cardiovascular y pulmonar. No duele la columna a la palpación, pero hay dolor en los músculos paraespinales a nivel de D7. La maniobra de Lasegue no empeora el dolor. El paciente tiene fuerza conservada en miembros inferiores así como la sensibilidad y los reflejos osteotendinosos. Las radiografías de columna dorsal revelan marcados cambios degenerativos desde D1 hasta D6 con osteofitos posteriores.

El paciente tiene una historia de neoplasia de colon. Es inusual para el cáncer de colon que dé metástasis a columna, aunque es posible. Las radiografías son esencialmente negativas, hallazgo que efectivamente descarta una fractura por compresión.

El clínico prescribió acetaminofen con codeína. El paciente volvió tres semanas después con empeoramiento del dolor, que se había migrado desde la columna dorsal. El tenía que dormir sentado debido a que el dolor empeoraba en decúbito dorsal. No tenía síntomas vesicales, rectales ni radiculares; no tenía fiebre, escalofríos, sudoración nocturna, pérdida de peso, o dolor en otro lado. Su glándula prostática estaba agrandada, simétrica y no tenía nódulos. El recuento de glóbulos blancos era de 9400/mm3, con 70% de granulocitos, 14% de linfocitos, 4% de monocitos, 2% de eosinófilos. Otros valores de laboratorio mostraban: hemoglobina 12,5 g/dl; VCM 95um3, PSA 8,9 ng/ml, y eritrosedimentación de 112 mm/hora. Las enzimas hepáticas eran normales, como lo era el análisis de orina y la electroforesis de proteínas séricas; un test para sangre oculta en materia fecal fue negativo


El paciente tiene un persistente y marcado dolor que empeora cuando está acostado. Me preocupa la probabilidad de metástasis epidurales. El PSA es elevado una bandera roja en pacientes de esta edad. Las lesiones metastásicas de cáncer de próstata son usualmente osteoblásticas, y sus radiografías son negativas para metástasis. La eritrosedimentación elevada es preocupante, y me hace preocupar acerca infección crónica, tumor metastático, vasculitis, o mieloma múltiple. El paciente no tiene síntomas constitucionales que sugieran la presencia de infección o vasculitis. EL mieloma múltiple es improbable dados los resultados normales de la orina y de la electroforesis sérica.

Las radiografías de cadera y de columna lumbar mostraron cambios degenerativos. Un centelleograma óseo mostró hipercaptación del trazador en los hombros, la unión cérvico- torácica y en las vértebras L4 y L5. Una TAC de columna mostró una severa estenosis espinal a nivel de L3 y L4, con pedículos cortos, y abombamiento asimétrico del disco, asociado a hipertrofia del ligamento amarillo. El saco dural estaba comprimido y desplazado posteriormente por tejido blando que se extendía desde la mitad del cuerpo de la vértebra L4 hasta la mitad del cuerpo de L5. El radiólogo consideró que el tejido blando probablemente estaba constituido por un disco herniado. El paciente recibió sulfato de morfina oral para controlar el dolor.

El paciente tiene una estenosis del canal espinal en la TAC, pero no tiene claudicación neurológica o pseudoclaudicación. Los hallazgos de la TAC son muy comunes en imágenes de columna, aún en pacientes que están asintomáticos. Los clínicos necesitan cotejar los hallazgos de las imágenes con los síntomas. El paciente tiene una masa de tejidos blandos interpretada como hernia de disco. Las hernias de disco son infrecuentes a esta edad; ellas ocurren comúnmente en pacientes de 30 a 55 años de edad. Cuando una hernia de disco ocurre en un paciente mayor, estas son generalmente en niveles más altos de la columna lumbar. Yo estoy más preocupado en este momento por esa anormalidad de tejidos blandos que puede representar una metástasis extradural más que una hernia de disco.
No me queda muy claro el resultado del centelleograma óseo, pero los cambios observados en los hombros y la región cérvico-torácica están relacionados con cambios degenerativos. La lesión a nivel de L4 a L5 probablemente represente una reacción a la masa de tejidos blandos. La masa puede ser un linfoma primario extendiéndose al espacio epidural.

Tres semanas después, el paciente se sometió a laminectomía descompresiva. Los estudios de laboratorio preoperatorios revelaron un recuento de glóbulos blancos de 8300/mm3, una hemoglobina de 11,1 g/dl, un recuento de plaquetas de 267000/mm, nivel normal de electrolitos séricos, función renal normal, y estudios normales de coagulación. En la cirugía, el cirujano encontró una marcada estenosis a nivel de L4, con hipertrofia del ligamento amarillo y abombamiento central del disco L4-L5. El examen anatomopatológico del material escindido, enviado de rutina reveló múltiples fragmentos de hueso y cartílago fibroso. No se llevaron a cabo estudios especiales.

El paciente fue sometido a cirugía espinal descompresiva. Yo asumo que si hubiese habido tumor, el cirujano o el patólogo lo hubieran reconocido. Quizás el paciente tenga una forma atípica de presentación de estenosis espinal, pero me sigue preocupando la posibilidad de otro proceso de base que se haya pasado por alto. Dada la presentación clínica, creo que no lo hubiese operado; Yo hubiera llevado a cabo una biopsia con aguja para descartar tumor o infección.

Un mes después de la cirugía, el paciente seguía requiriendo narcóticos para su lumbalgia. Posteriormente a eso, el paciente resbaló y cayó golpeando su región lumbar, con lo cuál su sintomatología dolorosa empeoró. El examen físico siguió sin cambios. Él tenía una hemoglobina de 10,6 g/dl y una eritrosedimentación persistentemente elevada de 104 mm/hora.

Cuál es el diagnóstico?

El paciente todavía tiene lumbalgia con profundización de su anemia y elevación de la eritrosedimentación. Creo que el diagnóstico correcto todavía no se ha hecho, y creo que probablemente tenga infección crónica, linfoma o cáncer metastático.

Las Rx mostraron alteración de la cara inferior de la vértebra L4, y el borde superior de L5, con colapso asociado (aplastamiento). En forma retrospectiva se observaron las Rx de un mes antes que ya mostraban una alteración de los bordes vertebrales. Una biopsia espirativa con aguja fina del disco L4-L5 mostró un líquido turbio con características serohemáticas. La coloración de Gram mostró numerosos leucocitos, pero no microorganismos. El examen citológico no mostró células neoplásicas. En el cultivo del líquido desarrolló Staphylococcus epidermidis. Dos muestras de hemocultivos y un urocultivo fueron negativos.

La destrucción de los bordes vertebrales y el hallazgo de leucocitos en la biopsia sugieren la presencia de infección en el espacio discal; no hay evidencia de cáncer. Los pacientes añosos pueden tener infección crónica sin evidencias de fiebre o leucocitosis. El paciente no tuvo absceso epidural en la cirugía, pero el hallazgo de dolor lumbar no-mecánico, y eritrosedimentación acelerada, así como la anemia asociada son consistentes con la presencia de infección subaguda o crónica. No estoy seguro si S epidermidis es el patógeno causal o es un contaminante.

El paciente recibió 6 semanas de vancomicina intravenosa. En los meses siguientes su lumbalgia se resolvió, su eritrosedimentación bajó a 20 mm/hora, y las Rx de la columna mostraron mejoramiento gradual.

El mejoramiento de los síntomas y la normalización de la eritrosedimentación con los antibióticos confirman la sospecha de que la infección fue la causa del problema.


Comentario:

La lumbalgia es un trastorno muy común, segundo en frecuencia después de las infecciones del tracto respiratorio superior como causa de consulta en la visita clínica. Generalmente es causada por causas músculoesqueleticas, y raramente secundaria a enfermedades específicas o lesiones patológicas. (1) Ocasionalmente, sin embargo, la lumbalgia es causada por un trastorno sistémico serio como cáncer o infección. Para evitar caer en errores diagnósticos, sin caer en sobreestudiar a todos los pacientes que no ameritan hacerlo, se debe poner gran atención en las pistas que orientan a enfermedad sistémica de base. Las anormalidades anatómicas en los estudios de imágenes son comunes, aún en personas asintomáticas, y tales anormalidades deben ser meticulosamente correlacionadas con la clínica del paciente para evitar juicios erróneos. (2)
Un approach probabilístico para la toma de decisiones en pacientes con lumbalgia puede ser de gran ayuda. Los indicadores de alto riesgo o "luces rojas", incluyen una edad de más de 50 años, antecedentes de cáncer, pérdida de peso inexplicada, dolor que dura más de 1 mes, ausencia de respuesta a la terapia, dolor que empeora en reposo, antecedentes de uso de drogas por vía endovenosa, y la presencia de infección del tracto urinario. (3) La presencia de las llamadas “luces rojas” pueden ayudar al clínico a identificar un subgrupo de pacientes con aumento de la probabilidad de tener enfermedades de base serias como causa de su lumbalgia. Wipf y Deyo han estimado que los pacientes con lumbalgia y una o más “luces rojas”, tienen una probabilidad de pretest de tener una enfermedad sistémica seria de más de 10%. (1) Cuando la probabilidad de pretest es alta, solo un resultado negativo de un test muy sensible disminuirá la probabilidad lo suficientemente como para descartar el diagnóstico de enfermedad sistémica.
La infección espinal (osteomielitis, o discitis), que este paciente tuvo, se presenta habitualmente como un desafío diagnóstico. Es una causa rara de dolor lumbar, dando cuenta de de menos del 0,01% de los casos en un contexto de consultorio de medicina general. (4) Para pensar en este diagnóstico, los clínicos no deben deben esperar los signos o síntomas de una infección.
La fiebre y la leucocitosis son hallazgos específicos pero completamente insensibles para la osteomielitis vertebral. Deyo (4) estimó que la fiebre está presente en el 52% de los pacientes con osteomielitis piogénica y sólo en 4% de las discitis.

La especificidad estimada de la fiebre para la osteomielitis en pacientes con lumbalgia es de 98%. (5) Por lo tanto, la presencia de fiebre aumenta el odds de infección espinal por un factor de 26; más importante en este paciente afebril, la ausencia de fiebre, reduce el odds sólo a la mitad. En forma similar, la leucocitosis (un recuento de blancos menor de 12000/mm3) está presente en alrededor de 43% de los pacientes con infección espinal y 6% de pacientes con lumbalgia de causas mecánicas y sin infección. (4,5) La presencia de un recuento de blancos por lo tanto, aumenta el odds de infección espinal por un factor de 7, pero un valor normal de blóbulos blancos disminuye el odds a 0,59 del odds inicial. Así, aunque la presencia de fiebre y leucocitosis aumenta en forma impresionante el odds de infección espinal, la ausencia de ambos no lo disminuye sustancialmente.

En este paciente, quien tenía una relativamente alta probabilidad de que su dolor lumbar obedeciera a causas sistémicas, la ausencia de fiebre y leucocitosis es escasa evidencia en contra del diagnóstico de infección espinal.
Los cambios radiográficos típicos, y una aspiración con aguja fina de material purulento conteniendo estafilococos confirmaría el diagnóstico en este paciente. La mayoría de las infecciones espinales son causadas por S aureus, y alrededor de un tercio son debidas a bacilos aeróbicos gram-negativos y son a menudo encontrados en pacientes con infecciones del tracto urinario. (6) S epidermidis está más típicamente asociado a infección posoperatoria de disco; en una gran serie, sin embargo, este organismo fue aislado en 16% de los pacientes con infecciones espinales espontáneas. (7) Más aún, en este caso, dado que ya había signos de infección espinal en las radiografías intraoperatorias, nosotros podemos excluir la posibilidad de que la infección fuese adquirida durante la cirugía.
El médico que discutió el caso identificó varias pistas de causa sistémica seria para esta lumbalgia. La persistencia del dolor en todas las posiciones, el hecho de que el dolor empeoraba cuando el paciente estaba acostado, la escasa respuesta a la terapia conservadora, y la elevación extrema de la eritrosedimentación lo hicieron preocupar sobre la posibilidad de cáncer o infección. Su preocupación persistió a pesar de los hallazgos de estenosis espinal y hernia de disco en la TAC, debido a que esos diagnósticos no explicaban todos los síntomas del caso.
La ciática ocurre en la mayoría de los pacientes con hernia de disco intervertebral, con una sensibilidad estimada de 95% y una especificidad de 88%. (8) La ausencia de ciática es una fuerte evidencia contra el diagnóstico de hernia de disco.
Historicamente, la claudicación neurogénica (dolor en piernas al caminar, que se resuelve con reposo, flexión lumbar, o ambos) es el marcador de la estenosis espinal del canal central, mientras que los pacientes con estenosis del receso lateral a menudo tienen dolor radicular. La claudicación neurogénica tiene una sensibilidad reportada de 60% para la estenosis del canal, mientras que el dolor en piernas tiene una sensibilidad de 85%(8)
La ausencia de síntomas en las piernas en este paciente reduce el odds para hernia de disco o estenosis espinal, aún aunque esas anormalidades anatómicas estuvieran presentes. La caracterización de la localización del dolor lumbar (que en este paciente se irradiaba desde la región torácica a la lumbar) tiende a ser impreciso y, con excepción de las radiculopatías y quizás las fracturas por aplastamiento vertebral, usualmente no son útiles en identificar la causa del dolor.
Uno de los más importantes hallazgos que excede al diagnóstico de estenosis espinal era la extremadamente elevada eritrosedimentación.
La eritrosedimentación puede dar importantes pistas hacia la presencia de enfermedades serias de base, (9) pero parece haber sido ignorada en este caso. La eritrosedimentación es a menudo considerada demasiado inespecífica para ser utilizada en el diagnóstico diferencial, pero es en realidad de gran ayuda en casos de pacientes con una probabilidad de pretest aumentada de tumor u osteomielitis vertebral. Cuando se compara con eritrosedimentaciones menores, una eritrosedimentación de más de 100 está asociada a un likelihood ratio de 55 para una causa seria de lumbalgia. (5)
En este paciente añoso con dolor continuo que empeoraba con la posición de acostado en decúbito dorsal, la probabilidad de pretest de una enfermedad sistémica seria es estimada ser alrededor de 10% (odds de pretest). (1) Su extremadamente alta eritrosedimentación multiplica el odds para enfermedad sistémica por un factor de 55, lo que dá un odds de 6:1, o una probabilidad de pretest de 85%!!!

Dado la posibilidad tan alta, era correcto que el médico que discutió el caso, siguiera preocupado, aún después de saber que el paciente padecía una estenosis espinal.
En conclusión podemos considerar varios puntos en este caso:
Primero, cuando evaluamos un paciente con síntomas de lumbalgia, los clínicos debemos estar alertas a las "luces rojas" que pueden indicar una causa seria del dolor.
Segundo, aunque la eritrosedimentación es generalmente un test inespecífico, los valores extremos son de gran valor, ya que valores de más de 100 en un paciente con dolor atípico aumenta sustancialmente el riesgo de cáncer u osteomielitis vertebral.
Finalmente, la elección de un test diagnóstico y la interpretación de los resultados debe reflejar el pensamiento clínico. La TAC es muy útil para evaluar pacientes cuyos síntomas son fuertemente sugestivos de hernia de disco o estenosis del canal espinal. Sin embargo, tanto la TAC como la RMN tienen una tasa de aproximadamente 20% de falsos positivos en pacientes con estenosis espinal. (10) Para evitar errores clínicos, las anormalidades en las imágenes deben ser correlacionadas con los síntomas de los pacientes.


Traducción de:
"A Pain in the Back"
Jon D. Lurie, M.D., Paul D. Gerber, M.D., and Harold C. Sox, M.D.
Clinical problem-solving
The New Englan Journal of Medicine
Volume 343:723-726. September 7, 2000. Number 10
Supported in part by a grant (AR4544401) from the National Institute of Arthritis and Musculoskeletal and Skin Diseases.
We are indebted to James N. Weinstein, D.O., for his excellent discussion of the case and helpful review of the manuscript.
Source Information
From the Department of Medicine, Dartmouth Medical School, Hanover, N.H.
Address reprint requests to Dr. Lurie at SPORT at the Spine Center, Dartmouth Hitchcock Medical Center, 1 Medical Center Dr., Lebanon, NH 03756, or at jon.d.lurie{at}dartmouth.edu .
References
1) Wipf JE, Deyo RA. Low back pain. Med Clin North Am 1995;79:231-246.[Medline]
2) Boden SD. Diagnostic imaging of the spine. In: Weinstein JN, Rydevik BL, Sonntag VKH, eds. Essentials of the spine. New York: Raven Press, 1995:97-110.
3) Bigos S, Bowyer O, Braen G, et al. Acute low back problems in adults. Clinical practice guideline no. 14. Rockville, Md.: Agency for Health Care Policy and Research, 1994:iii, 1-26. (AHCPR publication no. 95-0642.)
4) Deyo RA. Early diagnostic evaluation of low back pain. J Gen Intern Med 1986;1:328-338.[Medline]
5) Deyo RA, Diehl AK. Cancer as a cause of back pain: frequency, clinical presentation, and diagnostic strategies. J Gen Intern Med 1988;3:230-238.[Medline]
6) Sapico FL, Montgomerie JZ. Vertebral osteomyelitis. Infect Dis Clin North Am 1990;4:539-550.[Medline]
7) Carragee EJ. Pyogenic vertebral osteomyelitis. J Bone Joint Surg Am 1997;79:874-880. [Abstract/Full Text]
8) Deyo RA, Rainville J, Kent DL. What can the history and physical examination tell us about low back pain? JAMA 1992;268:760-765. [Full Text]
9) Sox HC Jr, Liang MH. The erythrocyte sedimentation rate: guidelines for rational use. Ann Intern Med 1986;104:515-523.[Medline]
10) Kent DL, Haynor DR, Larson EB, Deyo RA. Diagnosis of lumbar spinal stenosis in adults: a metaanalysis of the accuracy of CT, MR, and myelography. AJR Am J Roentgenol 1992;158:1135-1144.[Abstract]

Mejor respuesta.

Una mujer de 46 años, que estaba previamente bien, es llevada a la sala de guardia por una pérdida de conciencia de comienzo súbito. Aproximadamente 1 hora antes, estaba trabajando en el jardín cuando su marido notó que ella llamaba a los gritos, se quejaba de una severa cefalea, vomitó una vez y se desplomó inconsciente. Luego fue llevada al hospital en ambulancia.
El examen físico no reveló signos de traumatismo. Ella está afebril, con una frecuencia del pulso de 92 por minuto, una frecuencia respiratoria de 22 por minuto, y una presión arterial de 130/86 mmHg. Los pares craneales están normales incluyendo las respuestas pupilares a la luz. Su cuello es resitente a la flexión hacia delante. El tórax está limpio y los ruidos cardíacos son normales sin la presencia de soplos. Responde al dolor retirando el miembro. El tono muscular es igual en las cuatro extremidades. Todos los reflejos están presentes y son simétricos. Tiene respuesta plantar flexora bilateral. El resto del examen es normal.

Cuál es el diagnóstico más probable?

A) Oclusión de la arteria basilar.
B) Hemorragia del lóbulo frontal.
C) Hemorragia subaracnoidea.
D) Oclusión de la arteria carótida.
E) Infarto cardioembólico del cerebro.

Respuesta correcta: C

Objetivo educacional: diagnosticar una hemorragia subaracnoidea aguda.

Los diferentes subtipos clínicos de accidente cerebrovasculares: hemorragia intracerebral, hemorragia subaracnoidea e infarto pueden diferenciarse sobre la base de su presentación clínica. Los estudios de laboratorio, como los procedimientos de imágenes confirman el diagnóstico inicial sugerido por los síntomas y signos. La característica clave en la presentación de los pacientes incluye: cefaleas muy intensas, súbitas, con pérdida de la conciencia y una notable ausencia de signos y síntomas neurológicos focales. La pérdida de la conciencia requiere una disfunción bihemisférica difusa, que, junto con la rigidez de nuca, es una presentación típica de la hemorragia subaracnoidea. Los signos de foco pueden observarse en la hemorragia subaracnoidea, pero menos a menudo que en otros subtipos de accidente crebrovascular. La causa más común de hemorragia subaracnoidea espontánea es el aneurisma. Las malformaciones vasculares son 10 veces menos comunes.
La oclusión de la arteria basilar también puede presentarse con una súbita cefalea y pérdida de la conciencia. Esta arteria nutre al sitema activador reticular por lo que los pacientes con oclusión de la basilar tienen riesgo de coma. Sin embargo, se encuentran comúnmente signos, y síntomas focales. Estos pueden incluir hemiparesia, debilidad facial y bulbar, y movimientos oculares anormales.
Es poco probable que la hemorragia intracerebral, a menos que sea masiva y afecte el hemisferio opuesto pueda producir coma. En el accidente cerebrovascular las lesiones que afectan solo un hemisferio habitualmente no producen coma. Debido a que muchas hemorragias intracerebrales no alcanzan las meninges, la cefalea a menudo está ausente. La presentación clásica es el comienzo abrupto de signos de foco, a menudo asociado con náuseas y vómitos. Se puede observar una progresión gradual en horas.
Los pacientes con una oclusión de la arteria carótida se presentan con una disfunción en el territorio de una de las arterias carótidas, lo que puede producir por ejemplo afasia, hemiparesia y hemianopsia. Pueden ocurrir cefaleas, pero una cefalea importante, súbita y estado de coma no se ven en el accidente cerebrovascular isquémico secundario a la enfermedad de la arteria carótida.
El embolismo cardíaco puede comprometer cualquier arteria cerbral, y el déficit focal habitualmente va a ser máximo al comienzo, con o sin cefaleas. Una cefalea grave, súbita, y estado de coma no son típicos de este subtipo de accidente cerebrovascular, excepto en la rara circunstancia de que ambos hemisferios estén involucrados de manera simultánea por el embolismo.

Bibliografía:

1) Adams HP Jr, Jergenson DD, KasselNF. Sahs AL. Pitfalls in the recognition of subarachnoid hemorrhage. JAMA 244:794-6

MKSAP (Medical Knowledge Self- Assesment Program). American College of Physicians

Paciente de 37 años con vértigo, parálisis facial, y convulsiones generalizadas.

Presentación del caso:

Dr. Sang-Woo Han (Neurología): Una mujer de 37 años fue vista en el departamento de emergencias de este hospital debido a convulsiones. Cuatro meses antes, comenzó a presentar episodios de vértigos que ocurrian varias veces a la semana y que duraban varias horas, acompañados de náuseas y vómitos. Ella fue evaluada en el departamento de emergencias de otro hospital, donde se le prescribió meclizina, y se le recomendó ver a su clínico de cabecera. Durante los siguientes 3 meses, ella tuvo episodios de vértigo varias veces por semana que se asociaba a tinitus, disminución de la audición, una sensación de plenitud en el oido derecho, y dificultad para caminar.
Los resultados de los exámenes otoscópicos y audiométricos realizados por un otorrinolaringólogo fueron normales, sin alteración en los pares craneales; se hizo diagnóstico de hidropesía endolinfática y se recomendó una dieta hiposódica.
Cinco semanas antes de la admisión actual, una TAC de senos paranasales reveló un leve engrosamiento mucoso de los senos maxilares con leves cambios inflamatorios en los senos etmoidales. Se comenzó con hidroclorotiazida y triamtereno y se continuó con meclizina, con alivio parcial de los síntomas.

Un mes antes de la admisión, una RMN de cerebro mostró un foco de realce, de 2 mm de diámetro, en la profundidad del canal auditivo interno, hallazgo consistente con un schwanoma intracanalicular, y varios focos de hiperintensidad en T2 en la sustancia blanca frontal y subinsular. En la corteza, bilateralmente, había hallazgos consistentes con gliosis inespecífica. Se programó un turno para electrococleografía y otros tests vestibulares, además de una nueva consulta otorrinolaringológica.

Aproximadamente 2 semanas después (2 semanas antes de la admisión), la paciente se despertó una mañana con parálisis facial. Tres días antes de la admisión, otro episodio de mareos ocurrió. En la mañana de la admisión, la hermana de la paciente la encontró sobre un diván, inconsciente con movimientos involuntarios de sus extremidades y espuma en la boca. Los movimientos duraron aproximadamente 5 minutos. Se llamó al servicio de emergencias y la paciente fue conducida al departamento de emergencias de otro hospital.

Al arribo, había recuperado la conciencia; refería que inmediatamante antes de la convulsión había estado muy fatigada y con trastornos del equilibrio, pero no había tenido cefalea.

Al examen, estaba agitada, confusa y asustada. Su temperatura era de 37,1ºC, la presión arterial era de 114/78 Hg, el pulso de 122 por minuto, la frecuencia respiratoria de 22 por minuto, y la saturación de oxígeno de 97% mientras respiraba aire ambiente. La altura era de 157,5 cm, y el peso de 44,5 kg. Era capaz de seguir órdenes simples, y su conversación era incomprensible. Había parálisis facial derecha; los reflejos tendinosos eran positivos 3 + en forma generalizada, y había espasticidad y clonus en la pierna derecha.

Un análisis completo de sangre de rutina mostró glucemia, electrolitos, calcemia, potasio, y magnesio normales; los tests de función hepática y renal estaban normales.

Un electrocardiograma mostró taquicardia sinusal. Se le administró lorazepan y fenitoína por vía endovenosa. Una TAC de cráneo sin contraste endovenoso no demostró hemorragia cerebral.

Después de la TAC de cráneo, la paciente tuvo severo dolor en la cadera izquierda, por lo que se le administró sulfato de morfina y nuevamente lorazepan. Fue transferida a nuestro hospital 7 horas después de su arribo al departamento de emergencias referido.
La madre dijo que la paciente había tenido recientemente cefalea, dolor de oído, dolor en cadera izquierda, y que su apetito había disminuido. Tenía antecedentes de convulsiones febriles durante la niñez. Seis años antes, había tenido una fractura traumática de la cadera izquierda; 3 años después de esa fractura se llevó a cabo un reemplazo total de esa cadera debido a osteonecrosis. Había sido sometida a amigdalectomía, conización del cuello uterino y operaciones cesáreas. Presentaba amenorrea desde hacía 18 meses. Un test de HIV había sido negativo. Era nativa de Alaska y había sido adoptada en su infancia. Sus hijos eran sanos; no había información de otros familiares. Era soltera, vivía con sus tres hijos y no usaba drogas ilícitas. Tenía probablemente alergias a codeina y penicilina. Los medicamentos que tomaba eran meclizina, triamtereno e hidroclorotiazida.
En el examen, la paciente estaba inicialmenet somnolienta, pero se despertaba con los estímulos; después se puso beligerante, combativa, y no cooperaba.

La temperatura era de 36,6ºC, la presión arterial era de 95/64 mmHg, el pulso de 100 por minuto, la frecuencia respiratoria de 16 por minuto, y la saturación de oxígeno de 97% mientras el paciente respiraba aire ambiente. Su afectividad iba desde el enfado hasta el llanto. Estaba orientada en si misma pero no en tiempo y espacio. Las piezas dentarias estaban en mal estado de conservación; el abdomen era blando y levemente doloroso a la palpación profunda. El resto del examen era normal. Había asimetría en los músculos de la cara, con debilidad del lado derecho. Las pupilas eran reactivas; los movimientos extraoculares estan intactos, con nistagmus horizontal y movimientos sacádicos en el seguimiento, sin ptosis. La audición estaba intacta; la protrusión de la lengua estaba centrada en la linea media, y había leve disartria. Otros pares craneales, la atención, memoria, y la capacidad de hacer cálculos no fueron medidos. Había limitación al movimiento en la pierna izquierda debido a dolor en la cadera; la fuerza motriz era por otro lado normal. Los brazos y piernas estaban hiperreflécticos; la respuesta plantar era extensora bilateralmente. La postura, marcha y braceo estaban marcadamente alterados. Caminaba con los pies hacia dentro y sobre sus dedos, con marcha a pequeños pasos.
El hemograma, nivel de elctrolitos, glucemia, bilirrubina, y proteínas eran normales; los tests de función hepática y renal eran normales. Un test de embarazo fue negativo en sangre y en orina. El análisis de orina fue normal, excepto en el screening toxicológico que era positivo para opiáceos.
Las Rx de tórax, caderas pelvis, y pies fueron normales. La RMN de cerebro, llevada a cabo después de la administración de lorazepan, era limitada en cuanto a su interpretaciónpor artefactos de movimiento de la paciente, pero revelaba zonas hiperintensas en lóbulos temporales mediales en T2 y en fluid-attenuated inversion recovery (FLAIR) bilateralmente y en el giro recto posterior, más prominentes del lado izquierdo que en el derecho. Había una casi opacificación completa del seno maxilar derecho.
Fue admitida al servicio de neurología
Durante los primeros 3 días, la paciente permaneció agitada, beligerante y confusa, requiriendo el uso de inmovilización a la cama.

Se le administró fenitoína, magnesio, aciclovir, ácido fólico, tiamina, parches transdérmicos de nicotina, y dalteparina. También se la medicó con lorazepan y olanzapina para el cuadro de agiatación, e hidromorfona y morfina según dolor. El tercer día de hospitalización fue evaluada por un psiquiatra. Ella estaba somnolienta, confusa, desorientada en tiempo y espacio, con trastornos de la memoria. Era distraída fácilmente, y tenía una palabra arrastrada y un pensamiento tangencial. La PCR era de 23,2 mg/L (normal menos de 8); la eritrosedimentación, nivel de electrolitos, y electroencefalograma eran normales. Se suspendió olanzapina y se admiistró haloperidol.
El cuarto día de hospitalización, su estado mental mejoró y no hubo más necesidad de sujetarla a la cama. Su humor era agradable y colaboraba con el personal de la sala. Tenía un pensamiento lineal, podía nombrar 3 objetos 5 minutos después de habérselos mostrado. Conocía el nombre de los últimos presidentes. Los movimientos extraoculares eran normales y no había nistagmus. Había parálisis facial derecha y aumento del tono extensor de ambas piernas, los tobillos estaban extendidos hacia las plantas. La fuerza motora era normal. El examen de la sensibilidad era normal. Había hiperreflexia en miembros superiores e inferiores y clonus sotenido en tobillo izquierdo, los reflejos plantares eran en extensión. La marcha era anormal debido a hipertonía.
Se llevó a cabo una punción lumbar (Tabla 1).

El examen citológico del líquido reveló aumento de los linfocitos, de apariencia madura. Un test de PPD fue negativo. La citometría de flujo mostró células T con una relación CD4:CD8 de 3:4. La RMN reveló áreas multifocales extensas, con realce nodular, que afectaban leptomeninges y epéndimo, junto a los vasos lentículoestriados, hipocampo, y nervios ópticos bilateralmente, dentro del giro recto izquierdo, quiasma óptico y tallo pituitario, y dentro del canal auditivo interno derecho. Existian zonas de hiperintensidades de los lóbulos temporales mesiales, giro recto izquierdo fueron notados en T2 y FLAIR. La angioRMN de cabeza y cuello fue normal.
El 7º día de hospital, una RMN de columna mostró realce nodular en leptomeninges que afectaban la médula cervical y cono medular, así como compromiso parenquimatoso de la médula espinal cervical. La TAC de tórax, abdomen y pelvis mostró linfadenopatía hiliar bilateral y linfadenopatía mediastinal, leve engrosamiento de las paredes bronquiales y pequeños ganglios linfáticos mesentéricos y retroperitoneales. Los FAN fueron positivos a 1:320 con patrón moteado. Los niveles séricos de TSH, prolactina, FSH, y VDRL fueron todos negativos.
Se suspendieron dalteparina y aciclovir.
Una biopsia transbronquial de pulmón en el día 12º reveló fibrosis intersticial inespecífica sin evidencias de granulomas ni cáncer. La paciente fue dada de alta el mismo día a su requerimiento siendo concertada su reinternación para tres días más tarde. Fueron llevadas a cabo biopsias de la dura y del cerebro en su reinternación; el examen anatomopatológico de las biopsias revelaron corteza y meninges normales. El nivel de angiotensina sérica (ACE) fue de 36 U/l (normal 7 a 46)

Un procedimiento diagnóstico fue llevado a cabo


Diagnóstico diferencial:

Dr. Didier Cros: Esta paciente de 37 años, previamente sana tuvo una historia de 4 meses de manifestaciones neurológicas, que incluían vértigo, náuseas, parálisis facial, síndrome piramidal bilateral, y convulsiones, que eran sugestivas de patología multifocal del sistema nervioso central, una amenorrea de larga data que puede indicar disfunción endócrina, Ella estaba afebril y era HIV negativa. Puedo ver el resultado de los estudios radiológicos?

Dr. R. Gilberto Gonzalez: Los intentos de hacer una RMN al ingreso fueron alterados por los movimientos de la paciente, a pesar de la sedación. Se repitió entonces la RMN el día 4 (Figura 1A y 1B) que mostraron extensas anormalidades de la señal, y realce anormal que afectaba la leptomeninge, las células ependimarias que tapizan las cavidades, y el parénquima, con un patrón tanto linear como nodular. Había engrosamiento y un realce difuso tanto linear como nodular del tallo pituitario. La RMN de la columna hecha el día 7 (Figura 1C) revelaron compromiso difuso de la espina con realce tanto de la leptomeninge con un patrón linear y nodular como del parénquima de la médula espinal; más prominente en las áreas cervicales superiores. La TAC de tórax llevada a cabo el mismo día reveló linfadenopatías pretraqueales e hiliares bilaterales (Figura 1D)
Dr. Cros: Un gran número de trastornos pueden afectar las leptomeninges y el parénquima del cerebro y la médula espinal, y pueden envainar las raíces de los nervios craneales y de los nervios espinales. La presencia de adenopatías mediastínicas e hiliares en este paciente ayudan a enfocar el diagnóstico diferencial. Yo participé en el tratamiento de esta paciente y nuestras consideraciones diagnósticas incluyeron causas neoplásicas, infecciosas, e inflamatorias y granulomatosas.

Trastornos neoplásicos

La metástasis de cáncer sistémico fueron siempre una preocupación desde la internación de esta paciente, aún aunque no existía enfermedad maligna demostrada de base. Los tumores que metastizan a las meninges son los de mama, pulmón, cánceres gastrointestinales, melanoma, y linfomas principalmente. En ausencia de cáncer conocido, y con los resultados normales del examen clínico de piel, mamas, pero con con una TAC toracoabdominopelviana, que muestra adenopatías mediastínicas, mesentéricas y retroperitoneales, la sospecha de linfoma sistémico es alta. Los linfomas primarios del sistema nervioso central fueron también considerados, ya que el compromiso leptomeningeo ocurre en 40% de los casos con linfoma primario de sistema nervioso central, y es es la forma de presentación en 8% de los casos. (1,2)
El examen del líquido cefalorraquídeo es central en el diagnóstico de carcinomatosis meningea. El líquido cefalorraquíeo fue obtenido por punción lumbar, que es la forma óptima para diagnosticar posible infiltración maligna, ya que la cauda equina es a menudo afectada por el proceso patológico. Los resultados falsos negativos pueden ocurrir si el líquido cefalorraquídeo es obtenido de un compartimiento no afectado del espacio subaracnoideo. El examen citológico en el caso de esta paciente, no reveló células malignas, y la citometría de flujo no mostró evidencias de linfoma.

Enfermedades infecciosas:

Un número de enfermedades infecciosas pueden afectar las leptomeninges. La tuberculosis tiene predilección por las leptomeninges de la base de cráneo y frecuentemente afecta pares craneales, causando una vasculitis de las arterias penetrantes que pueden resultar en strokes y también causar obstrucción al flujo del líquido cefalorraquídeo, causando hidrocefalia. Aunque rara (menos de 200 casos por año en EE UU), la tuberculosis del sistema nervioso central debe ser diagnósticada y tratada rápidamente, ya que el pronóstico es pobre a pesar de la terapia apropiada. El examen del líquido cefalorraquídeo no reveló bacilos ácido-alcohol resistentes, pero este examen debe ser repetido si la sospecha clínica es alta. En esta paciente la sospecha diagnóstica de tuberculosis no era fuerte por la cronicidad de los síntomas, la ausencia de fiebre, la eritrosedimentación normal, la ausencia de lesiones cavitarias pulmonares y la PPD negativa.
La sífilis también fue considerada, ya que la neurosífilis temprana puede dar un patrón similar a los que fueron documentados en las imágenes y el examen del líquido de esta paciente. La inflamación leptomeningea florida causa múltiples neuropatías craneales, vasculitis infecciosa con posible stroke e hidrocéfalo. El compromiso parenquimatoso en el cerebro y la médula espinal, pueden ser consecuencia de un goma sifilítico. Este diagnóstico fue descartado por la VDRL negativa en sangre y líquido cefalorraquídeo.
La neuroborreliosis puede causar un patrón similar a la sífilis, incluyendo meningitis, y encefalomielitis, que pueden ser más comunes con las cepas de borrelias de Europa que con las vistas en EE UU. (3) De hecho, la similitud anatomopatológica entre la sífilis meningovascular y la neuroborreliosis ha sido descripto. (4) La infección primaria con borrelia es mucho más común que la sífilis en Nueva Inglaterra. Las manifestaciones neurológicas desarrollan en 15% de los pacientes con enfermedad de Lyme, e incluyen neuropatías craneales, radiculopatias dolorosas, y meningitis linfocitaria. La neuropatía generalizada de la enfermedad de Lyme es indistinguible del síndrome de Guillain-Barré. En esta paciente, los tests de anticuerpos y la PCR para DNA de borrelia fueron negativos, descartando enfermedad de Lyme.

Enfermedades inflamatorias y granulomatosas.

En la granulomatosis de Wegener, la meningitis puede ocasionalmente ser la presentación inicial, (5) aunque las neuropatías periféricas y craneales son la manifestación neurológica más común. La granulomatosis de Wegener generalmente afecta la vía aérea superior e inferior, así como el riñón. La eritrosedimentación normal, y la ausencia de lesiones pulmonares en esta paciente, argumentan contra este diagnóstico, como también lo hicieron los sensibles y específicos ANCA que fueron negativos.
La posibilidad de lupus eritematoso sistémico (LES) fue discutido, ya que los FAN fueron positivos a 1:320. El compromiso leptomeningeo y la mielopatía pueden ser vistas en pacientes con LES aunque son raras. (6) Otras manifestaciones neuropsiquiátricas en el LES incluyen: stroke, ataques isquémicos transitorios, convulsiones, psicosis, trastornos cognitivos y demencia, y delirium. (7) Esta paciente tenía muchas de estas manidfestaciones en el momento de su admisión. La presentación neurológica primaria del LES ocurre en 24% de los casos, (6) usualmente en pacientes con FAN positivos y anti DNA nativo positivo.
Otros trastornos inflamatorios también fueron considerados. La artritis reumatoidea puede causar enfermedad de sistema nervioso central, pero esto ocurre en pacientes con severa artritis reumatoidea y factor reumatoideo positivo. (8) El síndrome de Sjögren en raras ocasiones causa meningoencefalitis, pero los anticuerpos que habitualmente se asocian a síndrome de Sjögren estaban ausentes.

Neurosarcoidosis

El diagnóstico de neurosarcoidosis fue considerado como el más probable, en vista del los patrones de compromiso de sistema nervioso central por la RMN, y las linfadenopatías mediastinales e hiliares.
La neurosarcoidosis es una enfermedad granulomatosa crónica que varía en incidencia a lo largo del mundo y entre los distintos grupos étnicos. En EE UU la incidencia anual entre negros es tres veces mayor que entre blancos. (9) No estoy seguro de la incidencia entre los esquimales. La enfermedad afecta pacientes de todas las edades pero más comunmente se ve en adultos jóvenes, tal como esta paciente. La sarcoidosis afecta más comunmente los pulmones, ojos, y piel. De acuerdo a los estudios de autopsias, el sistema nervioso se afecta en hasta el 25% de los pacientes, (10) pero solo alrededor de la mitad de estos pacientes tienen tienen manifestaciones neurológicas. (2) Alrededor del 40% de los pacientes con neurosarcoidosis tienen diagnosticada previamente sarcoidosis en otro órgano, más comunmente el tórax o la úvea anterior, a diferencia de nuesta paciente. (11,12) Las neuropatías craneales, particularmente ópticas y faciales, son las manifestaciones más frecuentes de la neurosarcoidosis y son vistas en el 30% al 40% de los pacientes con neurosarcoidosis. El compromiso de la médula espinal y de las meninges, vistas en esta paciente, son también comunes. (12) Raramente, la psicosis puede ocurrir, como se vió en esta paciente.
Los hallazgos en la RMN de cerebro, típicamente incluyen múltiples lesiones en sustancia blanca, con o sin realce meningeo, pero una única lesión parenquimatosa, una lesión del nervio óptico, o lesiones de la médula espinal pueden verse también, y también la RMN puede ser completamente normal. (11) El compromiso del hipotálamo, la pituitaria, o ambos, ocasionalmente ocurre en pacientes con neurosarcoidosis, como pasó en esta paciente, y pueden ser responsables de la amenorrea que tenía la paciente. (1,12)La enzima convertidora (ACE) es producida por el granuloma sarcoide, y su nivel, está elevado en 60% de los pacientes con sarcoidosis. Un nivel sérico normal de ACE , como se vió en esta paciente, no elimina la posibilidad de sarcoidosis. La sensibilidad y especificidad de los niveles de ACE en el líquido cefaloraquídeo son desconocidas.
El diagnóstico de neurosarcoidosis debe ser confirmado por examen microscópico de una muestra de biopsia. Debido a que los granulomas no caseosos no son patognomónicos de sarcoidosis, el patrón de compromiso neurológico y orgánico debe ser consistente con sarcoidosis, y otros diagnósticos alternativos deben ser descartados. El diagnóstico de neurosarcoidosis es considerado definitivo si los granulomas son vistos en las muestras de biopsias de cerebro y meninges, y es considerado un diagnóstico probable, si las muesras son obtenidas de tejidos que no son sistema nervioso central, como pulmón o ganglios linfáticos. En esta paciente, después de que la biopsia de pulmón no mostró evidencias de granulomas ni cáncer, nosotros decidimos llevar a cabo una biopsia de cerebro y meninges, ya que esta paciente con esta constelación de hallazgos clínicos, la detección de granulomas no caseosos en el cerebro aseguraría el diagnóstico de sarcoidosis y descartaría otros diagnósticos. Los resultados de las biopsias de cerebro y meninges fueron normales; por lo tanto, el blanco natural de nuestro approach diagnóstico fueron los ganglios mediastinales.

Diagnóstico del Dr. Didier Cros's

Neurosarcoidosis.

Discusión anatomopatológica:

Dr. Eugene J. Mark: Se llevó a cabo una mediastinoscopía con biopsia de varios ganglios. En el examen histopatológico, compactos granulomas, no necrotizantes, ocupaban aproximadamente 80% del tejido linfático (Figura 2A). El ganglio linfático tenía áreas de esclerosis (Figura 2B) y el colágeno hialino estaba rodeando granulomas individuales, Todos los granulomas eran histológicamente similares. Los granulomas de la sarcoidosis han sido descriptos como diferentes a los granulomas de las infecciones micobacterianas. (13,14) Las tinciones especiales y los cultivos de las biopsias de los ganglios linfáticos fueron negativos para microorganismos. La combinación de los hallazgos clínicos, histológicos, y radiográficos nos llevaron al diagnóstico de sarcoidosis. (13,14)
La distribución de los granulomas en la sarcoidosis difiere algo en los distintos órganos. En el pulmón, los granulomas están preferentemente distribuidos en las vías de los linfáticos. (15,16,17). En el sistema nervioso central, los granulomas de la sarcoidosis afectan preferentemente las meninges, como sucedió en el caso de esta paciente. También afectan la zona ependimaria con extensión a los plexos coroideos, y forman nódulos y masas tumorales que se extienden al parénquima. (18,19)

Dr. Nancy Lee Harris (Patología): Dr. Sheth, podría decirnos como fue la evolución de esta paciente?

Dr. Kevin N. Sheth (Neurología): Cuando la paciente llegó, estaba francamente psicótica, y llevó varios días de tratamiento hasta poder obtener una historia y un examen físico completos. No nos había quedado claro si su estado mental era debido a neurosarcoidosis, a fenómenos post-ictales o reacción al lorazepan. Después de realizar el diagnóstico de neurosarcoidosis nosotros comenzamos tratamiento con altas dosis de prednisona. La paciente tuvo una respuesta dramática, con resolución de su vértigo y resolución gradual de sus síntomas neurológicos; la fenitoína fue discontinuada. Varios meses después de comenzado el tratamiento con prednisona, sus ciclos menstruales se restablecieron. Ocho meses después del alta hospitalaria, todavía presenatba hiperreflexia residual, pero su fuerza y la marcha eran normales; la prednisona fue discontinuada.

Diagnóstico anatómico:

Neurosarcoidosis.

Traducción de:
Case 6-2009 — A 37-Year-Old Woman with Vertigo, Facial Weakness, and a Generalized Seizure
Didier Cros, M.D., R. Gilberto Gonzalez, M.D., Ph.D., and Eugene J. Mark, M.D.

CASE RECORDS OF THE MASSACHUSETTS GENERAL HOSPITAL
Volume 360: 802-809. February 19,2009. Number 8
Source Information
From the Department of Neurology (D.C.); the Division of Neuroradiology, Department of Radiology (R.G.G.); and the Department of Pathology (E.J.M.), Massachusetts General Hospital; and the Departments of Neurology (D.C.), Radiology (R.G.G.), and Pathology (E.J.M.), Harvard Medical School.
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