Las siguientes son imágenes de la práctica diaria de la clínica médica aportadas para la página por el Dr Walter Ressia
Diagnóstico?
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viernes, 19 de diciembre de 2008
jueves, 18 de diciembre de 2008
Cual es el diagnóstico? Síndrome de Horner
Paciente de 62 años que consulta por dolor en región interescapular irradiado a región de hombro izquierdo de 3 meses de evolución tratada con medicación antiinflamatoria y corticosteroides sin respuesta.
Al ingreso al hospital Pintos, la paciente presenta una anormalidad facial.
Se llevó a cabo una biopsia escisional de adenomegalia de fosa supraclavicular que mostró metástasis de carcinoma indiferenciado de pulmón. En este momento se está realizando inmunomarcación de tejido ganglionar.
Es decir que se trata de un cáncer de pulmón que debutó con dolor dorsal y síndrome de Horner izquierdo
El syndrome de Horner resulta de una interrupción del tono simpático al ojo y se caracteriza por la clásica tríada de miosis, ptosis parcial, y ausencia de sudoración hemifacial (anhidrosis)
Origen del términoFrançois Pourfour du Petit (1664-1741) describió primero esta condición en 1727 en animales de experimentación cortando los nervios en el cuello de perros y notando los trastornos que ocurrian en el ojo y la hemicara homolateral a la lesión neurológica. (1) En 1838 el clínico ingles Edgard Selleck Hare (1812-1838) hizo una descripción de un paciente que murió de un tumor en la región cervical. Fue mas profundamente descripto por Claude Bernard en 1852 (2)
Un reporte clínico del síndrome en un hombre que recibió un trauma en el cuello fue descripto en 1864 por los tres clínicos del ejército norteamericano: Silas Weir Mitchell (1829-1914), William Keen Jr. (1837-1932), and George Read Morehouse (1829-1905) (3). Mas tarde, en 1869, Horner describió una mujer de 40 años quien desarrolló las manifestaciones clásicas del síndrome (4) En 1958. D G Dirham documentó una familia en la que 5 personas en 2 generaciones fueron afectados (5) Esta rara condición genética es probablemente un rasgo dominante autonómico.
El término síndrome de Horner es comúnmente usado en paises ingleses, mientras que el término síndrome de Bernard-Horner es común en Francia.
El síndrome de von Passow es una asociación de síndrome de Horner con heterocromía del iris (6)
Patofisiología:
La inervación simpática del ojo consiste en una vía de 3 neuronas. La primera neurona está en el hipotálamo ipsilateral y sus axones descienden por el tronco cerebral y la médula cervical hasta T1-T2. Esas fibras hacen sinapsis después de salir de la médula con el ganglio simpático cervical y hasta entonces son llamadas preganglionares. Una vez que hacen sinapsis con las células del ganglio cervical superior, las fibras de tercer orden viajan via carótida interna hasta la órbita, e inervan los músculos dilatadores del iris.
Las fibras simpáticas posganglionares también inervan el músculo de Mueller dentro del párpado. Este músculo es el responsable de iniciar la retracción del párpado durante la apertura palpebral. Las fibras simpáticas posganglionares, responsables de la sudoración facial siguen a la carótida interna hasta las glándulas sudoríparas de la cara. La interrupción en cualquier localización resulta en síndrome de Horner ipsilateral.
El síndrome de Horner puede ser el resultado de las siguientes condiciones:
* Lesión en la primera neurona (hipotálamo).
* Accidente cerebrovascular o tumor de tronco cerebral.
* Trauma de plexo braquial.
* Tumor (por ej Pancoast) o infección del vértice pulmonar.
* Lesión de fibras posganglionares.
* Disección carotídea (en un estudio 44% de los pacientes con disección de carótida extracraneal tuvo síndrome de Horner doloroso).
* Isquemia de la arteria carótida.
* Migraña.
* Neoplasia de fosa craneal media.
Frecuencia:
El síndrome de Horner es poco común.
Morbi/mortalidad:
Depende de la enfermedad de base.
Raza:
No hay prerdilección por ninguna raza
Sexo: no hay predilección por sexo
Edad:
No hay predilección por ninguna edad
Clínica:
Los síntomas dependen de la enfermedad de base
Los pacientes pueden ser incapaces de abrir completamente el ojo afectado o de presentar trastornos de la sudoración en la hemicara afectada.
Los pacientes conlesiones preganglionares pueden tener enrojecimiento facial (flushing) (efecto arlequin) después de un ejercicio físico.
Los pacientes con lesiones posganglionares pueden tener dolor orbitario ipsilateral o cefalea de tipo “migraña like”
Raeder, un oftalmólogo noruego describió un paciente con combinación de dolor orbitario, miosis, y ptosis, síndrome que denominó paratrigeminal (9)
Cuando se asocia a disección carotídea los pacientes pueden presentarse con dolor ipsilateral en cuello, cabeza y cara
Los signos
Características pupilares:
La pupila del lado afectado puede ser redonda y contraida (miótica)
Los pacientes pueden tener pérdida del reflejo ciliospinal (aferente C2, C3). Las pupilas no se dilatan cuando la piel de la espalda es pinchada. Este hallazgo según muchos autores no es confiable
La anisocoria es mas evidente en la oscuridad. La pupila afectada se dilate mas lentamente que la pupila normal
Características faciales:
Los pacientes tienen la piel seca (anhidrosis) del mismo lado que la pupila afectada
Si la lesión es en la arteria carótida primitiva la pérdida de sudoración afecta toda la cara, y si la lesión es distal a la bifurcación la ausencia de sudoración está restringida a la frente y el lado de la nariz ipsilateral a la lesión
Otros hallazgos:
Los pacientes pueden tener ptosis parcial.
Pueden tener enoftalmos, aunque en general esto no ocurre, y la ptosis da la ilusión de enoftalmos, producido por la debilidad del músculo de Mueller, tanto en el párpado superior (causando ptosis parcial) como en el inferior
La amplitud de la acomodación aumenta.
La heterocromía del iris puede presentarse si la lesión es en un niño menor de 2 años. El iris afectado puede permanecer azul cuando el otro cambia a marrón. La pigmentación del iris está bajo control simpático durante el desarrollo, que es completado a los 2 años. La heterocromía del iris es infrecuente en pacientes con síndrome de Horner adquirido tardiamente en la vida.
Los pacientes pueden tener retracción del párpado contralateral .
Los pacientes pueden presentar disminución transitoria de la presión intraocular y cambios en la viscosidad de las lágrimas.
Los pacientes pueden no tener pliegue horizontal en el párpado ptosado especialmente en aquellos con síndrome de Horner congénito.
Los pacientes pueden tener enrojecimiento de la conjuntiva.
Causas:
El síndrome de Horner puede ser congénito, adquirido, hereditario (autonómico dominante) La interrupción de las fibras simpáticas puede ocurrir en sistema nervioso central (entre el hipotálamo y el lugar de emergencia de la médula espinal (C8, T2), o en sistema nervioso periférico (por ejemplo en cadena simpática cervical, ganglio cervical superior, junto a la arteria carótida)
Causas centrales (raras)
El síndrome de Horner puede estar asociado con una lesión en el hipotálamo, hasta la médula en la región cervical superior. El síndrome medular lateral de Wallenberg (stroke), enfermedades desmielinizantes, y mas raramente trauma, o siringomielia pueden resultar en síndrome de Horner.
Es raro en el coma, pero el síndrome de Horner puede ocurrir ipsilateralmente a una gran hemorragia cerebral que afecta el tálamo. El síndrome de Horner ipsilateral en un paciente con parálisis laringea sugiere una lesión intramedular
El síndrome de Horner que ocurre en asociación con trauma medular sugiere lesión cervical alta, y no ocurre en lesiones por debajo de T2 o T3.
Causas periféricas:
El síndrome de Horner puede ser causado por lesiones en la cadena simpática, en el ganglio cervical superior, o acompañando a la arteria carótida como resultado de un tumor de Pancoast (carcinoma del vértice pulmonar), trauma, canulación de la vena yugular interna, o raramente de disección carotidea, trauma carotideo, colocación de un tubo en tórax para drenaje de derrame pleural (10), sarcoidosis, o tuberculosis en los ganglios cervicales (escrófula)
Un síndrome de Horner ipsilateral y neuropatía craneal afectando los pares craneales IX hasta XII puede estar asociado con compromiso carotideo, una rara pero fatal complicación de una infección del espacio faringeo.
La lesión común que causa síndrome de Horner, interfiere con las fibras preganglionares cuando ellas atraviesan la parte superior del tórax. Virtualmente todas las lesiones simpáticas posganglionares están localizadas intracranealmente o infraorbitariamente debido a que el ganglio cervical superior está cerca del cráneo.
El síndrome de Horner preganglionar indica una seria patología y con alta frecuencia se asocia a cáncer. Las causas comunes de síndrome de Horner incluyen trauma, disección aórtica, disección carotidea, y tumor de Pancoast, metástasis a los ganglios cervicales, y sarcoidosis o tuberculosis de los ganglios cervicales.
Un síndrome de Horner doloroso sugiere la posibilidad de disección de carótida interna.
El síndrome de Horner posganglionar tiene causas principalmente benignas (usualmente cefalea vascular). Las causas comunes de síndrome de Horner posganglionar incluyen trauma, cefalea histamínica y cirugía de cuello o de toroides
Diagnóstico diferencial
Anisocoria simple
Miosis senil
Pupila de Argyll Robertson.
Uso de drogas mióticas
Pupila de Adie-Holmes (contralateral)
Métodos de estudio
Imágenes:
Obtener una Rx de tórax para descartar un tumor del vértice pulmonar (carcinoma broncogénico apical) que es la causa más frecuente de síndrome de Horner.
Realizar TC de cráneo, si se sospecha ACV (stroke).
En el síndrome de Horner doloroso, obtener una angiografía por RMN con imágenes de sección cruzada del cuello para evaluar la posibilidad de disección carotidea
Procedimientos o maniobras diagnósticas
Los siguientes tests farmacológicos documentan la presencia o ausencia de una lesión simpática ocular e identifican el nivel de compromiso (preganglionar o posganglionar). Localizar la topografía de la lesión es importante debido a que las fibras preganglionares están asociadas a una mayor incidencia de cáncer que requiere investigaciones más profundas.
Tests que documentan la lesión ocular simpática
Test de la cocaína tópica:
Agente: cocaína (2 a 4%)
Respuesta normal: dilatación
Síndrome de Horner: no hay respuesta midriática.
Mecanismo: la cocaína actúa como un agente simpáticomimético por inhibición de la recaptación de norepinefrina en la terminación del nervio. Por lo tanto, la midriasis ocurre en la pupila normal pero no en la pupila de Horner que tiene un déficit de norepinefrina
Observación: para asegurarse la certeza del test los resultados deben evaluarse a los 30 minutos después de administrar cocaína.
Desventaja: sustancia controlada, no hay disponibilidad, y sus metabolitos se detectan en la orina.
Test de la apraclonidina (actual test de elección)
Agente: apraclonidina (0,5%)
Respuesta normal: miosis relativa
Síndrome de Horner: midriasis relativa y recuperación de la ptosis
Mecanismo: la apraclonidina es un débil alfa 1 agonista y un fuerte alfa 2 agonista. En el síndrome de Horner hay una up-regulation de receptores alfa 1 que aumentan la sensibilidad a la apraclonidina. La supersensibilidad de denervación resulta en una dilatación pupilar y elevación del párpado en el lado anormal pero sin respuesta o leve miosis en el lado normal por la actividad alfa 2.
Observación: la apraclonidina está fácilmente disponible con una sensibilidad del 87% (12) Su efecto midriáticoen la pupila normal hace la interpretación mas fácil
Test para localización de la lesión (preganglionar o posganglionar)
Test de la hidroxianfetamina
Agente: hidroxianfetamina (1%)
Respuesta normal: dilatación (lesión preganglionar)
Síndrome de Horner: la no respuesta indica lesión posganglionar
Mecanismo: la hidroxianfetamina promueve la liberación de norepinefrina almacenada de las terminales axónicas posganglionares en la unión neuromuscular del músculo dilatador del iris, significando que si las células posganglionares y sus terminales en el músculo dilatador están intactas, la hidroxianfetamina liberará la norepinefrina almacenada y bloqueará la recaptación, ambas acciones promueven la dilatación.
Observación: al menos 24 hs deben pasar entre la administración de cocaína y el test de hidroxianfetamina debido a que la cocaína tiene la capacidad de inhibir la recaptación de hidroxianfetamina en la vesículas presinápticas que reducirán la certeza
Tratamiento
Tratamiento medico: hay que tratar la enfermedad de base. Se deben realizar apropiads consultas a especialidades como neumonología, neurología, neurooftalmología, internistas etc) para manejar la enfermedad de base.
Conclusiones: El síndrome de Horner es un complejo signo sintomatológico que se ofrece al clínico como un acertijo, abriendo las probabilidades de entidades causales de lo más variadas. Es así que las causas pueden ir desde un accidente cerebrovascular bulbo-medular lateral (síndrome de Wallenberg), pasando por un traumatismo en el cuello o un cáncer del vértice pulmonar que es el fantasma tan temido, y el peor escenario ante un paciente con este síndrome. Es además, el síndrome de Horner un pretexto para repasar la vía neurológica de la inervación simpática del ojo y de la cara, y un fiel ejemplo de la importancia de la obtención de una correcta historia clínica y un completo examen semiológico.
Por último, cada vez que veamos una ptosis incompleta, como la de nuestra paciente (imagen superior), debemos primero hacer un completo examen semiológico, y eventuales pruebas farmacológicas que nos permitan establecer si se trata o no de un síndrome, de Horner, luego hacer un diagnóstico topográfico de lesión y finalmente un diagnóstico etiológico, para considerar cual es el mejor tratamiento para nuestro paciente
Autor del artículo
Malvinder S Parmar, MB, MS, FRCP(C), FACP, Assistant Professor (VPT), Faculty of Medicine, University of Ottawa; Associate Professor, Department of Internal Medicine, Northern Ontario School of Medicine, Timmins and District Hospital, CanadaMalvinder S Parmar, MB, MS, FRCP(C), FACP is a member of the following medical societies: American College of Physicians, American Society of Nephrology, Canadian Medical Association, Ontario Medical Association, and Royal College of Physicians and Surgeons of Canada Disclosure: Nothing to disclose
Medical Editor
Philip Schulman, MD, Chief, Medical Oncology, Department of Medicine, Memorial Sloan-Kettering Cancer Center; Clinical Professor, Department of Medicine, New York University School of MedicinePhilip Schulman, MD is a member of the following medical societies: American Association for Cancer Research, American College of Physicians, American Society of Clinical Oncology, American Society of Hematology, and Medical Society of the State of New York Disclosure: celgene Honoraria for Speaking and teaching; Amgen Honoraria for Speaking and teaching; genetech/idec Honoraria for Speaking and teaching
Fuente
1. du Petit FP. Mémoire dans lequel il est démontré que les nerfs intercostaux fournissent des rameaux que portent des esprits dans les yeux. Paris, Mém: Hist Acad Roy Sci; 1727;1-19.
2. Bernard C. Des phénomènes oculo-pupillaires produits par la section du nerf sympathique cervical: ils sont indépendants des phénomènes vasculaires calorifiques de la tête. Comptes rendus de l'Académie des sciences, Paris. 1852;55:381-88.
3. Weir Mitchell S, Keen Jr W, Morehouse GR. Gunshot Wounds and Other Injuries of Nerves. Philadelphia: Lippincott; 1864. Reprinted, San Francisco: Norman Publishing; 1989.
4. Horner JF. Über eine Form von Ptosis. Klinische Monatsblätter für Augenheilkunde, Stuttgart. 1869;7:193-8.
5. Durham DG. Congenital hereditary Horner's syndrome. AMA Arch Ophthalmol. Nov 1958;60(5):939-40. [Medline].
6. von Passow A. Okulare Paresen im Symptomenbilde des "Status dysraphicus", zugleich ein Beitrag zur Ätiologie der Sympathikusparese (Horner-Syndrom und Heterochromia iridis). Münchener medizinische Wochenshrift. 1934;74:1243-9.
7. Krasnianski M, Georgiadis D, Grehl H, Lindner A. [Correlation of clinical and magnetic resonance imaging findings in patients with brainstem infarction]. Fortschr Neurol Psychiatr. May 2001;69(5):236-41. [Medline].
8. Biousse V, Touboul PJ, D'Anglejan-Chatillon J, Lévy C, Schaison M, Bousser MG. Ophthalmologic manifestations of internal carotid artery dissection. Am J Ophthalmol. Oct 1998;126(4):565-77. [Medline].
9. Raeder JG. Brain. Oxford: 1924:47;149-158.
10. Rombolá CA, Atance PL, Honguero Martínez AF. Claude Bernard-Horner Syndrome as a Rare Complication of Postoperative Pleural Drainage. Arch Bronconeumol. 2008;44:116-7. [Medline].
11. Morales J, Brown SM, Abdul-Rahim AS, Crosson CE. Ocular effects of apraclonidine in Horner syndrome. Arch Ophthalmol. Jul 2000;118(7):951-4. [Medline].
12. Koc F, Kavuncu S, Kansu T, Acaroglu G, Firat E. The sensitivity and specificity of 0.5% apraclonidine in the diagnosis of oculosympathetic paresis. Br J Ophthalmol. Nov 2005;89(11):1442-4. [Medline].
13. Adams RD, Victor M. Eye signs in neurologic diagnosis. In: Principles of Neurology. 5th ed. New York: McGraw-Hill, Inc; 1993:375-9.
14. Biousse V, Touboul PJ, D'Anglejan-Chatillon J, Levy C, Schaison M, et al. Ophthalmologic manifestations of internal carotid artery dissection. Am J Ophthalmol. Oct 1998;126(4):565-77. [Medline].
15. Birch C. Horner. In: Names We Remember 56 Eponymous Medical Biographies. Kent, England: Ravenswood, Beckenham; 70-72.
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17. Dziewas R, Konrad C, Drager B, Evers S, Besselmann M, Ludemann P, et al. Cervical artery dissection--clinical features, risk factors, therapy and outcome in 126 patients. J Neurol. Oct 2003;250(10):1179-84. [Medline].
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26. Weiner WJ, Goetz C. Disorders of ocular movement and pupillary function. In: Neurology for the Non-neurologist. 1999. Lippincott, Williams & Wilkins; 4th ed:242-5.
Al ingreso al hospital Pintos, la paciente presenta una anormalidad facial.
Cual es el diagnóstico?
La paciente registraba antecedentes de fumadora importante hasta hace seis años.
En el examen físico se objetivó un síndrome de Horner izquierdo, consistente en ptosis incompleta ,
En el examen físico se objetivó un síndrome de Horner izquierdo, consistente en ptosis incompleta ,
miosis y anhidrosis en la hemicara ipsilateral.
En la fosa supraclavicular izquierda se obsevaba una asimetría comparando con la derecha, y a la palpación se tocaba una zona indurada fija a los planos profundos y polilobulada que impresionaba como adenomegalias.
Se realizó una Rx de tórax (imagen) donde se observaba un mediastino alto ensanchado a la izquierda y una TAC que mostró una tumoración en lóbulo superior izquierdo.
En la fosa supraclavicular izquierda se obsevaba una asimetría comparando con la derecha, y a la palpación se tocaba una zona indurada fija a los planos profundos y polilobulada que impresionaba como adenomegalias.
Se realizó una Rx de tórax (imagen) donde se observaba un mediastino alto ensanchado a la izquierda y una TAC que mostró una tumoración en lóbulo superior izquierdo.
Se llevó a cabo una biopsia escisional de adenomegalia de fosa supraclavicular que mostró metástasis de carcinoma indiferenciado de pulmón. En este momento se está realizando inmunomarcación de tejido ganglionar.
Es decir que se trata de un cáncer de pulmón que debutó con dolor dorsal y síndrome de Horner izquierdo
SINDROME DE HORNER
Antecedentes
Antecedentes
El syndrome de Horner resulta de una interrupción del tono simpático al ojo y se caracteriza por la clásica tríada de miosis, ptosis parcial, y ausencia de sudoración hemifacial (anhidrosis)
Origen del términoFrançois Pourfour du Petit (1664-1741) describió primero esta condición en 1727 en animales de experimentación cortando los nervios en el cuello de perros y notando los trastornos que ocurrian en el ojo y la hemicara homolateral a la lesión neurológica. (1) En 1838 el clínico ingles Edgard Selleck Hare (1812-1838) hizo una descripción de un paciente que murió de un tumor en la región cervical. Fue mas profundamente descripto por Claude Bernard en 1852 (2)
Un reporte clínico del síndrome en un hombre que recibió un trauma en el cuello fue descripto en 1864 por los tres clínicos del ejército norteamericano: Silas Weir Mitchell (1829-1914), William Keen Jr. (1837-1932), and George Read Morehouse (1829-1905) (3). Mas tarde, en 1869, Horner describió una mujer de 40 años quien desarrolló las manifestaciones clásicas del síndrome (4) En 1958. D G Dirham documentó una familia en la que 5 personas en 2 generaciones fueron afectados (5) Esta rara condición genética es probablemente un rasgo dominante autonómico.
El término síndrome de Horner es comúnmente usado en paises ingleses, mientras que el término síndrome de Bernard-Horner es común en Francia.
El síndrome de von Passow es una asociación de síndrome de Horner con heterocromía del iris (6)
Patofisiología:
La inervación simpática del ojo consiste en una vía de 3 neuronas. La primera neurona está en el hipotálamo ipsilateral y sus axones descienden por el tronco cerebral y la médula cervical hasta T1-T2. Esas fibras hacen sinapsis después de salir de la médula con el ganglio simpático cervical y hasta entonces son llamadas preganglionares. Una vez que hacen sinapsis con las células del ganglio cervical superior, las fibras de tercer orden viajan via carótida interna hasta la órbita, e inervan los músculos dilatadores del iris.
Las fibras simpáticas posganglionares también inervan el músculo de Mueller dentro del párpado. Este músculo es el responsable de iniciar la retracción del párpado durante la apertura palpebral. Las fibras simpáticas posganglionares, responsables de la sudoración facial siguen a la carótida interna hasta las glándulas sudoríparas de la cara. La interrupción en cualquier localización resulta en síndrome de Horner ipsilateral.
El síndrome de Horner puede ser el resultado de las siguientes condiciones:
* Lesión en la primera neurona (hipotálamo).
* Accidente cerebrovascular o tumor de tronco cerebral.
* Trauma de plexo braquial.
* Tumor (por ej Pancoast) o infección del vértice pulmonar.
* Lesión de fibras posganglionares.
* Disección carotídea (en un estudio 44% de los pacientes con disección de carótida extracraneal tuvo síndrome de Horner doloroso).
* Isquemia de la arteria carótida.
* Migraña.
* Neoplasia de fosa craneal media.
Frecuencia:
El síndrome de Horner es poco común.
Morbi/mortalidad:
Depende de la enfermedad de base.
Raza:
No hay prerdilección por ninguna raza
Sexo: no hay predilección por sexo
Edad:
No hay predilección por ninguna edad
Clínica:
Los síntomas dependen de la enfermedad de base
Los pacientes pueden ser incapaces de abrir completamente el ojo afectado o de presentar trastornos de la sudoración en la hemicara afectada.
Los pacientes conlesiones preganglionares pueden tener enrojecimiento facial (flushing) (efecto arlequin) después de un ejercicio físico.
Los pacientes con lesiones posganglionares pueden tener dolor orbitario ipsilateral o cefalea de tipo “migraña like”
Raeder, un oftalmólogo noruego describió un paciente con combinación de dolor orbitario, miosis, y ptosis, síndrome que denominó paratrigeminal (9)
Cuando se asocia a disección carotídea los pacientes pueden presentarse con dolor ipsilateral en cuello, cabeza y cara
Los signos
Características pupilares:
La pupila del lado afectado puede ser redonda y contraida (miótica)
Los pacientes pueden tener pérdida del reflejo ciliospinal (aferente C2, C3). Las pupilas no se dilatan cuando la piel de la espalda es pinchada. Este hallazgo según muchos autores no es confiable
La anisocoria es mas evidente en la oscuridad. La pupila afectada se dilate mas lentamente que la pupila normal
Características faciales:
Los pacientes tienen la piel seca (anhidrosis) del mismo lado que la pupila afectada
Si la lesión es en la arteria carótida primitiva la pérdida de sudoración afecta toda la cara, y si la lesión es distal a la bifurcación la ausencia de sudoración está restringida a la frente y el lado de la nariz ipsilateral a la lesión
Otros hallazgos:
Los pacientes pueden tener ptosis parcial.
Pueden tener enoftalmos, aunque en general esto no ocurre, y la ptosis da la ilusión de enoftalmos, producido por la debilidad del músculo de Mueller, tanto en el párpado superior (causando ptosis parcial) como en el inferior
La amplitud de la acomodación aumenta.
La heterocromía del iris puede presentarse si la lesión es en un niño menor de 2 años. El iris afectado puede permanecer azul cuando el otro cambia a marrón. La pigmentación del iris está bajo control simpático durante el desarrollo, que es completado a los 2 años. La heterocromía del iris es infrecuente en pacientes con síndrome de Horner adquirido tardiamente en la vida.
Los pacientes pueden tener retracción del párpado contralateral .
Los pacientes pueden presentar disminución transitoria de la presión intraocular y cambios en la viscosidad de las lágrimas.
Los pacientes pueden no tener pliegue horizontal en el párpado ptosado especialmente en aquellos con síndrome de Horner congénito.
Los pacientes pueden tener enrojecimiento de la conjuntiva.
Causas:
El síndrome de Horner puede ser congénito, adquirido, hereditario (autonómico dominante) La interrupción de las fibras simpáticas puede ocurrir en sistema nervioso central (entre el hipotálamo y el lugar de emergencia de la médula espinal (C8, T2), o en sistema nervioso periférico (por ejemplo en cadena simpática cervical, ganglio cervical superior, junto a la arteria carótida)
Causas centrales (raras)
El síndrome de Horner puede estar asociado con una lesión en el hipotálamo, hasta la médula en la región cervical superior. El síndrome medular lateral de Wallenberg (stroke), enfermedades desmielinizantes, y mas raramente trauma, o siringomielia pueden resultar en síndrome de Horner.
Es raro en el coma, pero el síndrome de Horner puede ocurrir ipsilateralmente a una gran hemorragia cerebral que afecta el tálamo. El síndrome de Horner ipsilateral en un paciente con parálisis laringea sugiere una lesión intramedular
El síndrome de Horner que ocurre en asociación con trauma medular sugiere lesión cervical alta, y no ocurre en lesiones por debajo de T2 o T3.
Causas periféricas:
El síndrome de Horner puede ser causado por lesiones en la cadena simpática, en el ganglio cervical superior, o acompañando a la arteria carótida como resultado de un tumor de Pancoast (carcinoma del vértice pulmonar), trauma, canulación de la vena yugular interna, o raramente de disección carotidea, trauma carotideo, colocación de un tubo en tórax para drenaje de derrame pleural (10), sarcoidosis, o tuberculosis en los ganglios cervicales (escrófula)
Un síndrome de Horner ipsilateral y neuropatía craneal afectando los pares craneales IX hasta XII puede estar asociado con compromiso carotideo, una rara pero fatal complicación de una infección del espacio faringeo.
La lesión común que causa síndrome de Horner, interfiere con las fibras preganglionares cuando ellas atraviesan la parte superior del tórax. Virtualmente todas las lesiones simpáticas posganglionares están localizadas intracranealmente o infraorbitariamente debido a que el ganglio cervical superior está cerca del cráneo.
El síndrome de Horner preganglionar indica una seria patología y con alta frecuencia se asocia a cáncer. Las causas comunes de síndrome de Horner incluyen trauma, disección aórtica, disección carotidea, y tumor de Pancoast, metástasis a los ganglios cervicales, y sarcoidosis o tuberculosis de los ganglios cervicales.
Un síndrome de Horner doloroso sugiere la posibilidad de disección de carótida interna.
El síndrome de Horner posganglionar tiene causas principalmente benignas (usualmente cefalea vascular). Las causas comunes de síndrome de Horner posganglionar incluyen trauma, cefalea histamínica y cirugía de cuello o de toroides
Diagnóstico diferencial
Anisocoria simple
Miosis senil
Pupila de Argyll Robertson.
Uso de drogas mióticas
Pupila de Adie-Holmes (contralateral)
Métodos de estudio
Imágenes:
Obtener una Rx de tórax para descartar un tumor del vértice pulmonar (carcinoma broncogénico apical) que es la causa más frecuente de síndrome de Horner.
Realizar TC de cráneo, si se sospecha ACV (stroke).
En el síndrome de Horner doloroso, obtener una angiografía por RMN con imágenes de sección cruzada del cuello para evaluar la posibilidad de disección carotidea
Procedimientos o maniobras diagnósticas
Los siguientes tests farmacológicos documentan la presencia o ausencia de una lesión simpática ocular e identifican el nivel de compromiso (preganglionar o posganglionar). Localizar la topografía de la lesión es importante debido a que las fibras preganglionares están asociadas a una mayor incidencia de cáncer que requiere investigaciones más profundas.
Tests que documentan la lesión ocular simpática
Test de la cocaína tópica:
Agente: cocaína (2 a 4%)
Respuesta normal: dilatación
Síndrome de Horner: no hay respuesta midriática.
Mecanismo: la cocaína actúa como un agente simpáticomimético por inhibición de la recaptación de norepinefrina en la terminación del nervio. Por lo tanto, la midriasis ocurre en la pupila normal pero no en la pupila de Horner que tiene un déficit de norepinefrina
Observación: para asegurarse la certeza del test los resultados deben evaluarse a los 30 minutos después de administrar cocaína.
Desventaja: sustancia controlada, no hay disponibilidad, y sus metabolitos se detectan en la orina.
Test de la apraclonidina (actual test de elección)
Agente: apraclonidina (0,5%)
Respuesta normal: miosis relativa
Síndrome de Horner: midriasis relativa y recuperación de la ptosis
Mecanismo: la apraclonidina es un débil alfa 1 agonista y un fuerte alfa 2 agonista. En el síndrome de Horner hay una up-regulation de receptores alfa 1 que aumentan la sensibilidad a la apraclonidina. La supersensibilidad de denervación resulta en una dilatación pupilar y elevación del párpado en el lado anormal pero sin respuesta o leve miosis en el lado normal por la actividad alfa 2.
Observación: la apraclonidina está fácilmente disponible con una sensibilidad del 87% (12) Su efecto midriáticoen la pupila normal hace la interpretación mas fácil
Test para localización de la lesión (preganglionar o posganglionar)
Test de la hidroxianfetamina
Agente: hidroxianfetamina (1%)
Respuesta normal: dilatación (lesión preganglionar)
Síndrome de Horner: la no respuesta indica lesión posganglionar
Mecanismo: la hidroxianfetamina promueve la liberación de norepinefrina almacenada de las terminales axónicas posganglionares en la unión neuromuscular del músculo dilatador del iris, significando que si las células posganglionares y sus terminales en el músculo dilatador están intactas, la hidroxianfetamina liberará la norepinefrina almacenada y bloqueará la recaptación, ambas acciones promueven la dilatación.
Observación: al menos 24 hs deben pasar entre la administración de cocaína y el test de hidroxianfetamina debido a que la cocaína tiene la capacidad de inhibir la recaptación de hidroxianfetamina en la vesículas presinápticas que reducirán la certeza
Tratamiento
Tratamiento medico: hay que tratar la enfermedad de base. Se deben realizar apropiads consultas a especialidades como neumonología, neurología, neurooftalmología, internistas etc) para manejar la enfermedad de base.
Conclusiones: El síndrome de Horner es un complejo signo sintomatológico que se ofrece al clínico como un acertijo, abriendo las probabilidades de entidades causales de lo más variadas. Es así que las causas pueden ir desde un accidente cerebrovascular bulbo-medular lateral (síndrome de Wallenberg), pasando por un traumatismo en el cuello o un cáncer del vértice pulmonar que es el fantasma tan temido, y el peor escenario ante un paciente con este síndrome. Es además, el síndrome de Horner un pretexto para repasar la vía neurológica de la inervación simpática del ojo y de la cara, y un fiel ejemplo de la importancia de la obtención de una correcta historia clínica y un completo examen semiológico.
Por último, cada vez que veamos una ptosis incompleta, como la de nuestra paciente (imagen superior), debemos primero hacer un completo examen semiológico, y eventuales pruebas farmacológicas que nos permitan establecer si se trata o no de un síndrome, de Horner, luego hacer un diagnóstico topográfico de lesión y finalmente un diagnóstico etiológico, para considerar cual es el mejor tratamiento para nuestro paciente
Autor del artículo
Malvinder S Parmar, MB, MS, FRCP(C), FACP, Assistant Professor (VPT), Faculty of Medicine, University of Ottawa; Associate Professor, Department of Internal Medicine, Northern Ontario School of Medicine, Timmins and District Hospital, CanadaMalvinder S Parmar, MB, MS, FRCP(C), FACP is a member of the following medical societies: American College of Physicians, American Society of Nephrology, Canadian Medical Association, Ontario Medical Association, and Royal College of Physicians and Surgeons of Canada Disclosure: Nothing to disclose
Medical Editor
Philip Schulman, MD, Chief, Medical Oncology, Department of Medicine, Memorial Sloan-Kettering Cancer Center; Clinical Professor, Department of Medicine, New York University School of MedicinePhilip Schulman, MD is a member of the following medical societies: American Association for Cancer Research, American College of Physicians, American Society of Clinical Oncology, American Society of Hematology, and Medical Society of the State of New York Disclosure: celgene Honoraria for Speaking and teaching; Amgen Honoraria for Speaking and teaching; genetech/idec Honoraria for Speaking and teaching
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miércoles, 17 de diciembre de 2008
Imágenes de la sala. Ascitis quilosa tensa en cirrosis alcohólica
Paciente en estudio actual
Paciente de 71 años con antecedentes de cirrosis alcohólica, severa hipertensión portal, hiperesplenismo, peritonitis espontáneas a repetición, episodios de hemorragias digestivas de origen variceal, actualmente en tratamiento esclerosante de las mismas, que se interna en el hospital Pintos de Azul por ascitis tensa.
En el examen del líquido ascítico se objetiva aspecto quilosos del mismo.
Presenta además en la ecografía una imagen nodular y en el laboratorio se objetiva aumento discreto de alfa feto proteína
martes, 16 de diciembre de 2008
Imágenes de la sala. Erisipela facial
Paciente de 84 años con antecedentes de hta que se interna en Hospital Pintos por escalofrios, y fiebre de 36 horas de evolución. Hace 12 horas nota dolor y tumefacción en región de ambos párpados y puente de la nariz.
Diagnóstico: celulitis facial de aspecto erisipeloide
(erisipela)
Diagnóstico: celulitis facial de aspecto erisipeloide
(erisipela)
Una semana después se observa la curación con descamación típica de la erisipela
lunes, 15 de diciembre de 2008
Cual es el diagnóstico? Esclerosis tuberosa (enfermedad de Bourneville)
domingo, 14 de diciembre de 2008
Imágenes de la sala. Plasmocitoma óseo solitario
Paciente de 72 años derivado de una localidad vecina
se interna en el hospital Pintos de Azul con una tumoración en región esternal
de 3 meses de evolución.
Según el paciente, quien no presenta antecedentes
clínicos, ni personales ni familiares, y que se desempeñó toda su vida en
tareas rurales, comienza hace 3 meses con la aparición de una tumoración en
región medioesternal que tuvo un más rápido crecimiento en los últimos 45 días.
La misma es indolora. No refiere síntomas sistémicos, fiebre, sudoración
nocturna, ni adelgazamiento.
En el examen físico se palpa una masa localizada en
región esternal media de 15 cm de largo por 10 cm de ancho y 8 cm de altura, dura
con leve aumento de temperatura en su superficie, que despierta dolor leve, en
la región medioesternal. La masa está firmemente adherida a los planos óseos.
El resto del examen es normal
En el laboratorio presenta: GR 3410000/mm3. GB
7700/mm3 con fórmula normal Hb 10,3. Hto 31% Plaquetas 407000/mm3. Urea 44 mg%,
creatinina 1,1 mg%. VSG 5 mm/hora. Proteínas totales 10,6 Gr/dl Albúmina 3,3
Gr/dl, se solicitó proteinograma electroforético. Hepatograma s/p FAL 275 mg%
(250) Proteinuria de Bence Jones negativa.
Se solicitaron Rx de cráneo, columna, pelvis, que no
mostraron anormalidades. En la Rx de tórax presenta pequeño derrame pleural
derecho y seudo ensanchamiento mediastínico por masa localizada en región
anterior de tórax. Los bordes del esternón no se ven con claridad en el perfil
de la Rx de tórax
Se llevó a cabo biopsia quirúrgica de la masa. |
La Masa proyectada en la radiografía de tórax de frente da la imagen de pseudoensanchamiento mediastinal. |
TC de tórax. A nivel preesternal se observa una masa con densidad de partes blandas. |
Se llevó a cabo una PAMO y una biopsia quirúrgica de
la masa preesternal que mostró los siguientes resultados: Análisis
histopatológico: proliferación linfoide monomorfa de células de mediano tamaño
con núcleos leptocromáticos y nucleolos prominentes. Inmunomarcación: CD45(+)
CD20(-) CD3(-) CD79(+)
Conclusión : Plasmocitoma poco diferenciado
Se espera el resultado de PAMO y proteinograma
electroforético. Se está evaluando si se trata de un mieloma múltiple o de un
plasmocitoma óseo localizado.
Se recibió resultado de PAMO que informa médula ósea
normal y 1% de células plasmáticas, por lo que se confirma el diagnóstico de
plasmocitoma óseo solitario
Plasmocitoma
Un plasmocitoma es una masa solitaria de células
plasmáticas neoplásicas monoclonales que se encuentra a nivel óseo
(plasmocitoma óseo solitario) o en tejidos blandos (plasmocitoma extramedular).
Para simplificar, los plasmocitomas solitarios
pueden ser divididos en 2 grupos de acuerdo a su localización:
1) Plasmocitomas óseos
2) Plasmocitomas extramedulares
Criterios diagnósticos para plasmocitoma óseo
solitario:
Los criterios para identificar plasmocitoma óseo
solitario varía entre los autores. (1,2,3) Algunos incluyen pacientes con más
de una lesión y niveles elevados de proteínas de mieloma y excluyen pacientes
cuya enfermedad progresó dentro de los dos años o cuyo nivel de proteinemia
persistió después de la radioterapia. Con el uso de RMN, citometría de flujo,
reacción en cadena de polimerasa (PCR) los criterios actualmente aceptados son
como sigue (4,5)
1) Área única de destrucción ósea debido a células
plasmáticas clonales.
2) Infiltración de células plasmáticas en médula
ósea que no exceden del 5% de las células nucleadas
3) Ausencia de lesiones óseas líticas u otro
compromiso tisular (no evidencia de mieloma)
4) Ausencia de, anemia, hipercalcemia o
insuficiencia renal atribuibles a mieloma
5) Baja, si es que está presente, concentración de
proteínas monoclonales séricas o urinarias
6) Niveles preservados de inmunoglobulinas no
comprometidas
Criterios diagnósticos de plasmocitoma extramedular:
Los criterios diagnósticos de plasmocitoma
extramedular son como sigue (6)
1) Biopsia tisular que muestra células plasmáticas
monoclonales (histología)
2) Infiltración de médula ósea por células
plasmáticas que no excedan de 5% de todas las células nucleadas
3) Ausencia de lesiones óseas líticas o compromiso
de otros tejidos (ausencia de mieloma)
4) Ausencia de hipercalcemia o insuficiencia renal
5) Baja concentración de proteína M, si está
presente
Patofisiología
El plasmocitoma puede asentar en cualquier parte del
cuerpo. Un plasmocitoma óseo solitario deriva de las células plasmáticas
localizadas en médula ósea, mientras que el plasmocitoma extramedular se
considera que deriva de las células plasmáticas de las superficies mucosas. (7)
Ambas representan un grupo diferente de neoplasias en términos de localización,
progresión tumoral, y tasa de sobrevida(8,9) Algunos autores sugieren que el
plasmocitoma óseo solitario representa linfoma de células marginales con
diferenciación plasmocitaria extensa. (9)
Tanto el plasmocitoma óseo solitario como el
plasmocitoma extramedular sin embargo, comparten muchos de los elementos
biológicos de otras células plasmáticas.
Los estudios citogenéticas muestran pérdida
recurrente en el brazo largo del cromosoma 13 y en el brazo corto del cromosoma
14, así como ganancias en el brazo largo del cromosoma 19, largo del 9 y corto
del 1. (10) La interleukina 6 (IL-6) es todavía considerada el principal factor
de crecimiento en la progresión de los trastornos de células plasmáticas. (5)
Los roles específicos de los marcadores de
superficie, moléculas de adhesión y angiogénesis en plasmocitoma solitario,
necesitan ser estudiados más.
En un estudio de Kumar y col, el alto grado de
angiogénesis en plasmocitoma óseo solitario, estuvo asociado a progresión mas
rápida a mieloma múltiple. Algunos han postulado que el plasmocitoma óseo
solitario es un paso intermedio desde la gamapatía monoclonal de significado
incierto (MGUS) a mieloma múltiple. (5)
Frecuencia:
Los plasmocitomas óseos solitarios representan menos
del 5% de las gamapatías monoclonales (4,5), y el plasmocitoma extramedular el
3% de las mismas.
Morbi/mortalidad:
1) El plasmocitoma óseo solitario evoluciona a
mieloma múltiple en 50 a 60% de los pacientes. (12) La sobrevida media es de 10
años. (13)
2) El plasmocitoma solitario extramedular evoluciona
a mieloma múltiple en 11-30% de los pacientes a los 10 años. La sobrevida a 10
años es 70%
Sexo:
El plasmocitoma óseo solitario tiene una relación
hombre/mujer de 2:1
Tres cuartas partes de los extramedulares afectan a
los hombres.(6,7,13,14,15)
Edad:
Para ambos (óseo y extramedular la edad de
presentación es 55 años., 10 años mas jóvenes que el mieloma múltiple.
(6,7,13,14,15)
Clínica:
Plasmocitoma óseo solitario
El síntoma mas común es el dolor en el sitio de la
lesión esquelética debido a la destrucción ósea por infiltración con células
plasmáticas tumorales. (5,16)
Fracturas de cuerpos vertebrales lumbares y dorsales
pueden producir dolor severo por compresión. Algunos pacientes pueden
experimentar compresión de las raíces o de la médula espinal. (5) La compresión
de la médula representa una emergencia oncológica/neuroquirúrgica que requiere
inmediato diagnóstico y tratamiento para evitar daño definitivo. (paraplejia,
disfunción vesical e intestinal, dolor crónico)
El dolor pleurítico debido a fracturas costales o
claviculares patológicas, se asocian con marcado dolor en la zona.
Plasmocitoma extramedular solitario:
Se presenta como una masa que crece en el tracto
aerodigestivo en el 80 a 90% de los casos, a menudo con diseminación a los
ganglios linfáticos, aunque también se pueden afectar otros sitios.
Las quejas comunes incluyen inflamación, cefalea,
rinorrea, epistaxis, obstrucción nasal, odinofagia, ronquera, disfonía,
disfagia, disnea, dolor epigástrico y hemoptisis. (6)
Los síntomas por afectación de otros tejidos están
asociados con el sitio y el tamaño del tumor, y la compresión y o compromiso de
estructuras vecinas.
Los plasmocitomas extramedulares que comprometen el
pulmón más comúnmente se presentan como nódulos o masas hiliares
Examen físico
Plasmocitoma óseo solitario
Puede comprometer cualquier hueso, pero tiene predisposición
por la médula ósea del esqueleto axial. La enfermedad espinal es observada en
34 a72% de los casos. Las vértebras torácicas están mas frecuentemente
comprometidas, seguidas por las lumbares, sacras y cervicales. (4). Las
costillas, esternón, clavícula, o escápula se afectan en el 20% de los casos.
(17) El examen físico está relacionado con el sitio de compromiso,
presentándose como masa dolorosa, fractura patológica, o compresión de las
raíces y médula espinal.
Los pacientes con compromiso de huesos largos pueden
debutar con fracturas patológicas. (4)
Ocasionalmente los pacientes con plasmocitoma óseo
solitario se presentan con polineuropatía, (18,19) o con hallazgos consistentes
con el síndrome de POEMS (polineuropatía, organomegalia, endocrinopatía,
proteína M, y cambios cutáneos) (20)
Plasmocitoma extramedular
Aunque el plasmocitoma extramedular puede ocurrir en
cualquier sitio, 80 a 90% de los tumores desarrollan en cabeza y cuello
especialmente en tracto aerodigestivo.
Aproximadamente 80% de los casos comprometen la
mucosa de senos paranasales, faringe, cavidad nasal, encias o mucosa oral
(4,6,7,14,15) Una masa (plasmocitoma) en esas áreas es el hallazgo más común
con compresión o invasión de estructuras vecinas. Los pacientes con tumor en base
de cráneo se pueden presentar con parálisis de pares craneales.
Hay reportes de casos de compromiso de vejiga
urinaria, vesícula, sistema nervioso central, órbita, tracto gastrointestinal,
hígado, bazo, páncreas, pulmón, mama, piel, testículos, parótida, mediastino,
tiroides. (4,6,7,14,15)
En 30 a 40% de los casos, los ganglios linfáticos
están afectados en la presentación o en las recidivas.(13)
Causas:
No hay causa definida para el plasmocitoma óseo
solitario, sin embargo en las formas extramedulares la forma de presentación
mucosa del tracto aerodigestivo (>80%) se sospecha que pueda estar
relacionada con estimulación de irritantes inhalados o infección viral. (7)
Diagnóstico diferencial:
Linfoma inmunoblastico de alto grado
Linfoma no Hodgkin
Linfoma B de zona marginal
Granuloma de células plasmáticas
Neoplasias pobremente diferenciadas
Plasmocitosis reactiva
Laboratorio:
Plasmocitoma óseo solitario
* Aunque los niveles son menores que en el mieloma
múltiple, la electroforesis revela una proteína monoclonal en suero y en orina
en 24 a 72% de los pacientes. (21,22,23,24,25,26,27,28)
*Las inmunoglobulinas no comprometidas están
usualmente en rango de referencia
El recuento en sangre periférica , función renal y
calcio están dentro del rango de referencia
Plasmocitoma extramedular solitario
La electroforesis sérica muestra un componente
monoclonal en 14 a 25% de los casos. (4,6,15) En una serie de 46 pacientes de
Galieni y col todos los pacientes tenian las inmunoglobulinas normales.(6)
El recuento de sangre periférica, la función renal y
el calcio están dentro del rango de referencia
Imágenes
Plasmocitoma óseo solitario
En la Rx, clásicamente tiene aspecto osteolítico con
un margen claro y una estreacha zona de transición hasta la zona sanaque lo rodea.
(5) Raramente se ven quistes, lesiones trabeculadas que recuerdan al tumor de
células gigantes o un quiste aneurismático óseo. (29) La lesión esclerótica
está asociada con polineuropatía, organomegalia, endocrinopatía y cambios
cutáneos (síndrome POEMS). (30)
En RMN es hipointenso en T1 e hiperintenso en T2 o
en STIR, que en un contexto adecuado es consistente con plasmocitoma óseo
solitario. (31)
Plasmocitoma extramedular solitario
Las Rx muestran destrucción ósea en la mayoría de
los pacientes con compromiso de cavidad nasal o compromiso de senos
paranasales. (15)
La TAC, RMN, y el examen endoscópico del tracto
aerodigestivo y gastrointestinal se requieren para determinar la exacta
extensión del tumor, y su potencial resecabilidad. (14) Esas lesiones pueden
estar asociadas con variable efecto de masa, infiltración y/o destrucción de
hueso adyacente, músculo, grasa o compromiso vascular. (32)
Histología
El plasmocitoma óseo solitario revela infiltración
ósea por células plasmáticas monoclonales
El plasmocitoma extramedular muestra infiltración
por células plasmáticas monoclonales, con crecimiento submucoso, requiriendo
biopsia profunda, o biopsia abierta o extirpación completa dependiendo de la
localización del tumor. (14). Histológicamente se clasifican como de bajo,
intermedio o alto grado. (33) La PAMO muestra <5 color="#ff0000">Estadificación 5>
Wiltshaw clasificó los plasmocitomas de tejidos
blandos en 3 estadios como sigue:
Estadio I. Limitado a un sitio extramedular.
Estadio II. Compromiso de ganglios linfáticos
regionales.
Estadio III. Múltiples metástasis (aunque aquí no se
podría hablar de plasmocitoma solitario)
El pronóstico depende de esta clasificación
Tratamiento
Tratamiento médico
Plasmocitoma óseo solitario:
La radioterapia local es el tratamiento de elección.
(4,5,13,22)
El control local se logra 88 a 100% de los
pacientes. Virtualmente todos los pacientes tienen alivio sintomático(13) y la
recurrencia tumoral es de aproximadamente 10%
La mayoría de los centros usan 40 Gy para lesiones espinales
y 45 para lesiones en otros huesos. Para lesiones más grandes de 5 cm. 50 Gy
deben considerarse.
No hay relación entre la dosis y la desaparición de
la proteína monoclonal en una serie de pacientes con plasmocitoma óseo
solitario (22)
Las proteínas monoclonales se reducen marcadamente
después de radioterapia en la mayoría de los pacientes, pero la desaparición se
observa solo en 20 a 50% de los pacientes. (14)
La cirugía está contraindicada en ausencia de
inestabilidad estructural o compromiso neurológico. (12)
La quimioterapia puede ser considerada en los
pacientes que no responden a la radioterapia, y el tratamiento es similar a los
regímenes utilizados en mieloma múltiple.
No hay lugar para la quimioterapia adyuvante en el
plasmocitoma óseo solitario.
Plasmocitoma extramedular
La radioterapia es el tratamiento de elección.
Cuando una lesión es completamente resecada, la
cirugía provee los mismos resultados que la radioterapia
La terapia combinada (cirugía y radioterapia) es un
tratamento aceptado dependiendo de la resecabilidad de la lesión
(4,6,13,14,15), y puede ofrecer los mejores resultados. (14)
La dosis óptima para control local es 40-50 Gy
(dependiendo del tamaño tumoral) aplicadas en el término de 4-6 semanas
(13,14,15)
Debido a la alta tasa de compromiso ganglionar esas
zonas deben ser incluidas en el campo de radiación. (13)
La radioterapia adyuvante debe ser recomendada para
pacientes con márgenes quirúrgicos positivos
La quimioterapia puede ser considerada para
pacientes con enfermedad refractaria o recidivada, con los mismos regímenes que
para mieloma múltiple. (12)
La quimioterapia adyuvante puede ser considerada
para pacientes con tumores mas grandes de 5 cm. Así como aquellos con
histología de alto grado
Tratamiento quirúrgico
Aunque la resección quirúrgica no es aconsejada para
el tratamiento del plasmocitoma óseo solitario, cuando hay compromiso de
columna a veces son necesarios estos tratamientos para restablecer la
arquitectura normal de la columna u otros huesos afectados
Si es posible la resección de la lesión, incluyendo
disección de ganglios linfáticos, debe ser intentado para los plasmocitomas
extramedulares
Seguimiento
Cuidado ambulatorio posterior
La evaluación periódica para la progresión y
desarrollo de mieloma múltiple es recomendada cada 6 semanas por los primeros 6
meses en plasmocitomas óseos solitarios y extramedulares. Se deben realizar los
siguientes tests: Recuento completo de células sanguíneas, panel metabólico
completo con LDH calcio fósforo, PCR, y beta2 microglobulina.
Eritrosedimentación, electroforesis sérica con inmunofijación, cuantificación
de inmunoglobulina sérica. Electroforesis urinaria con inmunofijación (en
muestra de 24 hs). Evaluación ósea completa
Pronóstico
Plasmocitoma óseo solitario
Progresa a mieloma múltiple en una tasa de 65 a84% a
10 años y 65 a 100% a 15 años
La tasa promedio de conversión a mieloma múltiple es
2 a 5 años con una tasa de sobrevida de 15-46%
El tiempo medio de sobrevida es 10 años
Kyle describió 3 formas de fallo de tratamiento
(16): desarrollo de mieloma múltiple (54%), recurrencia local (11%) y
desarrollo de nuevas lesiones óseas en ausencia de mieloma múltiple (2%)
La probabilidad de evolucionar de plasmocitoma óseo
solitario a mieloma múltiple está en relación a: 1) tamaño de la lesión de mas
de 5 cm. 2) pacientes de más de 40 años, 3) alto nivel de proteína M, 4)
persitencia de la proteína M después del tratamiento, 5) lesiones espinales
En un estudio de Wilder y col la sobrevida libre de
mieloma fue de 91% versus 29% en pacientes cuya proteína M no se resolvió al
año de la radioterapia. (34)
Plasmocitoma extramedular
La tasa de sobrevida a 10 años es 70%
La tasa de progresión a mieloma múltiple es menor
que en plasmocitoma óseo solitario y va desde el 11 a 30% a los 10 años. Los
pacientes con plasmocitoma extramedular que progresan a mieloma múltiple tienen
una tasa de sobrevida a los 5 años de 100% comparados con 33% de plasmocitomas
óseos solitarios (35) En una revisión de 721 casos de Alexiou y col, después
del tratamiento, aproximadamente 65% de los pacientes estuvieron libres de
recurrencia y no progresaron a mieloma múltiple, 22% experimentaron
recurrencia, y 15% de los casos evolucionaron a mieloma múltiple (14)
En un estudio, el control local siguiendo a la
radioterapia se logró en 83% de los casos con bajo grado versus 17% en los
tumores de grado intermedio o alto. (33)
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extramedullary
plasmacytoma, plasma cell tumor, plasmocytoma, plasmacytoma of the skeletal
system, solitary bone plasmacytoma, SBP, soft tissue plasmacytoma, EMP, neoplastic
monoclonal cell, bone marrow, multiple myeloma
Contributor
Information and Disclosures
Author
Suzanne R
Fanning, DO, Medical Oncologist, Cancer Centers of the CarolinasSuzanne R
Fanning, DO is a member of the following medical societies: American College of
Physicians, American Medical Association, and American Society of Hematology
Disclosure: Nothing to disclose
Coauthor
Mohamad A
Hussein, MD, Clinical Director, Malignant Hematology, Moffitt Cancer
CenterMohamad A Hussein, MD is a member of the following medical societies:
American Association of Blood Banks, American College of Physicians, American
Medical Association, and American Society of Hematology Disclosure: Nothing to
disclose
Medical Editor
Paul Schick, MD,
Emeritus Professor, Department of Internal Medicine, Thomas Jefferson
University Medical College; Research Professor, Department of Internal
Medicine, Drexel University College of MedicinePaul Schick, MD is a member of
the following medical societies: American College of Physicians, American Heart
Association, American Society of Hematology, International Society on
Thrombosis and Haemostasis, and New York Academy of Sciences Disclosure:
Nothing to disclose
Pharmacy Editor
Francisco
Talavera, PharmD, PhD, Senior Pharmacy Editor, eMedicineDisclosure: Nothing to
disclose
Managing Editor
Wendy Hu, MD,
Consulting Staff, Department of Hematology/Oncology and Bone Marrow
Transplantation, Huntington Memorial Medical CenterWendy Hu, MD is a member of
the following medical societies: American Association for the Advancement of
Science, American College of Physicians, American Society for Blood and Marrow
Transplantation, American Society of Hematology, and Physicians for Social
Responsibility Disclosure: Nothing to disclose
CME Editor
Rajalaxmi McKenna,
MD, FACP, Consulting Staff, Department of Medicine, Southwest Medical
Consultants, SC, Good Samaritan Hospital, Advocate Health SystemsRajalaxmi
McKenna, MD, FACP is a member of the following medical societies: American
Society of Clinical Oncology, American Society of Hematology, and International
Society on Thrombosis and Haemostasis Disclosure: Nothing to disclose
Chief Editor
Emmanuel C Besa,
MD, Professor, Department of Medicine, Division of Hematologic Malignancies,
Kimmel Cancer Center, Thomas Jefferson UniversityEmmanuel C Besa, MD is a
member of the following medical societies: American Association for Cancer
Education, American College of Clinical Pharmacology, American Federation for
Medical Research, American Society of Hematology, and New York Academy of
Sciences Disclosure: Nothing to disclose
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