El Dr. Eduardo Nicho de Lima Perú envía este resumen
de historia:
Doctor, quisiera consultar por un paciente varón de 79
años con antecedente de hipertension arterial hace más de 20 años en
tratamiento con enalapril, hace 1 se le realiza diagnóstico de diabetes
mellitus tipo 2 e inicia tratamiento con metformina. En 2 hemogramas con una
diferencia de 1 semana obtuvo valores de 16.8 y 16.4 de hemoglobina, aun siendo
elevado para el laboratorio. Así como elevación del hematocrito. Las constantes
corpusculares fueron normales. Su esposa además refiere que hace un año en una
cirugía de próstata por hipertrofia prostatica, tenía la hemoglobina en 18 y
que su anterior médico le aconseja que done sangre. Al examen físico, se
observa ligero enrojecimiento facial, pero al estar en de cubito dorsal y a la
elevación de ambos miembros inferiores se observa pletora facial. Funciones
vitales dentro de parámetros normales. Se le ha solicitado ecografia abdominal
a descartar visceromegalia y radiografía de tórax
Dr. Eduardo Nicho.
Opinión: Este paciente tiene POLICITEMIA o llamada también
ERITROCITOSIS que es definida como una elevación anormal de la hemoglobina (Hb)
>16,5 g/dl en hombres o >16 g/dl en mujeres, y/o el hematocrito (Hct)
>49 por ciento en hombres o >48 por ciento en mujeres en sangre
periférica. La policitemia puede ser POLICITEMIA RELATIVA (hemoconcentración,
únicamente por disminución del volumen plasmático sin un aumento de la masa de
glóbulos rojos), POLICITEMIA ABSOLUTA (se refiere a un aumento de la masa de
glóbulos rojos). Esta última a su vez se clasifica como POLICITEMIA PRIMARIA (cuando
el aumento de la masa de glóbulos rojos es causado por una mutación (ya sea
adquirida o hereditaria) en las células progenitoras de los glóbulos rojos), y
POLICITEMIA SECUNDARIA (se refiere a un aumento de la masa de glóbulos rojos
causado por un nivel elevado de eritropoyetina (EPO) sérica)
Parece que este paciente presenta este dato de
laboratorio desde hace un tiempo, al menos un año en que su valor fue mayor
aún, y que además no se describe en la historia que esté deshidratado, o que
tome diuréticos, así como tampoco vómitos ni diarrea, por lo que se puede
descartar en principio la policitemia relativa. Nos quedarían entonces
diferenciar entre policitemia primaria o secundaria. No sabemos entre otras
cosas si el paciente es o ha sido fumador, y en tal caso, qué severidad de
tabaquismo entre otras cosas. La historia clínica y el laboratorio pueden dar
pistas para discriminar entre policitemia primaria o secundaria. Una forma
rápida es midiendo el nivel de eritropoyetina (EPO) plasmática, que es el principal
impulsor de la proliferación y diferenciación de los progenitores de los
glóbulos rojos y cuya producción es noventa por ciento de origen renal.
Mientras esperamos el resultado de la información que
nos permita diferenciar entre causas primarias o secundarias de policitemia
absoluta, digamos que la policitemia primaria es causada por una mutación (ya
sea adquirida o hereditaria) en las células progenitoras de los glóbulos rojos
que produce un aumento de la masa de los glóbulos rojos. Lo más común es que la
policitemia primaria sea causada por una afección adquirida, como la
policitemia vera (PV) u otra neoplasia mieloproliferativa (NMP) asociada con la
mutación JAK2 V617F u otra. En cambio, la policitemia secundaria, es causado como
dijimos, por un aumento de la EPO sérica. En la mayoría de los casos, esto se
debe a una respuesta fisiológica adecuada a la hipoxia tisular, pero la
policitemia secundaria también puede ser resultado de la producción autónoma de
eritropoyetina (p. ej., un tumor secretor de eritropoyetina como
hepatocarcinoma, tumor de células claras renal, hemangioblastoma,
feocromocitoma, miomas uterinos etc). Las causas de aumentos de EPO sérica más
comunes son la hipoxia debido a enfermedad cardiopulmonar (p. ej., enfermedad
pulmonar crónica, cardiopatía cianótica, apnea obstructiva del sueño), o bien
debidos a hipoxia sistémica también puede ser causada por la residencia a gran
altitud (presión parcial de oxígeno disminuida en el aire inspirado). Existe
además la llamada hipoxia tisular funcional, que puede ser causada por una
menor liberación de oxígeno a los tejidos periféricos a partir de la
hemoglobina con alta afinidad por el oxígeno (p. ej., toxicidad por monóxido de
carbono [CO] o trastornos hereditarios raros). En los fumadores la
eritrocitosis suele ser multifactorial e incluye hipoxia, exposición al CO,
enfermedades relacionadas con el tabaquismo y contracción del volumen. El
aumento de la producción de EPO también puede deberse a una disminución de la
detección de oxígeno por parte del riñón. Algunos ejemplos incluyen la
reducción del flujo sanguíneo al riñón (p. ej., estenosis de la arteria renal)
y otros trastornos renales intrínsecos (p. ej., quistes renales,
hidronefrosis). Finalmente existen otras causas de eritrocitosis como las que
se ven asociadas al uso de inhibidores de SGLT2 como canagliflozina ,
empagliflozina , dapagliflozina , ertugliflozina ), la toxicidad por cobalto,
el síndrome de POEMS y también en casos
de “doping” debido a autotransfusiones de sangre autóloga, autoinyección de EPO
recombiante , o al uso de esteroides anabólicos, todos ellos en el intento de
mejorar el rendimiento atlético.
La evaluación de un paciente con policitemia absoluta
debe considerar varias factores, como por ejemplo detectar la necesidad de la
urgencia del cuadro (por ejemplo un paciente con sospecha de policitemia vera u
otra neoplasia mieloproliferativa, o que están cursando un ACV o dolor
precordial en el contexto de policitemia, lo que puede requerir, hidratación, flebotomías u otras medidas de emergencia.
Este paciente no parece por ahora presentar ningún elemento que haga sospechar
la necesidad de una intervención de emergencia. Se debe entonces realizar estudios
de rutina de laboratorio, obviamente hemograma completo/frotis y recuento
diferencial pueden mostrar anomalías en los glóbulos rojos únicamente o también
pueden revelar hallazgos en los glóbulos blancos y/o plaquetas. Si están
disponibles, los hemogramas seriados pueden revelar la tasa de aumento (o
estabilidad) de la hemoglobina (Hb) y el hematocrito. El frotis de sangre puede
revelar niveles elevados de leucocitos, eosinófilos o basófilos; formas
inmaduras de leucocitos; apariencia anormal o un número aumentado de plaquetas;
o una imagen leucoeritroblástica (es decir, glóbulos rojos en forma de lágrima
con glóbulos rojos nucleados circulantes y/o glóbulos blancos inmaduros);
dichas anomalías pueden sugerir una NMP subyacente. En la historia clínica se
debe investigar síntomas de SÍNDROME DE HIPERVISCOSIDAD (dolor torácico o
abdominal, mialgia y debilidad, fatiga, dolor de cabeza, visión borrosa,
pérdida transitoria de la visión, parestesias, lentitud mental y/o sensación de
despersonalización), SIGNOS DE TROMBOSIS sobre todo en localizaciones inusuales
(p. ej., venas mesentéricas, hepáticas, portales o retinianas; trombosis
arteriales) o SANGRADO/HEMATOMAS excesivos. También la fiebre inexplicable,
sudoración, pérdida de peso; prurito (especialmente después del baño [prurito
acuagénico]); eritromelalgia (dolor intenso y ardiente y/o enrojecimiento de
las extremidades); gota; saciedad temprana debido a esplenomegalia pueden ser
todos indicativos de policitemia vera. Dentro de las pruebas de laboratorio,
hay que llevar a cabo oximetría de pulso, medir EPO sérica, los electrolitos,
las pruebas de función renal y hepática; y obtener un análisis de orina. Una
radiografía de tórax siempre es de buena práctica obtener, así como imágenes
abdominales. Eventualmente y de acuerdo a los resultados en el curso de la
historia se debe realizar estudios de JAK2 y otras mutaciones genéticas, examen
de médula ósea.
