Varón de 62 años con dolor abdominal.

Un hombre de 62 años fue ingresado en este hospital debido a dolor abdominal.

Dos años antes de la presentación actual, el paciente presentó dolor abdominal posprandial. Un año antes de la presentación actual, mientras vivía en Costa Rica, recibió un diagnóstico de cirrosis. Ocho meses después, emigró a los Estados Unidos. Los equipos médicos que lo atendieron en los Estados Unidos no tuvieron acceso a los registros de su atención médica en Costa Rica y no pudieron acceder a los detalles de cómo se había realizado el diagnóstico de cirrosis.

Tres meses antes de la presentación actual, el paciente notó una hernia umbilical reducible. Seis semanas después, el dolor abdominal posprandial empeoró en severidad y frecuencia y se asoció con náuseas. Un mes antes de la presentación actual, el paciente no pudo reducir la hernia umbilical; se presentó a otro hospital para evaluación. Los niveles sanguíneos de electrolitos, glucosa, lipasa y ácido láctico fueron normales, al igual que los resultados de las pruebas de función renal y coagulación; otros resultados de las pruebas se muestran en la Tabla 1.

 

Tabla 1. Datos de laboratorio.

La tomografía computarizada (TC) de abdomen y pelvis, realizada después de la administración de material de contraste intravenoso, mostró una hernia paraumbilical con un cuello de 3,6 cm que contenía un asa de intestino delgado no obstruida ( Figura 1 ). El hígado tenía hipoatenuación difusa con un contorno lobulado y aspecto encogido. Se observaron várices paraesofágicas y mesentéricas extensas; no se identificaron la vena porta ni la vena mesentérica superior, un hallazgo que sugirió transformación cavernosa de la vena porta. El bazo medía 18,2 cm en la dimensión cráneocaudal (valor de referencia, <13,0 cm). La ecografía Doppler del abdomen no mostró flujo en la vena porta principal y flujo normal a través de las venas hepáticas permeables, la arteria hepática y la vena cava inferior.

 

Figura 1. TC de abdomen y pelvis antes del ingreso.

Una imagen axial contrastada a nivel del ombligo (Panel A) revela una hernia umbilical que contiene un asa de intestino delgado no obstruida (flecha). Una imagen axial a nivel del abdomen superior (Panel B) revela un hígado encogido con contorno lobulado (asterisco). Las imágenes coronal y axial a través del hilio hepático (Paneles C y D, respectivamente) muestran una vena porta principal mal definida y vasos colaterales extensos (flechas), hallazgos que son consistentes con la transformación cavernosa. En una imagen axial (Panel E), se observan varices esofágicas en el tórax inferior (flecha). Una imagen coronal a través del eje largo del bazo (Panel F) revela un bazo agrandado (asterisco).

 

En el examen realizado por el especialista en cirugía general, la hernia era fácilmente reducible y no se planeó ninguna intervención quirúrgica para este paciente. Sin embargo, fue ingresado en el hospital para una evaluación adicional del dolor abdominal. Los niveles sanguíneos de ferritina y hierro eran normales; la saturación de transferrina era del 62% (rango de referencia, 14 a 50) y la capacidad de unión al hierro de 165 μg por decilitro ( rango de referencia, 250 a 400 ). Las pruebas de detección de anticuerpos contra los virus de la hepatitis B y C fueron negativas, y las pruebas de ácidos nucleicos no detectaron ARN de la hepatitis C. Las pruebas adicionales para posibles causas de cirrosis fueron negativas, incluida la electroforesis de proteínas séricas, la medición de ceruloplasmina y alfa 1 -antitripsina y la detección de la infección por el virus de la inmunodeficiencia humana. No se detectaron anticuerpos antinucleares, anticuerpos antimúsculo liso, anticuerpos antimitocondriales ni anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos. El nivel sanguíneo de alfa-fetoproteína era normal. Se inició tratamiento con pantoprazol. No se observó hematemesis ni melena y el nivel sanguíneo de hemoglobina se mantuvo estable. El dolor abdominal persistió, pero el paciente pudo llevar una dieta normal y fue dado de alta al tercer día de hospitalización con planes de realizarse una esofagogastroduodenoscopia (EGD) y una colonoscopia ambulatorias.

Diez días antes de la presentación actual, la EGD reveló varices esofágicas de grado 3 (grandes) no sangrantes, así como gastropatía por hipertensión portal; la colonoscopia reveló hemorroides internas no sangrantes y varices rectales. Se inició tratamiento con nadolol y se programó una evaluación en la clínica de gastroenterología del otro hospital para una evaluación adicional y el tratamiento de un presunto diagnóstico de cirrosis.

El día de la presentación actual, el dolor abdominal posprandial aumentó en severidad y no disminuyó; el paciente se presentó al departamento de emergencias de este hospital para evaluación. Refirió dolor después de comer, con menos dolor después de comer alimentos blandos y bajos en grasa. Las náuseas y los vómitos ocurrieron durante estos períodos de dolor abdominal posprandial. Estimó una pérdida de peso de 20 kg en los 2 meses anteriores. No se observó hinchazón en las piernas o el abdomen, y no hubo episodios de confusión. Había tenido hepatitis cuando era niño, que se había resuelto sin tratamiento. Otros antecedentes médicos incluyeron un accidente automovilístico 5 años antes de la presentación actual en el que el paciente había conducido sin cinturón de seguridad y sufrió un traumatismo abdominal por el volante del automóvil. No tenía antecedentes quirúrgicos. Los medicamentos incluían pantoprazol y nadolol; no tenía alergias conocidas a medicamentos. El paciente había trabajado en la ganadería mientras vivía en Costa Rica y no había viajado fuera de Costa Rica antes de emigrar a los Estados Unidos. No bebía alcohol, fumaba tabaco ni consumía drogas ilícitas. No había antecedentes familiares de enfermedad hepática o trombosis.

En el examen, la temperatura temporal era de 36,7 °C, el pulso de 49 latidos por minuto, la presión arterial de 90/61 mm Hg y la saturación de oxígeno del 97% mientras el paciente respiraba aire ambiente. El índice de masa corporal era de 26,7. Estaba alerta y orientado; no había asterixis. Las escleróticas estaban anictéricas. El abdomen estaba difusamente doloroso a la palpación, con dolor que era peor en el abdomen superior, sin rebote ni defensa. No se observaron angiomas aracniformes. El resto del examen fue normal.

Los resultados de las pruebas de laboratorio se muestran en la Tabla 1. Se realizaron pruebas diagnósticas adicionales.

Diagnóstico diferencial

Este hombre de 62 años, que había inmigrado a los Estados Unidos desde Costa Rica, tenía antecedentes de dolor abdominal posprandial de 2 años de duración y presentaba dolor persistente asociado con náuseas, vómitos y pérdida de peso. Se informó un diagnóstico de cirrosis complicada con shunts portosistémicos, esplenomegalia y trombosis de la vena porta (TVP) con transformación cavernosa.

Al ingresar en este hospital, años de impulso diagnóstico sugirieron que la cirrosis hepática era el diagnóstico unificador responsable de la pérdida de peso, el dolor abdominal, la hipertensión portal y la trombosis venosa profunda secundaria del paciente. Sin embargo, hay varios hallazgos discordantes que conciliar, incluida la presencia de esplenomegalia y varices extensas y el índice internacional normalizado (INR) y el nivel de albúmina normales. Si este paciente tuviera cirrosis, se esperaría que la fibrosis hepática causara tanto resistencia al flujo que conduce a hipertensión portal como deterioro de la función sintética. 1

El nivel inexplicablemente normal de INR y de albúmina en un paciente sin factores de riesgo identificables para cirrosis y con resultados normales en las pruebas para las causas de la cirrosis aumenta la posibilidad de que la cirrosis no fuera la causa subyacente de la enfermedad de este paciente. En este punto, me detendría para cuestionar nuestras suposiciones y revelar las piezas faltantes. 2-4

 

Hipertensión portal

Comenzaremos con algo que sabemos de manera inequívoca: las imágenes de este paciente revelaron una carga sustancial de hipertensión portal con shunts portosistémicos. La hipertensión portal, caracterizada por una presión alta en la vena porta que produce una mayor resistencia al flujo sanguíneo portal, tiene muchas causas. 5,6 La resistencia al flujo puede desarrollarse en cualquier segmento de la vasculatura perihepática y se divide en causas poshepáticas, intrahepáticas y prehepáticas. 5 Las causas intrahepáticas de hipertensión portal se pueden dividir a su vez en causas presinusoidales, sinusoidales y postsinusoidales según la ubicación de la obstrucción del flujo dentro del hígado. 5

En los países occidentales, el 90% de los casos de hipertensión portal son causados ​​por cirrosis, y solo el 10% de los casos tienen una causa no cirrótica. 5 A nivel mundial, la hipertensión portal no cirrótica es más frecuente que en los países occidentales, y las infecciones como la esquistosomiasis hepática afectan a más de 200 millones de personas en todo el mundo. 5,7,8 Aunque la cirrosis sigue siendo una causa común de hipertensión portal a nivel mundial, la cirrosis también presenta una variación regional sustancial en sus causas; la hepatitis viral tiene una prevalencia variada y persisten disparidades en la cobertura de vacunación y el acceso al tratamiento. 8

El diagnóstico diferencial de la hipertensión portal es amplio e incluye muchas causas raras para las cuales este paciente no tenía factores de riesgo conocidos. 5,9 Al construir un diagnóstico diferencial, me centraré en procesos más comunes que no se descartan fácilmente mediante el historial de exposición, las pruebas de laboratorio y las imágenes.

 

Causas poshepáticas

La hipertensión portal poshepática puede ser causada por un coágulo en la vena cava inferior o una compresión extrínseca (descartada con imágenes) y procesos cardíacos, como pericarditis constrictiva y miocardiopatía restrictiva. Este paciente no informó ningún síntoma clásico de estos procesos, como disnea, edema o disminución de la tolerancia al ejercicio. Además, no tenía antecedentes de pericarditis previa que sugiriera un mayor riesgo de pericarditis constrictiva, y las imágenes de TC torácica inferior no revelaron edema pulmonar, derrame pericárdico u otras anomalías intratorácicas. La pericarditis constrictiva y la miocardiopatía restrictiva no se pudieron descartar definitivamente, pero es poco probable que sean causas potenciales de hipertensión portal en este paciente.

 

Causas intrahepáticas

La cirrosis es la causa más frecuente de hipertensión portal intrahepática. Aunque anteriormente se suponía que la cirrosis era el proceso subyacente en este paciente, se deben considerar otros trastornos intrahepáticos.

La amiloidosis hepática se manifiesta comúnmente con un nivel elevado de fosfatasa alcalina y hepatomegalia. La sarcoidosis hepática también causa un nivel elevado de fosfatasa alcalina y, con mayor frecuencia, es asintomática. Cuando la sarcoidosis hepática se manifiesta clínicamente, los niveles de aspartato aminotransferasa y alanina aminotransferasa están elevados, y las imágenes revelan nódulos hepáticos y hepatomegalia. Este paciente no presentó ninguno de estos hallazgos de laboratorio o de imagen, lo que hace que un proceso hepático infiltrante sea un diagnóstico poco probable.

La esquistosomiasis hepática es causada con mayor frecuencia por las especies Schistosoma mansoni o S. japonicum de este parásito de la sangre. En pacientes con esquistosomiasis hepática, los esquistosomas depositan huevos en la vena porta, lo que conduce a las manifestaciones de la enfermedad. Los huevos se alojan en el espacio periportal presinusoidal. En pacientes con esquistosomiasis hepática aguda, se forman granulomas no fibróticos. En casos crónicos, la inflamación impulsa la fibrosis periportal y, en última instancia, se desarrolla hipertensión portal. En la forma clásica de esquistosomiasis, la función hepatocelular está preservada, lo que es consistente con el nivel de albúmina normal y el INR en este paciente. Sin embargo, su historial de exposición no encajaba con este diagnóstico. 7,8 De todos los casos de esquistosomiasis en todo el mundo, el 93% se producen en Ghana, Tanzania, Nigeria, Mozambique y la República Democrática del Congo. 8 La esquistosomiasis no es endémica de Costa Rica y este paciente no tenía otros antecedentes de viaje. 10

 

Causas prehepáticas

Las causas prehepáticas de hipertensión portal pueden incluir la compresión extrínseca del sistema venoso portal, así como la trombosis venosa portal. La compresión extrínseca se descartó mediante estudios de imagen.

La TVP es una consecuencia de la hipertensión portal, pero también puede ser una causa. En lugar de suponer que la TVP de este paciente se debió a la fibrosis hepática que provocó la estasis venosa, se debe considerar un diagnóstico diferencial más amplio para la TVP. 11-13 Muchos marcos para este diagnóstico diferencial se derivan de la presencia o ausencia de cirrosis, que no está clara en este paciente. Por lo tanto, se deben examinar los otros dos factores de la tríada de Virchow (hipercoagulabilidad y lesión endotelial) para identificar otras posibles causas de TVP.

La hipercoagulabilidad puede ser hereditaria, como en el caso de mutaciones genéticas y deficiencias proteínicas, o adquirida. Los estados de hipercoagulabilidad adquiridos pueden ser locales o sistémicos y están causados ​​por inflamación, infecciones o cáncer. Este paciente no tenía enfermedad inflamatoria intestinal, pancreatitis, síndrome de anticuerpos antifosfolípidos, infecciones abdominales o cáncer conocidos, y no recibió terapia hormonal sistémica.

Aunque este paciente no tenía antecedentes de cirugía abdominal, había estado involucrado en un accidente automovilístico en el que no llevaba cinturón de seguridad y sufrió un traumatismo abdominal provocado por el volante 5 años antes de la presentación actual. La lesión endotelial relacionada con el traumatismo podría ser un nido para la formación de TVP. Este grado de cronicidad de la TVP fue respaldado por el hallazgo de transformación cavernosa venosa portal en las imágenes. 11

 

Atrofia hepática

Si la TVP fue causada por un traumatismo endotelial debido al accidente automovilístico y no por cirrosis, ¿por qué el hígado se veía encogido en las imágenes? El suministro de sangre único del hígado (el 75 % del cual se deriva del flujo venoso portal desoxigenado de gran volumen) transporta sustancias hepatotróficas esenciales de la vasculatura esplácnica postintestinal. 14 Se sabe desde los días de Pavlov que la disminución del suministro venoso portal de sustancias hepatotróficas esenciales conduce a la atrofia hepática. 15-17

El desarrollo de una TVP completamente oclusiva después del accidente automovilístico 5 años antes habría llevado a una reducción sustancial en el suministro de sangre portal rica en sustancias hepatotrópicas. Con el tiempo, esta disminución daría lugar a atrofia hepática y un hígado encogido en las imágenes. La TVP completamente oclusiva conduciría a hipertensión portal proximal. La atrofia hepática progresiva podría conducir de forma independiente a un empeoramiento de la hipertensión portal con el tiempo a través de una distorsión microcirculatoria intrahepática, extravascular y estructural, aunque los hepatocitos no atróficos conservarían su función sintética, una característica que difiere de la fisiopatología de la cirrosis. 5 Tanto la TVP en sí como la atrofia hepática contribuirían a la hipertensión portal y al shunt portosistémico que se observó en este paciente.

 

Dolor abdominal

Sin anticoagulación, la propagación de la TVP proximal a otras venas mesentéricas podría producir congestión venosa intestinal. El aumento posprandial del flujo esplácnico haría que el dolor se intensificara y provocara pérdida de peso. Para establecer el diagnóstico de atrofia hepática debido a TVP crónica, realizaría una biopsia hepática. Para evaluar la extensión del coágulo a las venas mesentéricas, repetiría las imágenes abdominales.

 

Diagnóstico Presuntivo

Atrofia hepática debida a trombosis crónica de la vena porta, con probable congestión mesentérica que provoca dolor abdominal posprandial.

 

Pruebas de diagnóstico

La TC de abdomen y pelvis, realizada después de la administración de material de contraste intravenoso durante la fase venosa portal, reveló una vena porta principal marcadamente estrecha con evidencia de formación de trombo ( Figura 2 ). Se observó que el trombo se extendía desde la vena porta principal hasta la confluencia portoesplénica y más allá hacia la vena mesentérica superior. No hubo evidencia de isquemia mesentérica.

 

Figura 2. TC de abdomen y pelvis después del ingreso.

Se realizó una TC con contraste en la fase venosa portal. Una imagen coronal oblicua a través de la confluencia portoesplénica (Panel A) muestra una vena porta principal diminuta con un trombo (flecha naranja). El trombo se extiende inferiormente más allá de la confluencia portoesplénica hacia la vena mesentérica superior (flecha amarilla). Una imagen axial a través de la vena mesentérica superior justo inferior a la confluencia portoesplénica (Panel B) muestra el trombo a lo largo del aspecto lateral del lumen de la vena mesentérica superior (flecha). Una imagen axial más inferior a nivel de la vena renal izquierda (Panel C) muestra la diminuta vena mesentérica superior con el trombo a lo largo del aspecto anteromedial (flecha).

 

Una biopsia hepática transyugular mostró núcleos intactos de parénquima hepático con leve distorsión de la arquitectura lobular y tractos portales expandidos ( Figura 3 ). La tinción tricrómica destacó la expansión fibrosa del tracto portal pero no mostró fibrosis en puente ni cirrosis. Las áreas portales contenían múltiples perfiles vasculares irregulares, probablemente representando venas porta, algunas de las cuales mostraban hiperplasia medial o trombos intravasculares. Dentro de las áreas portales, las arterias hepáticas eran normales y los perfiles de los conductos biliares estaban presentes sin lesión o reacción ductular. La tinción de reticulina destacó el parénquima lobular en un patrón vagamente nodular de expansión con compresión y atrofia de las placas hepáticas ( Figura 3D ). No hubo congestión sinusoidal ni cambios venosos centrales indicativos de obstrucción del tracto de salida. Los cambios portales y lobulares fueron consistentes con atrofia parenquimatosa, sin evidencia de fibrosis avanzada. No se observó inflamación ni esteatosis patológicamente significativa que sugiriera una causa subyacente adicional de enfermedad hepática. La tinción de hierro fue negativa para hierro teñible y la tinción de ácido peryódico-Schiff fue negativa para glóbulos intracitoplasmáticos.

 

 

Figura 3. Muestra de biopsia del hígado.

La tinción con hematoxilina y eosina de la muestra de biopsia obtenida del hígado (Panel A) muestra trayectos portales levemente expandidos por fibrosis (flechas), pero no hay cirrosis presente. A mayor aumento (Panel B), es visible un trayecto portal expandido que contiene múltiples lúmenes de la vena porta, algunos con fibrina intraluminal (flechas). A aumento medio (Panel C), son visibles el parénquima hepático con leve distorsión de la arquitectura lobulillar (el asterisco indica la vena central) y un área portal expandida con remodelación de la vena porta (flecha). La tinción con reticulina (Panel D) muestra un patrón vagamente nodular de expansión con compresión y atrofia de las placas hepáticas (flecha). La tinción tricrómica (Panel E) muestra expansión del trayecto portal (lado derecho) pero no hay evidencia de fibrosis avanzada o cirrosis.

Diagnóstico patológico

Remodelación vascular portal, con características consistentes con los efectos de la trombosis de la vena porta.

Cambios similares a la hiperplasia regenerativa nodular en el parénquima hepático.

Distorsión, atrofia y fibrosis del parénquima hepático, sin características de cirrosis.

 

 

Discusión sobre la gestión

El tratamiento de la TVP depende de si el proceso es agudo (<6 meses) o crónico (≥6 meses) y de si hay cirrosis. 13 En este paciente, tanto la historia como las características histológicas clasificaron el proceso como crónico y no cirrótico. En tales casos, el tratamiento inicial incluye una endoscopia superior para determinar la presencia de varices esofágicas y gástricas, seguida de la colocación de bandas varicosas con o sin el uso de betabloqueantes no selectivos para reducir las presiones esplácnicas. En el tratamiento de este paciente se utilizaron tanto bandas varicosas como betabloqueantes. Las decisiones sobre la anticoagulación se basan en el riesgo de extensión del coágulo y la presencia de factores subyacentes que podrían apoyar un estado trombótico. Por lo tanto, solicitamos la opinión del servicio de hematología de este hospital. Finalmente, se consideraron los esfuerzos para reducir la presión portal mediante una derivación. Existen diversas técnicas quirúrgicas de derivación, pero rara vez se han utilizado desde el desarrollo de la derivación portosistémica intrahepática transyugular (TIPS), que colocan los radiólogos intervencionistas. La mayoría de los procedimientos de derivación desvían el flujo (el flujo portal se desvía hacia la circulación sistémica), pero algunos procedimientos quirúrgicos y de radiología intervencionista pueden permitir la preservación del flujo portal hacia los hepatocitos. 18 Consultamos al servicio de radiología intervencionista de este hospital para ver si una de estas opciones sería posible.

Dados los síntomas del paciente, se consideró la recanalización de la vena porta y la colocación de TIPS (PVR-TIPS) junto con la angioplastia de la vena mesentérica superior y las venas esplénicas para mejorar el flujo venoso mesentérico y esplénico. Se analizaron en detalle los riesgos y los beneficios con el paciente, y este aceptó el procedimiento.

El procedimiento, que se realizó bajo anestesia general, requirió obtener acceso a la vena yugular interna derecha para cateterizar la vena hepática media, obtener acceso a la vena femoral derecha para posicionar el catéter de ultrasonido intravascular en la vena cava inferior suprahepática para la visualización de la vasculatura intrahepática, y obtener acceso a la vena esplénica con el abordaje transesplénico para recanalizar las venas esplénica y porta. La venografía confirmó trombosis venosa crónica con recanalización parcial, estenosis difusa y colaterales en las venas esplénica, mesentérica superior proximal y porta principal ( Figura 4 ). También se observaron múltiples colaterales de la vena porta periportal e intrahepática. Se cateterizó la vena porta derecha, y se posicionó y apuntó un pequeño balón para la creación de TIPS con el uso de guía fluoroscópica y de ultrasonido intravascular. Se creó un TIPS entre la vena hepática media y la vena porta derecha colocando un stent graft, que se dilató a un diámetro de 10 mm. Se realizó angioplastia con balón de la vena porta principal, la vena mesentérica superior y la vena esplénica. Se realizó venografía y se confirmó la permeabilidad de las venas mesentérica superior, esplénica y porta principal, con desaparición de las colaterales. No se colocó un stent venoso portal, por lo que aún se podría considerar el trasplante de hígado en caso de ser necesario.

 

 

Figura 4. Estudios de imágenes de radiología intervencionista.

La venografía de la vena esplénica (Panel A), la vena porta principal (Panel B) y la vena mesentérica superior (Panel C) muestra un estrechamiento difuso y colaterales. Se creó una derivación portosistémica intrahepática transyugular (TIPS) entre la vena hepática media y la vena porta derecha mediante la colocación de un balón en la vena porta derecha (Panel D). La venografía realizada después de la colocación de la TIPS y la angioplastia muestra una TIPS permeable (Paneles E y F), una vena esplénica permeable (Panel F, flecha) y una vena mesentérica superior proximal permeable (Panel E, flecha), con la desaparición completa de las colaterales.

 

Aunque este paciente no tenía antecedentes personales ni familiares de trombosis venosa, se le realizaron pruebas de detección de factores de riesgo protrombóticos y recibió anticoagulación con heparina intravenosa seguida de tratamiento con enoxaparina. 19 Se consultó al servicio de hematología para interpretar los resultados de las pruebas de trombofilia y brindar orientación sobre el manejo de la anticoagulación.

Este paciente tenía tiempos de protrombina y de tromboplastina parcial normales. El recuento de glóbulos blancos y los niveles de hemoglobina también eran normales. Estos hallazgos no serían compatibles con una neoplasia mieloproliferativa, la causa sistémica más común de TVP no cirrótica. Los resultados de las pruebas de anticoagulante lúpico, anticuerpos anticardiolipina y anticuerpos anti-β 2 -glicoproteína 1 fueron normales, lo que descartó trombofilia adquirida y síndrome antifosfolípido. El paciente también se sometió a pruebas de trombofilia hereditaria, que fueron negativas para el factor V Leiden y mutaciones de protrombina G20210A; los niveles de proteína C y proteína S fueron normales. El nivel de actividad de antitrombina III fue del 54% (rango de referencia, 80 a 130) con un nivel de antígeno de antitrombina III proporcionalmente disminuido del 57% (rango de referencia, 80 a 130). Una semana después, el nivel de actividad de antitrombina III fue del 64%, un hallazgo que sugiere deficiencia de antitrombina. Sin embargo, se observó que el nivel inicial de actividad de antitrombina III se obtuvo mientras el paciente estaba recibiendo heparina y el nivel repetido de actividad de antitrombina III mientras el paciente estaba recibiendo enoxaparina. El tratamiento con heparina o enoxaparina puede causar ligeras disminuciones en los niveles de antitrombina III a través del aumento del aclaramiento. Por lo tanto, evaluar una deficiencia hereditaria subyacente es un desafío en este paciente. Recomendé un seguimiento ambulatorio para repetir las pruebas de antitrombina III, incluida la prueba de la mutación V617F en el gen que codifica la cinasa Janus 2 ( JAK2 ) si se descarta la antitrombina III hereditaria.

En este paciente con dolor abdominal posprandial, náuseas y vómitos debido a la extensión de la TVP a la vena mesentérica superior, lo que provocó congestión intestinal, se recomendó el tratamiento con warfarina con un objetivo de INR de 2 a 3. Otras consideraciones incluyeron la extensión del coágulo a la vena esplénica y la posibilidad de deficiencia subyacente de antitrombina III con riesgo de trombosis recurrente. 20 Es importante señalar que las varices esofágicas en este paciente se manejaron con ligadura y administración de betabloqueantes, y el recuento de plaquetas se mantuvo por encima de 50.000 por microlitro. 20

Después del procedimiento de derivación, se inició un tratamiento con lactulosa para prevenir la encefalopatía hepática. El paciente informó que su dolor abdominal disminuyó y que pudo ingerir una dieta normal sin náuseas ni vómitos posprandiales. Fue dado de alta y regresó a su domicilio.

Tres meses después, el paciente informó que había ganado 5,4 kg. Continuó el tratamiento con anticoagulantes y no tuvo confusión a pesar de suspender el tratamiento con lactulosa 3 semanas después del alta. Sin embargo, el paciente notó un dolor abdominal leve y se solicitó una evaluación TIPS. Desafortunadamente, el paciente faltó a su cita para esta evaluación y 6 meses después del alta, informó náuseas posprandiales con dolor abdominal sin pérdida de peso. Se reprogramó una evaluación TIPS.

La ecografía mostró un flujo lento en el TIPS, y la venografía TIPS confirmó un TIPS permeable pero una estenosis recurrente de la vena porta principal, que se trató con angioplastia. El paciente se sometió a una venografía TIPS de seguimiento 9 meses después del alta, que mostró permeabilidad del sistema venoso portoesplenomesentérico y del TIPS. La TC del abdomen realizada 10 meses después del alta confirmó la permeabilidad continua de estas venas y del TIPS.

A pesar de estas intervenciones, el paciente refirió náuseas posprandiales continuas con vómitos que se produjeron entre 20 y 30 minutos después de comer y dolor abdominal tipo cólico que duró varias horas. Está bien establecido que el flujo sanguíneo portal aumenta un 30% o más en tan solo 15 minutos después de una comida, y se sospecha que sus síntomas están asociados con la congestión venosa mesentérica después de las comidas. 21 Diez meses después de la presentación inicial, el paciente continúa recibiendo anticoagulación y no hay evidencia de una mayor extensión del coágulo. A pesar de los síntomas, su peso se mantiene.

 

Diagnóstico final

Atrofia hepática por trombosis de la vena porta.

 

Traducción de: “A 62-Year-Old Man with Abdominal Pain”

Authors: Gabrielle K. Bromberg, M.D., Robert G. Rasmussen, M.D., Ph.D., Kenneth E. Sherman, M.D., Ph.D., Sanjeeva P. Kalva, M.B., B.S., Katayoon Goodarzi, M.D., and Jonathan N. Glickman, M.D., Ph.D.Author Info & Affiliations

Published February 19, 2025 N Engl J Med 2025;392:807-816 DOI: 10.1056/NEJMcpc2412516

VOL. 392 NO. 8

 

https://www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMcpc2412516

 

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