Casos Clínicos: Varón de 75 años con eritrodermia

La Dra. Jacqueline Berrios, de El Salvador, envía estas imágenes con el siguiente texto:

Buenas tardes dr, quería compartir un caso

Desde El Salvador: Paciente masculino de 75 años con múltiples padecimientos, Diabetes Mellitus manejado con insulinoterapia, fibrilacion auricular cronica y una cardiopatia en fase dilatada. Manejado con amlodipina 5 mg cada día, nevibolol 5 mg 1 tab vo cada día, furosemida 40 mg 1 tab vo cada día, terazocina 5 mg 1 tab vo cada día, Rivaroxaban 20 mg 1 tab vo cada día Además hipotiroideo manejado con levotiroxina 100 mcg cada día, refiere aproximadamente 1año de inicio de lesiones dermatologicas placas eritematosas pruriginosas ocasionalmente, edema, eritema qué manejan en múltiples ocasiones con antibióticoterapia, sin encontrar mejoría clínica, en esta ocasión acusa 1 semana de aumento o extensión de lesión en abdomen y miembros superiores, manejado anteriormente también como Erisipela sin embargo difiero en diagnóstico. En esta ocasión manejé con esteroides tópicos, crema fría y prednisona oral de 50 mg por 5 días pensando en psoriasis eritrodermica por múltiples fármacos y coomorbilidades, quisiera saber o tener su opinión.

Exámenes de laboratorio dentro de parámetros normales

Solo pendiente pruebas de función hepática

 

Opinión: Lo que se ve en las imágenes enviadas es amplias zonas de piel afectada de intenso eritema, asociado a severa descamación sobre todo en miembro inferior. También se ven zonas aisladas de piel respetada. Creo que hubiese sido importante tener imágenes de toda la superficie corporal, o al menos una descripción del porcentaje de la superficie comprometida. Aun así, por lo que puede apreciarse en las imágenes parece tratarse de ERITRODERMIA (que significa “piel enrojecida”), también llamada DERMATITIS EXFOLIATIVA. La eritrodermia es una afección grave y potencialmente mortal que se presenta con eritema difuso y descamación que afecta a toda o la mayor parte de la superficie de la piel ( en general entre el 80 a 90 por ciento de la superficie corporal). En este caso, de aproximadamente un año de evolución podemos clasificarla de ERITRODERMIA CRÓNICA. Cuando estamos frente a un paciente con  eritrodermia tenemos que saber que esta puede ser la forma de presentación clínica de una amplia gama de enfermedades cutáneas y sistémicas (incluidas la PSORIASIS y la DERMATITIS ATÓPICA), REACCIONES DE HIPERSENSIBILIDAD A FÁRMACOS y, más raramente, SÍNDROME DE SÉZARY, un subtipo leucémico  de linfoma de células T cutáneo. Cuando existe afectación de algunos órganos internos (p. Ej., Hepatitis, nefritis, neumonía) puede corresponder al llamado  DRESS (reacción farmacológica con eosinofilia y síntomas sistémicos). Otra entidad que se debe considerar frente a un paciente con eritrodermia es la PITIRIASIS RUBRA PILARIS. Los pacientes con eritrodermia suelen quejarse de prurito o dolor cutáneo. En la eritrodermia crónica como es este caso, se pueden observar linfadenopatía y hepatomegalia o esplenomegalia. Y cuando se biopsia un ganglio linfático a menudo muestra solo las características de la linfadenopatía dermatopática (un agrandamiento benigno de los ganglios linfáticos reactivos). Tenemos que tener en cuenta que LA CAUSA MÁS COMÚN DE ERITRODERMIA ES LA EXACERBACIÓN DE UNA DERMATOSIS INFLAMATORIA PREEXISTENTE (sobre todo PSORIASIS O DERMATITIS ATÓPICA).  En pacientes con psoriasis, los desencadenantes de eritrodermia incluyen la interrupción abrupta de corticosteroides sistémicos u otra terapia inmunosupresora, enfermedades sistémicas, quemaduras por fototerapia, medicamentos (p. Ej., Litio , antipalúdicos) o infección por VIH. Y la REACCIÓN DE HIPERSENSIBILIDAD A UN FÁRMACO ES LA SEGUNDA CAUSA MÁS FRECUENTE DE ERITRODERMIA. La lista de fármacos capaces  de inducir eritrodermia es enorme, y de ahí la importancia de cotejar losmedicamentosque toma el paciente con las listas de fármacos considerados capaces de desencadenar eritrodermia. Si bien el diagnóstico de eritrodermia es sencillo, cuando estamos frente a un paciente con eritema difuso y generalizado y descamación que afecta al 90 por ciento o más de la superficie corporal, determinar la causa de la eritrodermia es más difícil y requiere una evaluación clínica meticulosa y una correlación clínico-patológica. Hay que saber también, que  existe un tercio de los casos en que no se puede determinar la causa rotulándosela como eritrodermia idiopática. Una parte de este grupo presentará evidencias de la enfermedad de base en el curso de la enfermedad. En establecer el diagnóstico etiológico de la eritrodermia es muy importante una detallada historia clínica con un meticuloso examen físico. Saber si el paciente padecía psoriasis, dermatitis atópica, enfermedades previas en general, consumo de medicamentos, incluso de venta libre. El examen físico debe incluir un examen completo de la piel, el cabello, las uñas y las mucosas para detectar cualquier signo de enfermedad subyacente de la piel. Se debe evaluar el agrandamiento de los ganglios linfáticos y los órganos. A veces el color del eritema puede sugerir determinadas etiologías,por ejemplo el color salmón rosado / naranja con islas de conservación es típico de la pitiriasis rubra pilaris. Un color rojo más intenso asociado con la exfoliación se asocia con psoriasis o linfoma cutáneo de células T. La descamación severa  pueden indicar psoriasis. Se observan escamas costrosas en el pénfigo foliáceo, mientras que la exfoliación de grandes láminas de piel se observa en las reacciones a los medicamentos. Las escamas entre los dedos o las madrigueras que involucran los espacios de la telaraña pueden indicar sarna. La presencia de bullas y la afectación de las membranas mucosas pueden indicar una enfermedad inmunobullosa (p. Ej., Pénfigo, penfigoide bulloso). Las lesiones húmedas y con costras en la cara y la parte superior del tronco a menudo preceden al desarrollo de eritrodermia en pacientes con pénfigo foliáceo. Las alteraciones ungueales (engrosamiento de las uñas, la hiperqueratosis subungueal y las hemorragias en astilla se encuentran en la psoriasis y la pitiriasis rubra pilaris), y el (pitting” (uñas en dedal) puede ser una pista para sospechar eritrodermia psoriásica. La alopecia difusa es común en la eritrodermia por todas las causas, pero puede ser particularmente prominente en el síndrome de Sézary. La afectación oral (mucositis oral),  se ve en eritrodermia asociada con enfermedad inmunobullosa, síndrome de Stevens-Johnson / necrólisis epidérmica tóxica y enfermedad de injerto contra huésped. La afectación de la conjuntiva ocular se observa con frecuencia en la eritrodermia asociada con enfermedades inmunobullosas, como el penfigoide de las mucosas y el síndrome de Stevens-Johnson / necrólisis epidérmica tóxica. La conjuntivitis crónica puede complicarse por el desarrollo de triquiasis y simbléfaron y puede estar asociada con el desarrollo de síndrome seco y perforación corneal. Y la afectación genitourinaria se ve en la eritrodermia asociada con penfigoide de la membrana mucosa o síndrome de Stevens-Johnson / necrólisis epidérmica tóxica. El laboratorio es fundamental en un paciente que está siendo estudiado por eritrodermia. Deben solicitarse hemograma completo y diferencial (la leucocitosis es común en todos los tipos de eritrodermia). Puede haber eosinofilia> 700 / microlitro en la eritrodermia debida a fármacos y en el DRESS. Se debe solicitar electrolitos, glucosa, albúmina sérica, LDH, pruebas de función hepática y renal. El examen de un frotis de sangre periférica, a veces puede  detectar la presencia de células de Sézary (linfocitos atípicos con núcleos cerebriformes). Los recuentos de células de Sézary> 20 por ciento de los linfocitos examinados sugieren síndrome de Sézary; se pueden encontrar recuentos <10 por ciento en eritrodermias de diferentes etiologías y se consideran inespecíficos. Obviamente se deben realizar cultivos bacterianos y evaluación de la susceptibilidad a los antimicrobianos, cultivos de hongos e hisopos para las pruebas de reacción en cadena de la polimerasa para el virus del herpes simple y el virus de la varicela zóster si se sospecha una superinfección de las lesiones cutáneas. Si es necesario se recurrirá a pruebas específicas como citometría de flujo sanguíneo periférico y clonalidad de células T, inmunofenotipificación y reordenamiento del gen del receptor de células T para confirmar o descartar el diagnóstico de síndrome de Sézary. Estudios de enfermedad inmunobullosa y autoinmune, inmunofluorescencia directa de muestras de biopsia de piel son esenciales para el diagnóstico de la enfermedad inmunobullosa. La presencia de anticuerpos antinucleares (ANA) y anticuerpos contra antígenos nucleares extraíbles (ENA) sugiere el diagnóstico de lupus eritematoso u otra enfermedad autoinmune. Los raspados de piel en surcos en busca de ácaros y examinarlos bajo un microscopio en pacientes con sospecha de sarna costrosa. Las preparaciones de hidróxido de potasio (KOH) pueden ser útiles para identificar hifas y artrosporas si se sospecha una infección dermatofítica generalizada. Estudios de imágenes en pacientes en los que se sospecha que la eritrodermia es la manifestación de una neoplasia maligna oculta, el estudio radiológico puede incluir radiografía de tórax, tomografía computarizada (TC) o resonancia magnética (RM) (o, alternativamente, tomografía por emisión de positrones / tomografía computarizada [PET / TC]) de abdomen y pelvis, colonoscopia, mamografía en mujeres o ecografía de próstata en hombres.

Muchos pacientes toleran relativamente bien la eritrodermia. Sin embargo, algunos pacientes, particularmente aquellos en edades extremas y pacientes con comorbilidades, pueden experimentar COMPLICACIONES HEMODINÁMICAS, METABÓLICAS (alteraciones de líquidos, electrolitos, la termorregulación y el equilibrio metabolico. El aumento de la perfusión cutánea conduce a la pérdida de líquidos por transpiración y al consiguiente desequilibrio electrolítico. Puede ocurrir pérdida de calor, hipotermia e hipermetabolismo compensatorio asociado con hipertermia. La derivación de la sangre a través de la piel debido a la vasodilatación periférica puede provocar insuficiencia cardíaca de alto gasto, especialmente en pacientes de edad avanzada o comprometidos. La exfoliación de la piel produce una pérdida significativa de proteínas que puede superar los 9 g / m 2 de superficie corporal por día, especialmente en pacientes con psoriasis eritrodérmica. La pérdida de proteínas provoca un balance de nitrógeno negativo, hipoalbuminemia, edema y atrofia muscular. La INFECCIÓN, es muy frecuente en estos pacientes debido a la  inflamación, las fisuras y la excoriación, lo que  aumenta la susceptibilidad de la piel eritrodérmica a la colonización bacteriana. Se ha informado de sepsis por Staphylococcus aureus, incluido S. aureus resistente a la meticilina , en pacientes eritrodérmicos y es de particular preocupación en aquellos que son VIH positivos. Se puede ver también una superinfección generalizada por el virus del herpes simple (erupción variceliforme de Kaposi) en pacientes eritrodérmicos.

El tratamiento de pacientes con eritrodermia aguda sintomática, sobre todo si están hemodinámicamente inestables pueden requerir hospitalización para la evaluación y el tratamiento iniciales. Independientemente de la etiología específica, el manejo inicial implica:

Evaluación y manejo de la piel.

Tratamiento sintomático de la inflamación de la piel y el prurito.

Evaluación y manejo de mucosa oral, ojos, tracto genitourinario.

Seguimiento del estado hemodinámico

Reemplazo de líquidos y electrolitos

Monitoreo de la temperatura corporal.

Soporte nutricional

Tratamiento de las sobreinfecciones cutáneas.

Para el tratamiento sintomático de la inflamación y el prurito de la piel, se pueden usar corticosteroides tópicos de potencia baja a media. Los antihistamínicos orales pueden ser útiles para reducir la picazón, sobre todo de primera generación por su efecto sedante, especialmente por la noche para ayudar con el sueño (p. Ej., Difenhidramina [25 a 50 mg por vía oral cada cuatro a seis horas o hidroxizina  [25 mg por vía oral tres a cuatro veces al día para adultos). Obviamente tratar cualquier infección existente, y en caso de sospecha de hipersensibilidad a un fármaco, se deben retirar todos los medicamentos que no sean esenciales. Para estos pacientes, puede ser beneficioso un ciclo corto de corticosteroides sistémicos en dosis moderadas / altas (p. Ej., Prednisona 1 a 2 mg / kg por día).Sila sospechaes eritrodermia psoriásica se requieren tratamientos sistémicos que incluyen metotrexato , ciclosporina , acitretina o productos biológicos (p. Ej., Infliximab , etanercept , adalimumab , ustekinumab). Los pacientes con dermatitis atópica eritrodérmica pueden beneficiarse de los corticosteroides sistémicos u otros inmunosupresores como ciclosporina , metotrexato o azatioprina , aunque la mayoría de los pacientes responden a tratamientos tópicos intensivos solos. Los pacientes con síndrome de Sézary pueden requerir terapias sistémicas y dirigidas a la piel que se dirijan a las células de Sézary circulantes y controlen las manifestaciones cutáneas. Estos tratamientos, que incluyen fotoquimioterapia extracorpórea, retinoides sistémicos, metotrexato , interferón y brentuximab vedotina , se analizan por separado. Para los pacientes con pitiriasis rubra pilaris, las opciones de tratamiento incluyen retinoides sistémicos, metotrexato , inhibidores de TNF-alfa, ciclosporina y azatioprina. El manejo de pacientes con eritrodermia idiopática incluye cuidado de la piel (p. Ej., Apósitos húmedos) y al tratamiento sintomático de la inflamación de la piel con corticosteroides tópicos de potencia baja a media y antihistamínicos orales. Los pacientes que no responden a los tratamientos tópicos a menudo se tratan empíricamente con corticosteroides sistémicos u otros inmunosupresores (p. Ej., Metotrexato , ciclosporina ).