Casos Clínicos: Mujer de 17 años con fiebre periódica.

 

Un colega de Argentina me envía esta historia clínica con el siguiente texto:

Estimado amigo, me interesaría mucho tener tu opinión de éste caso.

Mujer de 17 años

MOTIVO DE CONSULTA: fiebre periódica, dolor abdominal intermitente, cefalea, cansancio.

ENFERMEDAD ACTUAL: comienza a los 15 años de edad con dolor abdominal y fiebre de 38-39 grados. El dolor abdominal se localizaba en epigastrio, sin irradiación, continuo, sin acidez. La ve su médico de cabecera. Examen físico negativo. Le indica dieta y solicita una ecografía el 10 de agosto del 2016. (Ver informe) A nivel de la región periumbilical se observan imágenes hipoecoicas la mayor de 14 mm  compatibles con adenitis mesentérica. A la semana se repite la ecografía (Ver informe) No se observa patología apendicular. Tres ganglios aislados, el mayor de 3 mm. en la región umbilcal. Se observa imagen con aspecto de cuerpo lúteo en anexo derecho hemorágico de 48 mm. (No recuerda día del periodo). El cuadro dura 15 días aproximadamente con fiebre y dolores intermitentes.

Consulta con un inmumólogo quien hace el diagnóstico presuntivo de mononucleosis

Luego presenta cefaleas con algunos picos febriles que duraban 1 a 3 días y con una periodicidad mensual aproximadamente.

Se consulta con un ginecólogo en abril del 2018 que descarta patología ginecológica.

Las cefaleas eran hemicraneanas de comienzo lento, dolor ocular, mareos y naúseas. Cuando la cefalea era intensa se acompañaba de hipotensión e incluso presentó algunas veces desmayos. Cabe destacar que presenta antecedentes familiares de migraña. Los cuadros se presentan en general cuando vive situaciones de stress o falta de sueño. Se le indica migral comprimidos que no mejoran el cuadro.

En mayo del 2019 consulta a un neurólogo quién le solicita una resonancia nuclear magnética de cerebro que no muestra alteraciones significativas. En el mismo momento se realiza una angiorresonancia que da normal.

Se le indica Teledol (ketorolac 10mg.) al inicio del cuadro si persiste naproxeno 250 mg. Las cefaleas mejoran en general con el Teledol solo. La paciente por su cuenta a veces agrega Ibuprofeno 600. Tiene aproximadamente dos episodios mensuales. Se siente muy cansada después de los episodios. No se acompañan de malestares abdominales.

Los episodios febriles, entre 37,5 y 38,5 se repiten de manera irregular, con intervalos variables que oscilan entre 15 días a dos meses y duran 1 día. No presenta dolor abdominal durante los episodios pero sí cansancio y sueño.

Antecedentes personales:

Parto por cesárea sin complicaciones. Tuvo varicela a los 7 años.

Antecedentes familiares: migraña.

Examen físico: negativo (Siempre presentó examen físico negativo)

 Opinión: Hay algunas cosas que me gustaría saber de la historia: saber por ejemplo su origen étnico, si nunca tuvo artralgias o artritis, si nunca tuvo rash cutáneo, si hay antecedentes familiares de fiebre periódica, si ha tenido episodios de dolores torácicos de tipo pleural, si no tiene estudios de sedimentos de orina (en la historia no figura ningún resultado de orina, y si alguna vez durante uno de los episodios de cefalea se le realizó punción lumbar para análisis del LCR.

Dicho esto igual voy a hacer algunas consideraciones con los elementos con los que contamos.

Creo que basados en los datos de la historia podríamos decir que la paciente presenta un SÍNDROME DE FIEBRE PERIÓDICA. Los síndromes de fiebre periódica evocan inmediatamente las enfermedades autoinflamatorias dentro de las cuales la FIEBRE MEDITERRÁNEA FAMILIAR (FMF) es la más frecuente de todas ellas (o por lo menos de las que cursan con síndrome de fiebre periódica). Y por eso preguntaba arriba el origen étnico y los antecedentes familiares, ya que generalmente en estos casos suele haber antecedentes familiares y una etnia judía o de regiones del Mediterráneo. Casualmente la FMF puede dar muchas cosas que ésta paciente presenta entre ellas la fiebre, el dolor abdominal, y la cefalea, aun con meningitis aséptica y por eso preguntaba si la paciente tenía algún estudio de su LCR durante un cuadro de cefalea. De los demás cuadros de fiebres periódicas asociados a enfermedades autoinflamatorias, creo que no vale la pena considerar ninguno de ellos en éste caso, primero por su rareza, pero fundamentalmente porque no tiene clínicamente un espectro de manifestaciones que obliguen a descartar entidades como : PFAPPA (periodic fever with aphthous stomatitis, pharyngitis, and adenitis), TRAPS (TNF receptor-1 associated periodic syndrome), HIDS (hyperimmunoglobulin D síndrome), CAPS (cryopyrin-associated periodic syndromes), etc. Más allá de las enfermedades autoinflamatorias hay otras entidades que pueden cursar con fiebre periódica o al menos episódica como algunas enfermedades infecciosas (BRUCELOSIS, PALUDISMO), neoplásicas (ENFERMEDAD DE HODGKIN con la fiebre de Pel Ebstein), metabólicas (PORFIRIA INTERMITENTE AGUDA, que cursa además con dolor abdominal), para los que ésta paciente tampoco tiene sustrato clínico ni epidemiológico que ameriten considerarlas excepto ésta última (PAI), páralo que al menos solicitaría estudios de porfirinas y porfobilinógeno en orina . Una entidad que creo merece al menos ser tenida en cuenta es el SÍNDROME DE MOLLARET, teniendo en cuenta la fiebre y la cefalea. El síndrome de Mollaret que es una meningitis benigna recurrente a líquido claro asociada con infección por HSV (generalmente HSV2), y que puede cursar con fiebre y es por eso muy importante realizar una punción lumbar si repitiese el episodio de fiebre y cefalea.

Finalmente quiero hacer dos consideraciones, una es que ésta paciente presentó infección aguda/subaguda por EBV en abril de 2018 como lo muestra la presencia de VCA-IgM para EBV, así como positividad de EBNA. Sin embargo su enfermedad comenzó 2 años antes lo cual hace que no pueda atribuirse a EBV todo el cuadro. Y por otro lado, el SÍNDROME DE FATIGA CRÓNICA que suele darse en pacientes de ésta edad en el contexto generalmente de infección por EBV y que a veces puede cursar con aumento de la temperatura y muchas veces se quejan de síntomas algunos de los cuales ésta paciente presenta. Sin embargo, la temperatura en estos casos es de bajo tenor y no como ésta paciente que presenta picos de hasta 39°C por lo que no consideraría síndrome de fatiga crónica. Los pacientes inmunocompetentes con infección aguda o crónica por CMV pueden tener fiebre prolongada y ésta paciente tiene una infección por CMV pero en esos casos la fiebre no suele ser periódica y en mi experiencia siempre cursan con hepatomegalia o esplenomegalia o ambas y alteraciones importantes del hepatograma (aumento de aminotransferasas). Por último, hago referencia a una entidad que siempre hay que dejarla para el final, después de haber transitado por el derrotero diagnóstico sin éxito y que es la FIEBRE FACTICIA. La fiebre facticia suele ser una manifestación de una afección psiquiátrica subyacente que afecta predominantemente a mujeres y profesionales de la salud. Los pacientes con fiebre facticia simulan estar enfermos para obtener algún beneficio secundario. Los pacientes con fiebre facticia también pueden mostrar evidencia de automutilación y, por lo general, tienen antecedentes de múltiples hospitalizaciones, numerosas pruebas diagnósticas negativas (p. ej., cateterismo cardíaco) y hasta cirugías. La fiebre puede aumentar mediante la manipulación de termómetros. Las elevaciones de temperatura manipuladas pueden ser extremas, a veces superiores a los 41 ºC, y los ciclos de fiebre pueden no ir acompañados del comportamiento esperado del paciente ni de signos físicos como escalofríos, cubrirse con mantas, extremidades frías, sudoración, extremidades calientes y taquicardia. Por eso es de buena práctica al menos una vez comprobar uno mismo la temperatura. El uso generalizado actual de termómetros electrónicos disminuye la posibilidad de manipular o cambiar termómetros. La fiebre también puede ser inducida por la toma de medicamentos a los que los pacientes son alérgicos (por ejemplo, fenolftaleína) o por inyección parenteral de sustancias extrañas (por ejemplo, leche, orina, material de cultivo, heces). La enfermedad resultante puede estar asociada con bacteriemia polimicrobiana, episodios de bacteriemia causados ​​por diferentes patógenos o infecciones recurrentes de tejidos blandos. Las pistas para la fiebre ficticia incluyen la falta de otros signos objetivos de enfermedad o testigos que confirmen los episodios febriles. Una evaluación psiquiátrica de la paciente, puede dar pistas que fortalezcan nuestra presunción. Por otro lado, las intervenciones psiquiátricas no han demostrado ser efectivas para mejorar el cuadro cuando fiebre facticia es el diagnóstico.