Casos Clínico: Varón de 6 años de edad asintomático con púrpura generalizada.

 

El Dr Caín Estrella de Chiclayo, Perú,  envió esta imagen con el siguiente texto:

Doctor buenas noches. Quisiera su opinión de este hemograma. El paciente es un niño de 6 años, y presenta petequias en todo el cuerpo y púrpura en extremidades miembro superiores e inferiores. Petequias en paladar.

Le envío dos imágenes de las lesiones de piel y mucosas del paciente y el hemograma por el que quedo atento a su interpretación.

 

 

Opinión: El diagnóstico sindrómico obviamente es PÚRPURA TROMBOCITOPÉNICA. Nuestro approach debe ser entonces determinar la causa o el mecanismo de la trombocitopenia, aunque en este caso debieran considerarse antes aún, algunas acciones terapéuticas ya que se trata de un cuadro grave por la probabilidad de sangrado espontáneo a nivel gastrointestinal o SNC, este último, la causa más frecuente de muerte en estos pacientes. Por debajo de 20.000 plaquetas/dl, el riesgo de sangrado es muy significativo y este paciente tiene un recuento de 15.000 y con manifestaciones hemorrágicas en piel y mucosas.

Es muy importante (cuándo no?), hacer una exhaustiva historia clínica, en este caso hablando con los padres, interrogando sobre antecedentes de ingesta de medicamentos, de sangrados o trombocitopenia previos, sangrado prolongado ante traumas menores o heridas superficiales, epistaxis, procedimientos odontológicos, antecdentes de cuadros similares en la familia, viajes etc. En este caso la paciente tiene una TROMBOCITOPENIA AISLADA en el laboratorio, es decir, con respeto por las otras dos series que de haber estado también alteradas (anemia, leucopenia o bien leucocitosis, blastos, eosinofilia, etc), aumentarían enormemente la lista de diferenciales. Lo mismo, la ausencia de otros síntomas o signos además de la purpura (ausencia de fiebre, dolores óseos, alteraciones del estado general etc), alejan la probabilidad de una gran cantidad de diagnósticos a considerar. Creo que el primer diagnóstico a considerar es PÚRPURA TROMBOCITOPÉNICA INMUNE (antes llamada púrpura trombocitopénica idiopática). Muchos de estos pacientes suelen presentar una enfermedad prodrómica como por ejemplo una enfermedad viral, vacunación con virus vivos (p. ej., sarampión, paperas y rubéola).

Es importante en este caso, que el volumen plaquetario medio (VPM), es de 6,6 fl es decir normal. Normal es entre 6 y 10 fl. En los procesos destructivos de plaquetas como en PTI, el VPM suele estar ligeramente elevado, aunque un valor normal no lo descarta. El VPM sirve también, porque cuando el valor está muy por encima del rango normal sugiere uno de los síndromes de macrotrombocitopenia (p. ej., síndrome de Bernard-Soulier o trastornos relacionados con MYH9), mientras que un VPM bajo (3 a 5 fl) se observa casi exclusivamente en pacientes con síndrome de Wiskott-Aldrich o trombocitopenia ligada al cromosoma X.

Por lo tanto, muy probablemente este paciente presente púrpura trombocitopénica inmune (PTI). Cuando estamos frente a un cuadro de PTI debemos investigar si este mecanismo inmune es primario o bien es secundario como se puede ver en LES, inmunodeficiencia común variable, VIH) etcétera. A su vez la PTI primaria se clasifica en la PTI recién diagnosticada (dentro de los 3 meses posteriores al diagnóstico), la PTI persistente (que persiste entre 3 y 12 meses desde el diagnóstico inicial), y la PTI crónica (que dura más de 12 meses).

En cuanto al manejo de este paciente (obviamente debe estar internado, y se debe  aprovechar la internación para completar estudios de laboratorio, monitoreo de sangrado activo, así como eventuales imágenes si cupiese). Se debe evitar todo medicamento con efecto antiplaquetario (p. ej., aspirina , ibuprofeno , otros medicamentos antiinflamatorios no esteroideos [AINE]) y obviamente los anticoagulantes. Si fuese necesario se podría usar paracetamol en reemplazo. Y sin con paracetamol no se logra aliviar adecuadamente los síntomas, se pueden probar otros agentes, como un AINE selectivo de la ciclooxigenasa-2 (p. ej., celecoxib ), ya que estos agentes tienen una actividad antiplaquetaria menor en comparación con el ibuprofeno y la aspirina . Otras medidas para el dolor que no se controla adecuadamente con paracetamol incluyen medidas no farmacológicas y/o opioides, si corresponde. Si se produjese una hemorragia potencialmente mortal (p. ej., hemorragia intracraneal, traumatismo importante, hemorragia gastrointestinal con inestabilidad hemodinámica, hemorragia pulmonar con compromiso cardiopulmonar), se requiere una intervención inmediata con una terapia combinada con transfusiones de plaquetas, metilprednisolona en dosis altas , inmunoglobulina intravenosa (IVG) y, posiblemente, inmunoglobulina anti-D intravenosa (aոti-D) si el paciente es elegible para aոti-D. Hay por supuesto muchas opciones terapéuticas en estos pacientes que deen aplicarse según el caso incluyendo Factor VIIa humano recombinante, agentes antifibrinolíticos (p. ej., ácido épsilon aminocaproico , ácido tranexámico ), agonistas del receptor de trombopoyetina (TPO-RA), vincristina, y esplenectomía de emergencia que en determinadas situaciones puede salvar la vida de los pacientes con hemorragia catastrófica refractaria al tratamiento médico, pero debe considerarse como último recurso.

NUEVA INFORMACIÓN

El Dr. Caín Estrella ha enviado nuevas imágenes con información actualizada:

Doctor buenas tardes el diagnostico fue el que usted  hizo púrpura trombocitopénica inmune  salió positivo a VEB tto con prednisona y plaquetas

Pero ahora nuevamente esta en 50 mil sus plaquetas. Usted cree que quizás hay error en el diagnóstico agradecería su respuesta

Tiene hepatomegalia y esplenomegalia

 

Agradecería doctor su ayuda

 

 

 

OPINIÓN

El resultado del EBV es negativo, porque el VCA IgM es negativo.  El EBNA no cuenta para el diagnóstico de infección aguda. Por otro  lado, en el hemograma no se observa linfomonocitosis ni elementos que hagan sospechar síndrome mononucleósico. El título elevado de IgG para HSV  puede significar infección pasada y es poco probable que tenga relación con el cuadro actual.

Ahora tiene una importante  leucocitosis con neutrofilia además de la trombocitopenia, por  lo tanto, no se trata de trombocitopenia aislada. Lo de la hepatoesplenomegalia no lo habían referido en la historia porque frente a esto es importante primero ver imágenes que confirmen la organomegalia y después descartar una enfermedad sistémica.

Si efectivamente tiene hepatoesplenomegalia, DEFINITIVAMENTE NO ES PTI. Hay que buscar enfermedades sistémicas como por ejemplo la ENFERMEDAD DE GAUCHER, LINFOMAS LEUCEMIAS, ENFERMEDAD DE NIEMAN PICK etcétera.  La ausencia de anemia descarta en principio MALARIA, y la ausencia de fiebre y el tiempo de evolución descarta algunos cuadros infecciosos agudos como DENGUE u otras arbovirosis.

A la luz de estos nuevos datos, volvería a realizar una  historia clínica completa, con exploración de todos los sistemas y reestudiaría el caso basado en los nuevos elementos de la historia.