Casos Clínicos: Mujer de 51 años con lesiones pápulo nodulares generalizadas de 12 años de evolución.

Buenos días Dr. Le escribo desde la sierra de Perú a 3200 msnm, Ayacucho, Lucanas, Chaviña, en estudios recientes está zona presenta intoxicación por arsénico. Quisiera ayuda en un caso. Mujer de 51 años, sin antecedentes patológicos, refiere que hace 12 años le apareció un nódulo en dorso de mano derecha, pruriginoso, que se fué diseminando hacia ambos miembros superiores, abdomen, dorso lumbar, miembros inferiores, de forma progresiva Mujer duerme con su esposo, quien no presenta ninguna lesión. Se dedica a la agricultura y ganadería.

Waldir Medicina Humana.

Ica, Ayacucho, Perú.

 

Opinión: Lesiones papulosas de entre 1 a 2 cm presentes en los cuatro miembros y en tronco la mayoría de las cuales tienen aspecto cupuliforme con queratinización en forma de tapón central. Asumo que las lesiones son pruriginosas dado que la primera de ellas en aparecer, descubierta en dorso de manos, era pruriginosa. En abdomen tienen características algo diferente las lesiones, las cuales no son elevadas y tienen surcos con algunas costras que recuerdan a las lesiones producidas por escabiosis. Hay además en la parte inferior del abdomen algunas estrías de color rojo vinoso en una paciente que no es obesa, y que podrían ser expresión de Cushing secundario a ingesta de corticosteroides (indicados por prurito?). Este tipo de lesiones elevadas pápulo nodulares pruriginosas, plantean una serie de diagnósticos diferenciales. En primer lugar, PRURIGO NODULAR. Siempre que sospechamos prurigo nodular es importante buscar las causas del prurito ya que esta entidad se desarrolla como consecuencia del rascado continuo en pacientes con prurito crónico. Es muy frecuente encontrar dermatitis atópica y xerosis como causa inicial del prurito. En raras ocasiones, el PN puede ser el síntoma de presentación de una enfermedad sistémica, como una infección por VIH o micobacterias, una infestación parasitaria o un linfoma. Es importante descartar enfermedades sistémicas como diabetes, insuficiencia renal crónica, enfermedad cardiovascular, hepatitis C, enteropatía por gluten, infección por VIH), trastornos psiquiátricos (ansiedad, depresión) y estrés emocional. El PN ocurre en aproximadamente el 5 por ciento de los pacientes con infección por VIH.

Si bien el diagnóstico de PN es clínico, basado en una historia de prurito severo crónico y el hallazgo clínico de lesiones nodulares excoriadas características a menudo distribuidas simétricamente, la biopsia es confirmatoria en casos de dudas o de otros diagnósticos considerados en el diferencial o mala respuesta al tratamiento. Siempre el estudio de un paciente con PN debe incluir una rutina básica de laboratorio con recuento completo de células sanguíneas, pruebas de función hepática, nitrógeno ureico en sangre y creatinina, TSH, investigación de VIH, análisis de orina y de heces en busca de huevos y parásitos, y una radiografía de tórax.

En varios pacientes se ha descrito una presentación clínica caracterizada por la coexistencia de nódulos pruriginosos y QUERATOACANTOMAS MÚLTIPLES en la piel pruriginosa y actínicamente dañada, y esta paciente tiene también aspecto de QUERATOACANTOMAS MÚLTIPLES, sobre todo algunas lesiones. Los queratoacantomas múltiples pueden coexistir con PN. Otros diagnósticos diferenciales son la SARNA NODULAR, por lo que es muy común que estos pacientes hayan recibido tratamientos empíricos para escabiosis (dijimos antes que las lesiones del abdomen son sugerentes de escabiosis. El PENFIGOIDE NODULAR, que es una variante rara del penfigoide ampolloso, y que se caracteriza por nódulos pruriginosos, pápulas o placas que imitan al PN clínica e histológicamente. El diagnóstico se confirma mediante inmunofluorescencia directa, que muestra tinción lineal de inmunoglobulina G (IgG) y / o componente del complemento 3 (C3) a lo largo de la zona de la membrana basal, y presencia de autoanticuerpos circulantes contra los antígenos del penfigoide ampolloso. También hay que considerar como diferencial en este caso, algunas DERMATOSIS PERFORANTES REACTIVAS ADQUIRIDAS, que son un grupo de trastornos cutáneos raros que se asocian más comúnmente con insuficiencia renal crónica y diabetes mellitus, caracterizados por la eliminación transepitelial de material dérmico. Y que se presentan como pápulas umbilicadas pruriginosas, en forma de domo, con un tapón queratinoso central situado en el tronco y las extremidades.

En cuanto al tratamiento del prurigo nodular, además, obviamente del tratamiento de la condición de base o enfermedad sistémica asociada, incluye la educación del paciente para que adopte medidas generales para reducir la irritación y el rascado de la piel, el tratamiento sintomático del prurito y terapias tópicas o sistémicas destinadas a interrumpir el ciclo de picazón-rascado y aplanar las lesiones cutáneas. Se debe fomentar el cuidado suave de la piel utilizando limpiadores suaves para bañarse o ducharse y aplicar emolientes varias veces al día para calmar y reducir la sequedad. Las lociones que brindan una sensación refrescante en la piel pueden brindar un alivio adicional, como las lociones de calamina o las lociones que contienen mentol y alcanfor, y las que contienen clorhidrato de pramoxina , un anestésico local. Mantener las uñas cortas y pueden usar guantes por la noche. La oclusión de las áreas afectadas con vendas (p. Ej., Botas Unna) o vendajes puede proporcionar un alivio adicional. Debe tratarse cualquier comportamiento compulsivo subyacente (p. Ej., Rascarse la piel). El tratamiento farmacológico con antihistamínicos sedantes de primera generación (p. Ej., Hidroxizina , difenhidramina ) administrados a la hora de acostarse puede ser útil para controlar el prurito nocturno. Tanto los inhibidores selectivos de la recaptación de serotonina como los antidepresivos tricíclicos también se emplean para el prurito crónico, especialmente cuando está presente un componente de la depresión. En la enfermedad limitada se puede usar corticosteroides tópicos superpotentes e intralesionales. Otras terapias tópicas  -  Otros tratamientos tópicos que se han utilizado con cierto éxito en pacientes con PN limitado incluyen capsaicina tópica, inhibidores tópicos de la calcineurina y análogos tópicos de vitamina D.  Ahora, en los pacientes con enfermedad generalizada, como podría ser este caso, y sobre todo cuando no responden a corticosteroides tópicos se puede usar fototerapia ultravioleta B de banda estrecha (NBUVB) como terapia de primera línea dos o tres veces por semana durante un máximo de 10 semanas en combinación con corticosteroides tópicos. Se pueden administrar antihistamínicos orales, los antidepresivos tricíclicos doxepina o amitriptilina o gabapentina / pregabalina como tratamiento complementario para controlar el prurito. También se pueden usar emolientes y corticosteroides tópicos según sea necesario. 

Excepcionalmente se debe recurrir a terapias sistémicas con inmunosupresores sistémicos,  tales como talidomida , lenalidomida y anticonvulsivos. Metotrexacto en dosis bajas (7,5 a 20 mg por semana) o la ciclosporina oral (3 a 5 mg / kg por día) pueden ser beneficiosos en pacientes con PN recalcitrante, según la experiencia clínica y algunos estudios observacionales pequeños.