El Dr. David Nazaryan envió estas imágenes con el
siguiente texto:
Paciente de 29 años que presenta fiebre, que comenzó
como pequeñas pápulas en los brazos y al tercer día se generalizó en el cuerpo
y las extremidades. El síntoma principal es la picazón. Utilizó
antihistamínicos por vía oral. No tenía fiebre, garganta ligeramente
hiperémica, recuento de glóbulos blancos elevado 11,980/mm3.
Opinión: El aspecto de pápulas eritematosas, la presencia de
placas, el aspecto infiltrativo de las mismas, su distribución, y el contexto
febril asociado a leucocitosis me evoca en primer término SÍNDROME DE SWEET. Sería
importante saber la fórmula leucocitaria para saber si el aumento de los
glóbulos blancos es a expensas de los neutrófilos como corresponde a esta
entidad, que es el prototipo de las dermatosis neutrofílicas. Si bien el
prurito no es una característica constante en el síndrome de Sweet como lo son
el dolor o la sensación de quemazón, este puede existir. Hay cuatro categorías
de Sweet, el clásico, el asociado a neoplasias, el asociado a medicamentos, y a
enfermedades autoinmunes. El síndrome de Sweet clásico que constituye la
mayoría de los casos de síndrome de Sweet se define por la presentación
mencionada después de haber descartado malignidad, autoinmunidad o exposición a
fármacos. Suele asociarse a infecciones de las vías respiratorias especialmente
superiores e infecciones gastrointestinales, asociado a enfermedad inflamatoria
intestinal (enfermedad de Crohn y colitis ulcerosa), y los asociados a
embarazo. Asociaciones menos frecuentes son las relacionadas a la infección por
el virus de la inmunodeficiencia humana [VIH], la tuberculosis, clamidias,
hepatitis viral, inmunodeficiencias primarias, y enfermedades autoinmunes (por
ejemplo, enfermedad de Behçet, policondritis recidivante, artritis reumatoide,
sarcoidosis, enfermedades tiroideas
autoinmunes, trastornos del tejido conectivo incluyendo lupus eritematoso
sistémico y dermatomiositis). Son necesarios estudios adicionales para determinar
la fuerza de las relaciones entre el síndrome de Sweet y estas enfermedades.
Las neoplasias que pueden dar SS son algunas hematológicas principalmente. Y
los fármacos que pueden dar SS son minociclina, nitrofurantoína, norfloxacina,
ofloxacina, trimetoprima-sulfametoxazol, carbemazepina, diazepam, abacavir,
bortezomib, imatinib, lenalidomida, clozapina, factores estimulantes de
colonias, anticonceptivos, furosemida, diclofenac. Los más implicados en el
desarrollo de síndrome de Sweet son los factores estimulantes de colonias
granulocíticas.
Los diagnósticos diferenciales del SS son las
vasculitis urticarianas, hidradenitis ecrina neutrofílica, erupciones por
drogas, PAN cutánea, leucemia cutis etcétera.
Por todo ello, hay que realizar estudios diagnósticos
en todo paciente con sospecha de SS, y eventualmente biopsia cutánea que
confirmará la infiltración neutrofílica y la ausencia de vasculitis o
neoplasias.
Si se decide tratar el SS, los corticosteroides,
especialmente prednisona a una dosis de 1 mg / kg / día es el tratamiento de
elección y la respuesta suele ser espectacular y rápida. Pero depende de qué
tipo de SS estemos tratando. En las recurrencias suelen usarse talidomida,
etanercept, anakinra y rituximab son eficaces en casos refractarios.
