Estimado Doctor Macaluso, le escribo desde Chile para compartirle este caso clínico que tenemos en sala de Medicina. Le agradecería un montón lo pudiese compartir en el rincón y nos pudiese dar su siempre tan valiosa opinión del caso, si está de acuerdo al estudio que se ha planteado de momento y si existe alguna otra sugerencia. Como siempre, muy agradecido y saludos desde Chile.
Paciente femenina de 60 años, con antecedentes de
Lupus eritematoso sistémico de larga data con manifestaciones cutáneas y
articulares que estuvo en tratamiento con prednisona e hidroxicloroquina, con
terapia suspendida hace varios años en relación a reacción adversa a
medicamentos de tipo oftalmológica.
Cuadro actual caracterizado por cefalea de 3 meses de
evolución holocraneal, diaria, con despertar nocturno, asociado a compromiso
del estado general y bradipsiquia, sin naúseas ni vómitos ni otros síntomas
neurológicos . Dentro del estudio se efectuó resonancia nuclear magnética,
donde se describe realce leptomeníngeo, sin compromiso del parénquima cerebral.
Estudio con punción lumbar sin alteraciones. Sospecha actual es meningitis
aséptica, se solicitó estudio de actividad lúpica que mayoría se encuentra
pendiente, además se complementó con más estudio microbiológico infeccioso y
bandas oligoclonales por sugerencia de equipo de Neurología, índice IgG
albúmina no pudo ser procesado en relación a que muestra se encontraba
congelada.
Estudio etiológico realizado de momento:
Laboratorio:
- Panel meníngeo 21/06/24: negativo
- Cultivo en LCR 21/06/24 negativo a las 72 horas
- Citológico: eritrocitos no se observa, leucocitos no
se observa
- Físico Químico: color incoloro, aspecto
transparente, glicemia 52, PT 52
- VDRL y VIH 25/06/24 no reactivos
- Anticuerpos anticardiolipina IgG 12,7 (valor
dudoso), IgM < 3 (negativo)
- Anticuerpos anti beta 2 IgG 5,2 (negativo), IgM <
3 (negativo)
- ANA (+) granular fino 1/160, anti DNA por IFI y
ELISA en proceso, tamizaje ENA en proceso
- Complemento C3 119 (normal), C4 15,4 (normal)
- Cultivo de Koch en LCR en proceso, PCR micobacterias
TBC en LCR negativo
- Bandas oligoclonales en LCR y suero en proceso
Estudio de imágenes realizadas:
-Angio-TC cerebro y cuello (21/06/24): sin hallazgos
patológicos.
-RM Cerebro (13/06/24): Focos glióticos inespecíficos
bihemisféricos. Aumento difuso del realce leptomeníngeo. Correlacionar con
estudios complementarios.
Último laboratorio 01/07/24:
Hemograma: Hb 12,7, VCM 87, GB 8030, RAN 4577,
linfocitos 34%, plaquetas 295000, VHS 34
P. bioquímico: glicemia 90, BUN 18, AU 4,6, calcio 9,
P 4,6, PT 7,8, albumina 4, CT 190, BT 0,36, GOT 44, FA 128, LDH 150
PCR 7,79 ELP Na 139, K 4,6, Cl 108 Creatinina 0,67 TTPA 33,6 INR 1
Actualmente en la parte hemodinámica/cardiovascular se
encuentra estable, con tendencia a la hipotensión de manera intermitente,
asintomática y sin alteración perfusional.
En lo Neurológico paciente ingresa en contexto de
cefalea con banderas rojas en relación a
meningitis aséptica, neuroimagen
con realce leptomeníngeo y punción lumbar sin alteraciones con panel meníngeo
negativo, de momento sin terapia antimicrobiana empírica. Pendiente estudio
reumatológico para evaluar si meningitis es secundaria a aumento de la
actividad lúpica y estudio de bandas oligoclonales. Muestra de IgG albúmina no
fue procesada porque muestra estaba congelada, se discute con equipo de
neurología quienes refieren que según resultados de bandas oligloclonales se
podría evaluar en ambulatorio necesidad de IgG albúmina. Sin nueva focalidad
neurológica, sin empeoramiento de síntomas.
En el ámbito reumatológico, lupus eritematoso
sistémico diagnosticado en 1992, que debutó con artralgias, alopecia, úlcera
orales y parestesia de mano derecha. Estuvo en tratamiento con prednisona e
hidroxicloroquina. Estuvo hospitalizada en 2016 por neumonía y flair con
compromiso cutáneo articular. En 2018 suspendió tratamiento por indicación de
oftalmología.
Se rescata Laboratorio de 2019 coombs IgG (+) Anti DNA
107 C4 12.8 C3 102. Mayo 2023
destaca: ANA 1/320 nuclear granular fino
AC 4 ENA Ro 88 C3 y C4 normal Anti DNA ELISA 54 FR (-).
Al interrogatorio dirigido refiere artralgia de MCF e IF proximales, muñecas y
codos bilateral, sin compromiso cutáneo ni de mucosas, Xeroftalmia, sin otros
síntomas de autoinmunidad.
Evaluado por especialidad a quienes les impresiona
meningitis secundaria a LES, sin urgencia para inicio de corticoides. Se
solicita estudio reumatológico para evaluar actividad y estudio de SAF. De momento sin alteración clínica ni de
laboratorio de otros parénquimas.
En el ámbito Infeccioso dentro del estudio de
meningitis aséptica se deben descartar otro tipo de infecciones además del
panel meningeo y cultivo negativo, por lo que se solicitó VIH y VDRL, ambos no
reactivos, PCR TBC de LCR negativo y cultivo de Koch LCR en proceso. Se discute
con equipo de infectología y se decide agregar VDRL en LCR para complementar
estudio. Una vez descartada de manera plausible infección si se mantiene
sospecha de cuadro secundario a LES el plan sería inicio de corticoides.
En el ámbito oftalmológico con antecedentes de lupus
eritematosos sistémico en tratamiento con hidroxicloroquina suspendido por
reacción adversa a medicamentos de tipo oftalmológica. Se solicita evaluación
por especialidad a quienes no le impresionan signos clínicos de toxicidad macular
por cloroquina/hidroxicloroquina, sugieren OCT mácula, autofluorescencia y CVC
10-2 para evaluar en detalle antecedente de toxicidad retinal. En relación a
síndrome de ojo seco se mantiene con lágrimas artificiales.
Actualmente con hemodinamia estable, normocardica,
afebril, cefalea de intensidad 2/10, no ha presentado crisis de dolor, sin
naúseas ni vómitos, sin dificultad respiratoria. Buena tolerancia oral,
diuresis (+) sin conflicto, deposiciones ayer (+).
Al examen físico:
SV: T 36 C FC 69 PA 90/50 (PAM 63) FR 19 SaO2 98% FiO2 ambiental.
Vigil, orientada en tiempo y espacio, invierte series
simples
Mucosas rosadas y bien hidratadas, llene capilar 2
seg, sin moteado, tibia a distal
RR2T, no se auscultan soplos
Respiratorio: MP (+) sin ruidos agregados.
Abdomen blando, depresible, indoloro, RHA (+), sin
signos de irritación peritoneal, no palpo masas ni visceromegalias
EEII sin edema, sin signos sugerentes de TVP, pulsos
pedios presentes y simétricos
Neurológicos: Pares craneales sin alteraciones, fuerza y movilidad
conservada.
DIAGNÓSTICOS ACTUALES:
1. Meningitis aséptica en estudio
- Obs. secundaria a LES
2. Síndrome de ojo seco
3. Antecedentes: LES con terapia suspendida, Enfermedad por reflujo gastroesofágico
Dr. Ignacio Sánchez.
Concepción. Chile
Opinión: Paciente con cefalea diaria holocraneal
de 3 meses de evolución, con despertar nocturno asociada a compromiso del
estado general y bradipsiquia, sin focalizaciones y sin otro signo o síntoma de
SNC. El diagnóstico sindrómico que se maneja es el de MENINGITIS ASÉPTICA de probable
relación con la enfermedad de base. Sin embargo, con los elementos que contamos
en la historia, es difícil aceptar el diagnóstico de meningitis aséptica. No se
describe en la historia que la paciente tenga síndrome meníngeo, y además, el
LCR no presenta aumento de la celularidad, ni aumento de las proteínas, así
como tampoco ninguno de los estudios solicitados para descartar infección,
fueron negativos. La meningitis aséptica está perfectamente descripta en LES,
pero generalmente se asocia a síndrome meníngeo y pleocitosis linfocitaria y
aumento de proteínas en el LCR.
Evidentemente el diagnóstico de meningitis aséptica en el caso de esta
paciente se basó en el hallazgo anormal de aumento del realce leptomeníngeo en
la RMN sin compromiso del parénquima cerebral. Personalmente tengo dudas si es
válido rotular con el diagnóstico de meningitis aséptica basados exclusivamente
en el dato de realce leptomeníngeo, no existiendo alteraciones del LCR. Sería
un diagnóstico basado exclusivamente en las imágenes… Sería importante al
menos, ver las imágenes con las que no contamos, para tener idea de cuán
significativo es el hallazgo, sobre todo teniendo en cuenta que algún grado de
realce meníngeo es fisiológico al momento de inyectar el contraste
electromagnético. Para el análisis del realce leptomeníngeo es importante saber
con qué equipo fueron obtenidas las imágenes ya que son preferidos los de
3teslas, que permiten caracterizar mejor las alteraciones de las imágenes, por
ejemplo, si la alteración es nocular como se ve en tuberculosis, sarcoidosis o
carcinomatosis, o difusa, y además permiten la adquisición de imágenes con
mejor relación señal-ruido, menor tiempo y menos dosis de medio de contraste.
Hubiese sido importante haber hecho un registro de la
presión de apertura del LCR, dado que hay entidades que pueden explicar una
cefalea significativa, que cursan con realce meníngeo, sin ser meningitis, ni
mediar antecedentes obvios que justifiquen una fuga de LCR. Una de ellas es la
HIPOTENSIÓN INTRACRANEAL ESPONTÁNEA. Sin embargo, esta paciente tiene dos cosas
muy importantes en contra de este diagnóstico, la primera de ellas es que el
dolor la despierta por la noche (la cefalea de la hipotensión intracraneal
suele ser diurna y ortostática), y la
segunda es que en la hipotensión intracraneal suele dar un realce paquimeníngeo
y no leptomeníngeo o giriforme como en este caso. Hay que decir que, sin
embargo, algunos pacientes con hipotensión intracraneal tienen cefalea
nocturna. Y también hay que decir que existen muchas publicaciones de pacientes
con LES asociado a hipotensión intracraneal espontánea
(https://academic.oup.com/mr/article-abstract/25/4/662/6302988?login=false) .
Otra entidad que puede justificar cefalea holocraneana, que puede ser aun
gravativa, es la HIPERTENSIÓN INTRACRANEAL IDIOPÁTICA O PSEUDOTUMOR CEREBRAL, y
el LES está descripto también como causa de esta entidad.
Otro diagnóstico que uno tiene obligación de descartar
en pacientes con cefalea, sobre todo en mujeres, lúpicas, y con anticuerpos
anticardiolipinas elevados y probable SAF, es la TROMBOFLEBITIS DE LOS SENOS
CEREBRALES. Esta paciente se sometió a un estudio de angio-TC cerebral, el cual
fue negativo, pero no está especificado si se realizó un estudio en tiempos
venosos, o si se realizó una angio-RMN en tiempos venosos para descartar esta
entidad.
Respecto a otras entidades que pueden dar realce
leptomeníngeo en la RMN, están las METÁSTASIS
LEPTOMENÍNGEA o MENINGITIS CACINOMATOSA, asociada generalmente a cáncer
de mama o melanoma, pero que solo excepcionalmente cursan con LCR completamente
normal como en este caso, y casi siempre es dable encontrar un aumento de las
proteínas así como pleocitosis linfocitaria o aun encontrar células
neoplásicas, y muy bajos niveles de glucosa.
Creo que si el único elemento objetivo es el realce
leptomeníngeo, y el mismo es significativo, podría caber en primer lugar la
repetición de la punción lumbar con nuevos estudios, así como con rigurosa medición
de la presión de apertura. En segundo lugar, si el cuadro no se resuelve, la
cefalea y la bradipsiquia tienen real significación, podría caber una biopsia
leptomeníngea