Estimado Dr, envío este caso para ver la opinión suya
y del Rincón:
Se trata de un paciente de 32 años, profesión marino,
presenta hace dos años perdida ponderal voluntaria (aparentemente)importante,
posterior a la cual aparecieron lesiones de tipo fistulizantes, que supuran por
varios puntos en región axilar
inframamario, inguinal, y en cuero cabelludo. Está bajo tratamiento biológico,
se aisló Pseudomona y Candida, la duda: es, si se trata sólo de un proceso
infeccioso o habrá una enfermedad de base dermatológica?
Antecedentes de obesidad mórbida antes de la pérdida
de peso no otra sintomatología, laboratorios: leucocitosis a predominio de
polimorfonucleares, perfil renal y hepatico normales, vih -, procalcitonina
normal.
La Habana, Cuba.
Opinión: Lo que se observa en las imágenes es, a nivel de ambas
axilas, numerosas bocas de supuración, separadas por tejido cicatrizal
fibrótico, asentando sobre un cambio de coloración, hiperpigmentación, que
probablemente obedezca a acantosis nigricans en el contexto de síndrome
metabólico. Estas bocas de supuración, probablemente se deban a HIDRADENITIS
SUPURADA CRÓNICA, también conocido como ACNÉ INVERSO, o ENFERMEDAD DE VERNEUIL.
Se trata de un trastorno inflamatorio crónico supurativo, que afecta
principalmente a las glándulas sudoríparas. Hoy se sabe que la fisiopatología
del trastorno, obedece principalmente a una enfermedad folicular oclusiva
crónica que afecta la porción folicular de las unidades foliculopilosebáceas.
Suele afectar especialmente las áreas cutáneas intertriginosas de las regiones
axilar, inguinal, perianal, perineal e inframamaria, aunque la HS puede ocurrir
en cualquier área de la piel que contenga unidades foliculopilosebáceas como el
cuero cabelludo y el tronco, especialmente en obesidad mórbida. Las
manifestaciones clínicas varían, desde nódulos y abscesos inflamados
recurrentes hasta túneles cutáneos de drenaje (anteriormente denominados
tractos sinusales o fístulas) y bandas de formación de cicatrices graves. El
dolor, el mal olor, el drenaje y la desfiguración asociados que acompañan a la
HS contribuyen a un profundo impacto psicosocial de la enfermedad en muchos
pacientes. Es común el diagnóstico erróneo de furunculosis recurrente o
"forúnculos". Es importante reconocer rápidamente el diagnóstico
correcto. Un diagnóstico temprano y preciso facilita el inicio de un plan de
tratamiento destinado a minimizar el riesgo de progresión a una enfermedad
grave e incapacitante. Suele aparecer en gente joven, entre la pubertad y los 40 años, más en mujeres y en
afroamericanos. La oclusión folicular es el evento más probablemente
responsable del desarrollo inicial de las lesiones. Esta oclusión se debe a
proliferación de queratinocitos ductales, bajo efectos hormonales o de la
nicotina. A su vez, el estrés mecánico (presión, fricción o cizallamiento)
sobre la piel, particularmente en áreas intertriginosas, da como resultado la
fuga de antígenos de tamaño molecular que estimulan el sistema inmunológico con
la consiguiente liberación de citoquinas que conduce a la activación de los
queratinocitos que liberan sus propios mediadores proinflamatorios. La
perifoliculitis se detecta en esta etapa. Si no se produce una reparación
suficiente del conducto folicular comprometido, el conducto folicular puede
eventualmente romperse, lo que lleva a la liberación de contenidos macro
foliculares (p. ej., fragmentos de queratina derivados de corneocitos y pelo,
productos de sebo, bacterias) y al reclutamiento adicional de agentes
inflamatorios. Con el tiempo, la respuesta inflamatoria aguda inicial
evoluciona hacia una inflamación granulomatosa crónica tipo cuerpo extraño. Los
factores asociados que suelen estar presentes en este cuadro son, la
SUSCEPTIBILIDAD GENÉTICA, el ESTRÉS MECÁNICO (cizallamiento, presión o roce
sobre todo en obesos), la OBESIDAD, el TABAQUISMO, la DIETA, RESISTENCIA A LA
INSULINA, HIPERGLUCEMIA, HIPERLIPEMIA, HTA, LA EII sobre todo la ENFERMEDAD DE
CROHN, y los FACTORES HORMONALES.
Existe un sistema de estadificación clínica (Hurley),
que se utiliza para dividir a los pacientes con hidradenitis supurada en tres
grupos de gravedad de la enfermedad: Etapa I, con formación de abscesos (únicos o múltiples) sin
túneles cutáneos ni cicatrización. Etapa II, con abscesos recurrentes, túneles
cutáneos y cicatrices, lesiones únicas o múltiples muy separadas, y la Etapa
III, con afectación difusa o casi difusa, o múltiples túneles cutáneos
interconectados y abscesos en toda el área. Este paciente podría creo
clasificarse como en una etapa intermedia entre II y III
El manejo de estos pacientes intenta tres objetivos: 1º reducir la formación de nuevas lesiones
inflamatorias, túneles cutáneos y cicatrices, 2º tratar lesiones existentes y
reducir los síntomas asociados (p. ej., dolor, supuración), y 3º minimizar el
impacto en la calidad de vida y la morbilidad psicológica asociada. Por otro
lado, hay medidas que se aplican a todos los pacientes, como medidas que se
aplican específicamente a los distintos estadios de la enfermedad. Entre las
medidas generales, aplicables a todos los pacientes, las medidas de educación y
apoyo, lavados antisépticos tópicos, como clorhexidina al 4%, peróxido de
benzoilo o piritiona de zinc , para limpiar la piel en las áreas afectadas,
pueden ser beneficiosos. En cuanto al manejo del dolor los AINE con o sin
opioides se pueden usar para tratar tanto el dolor como la inflamación.
Lógicamente evaluar y tratar las comorbilidades incluida la dependencia del
alcohol, las afecciones autoinmunes, las enfermedades cardiovasculares, la
diabetes, la farmacodependencia, la dislipidemia, los síndromes de oclusión
folicular (incluido el seno pilonidal), la hipertensión, las artropatías
inflamatorias, carcinoma cutáneo de células escamosas, síndrome metabólico,
adicción a la nicotina, obesidad, síndrome de ovario poliquístico (SOP) y
trastornos psiquiátricos y psicológicos. En cuanto a las medidas específicas
para los pacientes en Estadio I de Hurley, o leve, consiste en terapias para reducir la carga de enfermedad con
tetraciclinas orales (por ej doxiciclina 100 mg dos veces por día o minociclina
100 mg por día durante unos meses), metformina y clindamicina tópica. La
dapsona, tiene propiedades inmunomoduladoras y antibacterianas que se utiliza
para el tratamiento de múltiples enfermedades de la piel con predominio de neutrófilos,
puede ser eficaz. A veces hay que recurrir al desbridamiento y destechamiento
de alguna lesión para que cure por segunda itención. El resorcinol tópico, es
un agente exfoliante químico tópico con propiedades queratolíticas y
antiinflamatorias que se puede utilizar. Para lesiones más severas como las que
están en Estadio III y III de Hurley, que generalmente presentan nódulos
inflamatorios con formación de túneles cutáneos o cicatrices implica
intervenciones médicas y quirúrgicas para reducir la carga de enfermedad y
mejorar las lesiones sintomáticas agudas, además de las medidas utilizadas en
los pacientes en Estadio I. En estos pacientes la combinación de clindamicina
(300 mg dos veces por día durante 10 a 12), con rifampicina (300 mg dos veces
por día) orales, durante 10 a doce semanas parece ser mejor que otros esquemas.
El fracaso de estos tratamientos puede abrir la puerta al uso de otras terapias
más novedosas como las terapias biológicas ( inhibidores del TNF) adalimumab e
infliximab , el inhibidor de la interleucina (IL) 17A secukinumab y acitretina
oral (en pacientes en edad fértil). Etanercept , otro inhibidor del TNF-alfa,
no parece eficaz. Para los túneles cutáneos y nódulos recurrentes el destechado
quirúrgico implica la extirpación de la piel que recubre los túneles o nódulos
cutáneos seguida de la curación por segunda intención. El láser Nd:YAG se ha usado en forma experimental. Los
suplementos de zinc se suelen usar ya que las sales de zinc tienen propiedades
antiinflamatorias y antiandrogénicas. Retinoides orales como acitretina y otros
como isotretinoína y un retinoide oral más nuevo, la alitretinoína, se han
utilizados. Los fumaratos, la vitamina D3, la radiación ionizante, y la terapia
fotodinámica son todas alternativas terapéuticas que también se han utilizado.
