Saludos afectuosos, Doctor Macaluso. Le comparto este caso para ver opiniones.
Femenina 45 años, habita en costa de México. Acude a
valoración dermatológica por las lesiones anexadas, las cuales han avanzado en
extensión en los últimos meses. No hay síntomas relacionados a las lesiones.
ANTECEDENTES. CUCI (colitis ulcerosa crónica idiopática),
de reciente diagnóstico en tratamiento con mesalazina vía oral 3,2 G/dia.
Alopecia areata tratada con minoxidil oral una tableta
de .50mg diaria.
MEDICACIÓN.
Norkrin woman (suplemento) una tableta cada 12 hrs.
Paroxetina 25mg, una tableta diaria.
Prasterona 50mg, una cápsula cada 12 hrs indicada por
ginecología por alteración hormonal no especificada.
SUGERENCIA DERMATOLOGÍA: ninguna opinión clínica,
tratar con “glutanex” crema (¿?) y hacer biopsia.
CONCLUSIÓN DE GASTROENTEROLOGÍA: no relacionado a CUCI
ni a mesalazina, hacer caso a dermatologia y realizar biopsia.
Como en este grupo nos encanta la clínica, quisiera
hacer el ejercicio y conocer opiniones.
¿Alguna interacción farmacológica y/o potenciada por
los rayos UV? ¿Alguna patología reumatológica “extra” y entonces enviarla a
reumatología? ¿Mesalazina (aunque ya descartada)?
PD. No tengo más datos de la historia ni de gabinete.
Gracias !!!
Dr Ernst Bucio.
Ciudad de México. México.
Opinión: Lo que se aprecia es una placa bastante bien
delimitada, especialmente en su extremo proximal, caracterizada por
engrosamiento cutáneo, edema, de aspecto esclerótico, y cambio de coloración de
la piel, hallazgos limitados al antebrazo y dorso de mano izquierdos. Los
hallazgos parecieran ser unilaterales, es decir asimétricos, lo cual tiene
algunas connotaciones a la hora de los diagnósticos diferenciales a considerar.
En forma general se puede decir que el área en cuestión presenta
hiperpigmentación respecto al miembro superior contralateral. Sin embargo, al
ampliar la imagen, y sobre todo en antebrazo proximal, aparecen pequeñas
lesiones puntiformes y algunas un poco más grandes de hipopigmentación, lo que
le confiere un aspecto atigrado descripto en esclerodermia como “salt and
pepper” (lesiones “en sal y pimienta”). No se ven pelos en la zona afectada,
pero hay que decir que en el resto de la superficie incluyendo el brazo
derecho, tampoco, por lo que podría ser un problema de definición de la imagen.
No hay zonas inflamatorias claras. Sería importante examinar la lesión, sobre
todo la palpación de la misma, para confirmar lo que a la vista impresiona como
de aspecto escleromixededematoso de la piel, comprobar su dureza, y lo que
parece ser un cambio abrupto entre la piel sana y la piel afectada. Aun así, el
aspecto de la imagen, me obligan a considerar una MORFEA LOCALIZADA en primer
lugar. La morfea es una forma de ESCLERODERMIA LOCALIZADA. De confirmarse el
diagnóstico de morfea, podría describirse como MORFEA EN PLACAS. Se trata de
una entidad en general benigna, de causa desconocida pero con un componente
aceptadamente autoinmune órgano específico. Esta paciente tiene colitis
ulcerosa y alopecia areata, dos trastornos con un fondo de autoinmunidad. Aun sabiendo su naturaleza idiopática, la
esclerodermia localizada puede tener factores desencadenantes los cuales pueden
ser intrínsecos o extrínsecos como son
la exposición a tóxicos, algunas radiaciones, a algunos medicamentos,
infecciones etcétera. Si bien esta paciente consume medicamentos, ninguno de
los mencionados en la historia, figuran en la lista de los potenciales
desencadenantes de este tipo de trastornos. Tampoco he logrado encontrar
asociación entre morfea y colitis ulcerosa. Si bien el diagnóstico de morfea se
puede establecer basándose en los hallazgos clínicos, la biopsia, puede ser
necesaria en casos no muy claros. La misma se puede llevar a cabo con
sacabocados profundo o biopsia incisional hasta la grasa subcutánea. La biopsia
puede mostrar infiltrados inflamatorios intersticiales, perianexiales y/o
perivasculares compuesto principalmente de linfocitos y células plasmáticas.
Puede haber eosinófilos, mastocitos y macrófagos. La inflamación puede
extenderse a los tejidos subcutáneos. Además, se pueden observar edema tisular,
vasos tortuosos agrandados y haces de colágeno engrosados.
Los anticuerpos que deberían solicitarse en estos
casos, sobre todo cuando se sospecha algún trastorno sistémico son los FAN en
primer lugar. Estos a veces pueden ser también positivos en pacientes con
morfea en un porcentaje variable pero importante. Otros autoanticuerpos que se
detectan con menos frecuencia que los FAN en pacientes con morfea incluyen
anti-ADN monocatenario (ssDNA), anti-ADN bicatenario (dsDNA), antihistonas,
antitopoisomerasa II alfa, antifosfolípidos y factor reumatoide. La eosinofilia
periférica puede hacer sospechar
fascitis eosinofílica, aunque también la morfea a veces cursa con algún grado
de eosinofilia. Cuando se sospecha que las lesiones exceden en profundidad a la
dermis, las imágenes, sobre todo la resonancia magnética y aun la
ultrasonografía pueden determinar compromiso fascial, realce fascial, sinovitis
articular, tenosinovitis, realce perifascial, miositis, entesitis, y afectación
de la médula ósea.
Siempre que se sospecha morfea hay que plantear otros
diagnósticos diferenciales, las llamadas lesiones esclerodermiformes
(scleroderma-like diseases) . Entre ellos la ESCLERODERMIA, la cual es la mayor
preocupación frente a estos casos, tanto del médico como del/la paciente. Y por
eso en general, es importante además de una historia clínica completa con un
examen general del paciente, interrogar sobre fenómeno de Raynaud, la solicitud
de análisis de laboratorio ad hoc. La LIPODERMATOESCLEROSIS es una paniculitis
fibrosante que generalmente ocurre en la parte inferior de las piernas en
asociación con insuficiencia venosa crónica, y por lo tanto, en este caso no es
una opción diagnóstica. El LIQUEN ESCLEROSO EXTRAGENITAL, pueden ocurrir en pacientes
con morfea, particularmente aquellos con morfea circunscrita o generalizada
aunque esta relación es controvertida. La FASCITIS EOSINOFÍLICA es un trastorno
que se caracteriza por la rápida aparición de placas edematosas, grandes,
dolorosas y simétricas que evolucionan hacia lesiones fibróticas. Algunos casos
parecen ser precipitados por un trauma. La asimetría en este caso, aleja la
probabilidad de fascitis eosinofílica.
En cuanto al manejo de la morfea, dado su naturaleza
benigna y autolimitada en general no requiere tratamiento. Para pacientes con morfea
dérmica activa se pueden utilizar corticosteroides tópicos de alta potencia o
inyecciones de corticosteroides intralesionales como tratamiento inicial. Las
alternativas incluyen tacrolimus tópico y análogos de vitamina D tópicos. Hay
formas de morfea extendidas que pueden requerir fototerapia como tratamiento
inicial. Hay algunas formas extensas y de rápida progresión o morfea profunda,
o incapacitante, que pueden generar discapacidad o desfiguración para lo que se
puede utilizar terapia sistémica con metotrexato y corticoides.
