jueves, 28 de marzo de 2024

Casos Clínicos: Varón de 81 años con rigidez y deformidad en manos.

 Saludos doctor le mando este caso de un señor de 81 años con rigidez articular desde hace 9 meses que fue empeorando al pasar las semanas. Como como antecedente, su trabajo es de lampeo en una chacra, es decir, remover tierra.  Su vida era normal pero ahora sus dedos están tan rígidos que no puede extenderlos e incluso le paso mismo en los pies








Quisiera saber su opinión y la del grupo por favor.

 



 

 

  Dr. Christhian Rernard Sumari.

 Arequipa. Perú.




Opinión: Lo que se aprecia sobre todo en las superficies dorsales de ambas manos, una hinchazón infiltrativa, edematosa y engrosamiento de la piel, que impresiona endurecida, lisas y con ausencia de pliegues. Se nota asimismo, hiperpigmentación combinando con zonas hipopigmentadas que le dan el aspecto imagen en “sal y pimienta”, característico de la ESCLERODERMIA. La piel impresiona xerodérmica, es decir seca, y con ausencia de pelos en toda la superficie de las manos y antebrazos.

Las radiografías muestran la hiperflexión ya observada en las imágenes de manos, de las articulaciones interfalángicas proximales de segundos a quintos de dedos de ambas manos. No se puede hacer una descripción de las artriculaciones interfalángicas proximales y distales por la superposición ósea, pero los espacios interarticulares de todas las articulaciones metacarpofalángicas están respetados, sin pinzamientos, sin osteosclerosis ni geodas o erosiones periarticulares. Se observa osteopenia periartricular a nivel de articulaciones metacarpofalángicas y especialmente de ambos carpos, donde se ven además, algunas imágenes radiolucentes redondas y pequeñas, de aspecto quístico con reacción esclerótica, lo mismo que a nivel del cúbito distal. Severa osteopenia generalizada predominantemente en carpos.

Creo que hay que llevar a cabo un interrogatorio sobre la presencia de Raynaud que de tratarse de diagnóstico de esclerodermia, con este grado de compromiso debiese existir casi obligatoriamente. Hay que tocar a piel tratando de deslizar la misma sobre los tejidos más profundos para confirmar el “acartonamiento” y “apergaminado” que se adivinan al mirar las imágenes de las manos. Interrogar sobre otros síntomas o explorar signos a nivel sistémicos de esclerosis sistémica progresiva, incluyendo la superficie cutánea universal (facies, limitación de la apertura de la boca etcétera). Solicitar laboratorio completo que incluya FAN, anticuerpo anti-topoisomerasa I (anti-Scl-70), y anticuerpos anticentrómero, estos últimos relacionados con formas limitadas de esclerodermia. Se podría solicitar también anticuerpo anti-ARN polimerasa III los que suelen seropositivos en pacientes con esclerosis sistémicas progresivas difusas y afectación cutánea rápidamente progresiva. 

Otros diagnósticos diferenciales con en este caso podrían ser FASCITIS EOSINOFÍLICA, que a veces puede ser similar a la esclerodermia cursando también con Raynaud, el ESCLEREDEMA que suele verse en otras localizaciones diferentes de la mano como son el tronco y la zona de la nuca, el ESCLEROMIXEDEMA que es una forma de amiloidosis también llamada MUCINOSIS PAPULAR, y otras entidades mucho menos frecuente y sobre las cuales la historia no nos aporta ninguna pista hacia ellas como son la FIBROSIS SISTÉMICA NEFROGÉNICA,  la ENFERMEDAD DE INJERTO VERSUS HUÉSPED, la AMILOIDOSIS SISTÉMICA, y la  ESCLERODERMIA INDUCIDA POR FÁRMACOS.