Casos Clínicos: Varón de 60 años con disartria y ptosis palpebral después de la ingesta de conserva de yacaré.

Hola doctor, cómo está. Tengo un caso clínico de esos bizarros para compartir con usted, y si le parece, con el grupo. La información que tengo es limitada pues aún soy alumno del internado.

 

El paciente es un hombre de unos 60-70 años, que llega derivado de un hospital local del conurbano bonaerense por sospecha de botulismo.

 

El paciente refiere haber comido una conserva de Yacaré (que preparó él mismo y nadie más comió), dos días antes de iniciar con un cuadro gastrointestinal, que luego presentó disartria y ptosis. Posteriormente fue perdiendo motilidad en todo el resto del cuerpo, en forma descendente.

 

Se tomaron muestras en suero, heces y alimento en búsqueda de toxina botulínica, y se administró antitoxina.

 

El paciente fue ingresado a UTI porque estaba totalmente parético y con insuficiencia respiratoria. Con una traqueostomía fue intubado.

 

Las pruebas para la toxina dieron negativo y el paciente a los pocos días comenzó a recuperar motilidad en los cuatro miembros.

 

Al examen físico que YO pude realizarle, casi una semana después del ingreso, era un paciente distinto a los que uno espera en botulismo. El paciente se encontraba consciente y lúcido, orientado y capaz de comunicarse mediante señas y hasta dibujando letras en el aire. Signos vitales dentro de parámetros normales, y con buena perfusión periférica. Sin ruidos cardíacos agregados pero con algo de roncus en los pulmones.

 

En MMII y MMSS, hipotónico pero sin disminución aparente de la fuerza, aunque el paciente refiere que siente que aún le cuesta más que antes. Presentaba lo que para mí era hiporreflexia, aunque distinta a lo que en mi corta experiencia he conocido como tal: el reflejo rotuliano conservaba su área normal y era "rápido pero cortito". No presentaba clonus rotuliano, ni signo de Babinski o equivalentes.

 

Algo importante es que el neurólogo que lo examinó anotó en la historia que el paciente tiene hiperreflexia, al contrario de lo que a mí me impresionó.

 

A pesar de la movilidad tan recuperada en los miembros, el aparato oculo cefalo giro estaba aún casi paralizado. El paciente, con dificultad, podía abrir la boca, mover la lengua o mover el cuello y casi no podía abrir los ojos o fruncir el ceño.

 

Las pupilas estaban isocóricas y reactivas, y la motilidad ocular disminuída. El ojo derecho presenta una proptosis con inyección conjuntival bastante importantes. El paciente refiere un traumatismo en esa zona hace un mes, pero no sé si la proptosis data de la misma fecha.

 

En el laboratorio los hallazgos eran un leve aumento de la creatinina y algo de anemia. Eritrosedimentación elevada.

 

Se solicitó una TAC de cerebro y angio TC que arrojaron una anatomía normal.

 

Teniendo en cuenta que la recuperación parece ser muy rápida para botulismo y que las pruebas de toxina dieron negativas, así como lo llamativo de la distribución de la paresia, me encantaría saber qué diagnósticos diferenciales consideras y qué me recomendarían examinar la próxima vez que lo vea. Por mi parte voy a repasar bastante semiología del sistema nervioso.

 

Gracias y perdón si no está contado de manera correcta.

Olvidé agregar que la punción lumbar dio normal. Los médicos están buscando diferenciales fundamentalmente por las pruebas negativas de toxina y la hiperreflexia.

Dr. Santiago Martín.

CABA. Argentina

 

 

 

Opinión: Creo que este paciente reúne una serie de elementos clínico-epidemiológicos como para que BOTULISMO, sea una consideración diagnóstica ubicada muy alto en la lista de diagnósticos diferenciales. Un paciente que luego de ingerir alimentos envasados y conservados en forma casera, presenta un síndrome gastroenterítico sin fiebre, seguido de un síndrome “neuromuscular” deficitario que involucra pares craneales, caracterizado por disartria, ptosis palpebral, y seguido de parálisis descendente con afectación respiratoria, debe ser considerado como altamente probable el diagnóstico de botulismo. No se habla en la historia de simetría o asimetría de los déficits motores, lo cual es un dato importante, ya que cabe esperar bastante simetría en botulismo. Hay algunos datos que llaman la atención sin embargo, en este caso, aunque de ninguna manera descartan el diagnóstico de botulismo, y que son: la ausencia de compromiso pupilar así como ausencia de diplopía en un paciente con ptosis y disartria. Los pacientes con botulismo tienen frecuentemente dilatación pupilar fija, lo que causa visión borrosa, así como compromiso de los pares craneales III, IV y VI. Obviamente la presencia de “hiperreflexia” osteotendinosa en un paciente con parálisis descendente, es un dato discordante. Como siempre en cualquier situación en etapa diagnóstica en la práctica médica, debe dejarse siempre la posibilidad de otras consideraciones diagnósticas, y no cerrarse en un diagnóstico. Debe mantenerse la mente abierta, aunque el cuadro sea claro, y más aún, cuando existen elementos atípicos en la presentación, o existan datos de los estudios, como en este caso en el cual no se pudo poner en evidencia la presencia de la toxina, lo cual hubiese cerrado el diagnóstico. Los clásicos diagnósticos diferenciales frente a un paciente con sospecha de botulismo, afectación de pares craneales y parálisis descendente son el SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ, especialmente la forma craneal de MILLER FISHER, la MIASTENIA GRAVIS (sobre todo si, como en este caso, no hay compromiso pupilar),  así como otros diagnósticos mucho menos prevalentes como el ACCIDENTE CEREBROVASCULAR,  de localización en tronco cerebral, el SÍNDROME MIASTÉNICO DE LAMBERT-EATON (aunque raramente afecta la región craneal como en este caso),  la PARÁLISIS POR GARRAPATAS, por lo que nunca debe dejar de examinarse universalmente la superficie cutánea en busca de una garrapata, así como interrogar al paciente sobre ese dato de picaduras. Algunas INTOXICACIONES POR TETRODOTOXINA Y MARISCOS, INTOXICACIONES POR METALES PESADOS, y finalmente la POLIOMIELITIS.  Todos estos diagnósticos se deben ir descartando con distintos elementos que surgen de una correcta historia clínica, de un acabado examen físico el cual debe ser periódicamente repetido, así como de estudios complementarios que incluyen datos de laboratorio (como en este caso, la punción lumbar negativa que aleja por ejemplo la probabilidad de síndrome de Guillain-Barré, y poliomielitis, entre otras causas, aunque conviene repetirla unos días después si existen dudas). Estudios electromiográficos que son diagnósticos en algunos casos como miastenia, síndrome miasteniforme de Lambert-Eaton. En situaciones en las que se considera miastenia gravis por la presencia de ptosis palpebral, el ICE PACK TEST, que es una prueba sencilla al pie de la cama del paciente, permite descartarla. En algunas situaciones puede haber indicación de imágenes del SNC, o de los neuroforámenes.

En cuanto al diagnóstico, se basa en la sospecha clínica, en la exclusión de otros diferenciales, así como la detección de la toxina botulínica, cuya presencia confirma el diagnóstico. En este caso, la investigación de la toxina, no logró ponerla en evidencia, siendo el resultado negativo. Sin embargo, no aclara si la toxina fue investigada en alguna muestra del paciente, como suero o aspirado gástrico, heces, o bien de la probable fuente alimenticia sospechada, en este caso, conserva de yacaré. Hay que tener en cuenta que la recolección de muestras para la puesta en evidencia de la toxina tiene algunos puntos que hay que considerar como son, la muestra enviada, la cantidad o el peso de la muestra (es decir el volumen), así como el momento de la evolución en el cual la muestra es obtenida, ya que es importante la precocidad de la toma de muestras, dado que las probabilidades para su detección va disminuyendo con las horas o días desde el comienzo del cuadro. La toxina botulínica en el suero del paciente, puede detectarse hasta 12 días después de la ingestión, por lo que si la muestra es obtenida más allá de este tiempo, el nivel de toxina puede estar por debajo del límite de detección. Todas las muestras deben REFRIGERARSE INMEDIATAMENTE DESPUÉS DE SU RECOLECCIÓN Y MANTENERSE A ESTA TEMPERATURA DURANTE EL TRANSPORTE. NO SE DEBEN CONGELAR. Por otro lado, hay que decir que existen al menos 8 tipos de toxina de C. botulinum,  de la A a la H. De estos ocho, los tipos A, B, E y, raramente, F, G y H, causan enfermedades humanas; C y D causan enfermedades en animales como ganado vacuno, patos y pollos.

La negatividad de la investigación de la toxina no descarta el diagnóstico, cuando la sospecha clínico epidemiológica es alta, y nunca debe retrasar la administración de la antitoxina, a la espera de los resultados. Los resultados preliminares suelen tardar no menos de 24/48 horas,  y los resultados finales demoran 96 horas, y sólo se hacen en determinados centros diagnósticos dónde las muestras deben ser enviadas.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

HISTORIAS DE GUARDIA: La fuente del sangrado

Un hombre de 36 años presenta un hematoma subdural agudo y no hay signos de traumatismo craneoencefálico. Sus amigos dijeron que se había quejado de dolores de cabeza y fiebre intermitente durante semanas. La búsqueda de la causa oculta casi pasa por alto una cuestión obvia.

El paciente llegó con amigos cercanos que dijeron que se había estado quejando durante semanas de dolores de cabeza y fiebre intermitente. Esa misma noche se había vuelto letárgico. Cuando llegó a la sala de emergencias, aunque sus pupilas inicialmente eran del mismo tamaño, cambiaron rápidamente de modo que el lado izquierdo se hizo un poco más grande y se volvió cada vez más letárgico. Tenía los ojos abiertos. Estaba siguiendo algunas órdenes muy rudimentarias, como pulgares arriba, nada más que eso. Entonces el médico de urgencias, para proteger sus vías respiratorias, lo intubó y luego iniciaron llamadas rápidas al neurólogo, al equipo de neurocirugía y al personal de la unidad de cuidados intensivos.  Cuando habló con el médico de urgencias, el paciente ya estaba inconsciente. Se le realizó una tomografía computarizada que mostró una hemorragia intracraneal, específicamente un hematoma subdural. Se trataba de una emergencia por lo que se planeó una craneotomía descompresiva de emergencia y una evacuación del subdural. El diagnóstico de trabajo en ese momento fue que el hematoma subdural agudo había causado compresión en el cerebro y un desplazamiento del cerebro de izquierda a derecha, lo que resultó en un deterioro de su estado neurológico. Se le realizaron análisis de sangre inmediatamente. De hecho, lo iniciaron en urgencias y encontramos que los parámetros de coagulación eran normales. Aunque el recuento de leucocitos estaba ligeramente elevado. Más allá de la decisión terapéutica invasiva, se planteó la pregunta siguiente: ¿cuál es el origen de este hematoma? Aun ante esa duda, la prioridad era descomprimir el cerebro. Por lo tanto inmediatamente se evacuó el subdural agudo el cual era bastante grande, por lo que se concluyó que eso era lo que estaba causando su deterioro y también ponía en peligro su vida. Tenía aproximadamente dos centímetros de tamaño desde la tabla interna hasta la superficie cortical.

No encontramos ningún signo externo de trauma y la historia no lo respaldaba, pero por supuesto, uno siempre se piensa que tal vez hubo algún evento traumático que está en el diagnóstico diferencial al considerar qué causó este hematoma subdural agudo. Después de examinar el cerebro durante la cirugía, básicamente se descartó. Los siguientes pasos fueron realmente una historia de detectives en el sentido de que intentábamos unir su historial de fiebre y luego sus hallazgos de laboratorio de un recuento elevado de leucocitos y un soplo cardíaco que uno de los médicos detectó en la habitación de emergencia. Una de las primeras cosas que hicieron una vez que el paciente estuvo estable fue una angiografía cerebral para limitar su diagnóstico diferencial. La posibilidad más probable era algún tipo de malformación vascular. Por la ubicación se pensó que tal vez era una malformación arteriovenosa, no parecía un sangrado aneurismático, ni un típico aneurisma en baya. Posiblemente podría haber sido algún tipo de aneurisma micótico infeccioso. Esas eran las tres cosas que uno consideraría. También se tomó nota de que el recuento de leucocitos estaba elevado junto con su temperatura corporal. Entonces se obtuvo una consulta a enfermedades infecciosas. Habíamos tomado hemocultivos en urgencias y todo eso estaba en proceso y pendiente. La angiografía confirmó que se trataba de un aneurisma micótico. Y fue interesante porque un aneurisma micótico normalmente no produce este tipo de sangrado, sino que generalmente resulta en un hematoma intracerebral. Este fue un hematoma subdural agudo, un poco diferente. Así que hay algunos pequeños fallos en este caso que lo hacen muy interesante y un enigma. Mientras tanto, los especialistas en enfermedades infecciosas encontraron Streptococcus viridans en la sangre del paciente. Entonces, eso nos lleva ahora por el camino de ¿de dónde vino esto? Por lo general, un aneurisma micótico puede ocurrir como resultado de una endocarditis bacteriana. Posteriormente evaluado por cardiólogo quien lleva a cabo un ecocardiograma, y diagnostica una endocarditis bacteriana de la válvula mitral. Entonces teóricamente hay una embolia bacteriana, un pedazo de la válvula que se desprendió y entró al torrente sanguíneo, terminó en la arteria cerebral posterior, infectó la rama distal de la zona, y esta estalló y provocó la hemorragia, y su deterioro neurológico. Con este diagnóstico de endocarditis bacteriana, comenzaron a administrar antibióticos al paciente por vía intravenosa. Con los estudios siguientes se determinó que la siembra bacteriana hacia el corazón provino de un absceso dental. Tenía una higiene dental relativamente deficiente, lo que le provocó un absceso. Recibió algo de atención dental, y no la suficiente, y se infectó durante un tiempo y luego provocó una endocarditis bacteriana en la válvula mitral y luego provocó una embolia de un agente infeccioso bacteriano en el cerebro. El servicio dental extrajo el diente, así que ahora tenemos al personal dental haciendo una extracción y sanó, pero tomó mucho tiempo con antibióticos intravenosos.

Aunque la cirugía y el diagnóstico de endocarditis ocurrieron en un par de días, el paciente estuvo en el hospital durante aproximadamente dos meses. Primero recuperándose de una cirugía y tomando antibióticos, y luego, en rehabilitación física recuperándose de los déficits neurológicos causados ​​por el aneurisma.