Casos Clínicos: Mujer de 20 años con rash purpúrico de 8 días de evolución.

 

Una colega de Ecuador envía estas imágenes con el siguiente texto:

Buenas tardes doctor envío un caso de paciente sexo femenino de 20 años sin APP de importancia que acude a consulta por presentar lesiones tipo maculas que no desaparecen a la digitopresion poco pruriginosas, que empiezan hace 8 días  a nivel de miembros Inferiores y luego a brazos

Se ha solicitado laboratorio con lo que aún no contamos.

Porfa doc que lo publique de manera anónima

Desde Ecuador muchas gracias

 

Opinión: El aspecto a la observación de las imágenes parece corresponder a un rash purpúrico (no desaparece a la digitopresión). Siempre frente a una púrpura lo primero que debe hacerse en forma perentoria es un estudio de hemostasia, para descartar una coagulopatía, en este caso por el aspecto petequial de las lesiones descartar fundamentalmente trombocitopenia. Una vez con un estudio de hemostasia normal tendremos más tranquilidad y tiempo para estudiar y razonar el caso. Si asumimos que la hemostasia es normal en esta paciente (que es lo más probable), el aspecto de “púrpura palpable” que tienen sobre todo algunas lesiones, y su localización predominantemente en miembros inferiores (explicación gravitacional), recuerda a la VASCULITIS POR IGA (anteriormente llamada VASCULITIS DE HENOCH-SCHÖNLEIN). La vasculitis por IgA, puede cursar una tétrada característica compuesta por las lesiones cutáneas (púrpura no trombocitopénica), dolor abdominal, dolor articular y nefropatía. Hoy se sabe que en la mayoría de los casos esta tétrada no está presente, al menos en forma simultánea, y pueden irse agregando en el curso del proceso.

Siempre que sospechamos vasculitis por IgA hay que interrogar sobre infecciones recientes del tracto respiratorio superior por estreptococos, virus sincitial respiratorio, influenza, norovirus, así como de vacunaciones recientes, picaduras etc. Hay que tener en cuenta que el exantema purpúrico es precedido por máculas o ronchas de aspecto urticariano (puede haber prurito), y hasta puede haber lesiones en diana o en ojo de buey características del eritema multiforme, para hacerse purpúrico en la evolución. Es importante tener un laboratorio completo con dosaje de IgA que suele estar elevada en 2/3 de los casos y cuyos niveles más elevados tienen correlación con mayor probabilidad de afectación renal.

Obviamente una hemostasia normal en el laboratorio es condición básica para seguir pensando en vasculitis por IgA. El análisis del sedimento de orina recién emitida es fundamental para detectar hematuria, proteinuria, cilindruria, que a veces pueden aparecer en el curso de la enfermedad y no estar presentes de entrada. Si el examen es realizado por nefrología, con observadores entrenados de sedimento urinario, el rédito es mayor. El complemente puede estar bajo. Hay que tener en cuenta que el diagnóstico de vasculitis por IgA es principalmente clínico, aunque a veces, sobre todo en adultos donde es mucho menos frecuente que en niños, es necesaria una biopsia (microscopía óptica e inmunofluorescencia), que mostrará una vasculitis leucocitoclástica en las vénulas poscapilares con depósito de IgA que es patognomónica de la vasculitis por IgA. Si hay afectación renal grave (como por ej en una glomerulonefritis rápidamente evolutiva) puede estar indicada la biopsia renal que suele mostrar depósito de IgA en el mesangio en la microscopía de inmunofluorescencia, que es idéntico al de la nefropatía por IgA,pero puede haber desde proliferación mesangial hasta presencia de semilunas

 Respecto de los diagnósticos diferenciales que deben ser considerados frente a una púrpura palpable no trombocitopénica, las VASCULITIS POR HIPERSENSIBILIDAD,después de exposición a fármacos o infecciones (aquí también hay vasculitis leucocitoclástica pero no hay depósitos de IgA en la inmunofluorescencia), VASCULITIS DE PEQUEÑOS VASOS como las que se ven en algunas VASCULITIS PRIMARIAS (granulomatosis con poliangeítis antes granulomatosis de Wegener, poliangeítis microscópica, granulomatosis eosinofílica con poliangeítis antes llamada Chur-Strauss, o en VASCULITIS SECUNDARIAS,  a enfermedades del tejido conectivo como LES, Sjogren, enfermedades infecciosas como hepatitis por HBV o HCV. Por lo tanto hay que solicitar en el laboratorio autoanticuerpos , anti-ADN nativo, anti Ro, anti-La y ANCA.