Casos Clínicos: Varón de 29 años con fiebre y rash cutáneo.

 

El Dr. David Nazaryan envió estas imágenes con el siguiente texto:

Paciente de 29 años que presenta fiebre, que comenzó como pequeñas pápulas en los brazos y al tercer día se generalizó en el cuerpo y las extremidades. El síntoma principal es la picazón. Utilizó antihistamínicos por vía oral. No tenía fiebre, garganta ligeramente hiperémica, recuento de glóbulos blancos  elevado 11,980/mm3.

 

 

 

Opinión: El aspecto de pápulas eritematosas, la presencia de placas, el aspecto infiltrativo de las mismas, su distribución, y el contexto febril asociado a leucocitosis me evoca en primer término SÍNDROME DE SWEET. Sería importante saber la fórmula leucocitaria para saber si el aumento de los glóbulos blancos es a expensas de los neutrófilos como corresponde a esta entidad, que es el prototipo de las dermatosis neutrofílicas. Si bien el prurito no es una característica constante en el síndrome de Sweet como lo son el dolor o la sensación de quemazón, este puede existir. Hay cuatro categorías de Sweet, el clásico, el asociado a neoplasias, el asociado a medicamentos, y a enfermedades autoinmunes. El síndrome de Sweet clásico que constituye la mayoría de los casos de síndrome de Sweet se define por la presentación mencionada después de haber descartado malignidad, autoinmunidad o exposición a fármacos. Suele asociarse a infecciones de las vías respiratorias especialmente superiores e infecciones gastrointestinales, asociado a enfermedad inflamatoria intestinal (enfermedad de Crohn y colitis ulcerosa), y los asociados a embarazo. Asociaciones menos frecuentes son las relacionadas a la infección por el virus de la inmunodeficiencia humana [VIH], la tuberculosis, clamidias, hepatitis viral, inmunodeficiencias primarias, y enfermedades autoinmunes (por ejemplo, enfermedad de Behçet, policondritis recidivante, artritis reumatoide, sarcoidosis,  enfermedades tiroideas autoinmunes, trastornos del tejido conectivo incluyendo lupus eritematoso sistémico y dermatomiositis). Son necesarios estudios adicionales para determinar la fuerza de las relaciones entre el síndrome de Sweet y estas enfermedades. Las neoplasias que pueden dar SS son algunas hematológicas principalmente. Y los fármacos que pueden dar SS son minociclina, nitrofurantoína, norfloxacina, ofloxacina, trimetoprima-sulfametoxazol, carbemazepina, diazepam, abacavir, bortezomib, imatinib, lenalidomida, clozapina, factores estimulantes de colonias, anticonceptivos, furosemida, diclofenac. Los más implicados en el desarrollo de síndrome de Sweet son los factores estimulantes de colonias granulocíticas. 

Los diagnósticos diferenciales del SS son las vasculitis urticarianas, hidradenitis ecrina neutrofílica, erupciones por drogas, PAN cutánea, leucemia cutis etcétera.

Por todo ello, hay que realizar estudios diagnósticos en todo paciente con sospecha de SS, y eventualmente biopsia cutánea que confirmará la infiltración neutrofílica y la ausencia de vasculitis o neoplasias.

Si se decide tratar el SS, los corticosteroides, especialmente prednisona a una dosis de 1 mg / kg / día es el tratamiento de elección y la respuesta suele ser espectacular y rápida. Pero depende de qué tipo de SS estemos tratando. En las recurrencias suelen usarse talidomida, etanercept, anakinra y rituximab son eficaces en casos refractarios.