Casos Clínicos: Paciente masculino de 7 meses con proptosis bilateral progresiva e irritabilidad.

 

El Dr. Gastón Marreros, de Chiclayo, Perú, envía estas imágenes con el siguiente texto:

Dr buen día

Quería compartir el caso de un lactante de 7 meses de edad

Tiempo de enfermedad 3 semanas

Inicia con proptosis ocular progresiva bilateral, irritabilidad.

Madre lleva a pediatra en Chiclayo que propone Hipertiroidismo, con resultados de perfil tiroideo en rangos normales, reevalúa e indica que acuda a oftalmólogo, no encuentra cupo por lo que acude a neurólogo, este último indica resonancia magnética de órbita y recomienda acudir a oftalmologia, viaja a Lima a evaluación por 2 oftalmólogos sin dar luces sobre el diagnóstico, por lo que madre regresa a Chiclayo e ingresa a Clínica, evaluándolo pediatra y realizando hemograma donde se observan 73000 leucocitos con formas inmaduras blasticas. Se le realizó Tomografía contrastada de tórax y abdomen.

Se plantea Leucemia Aguda

Evalúa hematología y propone trasladar a hospital nacional para manejo y estudio, en ese nosocomio entra en insuficiencia respiratoria, lamentablemente falleciendo a las 24 horas.

No se puedo realizar citometría de flujo ni estudio de médula ósea.

Padre del lactante con antecedente de Abuelo fallecido por leucemia

Comparto el caso para tener presente en el diferencial al enfrentarse a un paciente similar.

 

 

Dr. Gastón Marreros

Chiclayo, Perú.

 

Opinión: En las imágenes de las órbitas parece existir a nivel de las regiones temporales bilateralmente, densidades de partes blandas de localización extraconal, contiguas a los músculos rectos externos, o formando parte de ellos infiltrándolos, que producen proptosis leve principalmente izquierda (imagen)

Teniendo en cuenta los hallazgos hematológicos compatibles  con leucemia aguda, se puede interpretar el cuadro como infiltración por blastos leucémicos. Esta acumulación tisular extramedular de células leucémicas, en el caso de las leucemias mielocíticas agudas, se conoce como sarcomas granulocíticos. También se los conoce como “tumor verde”, debido a la presencia de la enzima mieloperoxidasa en estas células leucémicas, parecen verdes cuando se exponen a la luz ultravioleta. Hay que tener en cuenta que hay otras causas de proptosis en leucemia aguda como hemorragia retrobulbar, infiltración de los músculos extraoculares, de las glándulas lagrimales, masas conjuntivales etcétera.

Un caso desgraciado y muy lamentable. Es difícil explicar cómo no se hizo antes el diagnóstico, dado que un simple hemograma suele dar pistas muy orientadoras en esta enfermedad como después ocurrió. Sobre todo porque el paciente fue visto por varios profesionales  incluyendo de la capital. Seguramente si el diagnóstico fue efectivamente leucemia aguda, el paciente debe haber tenido otros síntomas como fiebre, repercusión del estado general, y otras alteraciones de laboratorio como anemia, trombocitopenia etcétera. Los sarcomas granulocíticos, especialmente orbitarios responden a la quimioterapia, radioterapia orbitaria o ambas.