Casos Clínicos: Mujer de 56 años con parálisis del III par craneal izquierdo intermitente.

 

Buenos días doctor.  Quiero compartir  un caso para su opinión diagnóstica.

Paciente de sexo femenino de 56 años desde hace 30 años cuadros de cefalea seguido de diplopía, ptosis palpebral anisocoria y parálisis del recto medial del ojo izquierdo. Ojo derecho sin particularidades. Es hospitalizado por el mismo  cuadro desde hace 15 días  está vez con ptosis, al examen oftalmoplejía del III par craneal  izquierdo con disfunción  del  Recto interno reflejo pupilar y consensual hiporreactivos del mismo ojo izquierdo. Se descartó de miastenia gravis. No patología vascular alguna  en RM, en la TEM ocular se observa  engrosamiento musculo recto interno izq. Lo que no se explica  es la causa de la lesión del III par craneal. Quisiera su opinión Para ampliar estudios. Buscamos alguna causa metabólica o inmunológica...

A la anamnesis el cuadro de ptosis palpebral izquierda, diplopía, anisocoria  reflejo consensual y pupilar se presenta antecedido por  cefalea  cada cierto tiempo  remitiendo espontáneamente... Esta vez fue más severo  y fue la causa de hospitalizacion

 

 

 

Dr. Lenin Alcides Quispe Yana.

Puno, Perú.

 

Opinión: El hecho de que aparezca una oftalmoplejía precedido de cefalea englobaría a esta presentación dentro de las llamadas OFTALMOPLEJÍAS DOLOROSAS. Las oftalmoplejías dolorosas se caracterizan por dolor en región periorbitaria y hemicraneo del mismo lado, a lo que se agrega afectación del III par, parcial o completa. El síndrome de oftalmoplejía dolorosa puede ser causado por CUALQUIER PROCESO QUE EJERZA UN EFECTO DE MASA SOBRE EL SENO CAVERNOSO. Estos incluyen un tumores intracraneales primarios, linfoma u otros tumores metastásicos locales o distantes, aneurisma, fístula carótido-cavernosa, disección carotídea, trombosis del seno cavernoso, infección, vasculitis y sarcoidosis. De estas afecciones, los tumores y las afecciones vasculares son las más comunes. Muchas de estas afecciones se pueden identificar mediante imágenes por resonancia magnética. En este caso, hay un dato evolutivo, que es la remisión espontánea del cuadro y reaparición a los 15 días, que debidamente analizado podría estrechar las posibilidades diagnósticas. Algunas causas clásicas de  oftalmoplejía dolorosa recurrente son el la ARTERITIS DE CÉLULAS GIGANTES, en este caso poco probable por la edad del paciente, la PARÁLISIS DIABÉTICA de los nervios craneales, el SÍNDROME DE TOLOSA HUNT y la llamada MIGRAÑA OFTALMOPLÉJICA. El PSEUDOTUMOR ORBITARIO se puede descartar en este caso por la ausencia de proptosis, inyección conjuntival y quemosis. Hay pacientes que presentan oftalmoplejía dolorosa como consecuencia de ENFERMEDAD RELACIONADA CON INMUNOGLOBULINA G4 (IGG4).

Como se ve, la diferenciación entre todas las posibilidades diagnósticas frente a un paciente con oftalmoplejía dolorosa es muy amplio y difícil de distinguir solo por las características clínicas. Generalmente se requieren neuroimágenes y otras pruebas diagnósticas. A pesar de su rareza, me ha tocado ver un caso de SÍNDROME DE TOLOSA HUNT en la sala, que me recordó a este paciente, cuyo diagnóstico basamos en las neuroimágenes que mostraban realce a nivel del seno cavernoso y una espectacular respuesta a los corticosteroides.

Creo que frente a un paciente con oftalmoplejía dolorosa se requieren una cantidad obligatoria de estudios como RMN con contraste, y que en el caso de sospecha de síndrome de Tolosa Hunt puede mostrar agrandamiento del seno cavernoso con tejido anormal que suele ser isointenso con la sustancia gris en T1 e iso o hipointensa en T2, y se realza intensamente con gadolinio. También puede verse convexidad anormal de la pared externa del seno cavernoso, y estrechamiento focal de la arteria carótida interna intracavernosa. La biopsia, mostrando inflamación granulomatosa la mayoría de las veces no es necesaria aunque hay que tener en cuenta que hay entidades que pueden imitar al síndrome de Tolosa Hunt incluyendo en la respuesta a los corticoides como por ejemplo el linfoma y la sarcoidosis. Como siempre en el diferencial de esta presentación están las causas vasculares, es importante un estudio angiográfico (angiografía por resonancia magnética, angiografía por TC, angiografía por sustracción digital). Obviamente estudios de sangre (hemograma, eritrosedimentación, PCR, glucemia con hemoglobina A1C, pruebas de función renal y hepática, enzima convertidora de angiotensina, FAN, Anti-DNA, Anti-Sm, ANCA, VDRL, serología para Lyme, y electroforesis de proteínas séricas). También es importante una PL con análisis del LCR donde se debe buscar nivel de proteínas, glucosa, recuento celular con fórmula leucocitaria, citología, serología para la enfermedad de Lyme y la sífilis, enzima convertidora de angiotensina (para la sarcoidosis) y cultivos para bacterias, hongos y micobacterias. En el síndrome de Tolosa-Hunt, estas pruebas deben ser normales. Hay casos que pueden reunir criterios para Tolosa Hunt pero que después se determina otro diagnóstico (hay casos de actinomicosis, tumores), que habían respondido muy bien al tratamiento, por lo que no hay que perder de vista a estos pacientes, los cuales deben recibir evaluaciones periódicas a pesar de su buena evolución. De todas maneras, cuando se ha descartado otra etiología y se sospecha STH, el tratamiento es con prednisona 80 a 100 mg diariamente durante tres días, y si el dolor desaparece se baja cada 2 semanas a 60 mg diarios, luego a 40 mg, luego a 20 mg y luego a 10 mg. Hay tratamientos de segunda línea dentro de los cuales se ha utilizado ciclosporina , azatioprina , metotrexato , micofenolato mofetilo e infliximab para estos pacientes atípicos con episodios múltiples o síntomas resistentes.