Casos Clínicos: Mujer de 49 años con antecedentes de vasculitis ANCA+ que consulta por disnea y repercusión general.

 

El Dr. Ignacio Sánchez de Concepción Chile, envía esta historia clínica:

Estimado Doctor Macaluso , nuevamente le escribo desde Chile con este interesante caso clínico. Le agradecería un montón lo pudiese compartir en el rincón y nos pudiese dar su siempre tan valiosa opinión del caso, si está de acuerdo con los diagnósticos y el estudio que se ha planteado de momento y si existe alguna otra sugerencia. Como siempre, muy agradecido y saludos desde Chile.

 

RESUMEN:

Paciente femenina de 49 años , con antecedentes mórbidos de Vasculitis ANCA + (en seguimiento por reumatólogo del extrasistema sin tratamiento actual por indicación de tratante) e  hipertensión arterial esencial, refiere cuadro de aproximadamente 3 meses de evolución caracterizado por disminución de capacidad funciona al II-III, astenia, adinamia y fatiga progresiva. Evaluada por médico tratante se pesquisa soplo sistólico al examen físico que motiva realización de ecocardiograma en junio de 2024.

Se describe: aurícula izquierda dilatada, FEVI conservada, Hipertrofia concéntrica del VI, estenosis aórtica leve a moderada con insuficiencia aórtica moderada, insuficiencia mitral leve. Función diastólica anormal. Cavidades derechas no dilatadas.

Se indicó manejo con diuréticos con regular respuesta clínica (sin mayores antecedentes con respecto a dosis).

2 meses previo a consulta refiere cefalea progresiva de  localización frontotempoparietal, mayor compromiso del estado general,  acentuación de astenia/adinamia, fatiga generalizada y disnea de esfuerzos.

Al interrogatorio dirigido: Sin fiebre, sin palpitaciones, sin angor, sin artralgias, sin ojo rojo, sin hematuria, sin mialgias, sin tos sin hemoptisis sin hematuria.

Al interrogatorio reumatológico:

Alopecia No, Fotosensibilidad No, Úlceras Orales No.

Artralgias Si (en relación a esfuerzos), artritis no, rigidez matinal no, Raynaud No.

Xeroftalmia No, Xerostomía no.

Sin hematuria, sin proteinuria.

Sin úlceras en dedos, sin necrosis de pulpejos.

Lumbalgia que impresiona en relación a los esfuerzos.

Ingresó a servicio de urgencias en buenas condiciones generales, afebril, hemodinamia estable sin apremio ventilatorio.

Se registran signos vitales de ingreso: FR 16, T 36, FC 52

Electrocardiograma de ingreso: ritmo sinusal con bloqueo AV 2:1, sin signos de isquemia.

 

Exámenes de ingreso (12/07/24): Lactato 0.90 (corte máximo en 2), Hb 8 (Normocitica/Normocromica), Leucocitos 10710, Plaquetas 408000, VHS 47, PCR 190, pro BNP 1180, Crea 0.60, OC no inflamatoria, INR 1.34, Bili T 0.72, Bili D 0.25, FA 161, GGT 65.3, GOT 30, GPT 31 Troponina ultrasensible (66.33 inicial, 48.63 control 2 horas). Ck Mb 0.29.

 

Radiografía de tórax 12/7/2024: Pulmones hipoinsuflados.No se observan focos de condensación, derrame pleural ni neumotórax. Aorta elongada.  Silueta cardíaca de tamaño normal

 

En servicio de urgencias se sospechó miocarditis en contexto de clínica y antecedentes del paciente. Se decide traslado a intermedio médico para manejo. Previamente presentado a unidad coronaria sin embargo sin disponibilidad de camas.

 

Al ingreso  a unidad de intermedio se describió en regulares condiciones generales, impresiona fatigada. Afebril, hemodinamia estable sin apremio ventilatorio

 

 

Actualmente en buenas condiciones generales, vigil, atenta y orientada TE, con hipotensión diastólica persistente y bradicardia, asintomática. Sin requerimiento de O2. Sin cefalea, ni dolor torácico, con disnea leve.

CSV: T 36.4° FC 46 PA 11/34 (PAM 60) FR 16 Sat 100% FiO2 ambiental

Examen físico:

Mucosas pálidas, bien hidratada, llene capilar ❤ segundos, sin moteado.

Pulmonar: Tórax simétrico, sin UMA. MP (+) SRA.

Cardio: RR2T con soplo sistólico V/VI irradiado a carótidas.

Abdomen blando, depresible e indoloro, RHA (+) sin signos de irritación peritoneal, sin megalias.

EESS con pulsos asimétricos, intensos.

EEII con pulsos pedios y poplíteos simétricos.

 

Laboratorio actual 15/07/24

Hemograma Hb 8.9 (7.7) Hto 27 VCM 81 HCM 26.7 GB 10730 (9010) LInfocitos 10% Plaq 462000 (384000) VHS 78 (77) hs cTnI 113.4 (36.19)

Glucosa 139 (90)  BUN 17 Ac ur 3.5 Ca 8.5 P 4.3 PT 6.2 Alb 3 CT 118 BT 0.4 GOT 15 FA 153.4 LDH 124

P. Lipídico Colesterol total 118 HDL 22 LDL 75 Triglicéridos 102

BT 0.4 BD 0.24 FA 153 GGT 68 GOT 15 GPT 24 

INR 1.23 PCR 301.5 (172)

Creatinina 0.6 (0.53)

Na 134 K 5.7 Cl 109 Mg 2.1

HbA1C 6.2% TSH 0.56 T4 1.38

Ac Folico 12 B12 577 Ferritina 827

 

Microbiología (pendiente)

Hemocultivos en curso

UC: Negativo a las 24 hrs

 

Se solicitaron imágenes:

- Angio TAC Tx: Engrosamiento parietal y realce concéntricos de la aorta de hasta 7 mm de espesor máximo, desde la unión sino-tubular hasta el diafragma, que se extiende también al segmento intratorácico de los troncos supraaórticos. Dilatación del tronco de la arteria pulmonar. Derrame pleural laminar bilateral. Algunos signos de edema intersticial pulmonar.

- Angio TAC AP: Sin imágenes que sugieran compromiso inflamatorio parietal de la aorta abdominal ni de ramas viscerales. Dilatación de la vía biliar de hasta 12 mm en el hepático común, de causa no evidente.

- Angio TAC cuello y cerebro: Estenosis significativa origen-tercio proximal de la arteria carótida común derecha que alcanza hasta aproximadamente un 70%, y menor al 50% en el origen de la arteria carótida común izquierda.

-EcocardioTT Ventrículo izquierdo levemente dilatado con función hiperdinámica.Insuficiencia aórtica severa de mecanismo incierto por esta técnica.Moderada dilatación de aurícula izquierda.Insuficiencia mitral moderada.Insuficiencia tricuspídea moderada.Hipertensión pulmonar moderada.

 

DIAGNÓSTICOS ACTUALES

1- Vasculitis reactivada, compromiso vaso variable

- Obs: injuria miocárdica

- Aortitis, compromiso torácico

- Estenosis carotídea bilateral, severo a derecha

- Antecedente ANCA (+)

 2- ICFEp, FEVI 75%, CF II, Etiología no precisada

- Insuficiencia aórtica severa

- Insuficiencia mitral moderada

- Insuficiencia tricuspídea moderada

- Hipertensión pulmonar

3- Bloqueo AV 2:1 con ESV

4- Anemia moderada N-N

5- HTA

 

Planteamientos por sistema

- Hemodinamico/cardiovascular:  Paciente estable, sin conflicto perfusional. Con hipotensión diastólica persistente. Disnea leve, sin dolor torácico ni cefalea. Sin edema distal ni signos congestivos. Pendiente de solicitar holter de ritmo.

- Reumato: Con cuadro que impresiona ser reactivación de vasculitis. Antecedente de diagnóstico de ANCA (+) en extrasistema, no contamos con mayor información del diagnóstico. Con imágenes sugerentes de compromiso de vaso grande (aortitis). Evaluada por equipo de reumatología, con indicación de metilprednisolona, a pasar 1 gr en 24 horas, se suspende hidrocortisona. Actualmente sin cefalea. Pendiente de estudio con ANA, ANCA, PR3/MPO, Igs, complemento, y serología. Hemocultivos en curso, UC negativos. Se solicita VDRL para profundizar estudio y pendiente de solicitar IGRA el 17/07.

- Cardiológico: Cuadro sugerente de IC descompensada, con eco TT de junio de 2024 que informaba FEVI conservada y valvulopatías leves a moderadas, se repite Eco TT hoy 15/07 que evidencia Insuficiencia aórtica severa, Insuficiencia mitral moderada, Insuficiencia tricuspídea moderada e Hipertensión pulmonar, paciente maneja presiones diferenciales elevadas en probable contexto de valvulopatías. Además, con tendencia a la bradicardia  EKG evidencia Bloqueo AV Mobitz 2 con Extrasistoles ventriculares

- Medio Interno: Paciente hoy 15/07 con K de 5.7, se inician medidas hipokalemiantes. Plan: control con exámenes.

- Hematología: Con anemia moderada Micro-Micro en límite, sin exteriorización de sangrado. Estudio etiológico con Ac folico y Vit B12 normales, pendiente de cinética de hierro.

- Hepatológico: Paciente colecistectomizada, impresiona en ingreso alteración del perfil hepático de patrón colestásico con imagen que evidencia dilatación de la vía biliar de hasta 12 mm en el hepático común, de causa no evidente. Eventual Colangio RNM ambulatorio.

 

 

Mujer de 49 años con antecedentes de vasculitis ANCA +, que consulta por repercusión de su estado general y disminución de su capacidad funciona al II-III de 3 meses de evolución. La presencia de soplos cardíacos en el examen obviamente motivó el estudio con ecocardiografía que mostró una FEVI conservada y función diastólica  conservada, doble enfermedad aórtica, insuficiencia mitral leve y sin dilatación de cavidades derechas. No se describe fiebre en ningún momento de la evolución. A pesar que no pudo demostrarse insuficiencia cardíaca sistólica ni diastólica, ni describirse signos congestivos en el examen físico, la paciente fue tratada con diuréticos sin respuesta. En su internación se objetivó un trastorno de conducción (bloqueo AV de 2º grado), sinusal y FC 52 x minuto. Laboratorio anemia normocítica/normocrómica (Hb 8), plaquetas 408000. La troponina ultrasensible por encima del valor normal. La Rx de tórax “hipoinsuflados” y con silueta cardíaca normal!!! (prueba fehaciente de que la IA es aguda),  de lo contrario no se explicaría la ausencia de dilatación de VI.

Actualmente TA 110/34 FC 46. Hemocultivos negativos a las 24 horas.

Angio-TC engrosamiento circunferencial de la pared de la aorta torácica y de los troncos supraaórticos con realce de contraste y compromiso luminal severo asimétrico (carótida derecha 70% izquierda 50%), junto a dilatación del tronco de la arteria pulmonar. En el ecocardiograma hubo cambios respecto al estudio anterior constatándose ahora insuficiencia aórtica severa e hipertensión pulmonar moderada.

En conclusión, esta paciente tiene un cuadro de insuficiencia aórtica aguda/subaguda, asociada a vasculitis de vasos grandes a nivel de aorta y vasos de cuello. Debiera realizarse un estudio ecocardiográfico transesofágico el cual puede aportar mayor información sobre el mecanismo de insuficiencia valvular, y descartar vegetaciones. Otro estudio que debería hacerse es un PET/TC para efectivamente confirmar aortitis aguda activa así como vasculitis de   vasos de cuello. También una cardio resonancia magnética podría brindar información sobre los trastornos de conducción que presenta, detectar focos de miocarditis etcétera. En principio, y de no encontrarse etiología de la insuficiencia aórtica aguda, habría que pensar en compromiso de la válvula aórtica por afectación vasculítica de la raíz de la misma en la zona de implantación de las valvas. El compromiso miocárdico (trastornos de conducción y aumento de troponinas), podría obedecer en principio a IA aguda y eventual vasculitis coronariana o de sus vasa vasorum. La hipotensión diastólica severa puede obedecer a la gravedad de la IA, debido a reflujo diastólico a VI asociado a vasodilatación periférica, que es el mecanismo fisiopatológico habitual que explica la hipotensión diastólica en esta valvulopatía.

En cuanto a la etiología de la vasculitis de grandes vasos, en general las causas clásicas son la enfermedad de Takayasu y la ACG, aunque también existen otras que siempre deben descartarse como síndrome de Cogan, Behcet, EASN, LES, sífilis tuberculosis etcétera. Sin embargo, en este caso, con el antecedente de vasculitis ANCA +, esa debiera ser la primera consideración diagnóstica ya que está descripta una periarteritis (periaortitis), aortitis estenosante (como este caso que presenta también estenosis aórtica), dilatación, aneurismas, oclusión, disección y ruptura aórtica. Creo que esta paciente puede tener una reactivación de su enfermedad de base, es decir vasculitis asociada a ANCA, con compromiso de aorta y grandes vasos. Y debe urgentemente recibir tratamiento inmunosupresor debidamente evaluada por reumatología (y una vez descartada endocarditis bacteriana por lo que hay que estar atentos a los hemocultivos), pero hay que estar atentos a una posible desestabilización del cuadro hemodinámico, ya que puede precipitarse un fallo cardíaco agudo en el contexto de mayor daño de la raíz aórtica con profundización de la IA, aunque también hay que estar atentos a ruptura aórtica por disección, todas situaciones que tiene resolución quirúrgica de emergencia. Lo ideal sería entonces reimplementar el tratamiento de la vasculitis, a la espera de la remisión del cuadro (probablemente pulsos de esteroides asociado a ciclofosfamida y eventual agregado de biológicos (tocilizumab?), salvo mejor criterio de reumatología. En el mejor de los casos, habrá que ver si el cuadro remite, valorar el grado de severidad de la IA remanente ya que probablemente requerirá en un futuro reemplazo valvular.

La insuficiencia mitral podría ser secundaria a la IA aguda, con dilatación del anillo. La anemia muy probablemente obedezca a mecanismo inflamatorio en el contexto de reactivación de la vasculitis, aunque sería importante realizar un frotis de sangre periférica para descartar mecanismos hemolíticos macroangiopáticos (ruptura de GR a nivel de las válvulas muy enfermas), lo cual no parece dado el nivel normal de LDH.  

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