Intensive Review of Internal Medicine: Neurología. Resumen.

Las enfermedades del cerebro, la médula espinal, los nervios y los músculos plantean desafíos únicos de diagnóstico y tratamiento. Los signos y síntomas de diferentes enfermedades neurológicas a menudo se superponen, pueden imitar enfermedades no neurológicas, pueden ser de naturaleza transitoria pero presagian resultados siniestros y, a veces, no se localizan en una ubicación anatómica particular. Es posible que el diagnóstico no sea evidente incluso con imágenes avanzadas u otras investigaciones. Las imágenes cerebrales con frecuencia revelan anomalías incidentales que complican aún más las decisiones terapéuticas. La frecuente falta de un diagnóstico firme, la relativa escasez de opciones de tratamiento establecidas y la naturaleza crónica de muchas enfermedades neurológicas hacen que el tratamiento sea especialmente difícil. Sin embargo, una anamnesis cuidadosa que se centre en establecer la ubicación anatómica y la naturaleza temporal del proceso de la enfermedad, combinada con el conocimiento de la anatomía básica del sistema nervioso, hace posible en la mayoría de los casos descifrar las diversas enfermedades del sistema nervioso. En este capítulo, proporcionamos un enfoque general para el diagnóstico y resumimos brevemente la evaluación y el tratamiento de enfermedades neurológicas específicas y emergencias neurológicas que son más relevantes para el médico general o el médico internista en ejercicio.

 

EVALUACIÓN DE DEBILIDAD

La debilidad tiene una vertiginosa variedad de causas, desde neurológicas (p. ej., enfermedades del cerebro o de la médula espinal que afectan al tracto corticoespinal o vías motoras suplementarias, enfermedades de la unión neuromuscular, nervios motores y músculos) hasta no neurológicas (p. ej., astenia por alteraciones endocrinas), desequilibrio electrolítico y depresión). Como primer paso, se debe pedir a los pacientes que distingan la pérdida de potencia muscular (generalmente neurológica) de la fatiga o malestar generalizados (a menudo no neurológicos). El reconocimiento de los cuatro tipos y patrones principales de debilidad neurológica (neurona motora superior, neurona motora inferior, unión neuromuscular y debilidad miopática; tabla 97.1) puede simplificar la anamnesis y ayudar a dirigir la exploración hacia la localización del sitio anatómico de la lesión.

 

Tabla 97. 1. Características clave de la debilidad

Se debe preguntar al paciente acerca de las circunstancias durante las cuales se nota la debilidad, el inicio, la duración y la naturaleza fluctuante de los síntomas, los síntomas neurológicos asociados (por ejemplo, cambios sensoriales, pérdida de peso, disfunción intestinal/vejiga, cambios visuales) y los tipos de movimientos que están más deteriorados. La dificultad para levantarse de una posición en cuclillas o levantar objetos por encima de la cabeza sugiere debilidad de los músculos proximales; la incapacidad para abrir frascos o ponerse de puntillas puede sugerir un proceso distal; la debilidad muy variable podría sugerir una enfermedad de la unión neuromuscular; la debilidad unilateral sugiere una lesión del sistema nervioso central (SNC); La debilidad de las piernas (paraparesia) podría sugerir una lesión de la médula espinal. La dificultad para tragar y la disartria sugieren una lesión cerebral o del tronco del encéfalo. La debilidad unilateral de aparición repentina sugiere una lesión vascular (accidente cerebrovascular) que afecta el tracto corticoespinal. La debilidad de inicio agudo o rápidamente progresiva debe analizarse de forma rápida (con especial atención al período de 3 a 4,5 horas para la administración de activador tisular del plasminógeno [tPA] intravenoso [IV] en el caso de accidente cerebrovascular y al período de 12 a 24 horas) para cirugía de compresión de la médula espinal), la debilidad con inicio subagudo debe tratarse eficientemente y la debilidad con un curso crónico debe tratarse a su debido tiempo, siempre que la debilidad de los músculos respiratorios no sea evidente y no haya debilidad faríngea que pueda aumentar el riesgo. por neumonía por aspiración.

 

EVALUACIÓN DE SÍNTOMAS SENSORIALES

Los síntomas sensitivos pueden surgir de lesiones en el nervio periférico o en las vías sensitivas centrales, desde las columnas dorsales y los haces espinotalámicos a medida que atraviesan la médula espinal y el tronco del encéfalo hasta el tálamo, la cápsula interna y las regiones corticales del cerebro. El sistema sensorial es notoriamente difícil de evaluar porque el médico necesita confiar en las percepciones del paciente tanto para la anamnesis como para el examen. El examen debe centrarse tanto en los cambios sensoriales primarios (tacto, pinchazo, posición de las articulaciones y sentido vibratorio) como en los cambios sensoriales “corticales”, como la agrafestesia (incapacidad para reconocer un objeto mediante el tacto) y la pérdida de la discriminación de dos puntos. La historia neurológica debe centrarse en definir el tipo de síntoma sensitivo (parestesia, dolor, alodinia, entumecimiento, etc.) y el patrón de pérdida sensitiva, que depende del inicio, la localización, la duración, la progresión y los síntomas asociados. Los patrones comunes de pérdida sensorial incluyen cambios hemisensoriales (patología del cerebro o del tronco encefálico o enfermedad de la columna cervical si se respeta la cara), nivel espinal (mielopatía), dermatoma (radiculopatía), dependiente de la longitud, a menudo llamado media-guante (neuropatía periférica), distribución nerviosa (mononeuropatía) y distribuciones nerviosas confluentes (mononeuropatía múltiple). Se deben investigar los cambios recientes en la medicación y los hábitos (p. ej., cruzar habitualmente las piernas puede causar neuropatía peronea). La debilidad y los cambios en los reflejos tendinosos profundos que lo acompañan pueden ayudar a localizar la lesión; por ejemplo, la pérdida sensorial simétrica distal, asociada con debilidad distal, pérdida del tono muscular y disminución de los reflejos tendinosos, sugeriría una neuropatía sensorial motora periférica.

 

EVALUACIÓN DE SÍNTOMAS VISUALES

Los síntomas visuales más comunes resultantes de trastornos neurológicos incluyen visión doble (diplopía) y pérdida de visión, que puede localizarse en uno o ambos ojos. En el caso de la diplopía, es importante determinar si la visión doble desaparece al cerrar cualquiera de los ojos (la diplopía monocular suele deberse a causas no neurológicas, como la dislocación del cristalino) y el efecto de los movimientos oculares horizontales y verticales sobre el grado de visión doble. El examen debe incluir la observación del seguimiento suave de cada una de las direcciones cardinales de la mirada, observando la desalineación de los ojos y observando la posición en la que es más prominente. Las características asociadas, como el dolor retroorbitario, deben hacer sospechar de inflamación o de un aneurisma cerebral compresivo; la hemiparesia asociada sugeriría una lesión central como una apoplejía del mesencéfalo o del pontino; el dolor asociado, el enrojecimiento ocular y la quemosis sugieren una lesión inflamatoria local que afecta secundariamente a los nervios o músculos extraoculares que controlan el movimiento ocular; y la ptosis asociada o la debilidad muscular proximal plantearían la cuestión de un trastorno de la unión neuromuscular como la miastenia gravis.

De manera similar, en el caso de la pérdida visual es esencial preguntar si los síntomas están localizados en un ojo o en ambos ojos y distinguir los defectos del hemicampo visual de la pérdida unilateral de la visión. La pérdida unilateral de visión sugiere una lesión prequiasmática, como enfermedades desmielinizantes del nervio óptico (esclerosis múltiple [EM]) o isquemia retiniana u ocular (estenosis de la arteria carótida interna, arteritis de células gigantes). La pérdida aguda bilateral de la visión por lo general se localiza en los lóbulos occipitalparietales y puede deberse a isquemia (paro cardíaco, embolia superior de la basal, síndromes de vasoconstricción cerebral), edema cerebral (encefalopatía hipertensiva) o enfermedades desmielinizantes. La pérdida del campo hemivisual (hemianopsia) generalmente implica lesiones posquiasmáticas que se localizan en el núcleo geniculado lateral o en el lóbulo occipital o temporal debido a enfermedades como el accidente cerebrovascular o tumor cerebral. Otros síntomas visuales incluyen ptosis leve con miosis (componentes del síndrome de Horner, que comúnmente resulta de la disección de la arteria carótida) y fenómenos visuales positivos como centelleos y espectros de fortificación asociados con dolores de cabeza unilaterales en pacientes con migraña.

 

CONDICIONES NEUROLÓGICAS COMUNES

Convulsiones

Una convulsión se define como "una aparición transitoria de signos y/o síntomas debido a una actividad neuronal anormal, excesiva o sincrónica en el cerebro". Las convulsiones pueden ser primarias, idiopáticas o secundarias a traumatismo craneoencefálico, infección, accidente cerebrovascular, alteraciones metabólicas, tumores cerebrales y otras etiologías. La epilepsia es un trastorno cerebral caracterizado por convulsiones recurrentes causadas por anomalías genéticas subyacentes o lesiones adquiridas y por las consecuencias neurobiológicas, cognitivas, psicológicas y sociales de las convulsiones recurrentes. En pacientes con epilepsia, las convulsiones pueden ser precipitadas por factores menores (infección viral, falta de sueño, etc.), pero no se denominan convulsiones provocadas o secundarias. Las convulsiones afectarán aproximadamente al 5% de las personas al menos una vez durante su vida.

Entre ellos, un porcentaje menor desarrollará epilepsia. La prevalencia de la epilepsia en los países desarrollados es de aproximadamente 5 por 1.000.

Las convulsiones pueden clasificarse como parciales o generalizadas, con subtipos dentro de cada grupo (Tabla 97.2).

 

Tabla 97. 2. Clasificación de las Convulsiones (Liga Internacional Contra la Epilepsia)

 

Las convulsiones focales pueden extenderse hasta afectar a todo el cerebro (generalización secundaria), mientras que las convulsiones generalizadas afectan a todo el cerebro desde su inicio y pueden tener su génesis en el tálamo. Los diagnósticos diferenciales más comunes para las convulsiones incluyen síncope, convulsiones no epilépticas (también conocidas como pseudoconvulsiones o convulsiones psicógenas), ataques de pánico, migraña, ataque isquémico transitorio, distonía, cataplejía y mioclono no epiléptico (p. ej., después de un paro cardíaco). La anamnesis debe centrarse en distinguir las convulsiones de sus imitaciones y, además, en caracterizar el tipo de convulsiones porque el tratamiento médico depende del subtipo. Las características más típicas de las convulsiones incluyen la presencia de incontinencia urinaria, morderse la lengua, pérdida de conciencia, movimientos adventicios (sincronizados cuando son difusos), vocalizaciones, aura precedente y un estado de confusión postictal prolongado. Aunque es más común en las convulsiones, en el síncope pueden producirse convulsiones e incluso incontinencia urinaria y morderse la lengua, pero los pacientes suelen volver al estado inicial más rápidamente. El examinador debe evaluar cuidadosamente posibles factores provocadores (intoxicación o abstinencia de drogas, traumatismo craneoencefálico, meningitis/encefalitis, alteración metabólica grave) e investigar sobre eventos previos similares, incluidas convulsiones febriles en la infancia y cualquier antecedente personal o familiar de convulsiones. Para los pacientes con un trastorno convulsivo conocido, se debe obtener un historial completo de medicación, incluidos los medicamentos actuales y sus dosis, el cumplimiento reciente, los medicamentos antiepilépticos anteriores y cualquier alergia o reacción adversa, y factores estresantes emocionales y físicos recientes, como falta de sueño, cambios en patrones de alimentación, enfermedades o cirugía. Además, es importante saber si la semiología del episodio actual es similar o distinta a la de convulsiones anteriores y si el paciente ha sufrido alguna vez estado epiléptico en el pasado. Se debe realizar un examen físico médico y neurológico para descartar convulsiones continuas o intermitentes, para descubrir cualquier signo de infección, traumatismo, intoxicación por drogas u otra enfermedad concurrente, y para descartar cualquier síndrome neurocutáneo con un examen cutáneo completo. Los signos vitales, la medición emergente de la glucosa en sangre y el estado clínico deben observarse cuidadosamente hasta que el paciente haya regresado a su estado mental inicial.

La evaluación diagnóstica después de una primera convulsión debe estar dirigida a descubrir los factores precipitantes. Glucosa en sangre, química sérica completa, pruebas de función hepática, hemograma completo, gases en sangre arterial cuando corresponda, toxicología en suero y orina, niveles de cualquier medicamento antiepiléptico que se esté tomando para trastornos psiquiátricos o de dolor, análisis y cultivo de orina, radiografía de tórax, electrocardiograma (EKG) , y se debe realizar una punción lumbar, cuando esté indicada, para descartar inflamación o infección del SNC. La prolactina sérica puede ayudar a diferenciar una crisis no epiléptica de una crisis epiléptica si se extrae dentro de los 30 minutos posteriores al evento y se compara con el valor inicial del paciente. La prolactina puede aumentar después del síncope y no se puede utilizar para diferenciar las convulsiones del síncope. Rara vez se utiliza en la práctica debido a sus limitaciones temporales y diagnósticas. El electroencefalograma (EEG) es un estudio esencial en la evaluación de una posible convulsión, pero rara vez está indicado en situaciones de emergencia, excepto para la evaluación del estado epiléptico. En ausencia de déficit neurológico persistente, características focales, antecedentes de traumatismo o sospecha clínica de anomalía intracraneal, no se requieren imágenes agudas del cerebro con CT o MRI y pueden solicitarse de forma ambulatoria. De lo contrario, debe realizarse como parte de la evaluación aguda. El rendimiento de la TC o la RM después de una primera convulsión no provocada es de alrededor del 10%, lo que identifica trastornos como accidente cerebrovascular, tumor (fig. 97.1) o neurocisticercosis. La resonancia magnética es más sensible que la tomografía computarizada y es la modalidad de imagen preferida si está disponible. El estudio clínico de los pacientes epilépticos que presentan convulsiones de su semiología típica pero con mayor duración o frecuencia es similar, aunque la punción lumbar no está indicada sin evidencia convincente de una infección del SNC. No es raro que un paciente sea llevado al departamento de emergencias por una convulsión típica que ha ocurrido en público y, si es confiable, no es necesario volver a investigar a estos pacientes para determinar la etiología.

Figura 97. 1. RM cerebral. Imagen axial potenciada en T1 con contraste que muestra una masa realzada extraaxial compatible con un meningioma benigno (flecha), en un paciente con convulsiones. El papel del electroencefalograma (EEG) en el diagnóstico agudo de convulsiones se limita al diagnóstico del estado epiléptico. Sin embargo, en pacientes con una primera convulsión no provocada, un EEG de seguimiento revelará una anomalía significativa en aproximadamente el 30% de los casos. Esto es útil para confirmar el diagnóstico de convulsiones y puede ayudar a predecir la recurrencia. Los pacientes con un EEG anormal tienen un 50% de probabilidad de recurrencia, aproximadamente el doble que aquellos con un EEG normal. En pacientes sin anomalías epileptiformes interictales, los EEG múltiples pueden aumentar el valor predictivo negativo de nuevos episodios convulsivos a más del 90%. Finalmente, el EEG puede ayudar a distinguir entre subtipos de convulsiones, guiando así el tratamiento y el pronóstico específicos.

 

La primera decisión en el tratamiento de la epilepsia es si es necesario un fármaco antiepiléptico (FAE). Para muchas causas de convulsiones provocadas, como la abstinencia de alcohol u otros trastornos metabólicos, el tratamiento debe dirigirse al proceso subyacente y no es necesario un FAE. En el caso de etiologías sintomáticas con posibles cambios estructurales (como tumor, accidente cerebrovascular o traumatismo craneoencefálico), generalmente se inicia un FAE y se continúa durante al menos 1 año. Para aquellos pacientes con convulsiones recurrentes o convulsiones en el contexto de una causa irreversible clara, se debe iniciar el tratamiento con FAE. En pacientes con una única convulsión no provocada de causa desconocida, otros factores pueden influir en la decisión de iniciar el tratamiento. La presencia de factores de riesgo como un EEG anormal, antecedentes familiares, examen neurológico anormal, presentación con estado epiléptico y parálisis de Todd posictal justifica el tratamiento. Factores sociales como la capacidad para conducir o trabajar también pueden contribuir a la decisión. Además del tratamiento con FAE, se debe instruir a los pacientes para que eviten cualquier factor que claramente precipite sus convulsiones, como la falta de sueño, el alcohol o el estrés. También se les debe recomendar que se abstengan de realizar actividades durante las cuales una convulsión pueda provocar lesiones a ellos mismos o a otros, como conducir, operar maquinaria pesada, trabajar en altura o nadar o bañarse solos. Cada estado tiene diferentes regulaciones con respecto a la conducción y se debe dirigir al paciente al organismo rector correspondiente.

En términos de elección de un FAE, muchos factores contribuyen a la elección de primera línea para cada paciente, incluido el subtipo de convulsión, la edad del paciente, los efectos secundarios, las enfermedades comórbidas y las interacciones farmacológicas (tabla 97.3).

 

Tabla 97. 3. Categorías de anticonvulsivos

En general, se ha demostrado que ciertos agentes son eficaces para controlar las convulsiones parciales o secundariamente generalizadas, entre ellos la carbamazepina, el ácido valproico, la fenitoína y muchos de los agentes más nuevos, especialmente lamotrigina y oxcarbazepina. Para las epilepsias principalmente generalizadas, se pueden usar varios agentes, incluidos ácido valproico, lamotrigina, topiramato, levetiracetam y zonisamida. La etosuximida tiene eficacia específica para las crisis de ausencia. Varios agentes más nuevos fueron aprobados más recientemente por la Administración de Medicamentos y Alimentos de EE. UU. (FDA). El clobazam y la rufinamida están aprobados como tratamiento complementario en el síndrome de Lennox-Gastaut. Lacosamida, eslicarbazepina y perampanel están aprobados como terapia complementaria para el tratamiento de las convulsiones de inicio parcial.

El embarazo plantea un problema particular para el tratamiento de la epilepsia porque todos los FAE son al menos potencialmente teratogénicos. Deben evitarse el ácido valproico, la fenitoína, el fenobarbital, la primidona y la carbamazepina. Esto debe equilibrarse con los efectos adversos sobre el feto de la hipoxia provocada por convulsiones graves. En mujeres que requieren tratamiento con FAE para controlar las convulsiones, se prefiere la monoterapia, si es posible, con la dosis efectiva más baja. Aunque se cree que lamotrigina y levetiracetam se asocian con un menor riesgo teratogénico durante el embarazo, ambos medicamentos son de clase C para el embarazo y los datos generales sobre la seguridad de los fármacos anticonvulsivos más nuevos durante el embarazo son limitados. Se deben administrar suplementos de ácido fólico para ayudar a proteger contra los defectos del tubo neural.

El riesgo de recurrencia después de una primera convulsión de cualquier tipo oscila entre el 25% y el 80% dependiendo de otros factores de riesgo. El pronóstico depende de muchos factores, incluida la edad, el síndrome de epilepsia específico, las lesiones subyacentes y la respuesta al tratamiento con FAE. En general, alrededor del 80% de los pacientes tendrán una remisión o un buen control con el tratamiento con FAE. La mayor parte del 20% restante con control deficiente a pesar de múltiples FAE y/o cirugía está compuesto por pacientes con espasmos infantiles o convulsiones relacionadas con una lesión subyacente grave.

 

Dolor de cabeza

El dolor de cabeza es el síntoma neurológico más común en el ámbito ambulatorio. La clasificación internacional de los trastornos del dolor de cabeza clasifica los dolores de cabeza como trastornos primarios o secundarios. Los dolores de cabeza primarios son un patrón reconocido con características típicas, y una enfermedad subyacente no es la causa del dolor de cabeza. Las subcategorías de trastornos de cefalea primaria incluyen migraña, cefalea tensional, cefaleas de tipo autonómico en racimos y trigémino y otras cefaleas primarias. La tabla 97.4 muestra el tratamiento de los tipos comunes de trastornos de cefalea primaria.

 

Tabla 97. 4. Trastornos comunes de cefalea primaria.

Los trastornos de cefalea secundarios son aquellos que resultan de un proceso subyacente, que puede ser vascular, hemorrágico, neoplásico, relacionado con la presión del líquido cefalorraquídeo (LCR), inducido por el uso o la abstinencia de sustancias, inflamatorio o infeccioso. La tabla 97.5 muestra las características clave de las causas más comunes de cefaleas secundarias y su tratamiento inicial.

 

Tabla 97. 5. Trastornos comunes de cefalea secundaria.

Con una prevalencia de migraña del 10% al 18% y una prevalencia de cefalea tensional del 20% al 30% en la población general, la gran mayoría de los dolores de cabeza son benignos. Sin embargo, el dolor de cabeza también puede ser sintomático de etiologías potencialmente siniestras, lo que genera preocupación tanto por parte del médico como del paciente de que una etiología secundaria del dolor de cabeza pueda pasarse por alto sin imágenes cerebrales. Un médico informado a menudo puede aliviar estas preocupaciones con un historial médico apropiado, un examen neurológico completo y una comprensión básica del diagnóstico diferencial del dolor de cabeza. Sólo entonces se deben considerar las imágenes, cuyas pautas se presentan en la tabla 97.6.

 

Tabla 97. 6. Directrices para imágenes cerebrales en pacientes con cefalea.

Las imágenes por lo general no están indicadas en pacientes con cefalea primaria y examen neurológico normal.

 

Accidente cerebrovascular isquémico

El accidente cerebrovascular se define como un evento neurológico agudo secundario a isquemia o hemorragia cerebral o retiniana. El accidente cerebrovascular isquémico es el resultado de una trombosis arterial o de una embolia en los vasos cerebrales. El accidente cerebrovascular se ubica como la segunda causa de muerte en todo el mundo y la quinta causa de muerte en los Estados Unidos. El accidente cerebrovascular es la principal causa de discapacidad. Aproximadamente 795.000 personas sufren un accidente cerebrovascular nuevo o recurrente cada año en los Estados Unidos. Aproximadamente 610.000 de ellos son primeros ataques y 185.000 son ataques recurrentes. En promedio, cada 40 segundos alguien en los Estados Unidos sufre un derrame cerebral. Los factores de riesgo de accidente cerebrovascular incluyen la edad, la hipertensión, la hiperlipidemia, el tabaquismo, la diabetes, los estados de hipercoagulabilidad, las arritmias cardíacas como la fibrilación auricular, la miocardiopatía y la presencia de un trombo cardíaco, entre muchos otros. El accidente cerebrovascular isquémico primario y los ataques isquémicos transitorios (AIT) se dividen convenientemente en cinco subtipos etiológicos: (1) aterotrombótico de arterias grandes (15%); (2) embólico (57%; cardíaco, aorta ascendente o fuente desconocida); (3) lagunar de vasos pequeños (25%); (4) otros (3%), como disección arterial, oclusión de senos venosos y arteritis; y (5) causa desconocida, ya sea debido a dos o más causas en competencia, o una evaluación incompleta, o una evaluación exhaustiva pero no reveladora. La etiología del accidente cerebrovascular varía según la edad: las arteriopatías cerebrales, como la disección y otras causas denominadas poco comunes, son más prevalentes en edades más jóvenes y la aterosclerosis, la fibrilación auricular y la enfermedad lacunar de pequeños vasos son más prevalentes en edades más avanzadas.

La puntuación ABCD2 (A, edad; B, presión arterial; C, síntomas clínicos; D, duración; y D, diabetes) es una herramienta de evaluación de riesgos diseñada para mejorar la predicción del riesgo de accidente cerebrovascular a corto plazo después de un AIT. La puntuación está optimizada para predecir el riesgo de accidente cerebrovascular dentro de los 2 días posteriores a un AIT, pero también predice el riesgo de accidente cerebrovascular dentro de los 90 días.

Los síntomas del accidente cerebrovascular son variables, según el territorio vascular afectado (tabla 97.7).

 

Tabla 97. 7. Síndromes comunes de accidente cerebrovascular.

Los pacientes que presenten síntomas de accidente cerebrovascular deben ser admitidos o remitidos al hospital más cercano para recibir atención de emergencia. El manejo de emergencia debe incluir una evaluación de la estabilidad hemodinámica y respiratoria del paciente con signos vitales y una breve historia clínica y un examen neurológico que incluya una evaluación de la puntuación de la escala de accidentes cerebrovasculares de los Institutos Nacionales de Salud. Se deben realizar imágenes cerebrales lo antes posible para determinar la extensión del infarto y excluir imitaciones como la hemorragia cerebral (fig. 97.2).

 

Figura 97. 2. RM cerebral en el ictus isquémico. La angiografía por resonancia magnética de la cabeza (panel izquierdo, imagen axial tridimensional del tiempo de luz) muestra un corte abrupto de la arteria cerebral media izquierda (flecha). La imagen axial de la secuencia de recuperación de inversión atenuada por líquido (panel central) muestra hiperintensidad en la arteria cerebral media (flecha), compatible con un trombo agudo o un nivel bajo lento dentro de esta arteria; el parénquima cerebral circundante es hiperintenso debido al cambio isquémico temprano. La imagen axial ponderada por difusión (panel derecho) muestra una señal hiperintensa compatible con infarto.

Se debe determinar el momento de aparición y se debe consultar a un neurólogo de manera urgente para una evaluación y para determinar la elegibilidad para tPA intravenoso, que está aprobado por la FDA para su administración dentro de las 3 horas posteriores al inicio de los síntomas del accidente cerebrovascular. Según los resultados de los ensayos clínicos que muestran eficacia hasta 4,5 horas, algunos centros administran tPA intravenoso hasta 4,5 horas después de la aparición de los síntomas del accidente cerebrovascular. La dosis de tPA es de 0,9 mg/kg, el 10% se administra en bolo y el 90% restante mediante infusión intravenosa durante 1 hora. Las contraindicaciones para el tPA IV incluyen un accidente cerebrovascular mayor a un tercio del territorio de la arteria cerebral media en una TC de cabeza sin contraste, evidencia de hemorragia cerebral, traumatismo craneoencefálico, antecedentes de hemorragia intracerebral, déficits neurológicos focales mínimos o de resolución rápida, sospecha de hemorragia subaracnoidea, traumatismo o cirugía reciente dentro de los 15 días anteriores, hemorragia interna activa o hemorragia gastrointestinal reciente, punción lumbar reciente o punción arterial no compresiva dentro de los 7 días, diátesis hemorrágica (cociente normalizado internacional >1,7, tiempo de protrombina >15, tiempo de tromboplastina parcial >40, plaquetas <100 o diátesis hemorrágica conocida), hipertensión no controlada (presión arterial sistólica >185 mm Hg o presión arterial diastólica >110 mm Hg a pesar de los medicamentos) y convulsiones al inicio. Lo ideal es que los pacientes que reciben tPA intravenoso sean ingresados ​​en una unidad de cuidados intensivos durante al menos 24 horas para una estrecha vigilancia del estado neurológico y la presión arterial. Se deben evitar la anticoagulación, la punción arterial y los antiagregantes plaquetarios durante 24 horas. Se debe realizar una tomografía computarizada de la cabeza de seguimiento a las 24 horas o antes si hay un cambio en el examen neurológico. Si el paciente permanece estable, es posible que lo transfieran al piso para una evaluación diagnóstica y un tratamiento adicionales.

Los resultados de varios ensayos clínicos recientes han demostrado un beneficio impresionante con las estrategias de recuperación de coágulos intraarteriales en pacientes con accidente cerebrovascular isquémico por embolia u oclusión de las principales arterias cerebrales. La FDA ha aprobado varios dispositivos (p. ej., Trevo, Solitaire) como tratamiento inicial del accidente cerebrovascular para eliminar el coágulo hasta 6 horas después del inicio, cuando se utiliza junto con tPA intravenoso. Por lo tanto, se deben realizar imágenes cerebrales y vasculares rápidas, y los pacientes potencialmente elegibles para terapia intraarterial deben ser transferidos a centros integrales de accidentes cerebrovasculares lo antes posible.

La resonancia magnética cerebral que utiliza imágenes ponderadas por difusión tiene una alta sensibilidad y especificidad (más del 95%) para el accidente cerebrovascular isquémico. La evaluación diagnóstica adicional debe basarse en la fisiopatología subyacente sospechada. Por ejemplo, las imágenes vasculares deben realizarse mediante angiografía por tomografía computarizada, angiografía por resonancia magnética, angiografía con catéter o ecografía vascular (imágenes dúplex carotídeas) en caso de sospecha de accidente cerebrovascular arterioarterial debido a aterosclerosis o disección de la arteria carótida. La evaluación cardíaca mediante electrocardiograma, ecografía transtorácica o transesofágica y monitorización Holter está indicada ante la sospecha de accidente cerebrovascular cardioembólico. En individuos jóvenes con accidente cerebrovascular criptogénico pueden estar indicados análisis de sangre como proteína C, proteína S, niveles de antitrombina III y anticuerpos antifosfolípidos. La velocidad de sedimentación globular y los niveles de proteína creactiva pueden obtenerse ante la sospecha de una enfermedad maligna subyacente, endocarditis bacteriana o vasculitis cerebral, con estudios adicionales infecciosos o inflamatorios, según esté indicado. Además, se debe considerar un panel de lípidos para evaluar el riesgo vascular.

El tratamiento con un agente antiplaquetario (aspirina, clopidogrel, combinación de aspirina y dipiridamol) o un agente anticoagulante como warfarina, si está indicado, debe iniciarse dentro de las 24 horas posteriores al ingreso. Son importantes la profilaxis contra la trombosis venosa profunda con heparina subcutánea de bajo peso molecular y la evaluación inmediata de la función de deglución con la implementación de medidas para prevenir la neumonía por aspiración. Los pacientes deben ser evaluados mediante fisioterapia, terapia ocupacional y del habla si tienen déficits persistentes. Si hay una estenosis carotídea significativa (moderada o grave) en las imágenes del vaso, se puede considerar al paciente para una endarterectomía carotídea o para la colocación de un stent, según el riesgo quirúrgico. La decisión de utilizar antiplaquetarios o anticoagulantes para la prevención del ictus depende de la fisiopatología subyacente; En general, la warfarina se utiliza sólo para fuentes cardíacas de alto riesgo, como fibrilación auricular, trombos ventriculares izquierdos, miocardiopatía y válvulas cardíacas protésicas. Se puede iniciar una terapia de prevención de accidentes cerebrovasculares con agentes reductores del colesterol (estatinas), medicamentos antihipertensivos (preferiblemente diuréticos tiazídicos e inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina) o agentes antidiabéticos si están indicados según las últimas directrices de tratamiento nacionales. Después de que los pacientes hayan sido estabilizados médicamente, si presentan déficits persistentes y no pueden ser atendidos en casa, se debe considerar su rehabilitación hospitalaria o un centro de enfermería. La atención en la unidad de accidentes cerebrovasculares, la prevención de las complicaciones agudas posteriores al accidente cerebrovascular, la medicación adecuada para prevenir el accidente cerebrovascular y la rehabilitación constituyen la base del tratamiento del accidente cerebrovascular isquémico. Con estas medidas, de 2004 a 2014, la tasa de muerte por accidente cerebrovascular disminuyó un 28,7 % y el número real de muertes por accidente cerebrovascular disminuyó un 11,3 %.

 

Hemorragia intracerebral

Las hemorragias intracerebrales (HIC) se pueden clasificar según su localización (parenquimatosa, subdural, epidural, subaracnoidea) o su etiología subyacente (hipertensiva primaria o secundaria a rotura de aneurismas de baya, malformaciones vasculares, neoplasias, trombosis del seno venoso cerebral, discrasias sanguíneas, coagulopatías, etc. ). Los síntomas pueden variar según la ubicación dentro del cerebro o la médula espinal y pueden incluir coma o alteración del sensorio, debilidad, pérdida sensorial, afasia, déficit del campo visual, dolor de cabeza, vómitos y ataxia. El inicio suele ser agudo, aunque los síntomas pueden ser subagudos, por ejemplo, en hematomas subdurales o en pacientes con tumor cerebral subyacente.

Las HIC hipertensivas suelen localizarse en los ganglios basales, el tálamo (fig. 97.3), la protuberancia y el cerebelo.

 

Figura 97. 3. Hemorragia talámica izquierda hipertensiva con extensión intraventricular.

 

La hipertensión crónica produce lipohialinosis de los vasos sanguíneos pequeños, debilitamiento de la pared de los vasos y eventual rotura. El examen clínico puede revelar pistas sobre la ubicación, por ejemplo, desviación del ojo hacia abajo con hemorragia talámica, coma profundo con pupilas puntiagudas en la HIC pontina y cefalea intensa, vómitos, nistagmo y ataxia en la HIC cerebelosa. Los efectos de ocupación de espacio provocan un aumento de la presión intracraneal con los consiguientes signos de hernia cerebral.

La HIC lobar (fig. 97.4) puede ser hipertensiva, aunque la causa más común es la angiopatía amiloide cerebral (AAC), que a menudo se asocia con demencia de Alzheimer.

 

Figura 97. 4. Hemorragia cerebral parenquimatosa en el lóbulo frontal derecho. Las hemorragias lobares en los ancianos suelen deberse a una angiopatía amiloide congófílica subyacente.

Un marcador antemortem sensible de AAC es la presencia de múltiples microhemorragias cerebrales en técnicas avanzadas de resonancia magnética (eco de gradiente o imágenes ponderadas por susceptibilidad). La localización de estas lesiones de resonancia magnética en la unión cortical-subcortical favorece el diagnóstico de AAC; las lesiones profundas en los ganglios basales y el tálamo favorecen el diagnóstico de vasculopatía hipertensiva. Debido a su ubicación superficial en la corteza sensoriomotora, las hemorragias asociadas a AAC con frecuencia se manifiestan como un período de entumecimiento que “marcha” a través de la extremidad. En pacientes con AAC grave y HIC previa, es razonable evitar los agentes antiplaquetarios y anticoagulantes para reducir el riesgo de hemorragia.

La hemorragia subaracnoidea (HSA) puede ser espontánea, como por ejemplo por rotura de aneurismas en forma de baya, o inducida por un traumatismo craneoencefálico. La HSA aneurismática conlleva una alta morbilidad y mortalidad; Afecta a personas más jóvenes y, de los que llegan vivos al hospital, la tasa de mortalidad en el primer mes es del 45%. Entre los supervivientes, más de la mitad quedan con déficits importantes. Los aneurismas saculares suelen aparecer en la arteria carótida interna terminal, la bifurcación de la arteria cerebral media, la parte superior de la arteria basilar, la arteria comunicante anterior y la arteria comunicante posterior (fig. 97.5).

 

Figura 97. 5. Angiografía cerebral. Proyección lateral, que muestra un aneurisma sacular en la arteria comunicante posterior (flecha).

 

Los aneurismas micóticos ocurren más distalmente. El riesgo de ruptura es mayor con aneurismas más grandes (más de 6 a 7 mm) y ciertas ubicaciones (p. ej., parte superior de la base). Los síntomas comunes incluyen dolor de cabeza intenso y repentino, pérdida del conocimiento y rigidez del cuello. Las consecuencias neurológicas tardías de la HSA incluyen rerupción, hidrocefalia, accidente cerebrovascular por vasoespasmo e hiponatremia por pérdida de sal cerebral. El tratamiento de la HSA aneurismática incluye clipaje quirúrgico inmediato o colocación de espirales endovasculares, tratamiento de la presión intracraneal elevada y terapia "triple H" (hipertensión, hemodilución e hipervolemia) para el vasoespasmo cerebral. Se ha demostrado que la nimodipina, un bloqueador de los canales de calcio de acción central, mejora los resultados. . La HIC puede deberse a malformaciones vasculares rotas, como angiomas cavernosos, malformaciones arteriovenosas e ístulas arteriovenosas durales. El tratamiento de la malformación vascular subyacente mediante enfoques quirúrgicos, neurointervencionistas o de radiación está justificado para reducir el riesgo de resangrado y, en determinadas situaciones, prevenir la hemorragia inicial. Las neoplasias más comunes asociadas con la HIC incluyen metástasis cerebrales de melanoma, carcinomas de tiroides, células renales, pulmón y mama, coriocarcinoma y tumores cerebrales primarios: glioblastoma multiforme (adultos) y meduloblastoma (niños).

Si se sospecha una HIC, se debe realizar con urgencia una tomografía computarizada simple de la cabeza. Muchos centros realizan imágenes arteriales agudas con angiografía por tomografía computarizada, angiografía por resonancia magnética o angiografía por catéter para evaluar lesiones vasculares subyacentes. Se deben considerar los estudios venosos porque la trombosis del seno venoso cerebral puede manifestarse con hemorragia y edema cerebral. Los objetivos del tratamiento médico son controlar la presión arterial a niveles normales, revertir la coagulopatía mediante la administración de vitamina K o plasma fresco congelado y reducir la presión intracraneal elevada utilizando manitol o solución salina hipertónica. Se debe obtener una consulta neuroquirúrgica para considerar la evacuación quirúrgica, el tratamiento de la afección subyacente o el control de la presión intracraneal mediante la colocación de un perno intracraneal o un drenaje ventricular. La evacuación quirúrgica es controvertida en la HIC hemisférica; sin embargo, las HIC cerebelosas suelen evacuarse si existe riesgo de hidrocefalia o compresión del tronco encefálico. Al menos en las etapas iniciales, los pacientes con HIC se tratan mejor en unidades de cuidados neurointensivos especializados. Una vez que estén médicamente estables, se deben realizar dichas pruebas para evaluar las causas subyacentes. La presencia de sangre aguda a veces hace que sea difícil excluir causas subyacentes, como tumores cerebrales, en cuyo caso se debe repetir una resonancia magnética cerebral después de algunas semanas.

 

Síndrome de Guillain-Barré

El síndrome de Guillain-Barré (SGB) es una polirradiculopatía aguda caracterizada a menudo por arreflexia, debilidad motora ascendente rápidamente progresiva y, en menor grado, pérdida sensitiva y parestesias de las extremidades. Son frecuentes la inestabilidad autónoma y el dolor de espalda difuso. El SGB tiene varias variantes, incluida la variante axonal, desmielinizante y MillerFisher con oftalmoplejía, ataxia y arreflexia. Los síntomas generalmente progresan en días, alcanzan su punto máximo a las 3 o 4 semanas y, en la mayoría de los casos, regresan en unas pocas semanas. Hasta el 30% desarrolla debilidad respiratoria que requiere ventilación mecánica, y el 70% desarrolla afectación autonómica que conduce a fluctuaciones en la frecuencia cardíaca y la presión arterial, pérdida de sudoración y retención urinaria. Estos pacientes deben ser admitidos en una unidad de cuidados intensivos para monitorización o soporte respiratorio y hemodinámico. Las capacidades vitales forzadas (FVC) y la fuerza inspiratoria negativa (NIF) deben controlarse al menos tres veces al día hasta que el paciente no muestre claramente signos de progresión.

El SGB se ha asociado con infecciones por Campylobacter jejuni, VIH, Mycoplasma pneumoniae, Haemophilus inluenzae, EpsteinBarr, Zika y hepatitis. El diagnóstico diferencial es amplio e incluye neuropatía desmielinizante inflamatoria crónica (PDIC), porfiria, difteria, toxicidad por metales pesados ​​(arsénico, talio, organofosforados, plomo), vasculitis, miopatía, enfermedades neuromusculares como miastenia o botulismo, enfermedad de Lyme, polio, garrapatas. parálisis, virus del Nilo Occidental e incluso trombosis de la arteria basilar. Se debe realizar un estudio para evaluar infecciones y descartar imitaciones. La electromiografía (EMG) y los estudios de conducción nerviosa suelen ser normales en las etapas iniciales, pero muestran hallazgos típicos de radiculopatía desmielinizante después de 8 a 10 días. Los hallazgos característicos en el examen del LCR son la disociación albuminocitológica (niveles elevados de proteínas con pleocitosis leve).

Las opciones de tratamiento incluyen un ciclo de inmunoglobulinas intravenosas o plasmaféresis. El beneficio es mayor si el tratamiento se inicia antes en el curso de la enfermedad, particularmente dentro de las dos semanas posteriores al inicio de los síntomas. En pacientes con debilidad para cerrar la cara y los ojos, se debe prevenir la sequedad corneal. Son importantes medidas generales como los narcóticos para el control del dolor y la profilaxis contra la trombosis venosa profunda y las úlceras por presión. El SGB tiene una incidencia de 1 a 2 por 100.000 por año. En última instancia, entre el 2% y el 5% de las personas mueren por complicaciones, entre el 70% y el 80% se recuperan por completo en 1 o 2 años y el 20% quedará con debilidad residual. aquí hay una incidencia de recurrencia del 3%. Los factores asociados con un mal pronóstico incluyen un curso fulminante con síntomas máximos dentro de los siete días, insuficiencia respiratoria, desequilibrio autonómico, afectación axonal y edad >60 años.

 

Miastenia gravis

La miastenia gravis (MG) es una enfermedad autoinmune de la unión neuromuscular que aparece en la edad adulta. Es el más común de un grupo de trastornos de la unión neuromuscular, todos los cuales causan debilidad fluctuante. La MG es causada por anticuerpos contra el receptor postsináptico de acetilcolina (AChR). Tiene una tasa de incidencia de 10 a 20 por millón por año y afecta a todos los grupos de edad y una distribución de edad bimodal con picos en la segunda a la tercera y de la sexta a la octava décadas. Existe una predilección genética no mendeliana: los familiares de primer grado de los pacientes tienen un riesgo 1.000 veces mayor de desarrollar MG. Aproximadamente el 65% de los casos se asocia con hiperplasia tímica y el 10% de los miasténicos tienen un timoma. Los síndromes miasténicos congénitos son menos comunes, afectan con frecuencia a niños y son causados ​​por mutaciones genéticas que afectan a componentes de la unión neuromuscular más que a la autoinmunidad.

Los síntomas de MG incluyen ptosis, diplopía, disartria, disfagia, debilidad del cuello, hombros o músculos faciales, fatiga general, debilidad de las extremidades e insuficiencia respiratoria en casos graves. Básicamente, cualquier músculo puede verse afectado, pero la función sensorial se conserva. Los síntomas a menudo fluctúan y suelen empeorar por la noche o después de un uso prolongado. La debilidad muscular puede empeorar con infección, estrés, cirugía, traumatismo y varios medicamentos comunes, incluidos betabloqueantes, procainamida, lidocaína, quinidina, aminoglucósidos, tetraciclina, ciproloxacina, clindamicina, fenitoína, litio, trimetadiona, cloroquina, d-penicilamina y magnesio. . La crisis miasténica se desarrolla en el 20% de los pacientes y tiene una mortalidad del 4% al 8%. El diagnóstico diferencial incluye síndrome de Lambert Eaton (una enfermedad de la unión neuromuscular presináptica), SGB, PDIC, botulismo, toxicidad colinérgica, enfermedad de la neurona motora, enfermedad de la tiroides, vasculitis, intoxicación por organofosforados, miopatía mitocondrial, distrofia muscular y tumores de la base del cráneo.

El estudio de diagnóstico debe incluir electrolitos séricos, creatinina quinasa, anticuerpos antinucleares, panel tiroideo, anticuerpos antitiroideos y niveles de anticuerpos contra el receptor de acetilcolina (AChR) y MuSK (quinasa muscular específica) (si AChR es negativo). Los anticuerpos AChR son detectables en aproximadamente el 85% de los pacientes con miastenia con enfermedad generalizada, pero sólo en el 50% con debilidad de los músculos oculares únicamente. Los anticuerpos MuSK están presentes en aproximadamente el 40% de los pacientes con miastenia generalizada que tienen anticuerpos AChR negativos. Se puede administrar edrofonio (Tensilon), un anticolinesterasa de acción corta, para buscar signos de mejoría rápida. Los efectos secundarios del edrofonio incluyen salivación, náuseas, diarrea, fasciculaciones, síncope y bradicardia; por tanto, la atropina debe estar lista para la administración intravenosa. Se debe obtener EMG con estimulación nerviosa repetitiva, buscando una respuesta decremental. La EMG de fibra única es más sensible y puede revelar el diagnóstico al demostrar inestabilidad de la unión neuromuscular (aumento de la inquietud y el bloqueo). Se debe obtener una TC de tórax para evaluar la presencia de timoma.

El tratamiento ambulatorio suele incluir una combinación de inhibidores de la acetilcolinesterasa, como la piridostigmina, y tratamiento con esteroides. La debilidad puede empeorar con el inicio del tratamiento con esteroides; por lo tanto, los esteroides deben ajustarse lentamente. En casos más refractarios, a veces se utilizan otros medicamentos inmunosupresores, como azatioprina, micofenolato de mofetilo, ciclofosfamida, ciclosporina, rituximab y tacrolimus. Se ha demostrado que la timectomía es eficaz en pacientes con timoma o en aquellos sin timoma con miastenia generalizada y anticuerpos AChR positivos. Debe considerarse en pacientes <60 años. La crisis de miastenia, o el empeoramiento de la debilidad con riesgo de insuficiencia respiratoria o muerte, es motivo de ingreso en la unidad de cuidados intensivos para una estrecha monitorización respiratoria y hemodinámica. Se debe considerar la intubación para FVC inferior a 15 cc/kg y NIF inferior a –20. Las saturaciones de oxígeno periférico no son marcadores sensibles de insuficiencia respiratoria inminente porque los pacientes con debilidad neuromuscular desarrollan hipercapnia antes de la hipoxia. El tratamiento médico debe iniciarse con la ayuda de un neurólogo y normalmente incluye plasmaféresis o inmunoglobulinas intravenosas, esteroides y piridostigmina. Se deben eliminar los precipitantes, como medicamentos específicos, y tratar rápidamente las infecciones.

 

Neuropatías periféricas

La neuropatía periférica afecta hasta al 10% de la población general y su incidencia aumenta con la edad. Los nervios periféricos incluyen fibras nerviosas tanto aferentes (entradas sensoriales que viajan al SNC) como eferentes (salidas motoras y autónomas del SNC). Las fibras aferentes constan de fibras mielinizadas grandes (sentido de vibración y posición, reflejos tendinosos) y fibras pequeñas amielínicas (sentido de dolor y temperatura). Las fibras eferentes también incluyen grandes axones mielinizados (información motora para los músculos) y pequeños nervios amielínicos (salida autónoma). Como tal, la neuropatía puede causar síntomas sensoriales, tanto positivos como negativos, y/o debilidad muscular y disfunción autonómica.

Las neuropatías periféricas siguen patrones comunes que incluyen mononeuropatía, mononeuropatía múltiple y polineuropatía. Las polineuropatías se pueden dividir en enfermedades de fibras pequeñas y grandes. Las neuropatías de fibras pequeñas afectan los axones de las fibras sensoriales del dolor y la temperatura y/o las fibras autónomas. Los síntomas de la neuropatía de fibras pequeñas incluyen disestesia, parestesia dolorosa y entumecimiento (generalmente en forma de media-guante). Las neuropatías de fibras grandes pueden ser principalmente motoras, sensoriales o mixtas y pueden causar debilidad, entumecimiento y/o parestesias. Las neuropatías de fibras grandes se pueden subdividir en formas axonales y desmielinizantes. El nervio periférico es vulnerable a una multitud de agresiones tóxicas, vasculares y metabólicas, y las fibras nerviosas dependen del cuerpo celular para su soporte nutricional y regeneración. Las fibras más largas suelen ser las primeras y las más gravemente afectadas por las lesiones axonales. Por tanto, la degeneración axonal suele dar lugar a un déficit simétrico dependiente de la longitud. La diabetes mellitus es el factor de riesgo más común de neuropatía periférica dependiente de la longitud, seguida por el alcoholismo, la enfermedad hepática no alcohólica, las neoplasias malignas, la enfermedad renal crónica y los antecedentes familiares. La desmielinización suele afectar a las fibras sensitivas y motoras de gran diámetro (sentido de vibración y posición, reflejos tendinosos). Las neuropatías desmielinizantes pueden causar un déficit no dependiente de la longitud que recuerda a la mononeuropatía múltiple. La polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica y aguda (PDIC y AIDP) y sus variantes y la polineuropatía desmielinizante hereditaria son las causas más comunes de neuropatía desmielinizante.

El síndrome del túnel carpiano (STC) es la mononeuropatía más común causada por la compresión del nervio mediano por el retináculo flexor de la muñeca. Afecta entre el 0,1% y el 4% de la población, con una proporción mujer:hombre de 3:1. Los síntomas incluyen dolor en el antebrazo, parestesias en los tres dedos y medio laterales de la cara palmar de la mano y debilidad en la abducción, oposición y flexión del pulgar. Los síntomas suelen empeorar por la noche. En la exploración puede haber debilidad, pérdida sensitiva en la distribución descrita anteriormente, atrofia de la eminencia tenar y un signo de Tinel positivo (síntomas provocados por golpecitos en la muñeca) o signo de Phalen (la flexión de la muñeca durante al menos 30 s reproduce los síntomas). . Los estudios de conducción nerviosa pueden establecer el diagnóstico (fig. 97.6).

 

Figura 97. 6. Estudios de conducción nerviosa del nervio mediano. (A y B) Neuropatía normal y (C y D) mediana en la muñeca como se observa en el síndrome del túnel carpiano. (A) Potencial de acción del nervio sensorial (SNAP) al dedo 2 con amplitud normal (A) y latencia máxima (PL). (B) Potencial de acción muscular compuesto (CMAP) para el abductor corto del pulgar con amplitud normal (A) y latencia distal (DL). (C) Reducción de la amplitud SNAP y prolongación de la latencia máxima. (D) Reducción de la amplitud de CMAP y prolongación de la latencia distal.

 

En casos leves o tempranos de STC, se puede iniciar una terapia conservadora con férulas para las muñecas que se usan por la noche y evitando movimientos repetitivos, teclear o tratar otras condiciones predisponentes. La fisioterapia y los medicamentos antiinflamatorios pueden ser útiles. Se pueden considerar las inyecciones de esteroides, pero normalmente solo ofrecen un alivio temporal. Para los casos refractarios a pesar de la terapia conservadora o si hay debilidad o atrofia de los músculos, el paciente puede beneficiarse de la cirugía de liberación del túnel carpiano. La meralgia parestésica es una mononeuropatía sensorial causada por la compresión del nervio cutáneo femoral lateral en el ligamento inguinal o en la pelvis. Los factores predisponentes incluyen obesidad, cinturones ajustados, embarazo, diabetes, masas abdominales o pélvicas o estar sentado durante mucho tiempo. Los síntomas incluyen entumecimiento, ardor o parestesias en la parte anterolateral del muslo. El tratamiento tiene como objetivo aliviar la compresión, como usar ropa más holgada, cinturones o fundas para modificar las fuerzas de compresión, pérdida de peso, inyección de anestésicos locales y esteroides. También se pueden considerar los tricíclicos, otros medicamentos destinados a aliviar el dolor neuropático, como la gabapentina o la pregabalina, y los anestésicos tópicos. La neuropatía peronea en el cuello del peroné es la mononeuropatía más común de las extremidades inferiores. La radiculopatía lumbosacra y cervical es común y su incidencia aumenta con la edad. La plexopatía braquial y lumbosacra son causas raras pero importantes de síntomas sensitivos y motores en las extremidades superiores e inferiores, respectivamente.

En el examen, es importante buscar linfadenopatía, organomegalia, cambios musculoesqueléticos o anomalías de las articulaciones como atrofia, pie cavo o dedos en martillo, anomalías de las amígdalas o la orofaringe, cambios en la piel, el cabello y las uñas, y erupción cutánea. Como ocurre con todos los trastornos neurológicos, una anamnesis cuidadosa y un examen centrado son esenciales para acotar el diagnóstico diferencial. El análisis de laboratorio inicial debe incluir hemograma completo, velocidad de sedimentación globular, electrolitos séricos, pruebas de función hepática y renal, hemoglobina A1c, estudios de tiroides, niveles de vitamina B12 y folato, anticuerpos antinucleares, electroforesis de proteínas en suero y orina con inmunofijación y pruebas de infecciones. como Lyme, sífilis o VIH, según corresponda. Las pruebas genéticas pueden estar indicadas en caso de sospecha de neuropatías hereditarias. Está indicada una evaluación adicional con estudios electrofisiológicos, incluidos EMG y estudios de conducción nerviosa, para confirmar la presencia de una neuropatía, proporcionar una localización precisa y distinguir las polineuropatías axonales de las desmielinizantes. En los casos en los que el diagnóstico no está claro, y en particular si se sospecha vasculitis o amiloidosis, puede ser útil una biopsia del nervio sural. La neuropatía de fibras pequeñas no se observa en la EMG, que solo evalúa las fibras nerviosas grandes y puede demostrarse mediante una biopsia de piel o con pruebas autonómicas.

El tratamiento de la neuropatía periférica se dirige a la causa subyacente, cuando sea posible. Esto puede incluir un control estricto de la glucosa en la diabetes, la eliminación de toxinas o medicamentos dañinos, el reemplazo de la tiroides o la vitamina B12, o el tratamiento de afecciones inflamatorias o infecciosas sistémicas. El tratamiento sintomático suele estar dirigido a controlar el dolor neuropático. Varios medicamentos antiepilépticos y antidepresivos han mostrado beneficios a este respecto, en particular gabapentina, pregabalina, amitriptilina y duloxetina. Otras opciones incluyen medicamentos opiáceos como el tramadol y tratamientos no farmacológicos como la acupuntura. El pronóstico de la neuropatía periférica depende de la causa subyacente, la gravedad y la cronicidad. En general, las neuropatías axonales tienen peor pronóstico de recuperación que las desmielinizantes. Si el agente causante se elimina a tiempo, en ocasiones se puede evitar la neuropatía permanente. Sin embargo, en muchos casos el daño es permanente y el tratamiento debe centrarse en el control de los síntomas y la prevención de complicaciones como las úlceras.

 

Demencia, delirio y otros trastornos cognitivos

La demencia se define como un deterioro adquirido y persistente de la memoria, además de al menos otro dominio cognitivo (razonamiento, procesamiento espacial, lenguaje o función ejecutiva), hasta el punto de que el funcionamiento diario se ve comprometido. En general, las enfermedades demenciales son subagudas a crónicas, están asociadas con cambios estructurales subyacentes en el cerebro y son irreversibles. El deterioro cognitivo leve (DCL) se utiliza para denotar pacientes con cognición anormal y presunta etapa temprana de demencia, con un funcionamiento diario preservado. Cabe señalar que la demencia y el deterioro cognitivo leve no causan alteración del nivel de conciencia (LOC) y no fluctúan rápidamente (éstas son las características distintivas de la encefalopatía). Distinguir la demencia o el deterioro cognitivo leve de la encefalopatía subaguda en el ámbito hospitalario de enfermedades agudas puede resultar un desafío. Además, los dos a menudo coexisten debido a la mayor susceptibilidad de los pacientes con demencia a la encefalopatía. Por esta razón, la evaluación de la demencia generalmente debe remitirse al ámbito ambulatorio en un paciente por lo demás sano.

Las demencias se pueden clasificar por su localización anatómica predominante (subcortical versus cortical), por su potencial reversibilidad, por la rapidez de progresión o por etiología. Para el internista, lo más útil es considerar varias categorías amplias basadas en la etiología. Los trastornos neurodegenerativos involucran procesos patológicos que son específicos del cerebro, incluida la enfermedad de Alzheimer (EA), la demencia con cuerpos de Lewy (DLB), otros síndromes parkinsonianos como la parálisis supranuclear progresiva (PSP) y la degeneración corticobasalganglionar (CBD), y las demencias frontotemporales ( FTD). La demencia vascular (DVa) ocurre en pacientes con enfermedad cerebrovascular e infartos clínicos o subclínicos. Estos grupos comprenden las principales demencias irreversibles. Las causas reversibles o tratables de deterioro cognitivo incluyen alcoholismo crónico, deficiencia de vitamina B1 o B12, hipotiroidismo, insuficiencia renal o hepática, infecciones como el VIH, meningitis crónica y neurosífilis, hematoma subdural crónico, hidrocefalia de presión normal, tumores cerebrales, encefalitis límbica paraneoplásica. , exposición tóxica a diversas drogas y metales pesados, depresión (pseudodemencia) y convulsiones no convulsivas recurrentes. Las demencias rápidamente progresivas (DPR) tienen un diferencial distinto, aunque existe cierta superposición con causas neurodegenerativas inusualmente rápidas. En estos casos, los síntomas progresan durante semanas o meses, en lugar de meses o años, como es típico en la mayoría de las demencias. El RPD prototípico es la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, en la que una proteína priónica plegada anormalmente causa agregación y propagación en el tejido cerebral, lo que conduce a un rápido deterioro cognitivo global y la muerte. El diagnóstico probable se puede hacer sobre la base de los síntomas y signos, la resonancia magnética con un patrón típico (cinta cortical de difusión restringida y/o hiperintensidad de T2, cambios simétricos en T2 de los ganglios basales), la proteína 1433 del LCR y/o un patrón de EEG típico (periódico). ondas agudas bifásicas o trifásicas sincrónicas). Otras causas de RPD son importantes porque algunas son tratables. Estos incluyen FTD, DLB, PSP y CBD atípicos; trastornos autoinmunes y paraneoplásicos tales como encefalopatía de Hashimoto y encefalitis autoinmune asociada con NmetilD aspartato o anticuerpos del canal de potasio dependientes de voltaje; infecciones como VIH, sífilis y Whipple; y causas tóxicas-metabólicas como la enfermedad de Wilson y la deficiencia de vitamina B12.

El delirio, la encefalopatía o el estado confusional agudo es un síndrome caracterizado por una alteración fluctuante del LOC y la cognición. La cognición puede alterarse de diversas formas, incluida la presencia de ilusiones, alucinaciones, delirios y/o la pérdida de orientación, memoria, habilidades lingüísticas, capacidad para realizar cálculos o razonamiento. Una característica que distingue la encefalopatía de la psicosis es que esta última no afecta el LOC. Gran parte de la encefalopatía puede explicarse por enfermedades médicas agudas, convulsiones, encefalitis, desmielinización aguda, accidente cerebrovascular, cirugía reciente, infección sistémica, desequilibrios electrolíticos, hipoglucemia, dolor o efectos o abstinencia de medicamentos, particularmente en la población de edad avanzada.

La encefalitis denota la presencia de inflamación cerebral y puede causar un estado de confusión agudo o síntomas más focales. El virus del herpes simple (VHS) es la causa más común de encefalitis infecciosa esporádica. Tiende a causar un pródromo de cambios conductuales sutiles, fiebre alta y, finalmente, cambios agudos del estado mental, alteración de la conciencia, déficits neurológicos focales y convulsiones. El examen inicial del LCR generalmente revela pleocitosis y el diagnóstico de encefalitis por herpes simple se basa en la detección de ADN viral en el LCR. Las imágenes cerebrales suelen mostrar cambios en los lóbulos frontal inferior y temporal anterior (fig. 97.7).

 

Figura 97. 7. Encefalitis por virus del herpes simple-1 (VHS-1) en resonancia magnética. (A) Recuperación de inversión atenuada por líquido y (B) secuencias de resonancia magnética de imágenes ponderadas por difusión que demuestran una señal anormal en el lóbulo temporal medial derecho en un paciente con encefalitis por HSV-1.

 

La hemorragia es un evento tardío en la encefalitis por HSV y no se debe confiar en su ausencia para excluir el diagnóstico. La terapia antiviral (aciclovir intravenoso) es la base del tratamiento.

El estudio de la demencia comienza con una anamnesis completa, durante la cual la información corroborativa de amigos cercanos o familiares es fundamental porque es posible que el paciente no pueda proporcionar una anamnesis precisa. Definir el inicio, la duración y la gravedad de los síntomas, los antecedentes familiares y los hábitos sociales, incluido el consumo de alcohol, tabaco y drogas, a menudo pueden indicar el diagnóstico correcto (tabla 97.8).

 

Tabla 97. 8. Características de las demencias mayores.

El deterioro gradual y progresivo de la memoria como síntoma de presentación inicial sugiere EA. Los cambios de comportamiento prominentes, como la conducta social inapropiada, apuntan a FTD. El empeoramiento gradual en un paciente con factores de riesgo vascular es típico de la VaD. Las alucinaciones visuales tempranas y las fluctuaciones en el estado de alerta a menudo se asocian con la DCL. Las caídas tempranas son características de los síndromes parkinsonianos PSP y CBD. El examen físico puede revelar otras pistas importantes para el diagnóstico correcto. Mientras que la EA típicamente implica síntomas motores sólo en etapas posteriores del proceso de la enfermedad, la FTD se asocia con rigidez y posiblemente esclerosis lateral amiotrófica. DLB, PSP y CBD presentan signos parkinsonianos prominentes, como temblor, rigidez, bradicinesia y marcha arrastrada. Los pacientes con VaD pueden tener signos focales de accidente cerebrovascular. Las pruebas diagnósticas en la demencia tienen como objetivo descubrir una etiología reversible. Las investigaciones deben incluir una prueba de función tiroidea, un nivel de vitamina B12, posiblemente VIH y RPR según la historia clínica, y neuroimagen (preferiblemente resonancia magnética; fig. 97.8) para evaluar causas estructurales como hematoma subdural crónico, hidrocefalia de presión normal o enfermedad cerebral. tumor.

 

Figura 97. 8. Enfermedad de Alzheimer en resonancia magnética. (A) Recuperación de inversión atenuada por líquido y (B) secuencias de resonancia magnética con eco de gradiente rápido preparadas con magnetización que demuestran una atrofia prominente del lóbulo temporal medial con agrandamiento de los ventrículos en un paciente con enfermedad de Alzheimer moderada

Se podría considerar la punción lumbar y el EEG. Los pacientes deben ser examinados para detectar depresión, que puede acompañar o imitar la demencia (pseudodemencia). Las pruebas neuropsicológicas formales a veces pueden ayudar a diferenciar demencias específicas.

Aunque las diferentes demencias pueden variar en cuanto a presentación y progresión, la atención de apoyo es fundamental y en gran medida similar. Se debe enfatizar la seguridad del paciente, al igual que la del cuidador. Los arrebatos violentos pueden resultar embarazosos para los familiares. Los médicos tratantes deben organizar activamente para los cuidadores servicios de apoyo en el hogar, servicios de atención a adultos y, finalmente, la colocación en entornos de atención adecuados. Al igual que en pediatría, la orientación debe ser un pilar de las visitas para que los cuidadores anticipen los posibles desafíos. Los servicios que podrían ser útiles para las familias incluyen terapia ocupacional y física, trabajo social, planificadores financieros, amas de casa, enfermeras visitantes, proveedores de atención diurna para adultos y, eventualmente, centros de enfermería crónica o proveedores de cuidados paliativos y cuidados paliativos en el hogar.

 

Parkinsonismo, temblores y otros trastornos del movimiento

Los trastornos del movimiento son síndromes motores caracterizados por escasez o lentitud de movimiento o movimiento involuntario anormal. Un desafío importante es clasificar correctamente el movimiento anormal (tabla 97.9).

 

Tabla 97. 9. Tipos comunes de movimientos anormales.

El examen de los trastornos del movimiento es en gran medida observacional: observar al paciente en reposo, mientras realiza acciones preespecificadas que incluyen la posición de las extremidades, escribir, moverse rápida y repetitivamente, levantarse de una silla, caminar y realizar acciones que provoquen síntomas. Determinar si el movimiento puede suprimirse voluntariamente. A continuación debe realizarse un examen exhaustivo del tono muscular, la fuerza, los reflejos, los nervios craneales (especialmente los movimientos oculares), la sensación y la marcha. El temblor esencial y el parkinsonismo, incluida la enfermedad de Parkinson (EP) idiopática, son, con diferencia, los trastornos del movimiento más comunes observados en la clínica ambulatoria.

El parkinsonismo es un síndrome que consta de todas o algunas de las siguientes características cardinales: temblor en reposo, bradicinesia (movimientos lentos), rigidez (aumento del tono en los movimientos pasivos) e inestabilidad postural (desequilibrio y tendencia a caer). El término incluye la EP idiopática y los llamados síndromes de Parkinson plus, como DLB, atrofia multisistémica, PSP y CBD. Después de la EA, la EP idiopática es la segunda enfermedad neurodegenerativa más común. Tiene una prevalencia del 0,3% de la población y una tasa de incidencia de aproximadamente 15 casos nuevos por 100.000 personas-año, con tasas en los hombres de dos a tres veces mayores que en las mujeres. En cuanto a la EA, el riesgo aumenta con la edad, con una prevalencia del 1% entre los >60 años y del 3,5% en los >85 años; sólo el 4% se diagnostica antes de los 50 años. Aunque la mayoría de los casos son esporádicos, el 25% de los pacientes con EP tienen un familiar de primer grado con EP, y la edad de inicio más temprana se asocia con causas genéticas.

Distinguir la EP de otras formas de parkinsonismo puede ser un desafío, especialmente al principio del curso, cuando pueden faltar signos cardinales. Un diagnóstico definitivo de EP requiere la presencia de al menos dos características cardinales (temblor en reposo, bradicinesia, rigidez). Otras características que son más típicas de la EP incluyen inicio unilateral, temblor en reposo y persistencia de la asimetría durante todo el curso. También se puede encontrar evidencia de apoyo en una respuesta positiva al tratamiento con terapia de reemplazo de dopamina: los pacientes con EP generalmente muestran una respuesta a la levodopa en una dosis de 300 a 600 mg de dosis diaria total, mientras que la falta de respuesta a la levodopa, el inicio simétrico y la falta de de temblor debe hacer sospechar un diagnóstico alternativo. Otras señales de alerta incluyen caídas tempranas, disautonomía prominente y progresión rápida. En casos atípicos, la resonancia magnética es útil para excluir causas estructurales de síntomas como infartos, tumores o hidrocefalia normotensiva. La resonancia magnética de rutina suele ser normal en la EP. Las modalidades de imágenes más nuevas, como la tomografía por emisión de positrones y las imágenes del transportador de dopamina mediante fotografía por emisión de fotón único (DaTscan), son prometedoras para distinguir síndromes parkinsonianos específicos, pero actualmente las utilizan principalmente especialistas en centros de investigación. El temblor esencial se distingue de la EP por el temblor intencional simétrico, aunque con menos frecuencia puede ser unilateral o estar presente en reposo. Faltan bradicinesia y rigidez, y el temblor esencial a menudo mejora con el alcohol. Debido a que puede heredarse con un patrón autosómico dominante, los antecedentes familiares son útiles. La afectación de la cabeza es atípica en la EP, pero puede observarse en el temblor esencial de forma aislada o junto con un temblor de la mano.

La base del tratamiento de la EP es el manejo sintomático. No existen tratamientos probados que modifiquen la enfermedad (neuroprotectores) para la EP, por lo tanto, el momento de iniciar el tratamiento sintomático depende de la carga de la enfermedad y de la preferencia del paciente. El medicamento más eficaz sigue siendo la levodopa, especialmente para la bradicinesia y la rigidez. Por lo general, se administra con carbidopa en forma de Sinemet para reducir el metabolismo sistémico. Los efectos secundarios más comunes al principio incluyen náuseas y somnolencia. A veces, estos pueden evitarse comenzando con una dosis baja y aumentando gradualmente, además de tomar el medicamento con las comidas. La mayoría de los pacientes que toman levodopa eventualmente desarrollarán discinesias (movimientos involuntarios no deseados) o fluctuaciones motoras (desgaste entre dosis). A veces, estos pueden retrasarse iniciando el tratamiento con un agonista de la dopamina, ya sea ropinirol (Requip) o pramipexol (Mirapex). Aunque se asocian con menos discinesias y fluctuaciones motoras, también son menos eficaces y más propensos a sufrir efectos secundarios como somnolencia, alucinaciones y edema en las piernas. En general, se deben considerar los agonistas de la dopamina en pacientes más jóvenes (<65 años) para prolongar el tiempo hasta el inicio de la levodopa, y los pacientes de mayor edad deben recibir levodopa para evitar los efectos secundarios cognitivos de los agonistas de la dopamina. Para los pacientes más jóvenes con predominio de temblores, los agentes anticolinérgicos como el trihexifenidilo (Artane) y la benzotropina (Cogentin) pueden ser útiles, pero deben evitarse en pacientes mayores o en aquellos con déficits cognitivos. El tratamiento también debe abordar los síntomas no motores, como movimientos oculares rápidos, trastorno de la conducta del sueño, depresión, fatiga y síntomas autonómicos como estreñimiento, disfunción sexual e hipotensión ortostática. El temblor esencial se puede tratar eficazmente con propranolol o primidona. Tanto para la EP como para el temblor esencial, la enfermedad refractaria avanzada puede mejorar con la implantación de un estimulador cerebral profundo en el núcleo subtalámico o el globo pálido en pacientes seleccionados (fig. 97.9).

 

Figura 97. 9. Estimulación cerebral profunda para la enfermedad de Parkinson. (A) Secuencias axiales de T1 y (B) coronal de adquisición recuperada de gradiente estropeado (SPGR) que demuestran electrodos de estimulador cerebral profundo que terminan en los núcleos subtalámicos bilaterales en un paciente con enfermedad de Parkinson idiopática avanzada.

La esperanza de vida no se ve alterada en pacientes con temblor esencial. La esperanza de vida de los pacientes con EP depende de la edad de inicio, pero generalmente oscila entre 9 y 11 años menos que la población normal. La prominencia de la bradicinesia y la rigidez al inicio, así como una edad de inicio más avanzada, se asocian con una progresión más rápida de los síntomas motores. Por el contrario, el predominio del temblor se asocia con una progresión más lenta. La demencia ocurre en 30% a 40% de los pacientes con EP y es más común en aquellos sin predominio de temblores. Se asocia con una internación más temprana en un asilo de ancianos y una menor supervivencia. Cabe destacar que la mayoría de los pacientes progresan lentamente y permanecen funcionales durante muchos años con el tratamiento sintomático adecuado.

 

Esclerosis múltiple y otras enfermedades desmielinizantes

La EM es una enfermedad autoinmune de etiología desconocida que provoca la destrucción de la mielina central. Las características distintivas de la EM son lesiones desmielinizantes del cerebro o de la médula espinal que están separadas en el espacio y el tiempo y la exclusión de otras causas potenciales de síntomas similares. La edad media de aparición es a los 30 años. El inicio antes de los 10 años o después de los 50 años debe hacer sospechar un diagnóstico alternativo. Existen aparentes disparidades geográficas en la prevalencia de la EM, con tasas más altas en Europa, Australia, Nueva Zelanda, Canadá y el norte de Estados Unidos. Esto puede explicarse en parte por las diferencias raciales en la susceptibilidad, con las tasas de incidencia más altas entre las poblaciones caucásicas. Las tasas de prevalencia también aumentan de las latitudes del sur a las del norte. La evidencia sugiere que una mayor exposición al sol y suplementos de vitamina D reducen el riesgo de desarrollar EM. En los Estados Unidos, la prevalencia de la EM es de 1 por 1000. Como ocurre con otras enfermedades autoinmunes, las mujeres se ven afectadas más que los hombres (2:1 a 3:1). Los factores genéticos también influyen en los riesgos de EM. Aproximadamente el 20% de los pacientes con EM tienen un familiar también afectado. Los hermanos de pacientes con EM tienen entre un 3% y un 5% de riesgo de desarrollar EM.

Hay varios patrones de enfermedad en la EM. En la EM remitente recurrente (EMRR), los pacientes tienen distintos ataques sin progresión entre las recaídas. Aproximadamente entre el 85% y el 90% de los casos se presentan con este curso, que generalmente comienza alrededor de los 20 años. La mayoría de los pacientes con EMRR eventualmente desarrollarán una progresión de la enfermedad con o sin recaídas, lo que constituye una EM progresiva secundaria. En el pequeño porcentaje de pacientes con EM primaria progresiva, la enfermedad comienza con un curso progresivo, típicamente a una edad más avanzada que la EMRR.

Las formas menos comunes de desmielinización del SNC incluyen la encefalomielitis aguda diseminada (ADEM) y la neuromielitis óptica (NMO). La ADEM suele ir precedida de una infección viral u otro estímulo inmunitario, como la vacunación, y da lugar a una enfermedad típicamente monofásica de gravedad variable. Es más común en niños pero también puede ocurrir en adultos. La NMO, también llamada enfermedad de Devic, se caracteriza por neuritis óptica y mielitis transversa simultáneamente o en estrecha sucesión. Por lo general, el cerebro tiene una afectación clínica o radiográfica leve o nula. Las lesiones de la columna tienden a ser más graves que en la EM y la neuritis óptica suele ser bilateral. La presencia de un marcador específico de NMO, el anticuerpo IgG sérico contra el canal de agua acuaporina 4 (NMO-IgG), permite el diagnóstico cuando está presente y ha ampliado el espectro clínico de la enfermedad descrita cuando se define por la positividad del anticuerpo, denotada por el término NMO. -trastornos del espectro.

A falta de una prueba definitiva para la EM aparte de la biopsia cerebral, el diagnóstico se basa en criterios clínicos, incluidos síntomas, signos y pruebas auxiliares. El diagnóstico definitivo requiere dos o más ataques y evidencia clínica objetiva de dos o más lesiones. Los ataques pueden ser cualquier síndrome clínico que probablemente resulte de la inflamación de la sustancia blanca del SNC y que dure al menos 24 horas, incluidas la neuritis óptica, la mielitis transversa y los síndromes del tronco encefálico (Tabla 97.10).

 

Tabla 97. 10. Síntomas típicos de presentación en la esclerosis múltiple

 

La resonancia magnética se ha convertido en una herramienta esencial para realizar el diagnóstico. Las secuencias de resonancia magnética cerebral deben incluir recuperación de inversión atenuada de líquido (FLAIR) axial y sagital, T2 y T1 axial antes y después del contraste. Las imágenes de toda la médula espinal con secuencias T2 y T1 previas y posteriores al contraste también pueden revelar una lesión subclínica. La resonancia magnética suele revelar hiperintensidades multifocales en T2, localizadas con mayor frecuencia en la sustancia blanca periventricular, el cuerpo calloso y el centro semioval (fig. 97.10).

 

Figura 97. 10. RM en la esclerosis múltiple remitente recurrente. (A) Secuencias de resonancia magnética con recuperación de inversión atenuada por líquido axial y (B) sagital que demuestran múltiples focos de aumento de la señal T2, incluidas lesiones dispuestas perpendicularmente a los ventrículos, en un paciente con esclerosis múltiple remitente recurrente.

 

Las lesiones suelen ser ovoides y situadas perpendiculares a los ventrículos o al cuerpo calloso. En la médula espinal, las lesiones de EM son característicamente incompletas y rara vez se extienden a más de uno o dos niveles de la columna. De forma aguda, las lesiones cerebrales o espinales pueden realzar en las secuencias poscontraste T1. Más adelante en el curso de la enfermedad, estas lesiones pueden volverse prominentemente hipointensas en las imágenes T1 y puede hacerse evidente atrofia cortical.

Debido a que muchos otros procesos pueden conducir a hiperintensidades de T2 en la resonancia magnética, estos cambios deben interpretarse en el contexto de datos clínicos consistentes y patrones típicos.

Cuando los pacientes presentan un episodio desmielinizante inicial pero no cumplen los criterios de EM (el llamado síndrome clínicamente aislado o CIS), la resonancia magnética puede ayudar a predecir el riesgo de progresión a EM clínicamente definida. Aquellos con una resonancia magnética anormal tienen un riesgo de desarrollar EM entre 56% y 88%, mientras que aquellos con una resonancia magnética normal tienen un riesgo del 20%. Los estudios complementarios incluyen estudios del LCR, que pueden revelar producción intratecal de inmunoglobulinas oligoclonales, y estudios de potenciales evocados visuales, que pueden revelar conducción lenta que sugiere neuritis óptica previa. Aunque estas pruebas pueden sugerir EM, son mucho menos predictivas que la resonancia magnética.

Varios agentes utilizados actualmente como tratamiento de primera línea en la EMRR incluyen acetato de glatiramer (Copaxone, SC diariamente o tres veces por semana [dos veces por semana]; Glatopa, SC diariamente), interferón-β1a (Avonex, intramuscular semanalmente), interferón-β1a (Rebif, por vía subcutánea [SC] dos veces al día), interferón-β1b (Betaseron, SC en días alternos [qod]), interferón-β1b pegilado (Plegridy SC cada dos semanas), fumarato de dimetilo (Tecidera, por vía oral [vo] dos veces al día) y terilunomida (Aubagio po todos los días [qd]). Se ha demostrado que todos reducen la frecuencia y gravedad de los ataques en EMRR, así como la progresión de la discapacidad y las lesiones de resonancia magnética. Debido a informes de muertes causadas por causas cardíacas o inexplicables, y varios casos de infección grave por herpes zoster, ingolimod (Gilenya, po qd ) normalmente se reserva para pacientes que no pueden tolerar o no responden a las terapias de inyección. Para pacientes con EMRR de inicio grave o refractaria, se puede considerar natalizumab (Tysabri) por sus potentes efectos para controlar y prevenir la inflamación grave. Natalizumab debe prescribirse a través de un registro y los pacientes deben ser monitoreados para detectar la seroconversión del virus John Cunningham causada por el riesgo pequeño pero real de encefalopatía multifocal progresiva. Un anticuerpo monoclonal humanizado contra las células B CD20 ha demostrado beneficios en ensayos clínicos controlados aleatorios y fue aprobado por la FDA para su uso en EMRR primaria progresiva y en marzo de 2017. Otras opciones con evidencia limitada incluyen metilprednisolona en pulsos, mitoxantrona, ciclofosfamida, azatioprina y metotrexato. Para las exacerbaciones agudas, existe cierta evidencia de que la metilprednisolona en dosis altas (1 g IV al día durante tres a cinco días) puede acortar el curso de un ataque sin cambiar el curso general de la enfermedad. Por lo tanto, para síntomas menores como parestesias no dolorosas o debilidad leve, el tratamiento con esteroides no está indicado. Aunque un pequeño porcentaje de pacientes con EM tendrá una enfermedad caracterizada como benigna (es decir, sin recaída posterior) o maligna (progresión rápida hacia la discapacidad), el curso habitual es lentamente progresivo. El tiempo medio desde el diagnóstico hasta la necesidad de un bastón para deambular es de unos 30 años. La esperanza de vida es, en promedio, aproximadamente 7 años menor que la de la población normal, pero varía según la gravedad de la enfermedad.

 

Mareos y vértigo

El mareo se refiere al deterioro de la percepción espacial y la estabilidad. Los términos inestabilidad, desmayo, aturdimiento, intolerancia al movimiento, desequilibrio, flotación o inclinación se utilizan a menudo indistintamente para describir el mareo. El vértigo es un subtipo común de mareos y refleja una ilusión de movimiento, una sensación de que el paciente o su entorno están girando o moviéndose. Estimó que la incidencia general de mareos, vértigo y desequilibrio es del 5% al ​​10% y se estima que es mucho mayor (40%) en los pacientes >40 años.

Las causas de los mareos se pueden dividir en cuatro categorías amplias: disfunción vestibular, hipoperfusión cerebral, ataxia y psicógena. Aproximadamente el 40% de todos los casos de vértigo se deben a disfunción vestibular periférica, el 10% a lesiones del SNC, el 15% a un trastorno psiquiátrico, el 25% a un presíncope/desequilibrio y el 10% a mareos inespecíficos. La hipotensión relacionada con la hiperactividad vagal, el bajo volumen sanguíneo o el shock pueden provocar mareos en forma de presíncope. La ataxia puede ser causada por causas centrales como disfunción cerebelosa o vestibular o por disfunción sensorial periférica. El mareo psicógeno es un diagnóstico de exclusión, pero es común en los trastornos de ansiedad.

Las características clínicas clave del vértigo que sugieren una causa periférica (oído interno o nervio vestibular) incluyen síntomas moderados o graves que son recurrentes y empeoran con los cambios de posición. El nistagmo posicional es típico. El nistagmo se caracteriza por un período de latencia antes de su aparición de aproximadamente 2 a 20 segundos; el nistagmo suele durar <1 minuto y presenta fatigabilidad. Por el contrario, las causas centrales del mareo se sugieren por la presencia de vértigo no posicional leve y continuo con nistagmo vertical sin período de latencia, que dura >1 minuto y no es fatigante. Debido a que las causas centrales suelen ser secundarias a isquemia del tronco encefálico o cerebelosa, pueden estar presentes características adicionales del tronco encefálico, como diplopía, síntomas autonómicos, náuseas, disartria, disfagia o debilidad focal. La causa más común de mareos centrales es la migraña, frecuentemente denominada migraña vestibular o mareos asociados a la migraña. Otras causas centrales incluyen desmielinización, tumores acústicos (fig. 97.11) y lesiones vasculares del tronco del encéfalo o del cerebelo (Box 97.1 a 97.4).

 

Figura 97. 11. 1 Resonancia magnética cerebral, imagen axial potenciada en T2, que muestra un neuroma acústico (flecha).

 

Box 97.1. Causas de mareos.

 

Box 97. 2. Causas del vértigo.

 

Box 97. 3. Causas clave de mareos periféricos.

 

Box 97. 4. Causas centrales del mareo.

El diagnóstico de mareos, especialmente con el objetivo de distinguir las causas periféricas de las centrales, incluye técnicas de examen físico específicas (impulso cefálico, nistagmo, prueba de sesgo [examen HINTS]), análisis de sangre estándar, imágenes (TC de cabeza, angiografía por resonancia magnética/RM), audiometría y varias pruebas especializadas. La electronistagmografía la realiza un neurólogo u otorrinolaringólogo. Una batería estándar consta de tres partes: evaluación oculomotora, prueba de posicionamiento/posicional y estimulación calórica del sistema vestibular.

La mayoría de los casos de mareos no requieren derivación. Los criterios de derivación incluyen (1) vértigo severo que es incapacitante; (2) ataxia desproporcionada con el vértigo; (3) vértigo que dura >4 semanas; (4) cambios en la audición; (5) presencia de nistagmo vertical; (6) presencia de signos neurológicos focales; y (7) enfermedad sistémica o psiquiátrica.

 

 

FUENTE:

The  Brigham  Intensive  Review of  Internal  Medicine. (2022)

Ajay K. Singh, MBBS, FRCP, MBA

Joseph Loscalzo, MD, PhD