Casos Clínicos: Varón de 32 años con antecedentes de obesidad mórbida y supuración en pliegues axilar, inguinal, inframamario y cuero cabelludo.

Estimado Dr, envío este caso para ver la opinión suya y del Rincón:

Se trata de un paciente de 32 años, profesión marino, presenta hace dos años perdida ponderal voluntaria (aparentemente)importante, posterior a la cual aparecieron lesiones de tipo fistulizantes, que supuran por varios puntos  en región axilar inframamario, inguinal, y en cuero cabelludo. Está bajo tratamiento biológico, se aisló Pseudomona y Candida, la duda: es, si se trata sólo de un proceso infeccioso o habrá una enfermedad de base dermatológica?

Antecedentes de obesidad mórbida antes de la pérdida de peso no otra sintomatología, laboratorios: leucocitosis a predominio de polimorfonucleares, perfil renal y hepatico normales, vih -, procalcitonina normal.

 

 Dr. José Mero.

La Habana, Cuba.

 

 

Opinión: Lo que se observa en las imágenes es, a nivel de ambas axilas, numerosas bocas de supuración, separadas por tejido cicatrizal fibrótico, asentando sobre un cambio de coloración, hiperpigmentación, que probablemente obedezca a acantosis nigricans en el contexto de síndrome metabólico. Estas bocas de supuración, probablemente se deban a HIDRADENITIS SUPURADA CRÓNICA, también conocido como ACNÉ INVERSO, o ENFERMEDAD DE VERNEUIL. Se trata de un trastorno inflamatorio crónico supurativo, que afecta principalmente a las glándulas sudoríparas. Hoy se sabe que la fisiopatología del trastorno, obedece principalmente a una enfermedad folicular oclusiva crónica que afecta la porción folicular de las unidades foliculopilosebáceas. Suele afectar especialmente las áreas cutáneas intertriginosas de las regiones axilar, inguinal, perianal, perineal e inframamaria, aunque la HS puede ocurrir en cualquier área de la piel que contenga unidades foliculopilosebáceas como el cuero cabelludo y el tronco, especialmente en obesidad mórbida. Las manifestaciones clínicas varían, desde nódulos y abscesos inflamados recurrentes hasta túneles cutáneos de drenaje (anteriormente denominados tractos sinusales o fístulas) y bandas de formación de cicatrices graves. El dolor, el mal olor, el drenaje y la desfiguración asociados que acompañan a la HS contribuyen a un profundo impacto psicosocial de la enfermedad en muchos pacientes. Es común el diagnóstico erróneo de furunculosis recurrente o "forúnculos". Es importante reconocer rápidamente el diagnóstico correcto. Un diagnóstico temprano y preciso facilita el inicio de un plan de tratamiento destinado a minimizar el riesgo de progresión a una enfermedad grave e incapacitante. Suele aparecer en gente joven, entre la pubertad  y los 40 años, más en mujeres y en afroamericanos. La oclusión folicular es el evento más probablemente responsable del desarrollo inicial de las lesiones. Esta oclusión se debe a proliferación de queratinocitos ductales, bajo efectos hormonales o de la nicotina. A su vez, el estrés mecánico (presión, fricción o cizallamiento) sobre la piel, particularmente en áreas intertriginosas, da como resultado la fuga de antígenos de tamaño molecular que estimulan el sistema inmunológico con la consiguiente liberación de citoquinas que conduce a la activación de los queratinocitos que liberan sus propios mediadores proinflamatorios. La perifoliculitis se detecta en esta etapa. Si no se produce una reparación suficiente del conducto folicular comprometido, el conducto folicular puede eventualmente romperse, lo que lleva a la liberación de contenidos macro foliculares (p. ej., fragmentos de queratina derivados de corneocitos y pelo, productos de sebo, bacterias) y al reclutamiento adicional de agentes inflamatorios. Con el tiempo, la respuesta inflamatoria aguda inicial evoluciona hacia una inflamación granulomatosa crónica tipo cuerpo extraño. Los factores asociados que suelen estar presentes en este cuadro son, la SUSCEPTIBILIDAD GENÉTICA, el ESTRÉS MECÁNICO (cizallamiento, presión o roce sobre todo en obesos), la OBESIDAD, el TABAQUISMO, la DIETA, RESISTENCIA A LA INSULINA, HIPERGLUCEMIA, HIPERLIPEMIA, HTA, LA EII sobre todo la ENFERMEDAD DE CROHN, y los FACTORES HORMONALES.

Existe un sistema de estadificación clínica (Hurley), que se utiliza para dividir a los pacientes con hidradenitis supurada en tres grupos de gravedad de la enfermedad: Etapa I, con  formación de abscesos (únicos o múltiples) sin túneles cutáneos ni cicatrización. Etapa II, con abscesos recurrentes, túneles cutáneos y cicatrices, lesiones únicas o múltiples muy separadas, y la Etapa III, con afectación difusa o casi difusa, o múltiples túneles cutáneos interconectados y abscesos en toda el área. Este paciente podría creo clasificarse como en una etapa intermedia entre II y III

El manejo de estos pacientes intenta tres objetivos:  1º reducir la formación de nuevas lesiones inflamatorias, túneles cutáneos y cicatrices, 2º tratar lesiones existentes y reducir los síntomas asociados (p. ej., dolor, supuración), y 3º minimizar el impacto en la calidad de vida y la morbilidad psicológica asociada. Por otro lado, hay medidas que se aplican a todos los pacientes, como medidas que se aplican específicamente a los distintos estadios de la enfermedad. Entre las medidas generales, aplicables a todos los pacientes, las medidas de educación y apoyo, lavados antisépticos tópicos, como clorhexidina al 4%, peróxido de benzoilo o piritiona de zinc , para limpiar la piel en las áreas afectadas, pueden ser beneficiosos. En cuanto al manejo del dolor los AINE con o sin opioides se pueden usar para tratar tanto el dolor como la inflamación. Lógicamente evaluar y tratar las comorbilidades incluida la dependencia del alcohol, las afecciones autoinmunes, las enfermedades cardiovasculares, la diabetes, la farmacodependencia, la dislipidemia, los síndromes de oclusión folicular (incluido el seno pilonidal), la hipertensión, las artropatías inflamatorias, carcinoma cutáneo de células escamosas, síndrome metabólico, adicción a la nicotina, obesidad, síndrome de ovario poliquístico (SOP) y trastornos psiquiátricos y psicológicos. En cuanto a las medidas específicas para los pacientes en Estadio I de Hurley, o leve, consiste en terapias para  reducir la carga de enfermedad con tetraciclinas orales (por ej doxiciclina 100 mg dos veces por día o minociclina 100 mg por día durante unos meses), metformina y clindamicina tópica. La dapsona, tiene propiedades inmunomoduladoras y antibacterianas que se utiliza para el tratamiento de múltiples enfermedades de la piel con predominio de neutrófilos, puede ser eficaz. A veces hay que recurrir al desbridamiento y destechamiento de alguna lesión para que cure por segunda itención. El resorcinol tópico, es un agente exfoliante químico tópico con propiedades queratolíticas y antiinflamatorias que se puede utilizar. Para lesiones más severas como las que están en Estadio III y III de Hurley, que generalmente presentan nódulos inflamatorios con formación de túneles cutáneos o cicatrices implica intervenciones médicas y quirúrgicas para reducir la carga de enfermedad y mejorar las lesiones sintomáticas agudas, además de las medidas utilizadas en los pacientes en Estadio I. En estos pacientes la combinación de clindamicina (300 mg dos veces por día durante 10 a 12), con rifampicina (300 mg dos veces por día) orales, durante 10 a doce semanas parece ser mejor que otros esquemas. El fracaso de estos tratamientos puede abrir la puerta al uso de otras terapias más novedosas como las terapias biológicas ( inhibidores del TNF) adalimumab e infliximab , el inhibidor de la interleucina (IL) 17A secukinumab y acitretina oral (en pacientes en edad fértil). Etanercept , otro inhibidor del TNF-alfa, no parece eficaz. Para los túneles cutáneos y nódulos recurrentes el destechado quirúrgico implica la extirpación de la piel que recubre los túneles o nódulos cutáneos seguida de la curación por segunda intención. El láser  Nd:YAG se ha usado en forma experimental. Los suplementos de zinc se suelen usar ya que las sales de zinc tienen propiedades antiinflamatorias y antiandrogénicas. Retinoides orales como acitretina y otros como isotretinoína y un retinoide oral más nuevo, la alitretinoína, se han utilizados. Los fumaratos, la vitamina D3, la radiación ionizante, y la terapia fotodinámica son todas alternativas terapéuticas que también se han utilizado.