martes, 7 de mayo de 2024

Casos Clínicos: Varón de 42 años con tumoraciones progresivas en ambos pies de 30 años de evolución.

 

El Dr. Willyn Gabriel de Canoa Ecuador envía estas imágenes con el siguiente texto:

Buenas noches Dr le escribo por qué necesito su opinión sobre un caso que encontré en el area rural de ecuador paciente de 42 años con App. De salud, refiere que a sus 13 años empezó a salir una pequeña lesión interdigital y fue creciendo de progresivamente y fue operado para reducir el tumor en 4 ocasiones, es indoloro y consistencia dura




 




Opinión: Se observa gran deformidad de ambos pies especialmente del izquierdo, por tumores de crecimiento exofítico, lobulados y de superficie lisa y brillante que recuerdan a las cicatrices queloides hipertróficas. Dado el aspecto de la lesión, y la región donde vive el paciente que corresponde a una zona rural de Ecuador considerada tropical, el primer diagnóstico a considerar es LOBOMICOSIS. No me impresiona como fibroma plantar, no solo por el aspecto sino porque la localización excede ampliamente la planta de ambos pies.

La lobomicosis es una infección fúngica crónica de la piel y el tejido subcutáneo que ocurre principalmente en los climas tropicales de América Latina. El organismo causante es Lacazia loboi (anteriormente Loboa loboi ), un hongo dimórfico que se encuentra en el suelo, la vegetación y el agua. La infección se produce mediante la implantación traumática del hongo en la piel. Esta enfermedad tiene un largo tiempo de incubación, y se estima que el período de tiempo desde la inoculación hasta el desarrollo de una lesión cutánea es de uno a dos años, ya que el hongo se replica lentamente dentro de los macrófagos, y se sospecha que para que las lesiones progresen de la manera que sucedió en este paciente, debe haber alguna alteración de la inmunidad celular, que normalmente impide la persistencia de la infección. La prevalencia es baja y las regiones tropicales de América del Sur y América Central son los principales lugares de ocurrencia de la lobomicosis. En particular, las áreas de bosques densos con altas precipitaciones anuales y ambientes cálidos y húmedos. Reportada por primera vez en 1931 por Jorge Lobo en Recife, Brasil, pero actualmente diseminada a países tropicales de Centro Y Sudamérica. Más frecuente en hombres que en mujeres y es más común en adultos de entre 40 y 70 años, ocurriendo con mayor frecuencia como una infección ocupacional y ocasionalmente como una infección recreativa en personas expuestas a ambientes exteriores hostiles, como trabajadores forestales, agricultores, cazadores y pescadores. Suele tener una progresión que recuerda las cicatrices queloides hipertróficas, adquiriendo formas tumorales como en este caso, pero puede haber también formas ulceradas, lesiones infiltrativas, verrugosas o similares a las gomas.

Los principales hallazgos histológicos de la lobomicosis se localizan en la epidermis y la dermis. Aunque la epidermis puede ser normal o atrófica, la eliminación transepidérmica del hongo puede estar asociada con acantosis, hiperqueratosis, espongiosis, colecciones de neutrófilos e infundíbulos foliculares hiperplásicos en algunas áreas. Además, las presentaciones ulceradas o verrugosas de lobomicosis exhibirán ulceración epidérmica o hiperplasia epitelial significativa compatible con estas presentaciones clínicas. La dermis muestra un denso infiltrado dérmico histiocítico compuesto por un gran número de células epitelioides, células gigantes multinucleadas y células de Langhans. Los granulomas pueden estar presentes o no. En algunos casos, están presentes agregados de grandes histiocitos xantomatosos con citoplasma eosinófilo claro o finamente granular (células pseudo-Gaucher).La dermis también contiene abundantes estructuras fúngicas de L. loboi ubicadas dentro o fuera de los macrófagos dérmicos. Las estructuras fúngicas son redondas con membranas birrefringentes y paredes gruesas que contienen melanina, y se visualizan mejor con una tinción de plata o una tinción con ácido periódico de Schiff (PAS). Cada célula de levadura mide aproximadamente de 6 a 12 micrómetros de diámetro. El hongo se reproduce con gemación simple sin esporulación, lo que da como resultado blastoconidia con configuraciones en forma de cadena o de cuentas de rosario.

El diagnóstico de lobomicosis a menudo se realiza años o décadas después de la exposición, un fenómeno probablemente secundario a la lenta progresión de la enfermedad y su naturaleza a menudo asintomática. En general, se debe considerar un diagnóstico de lobomicosis en pacientes que viven en áreas endémicas y que presentan lesiones cutáneas únicas o múltiples de tipo queloide ubicadas en sitios cutáneos de predilección por esta infección (p. ej., pabellón auricular, extremidades y otras áreas de piel expuesta). La evaluación diagnóstica de los pacientes con lobomicosis consiste tanto en un examen clínico como microscópico. Aunque los hallazgos clínicos pueden sugerir un diagnóstico de lobomicosis, la confirmación del diagnóstico requiere la visualización microscópica de células fúngicas compatibles con L. loboi. La biopsia de piel por punción o por escisión quirúrgica, es el procedimiento estándar de oro para confirmar un diagnóstico. No se ha identificado un antígeno específico para confirmar la presencia de L. loboi en el tejido y el organismo no puede cultivarse in vitro. La visualización de estructuras compatibles con L. loboi en la dermis confirma el diagnóstico. Las formas fúngicas se visualizan mejor con una tinción de plata o una tinción con ácido periódico de Schiff (PAS).

El diagnóstico diferencial de la lobomicosis puede en ocasiones plantearse con LEPRA (variante nodular), LEISHMANIASIS (variante lepromatosa), y algunas micosis subcutáneas (p. ej., ESPOROTRICOSIS, CROMOMICOSIS Y PARACOCCIDIOIDOMICOSIS). En todos los casos, una biopsia de piel que demuestre células fúngicas compatibles con L. loboi distingue fácilmente la lobomicosis de estos trastornos. Algunos tumores benignos y malignos también deben ser considerados como QUELOIDES, el DERMATOFIBROSARCOMA PROTUBERANS respectivamente.

El tratamiento requiere cirugía amplia cuando esta es posible,  con la intención de eliminar todo el tejido infectado, dejando los márgenes quirúrgicos libres de enfermedad. A pesar de esta intención, las recurrencias son comunes después del tratamiento quirúrgico. La cirugía debe realizarse con cuidado porque la infección puede transmitirse a áreas de piel sana a través de instrumentos quirúrgicos. Otras técnicas quirúrgicas que se han demostrado eficaces en pacientes individuales incluyen la criocirugía y la electrocauterización. La crioterapia a menudo requiere múltiples sesiones de tratamiento. También se ha utilizado como complemento de la cirugía, la farmacoterapia antifúngica por ejemplo con Itraconazol y clofazimina durante un año

 

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