Casos Clínicos: Mujer de 45 años con lesión dermatológica en miembro superior, de meses de evolución

Saludos afectuosos, Doctor Macaluso. Le comparto este caso para ver opiniones.

 

Femenina 45 años, habita en costa de México. Acude a valoración dermatológica por las lesiones anexadas, las cuales han avanzado en extensión en los últimos meses. No hay síntomas relacionados a las lesiones.

ANTECEDENTES. CUCI (colitis ulcerosa crónica idiopática), de reciente diagnóstico en tratamiento con mesalazina vía oral 3,2 G/dia.

Alopecia areata tratada con minoxidil oral una tableta de .50mg diaria.

MEDICACIÓN.

Norkrin woman (suplemento) una tableta cada 12 hrs.

Paroxetina 25mg, una tableta diaria.

Prasterona 50mg, una cápsula cada 12 hrs indicada por ginecología por alteración hormonal no especificada.

SUGERENCIA DERMATOLOGÍA: ninguna opinión clínica, tratar con “glutanex” crema (¿?) y hacer biopsia.

CONCLUSIÓN DE GASTROENTEROLOGÍA: no relacionado a CUCI ni a mesalazina, hacer caso a dermatologia y realizar biopsia.

Como en este grupo nos encanta la clínica, quisiera hacer el ejercicio y conocer opiniones.

¿Alguna interacción farmacológica y/o potenciada por los rayos UV? ¿Alguna patología reumatológica “extra” y entonces enviarla a reumatología? ¿Mesalazina (aunque ya descartada)?

 

PD. No tengo más datos de la historia ni de gabinete.

Gracias !!!

 

 

  

Dr Ernst Bucio.

Ciudad de México. México.

 

Opinión: Lo que se aprecia es una placa bastante bien delimitada, especialmente en su extremo proximal, caracterizada por engrosamiento cutáneo, edema, de aspecto esclerótico, y cambio de coloración de la piel, hallazgos limitados al antebrazo y dorso de mano izquierdos. Los hallazgos parecieran ser unilaterales, es decir asimétricos, lo cual tiene algunas connotaciones a la hora de los diagnósticos diferenciales a considerar. En forma general se puede decir que el área en cuestión presenta hiperpigmentación respecto al miembro superior contralateral. Sin embargo, al ampliar la imagen, y sobre todo en antebrazo proximal, aparecen pequeñas lesiones puntiformes y algunas un poco más grandes de hipopigmentación, lo que le confiere un aspecto atigrado descripto en esclerodermia como “salt and pepper” (lesiones “en sal y pimienta”). No se ven pelos en la zona afectada, pero hay que decir que en el resto de la superficie incluyendo el brazo derecho, tampoco, por lo que podría ser un problema de definición de la imagen. No hay zonas inflamatorias claras. Sería importante examinar la lesión, sobre todo la palpación de la misma, para confirmar lo que a la vista impresiona como de aspecto escleromixededematoso de la piel, comprobar su dureza, y lo que parece ser un cambio abrupto entre la piel sana y la piel afectada. Aun así, el aspecto de la imagen, me obligan a considerar una MORFEA LOCALIZADA en primer lugar. La morfea es una forma de ESCLERODERMIA LOCALIZADA. De confirmarse el diagnóstico de morfea, podría describirse como MORFEA EN PLACAS. Se trata de una entidad en general benigna, de causa desconocida pero con un componente aceptadamente autoinmune órgano específico. Esta paciente tiene colitis ulcerosa y alopecia areata, dos trastornos con un fondo de autoinmunidad.  Aun sabiendo su naturaleza idiopática, la esclerodermia localizada puede tener factores desencadenantes los cuales pueden ser intrínsecos  o extrínsecos como son la exposición a tóxicos, algunas radiaciones, a algunos medicamentos, infecciones etcétera. Si bien esta paciente consume medicamentos, ninguno de los mencionados en la historia, figuran en la lista de los potenciales desencadenantes de este tipo de trastornos. Tampoco he logrado encontrar asociación entre morfea y colitis ulcerosa. Si bien el diagnóstico de morfea se puede establecer basándose en los hallazgos clínicos, la biopsia, puede ser necesaria en casos no muy claros. La misma se puede llevar a cabo con sacabocados profundo o biopsia incisional hasta la grasa subcutánea. La biopsia puede mostrar infiltrados inflamatorios intersticiales, perianexiales y/o perivasculares compuesto principalmente de linfocitos y células plasmáticas. Puede haber eosinófilos, mastocitos y macrófagos. La inflamación puede extenderse a los tejidos subcutáneos. Además, se pueden observar edema tisular, vasos tortuosos agrandados y haces de colágeno engrosados.

Los anticuerpos que deberían solicitarse en estos casos, sobre todo cuando se sospecha algún trastorno sistémico son los FAN en primer lugar. Estos a veces pueden ser también positivos en pacientes con morfea en un porcentaje variable pero importante. Otros autoanticuerpos que se detectan con menos frecuencia que los FAN en pacientes con morfea incluyen anti-ADN monocatenario (ssDNA), anti-ADN bicatenario (dsDNA), antihistonas, antitopoisomerasa II alfa, antifosfolípidos y factor reumatoide. La eosinofilia periférica  puede hacer sospechar fascitis eosinofílica, aunque también la morfea a veces cursa con algún grado de eosinofilia. Cuando se sospecha que las lesiones exceden en profundidad a la dermis, las imágenes, sobre todo la resonancia magnética y aun la ultrasonografía pueden determinar compromiso fascial, realce fascial, sinovitis articular, tenosinovitis, realce perifascial, miositis, entesitis, y afectación de la médula ósea.

Siempre que se sospecha morfea hay que plantear otros diagnósticos diferenciales, las llamadas lesiones esclerodermiformes (scleroderma-like diseases) . Entre ellos la ESCLERODERMIA, la cual es la mayor preocupación frente a estos casos, tanto del médico como del/la paciente. Y por eso en general, es importante además de una historia clínica completa con un examen general del paciente, interrogar sobre fenómeno de Raynaud, la solicitud de análisis de laboratorio ad hoc. La LIPODERMATOESCLEROSIS es una paniculitis fibrosante que generalmente ocurre en la parte inferior de las piernas en asociación con insuficiencia venosa crónica, y por lo tanto, en este caso no es una opción diagnóstica. El LIQUEN ESCLEROSO EXTRAGENITAL, pueden ocurrir en pacientes con morfea, particularmente aquellos con morfea circunscrita o generalizada aunque esta relación es controvertida. La FASCITIS EOSINOFÍLICA es un trastorno que se caracteriza por la rápida aparición de placas edematosas, grandes, dolorosas y simétricas que evolucionan hacia lesiones fibróticas. Algunos casos parecen ser precipitados por un trauma. La asimetría en este caso, aleja la probabilidad de fascitis eosinofílica.

En cuanto al manejo de la morfea, dado su naturaleza benigna y autolimitada en general no requiere tratamiento. Para pacientes con morfea dérmica activa se pueden utilizar  corticosteroides tópicos de alta potencia o inyecciones de corticosteroides intralesionales como tratamiento inicial. Las alternativas incluyen tacrolimus tópico y análogos de vitamina D tópicos. Hay formas de morfea extendidas que pueden requerir fototerapia como tratamiento inicial. Hay algunas formas extensas y de rápida progresión o morfea profunda, o incapacitante, que pueden generar discapacidad o desfiguración para lo que se puede utilizar terapia sistémica con metotrexato y corticoides.