Casos Clínicos: Varón de 36 años con movimientos anormales en la mano.

 

Dr. Juan Pedro Macaluso, buenas noches.

Disculpe la hora, recién logro grabar un episodio de lo que le ocurre a un paciente. Ahora se lo envío.

El paciente tiene 36 años, no tiene antecedentes

médicos, es odontólogo. Hace 8 meses trabaja en la montaña, en la sierra del Perú. Refiere que nació a los 6 meses de gesta, y que en su adolescencia ha presentado varios golpes en la cabeza por caídas, ninguna con pérdida de conocimiento.  Hace 5 años tuvo parálisis facial y el neurólogo le dijo que era por estrés. Estos movimientos que se ven el video es la primera vez que los presenta, pero con frecuencia los tiene en una de las piernas, y otras encima de la ceja, labio superior, abdomen, manos, hombro y espalda.

¿Qué le parece doctor?

  

Dr. Juan Giuseppe Castillo Marquez.

Liscay. Ica. Perú

 

Opinión: Lo que muestra el video son fasciculaciones en el borde cubital de la mano, en territorio del territorio cubital. Si el problema estuviese limitado a esta zona, deberíamos pensar en patología del nervio cubital, compresiones en algún nivel de su trayecto, o bien, patología más proximal al tronco nervioso, sea a nivel del plexo braquial, neuroforámenes cervicales o bien neurona motora inferior a nivel cervical. Sin embargo, el hecho que el paciente se queje de fasciculaciones a distintos niveles, hacen sospechar una enfermedad de neurona motora al menos inferior. Sería muy interesante poder registrar esos movimientos referidos a otro nivel para saber si efectivamente se trata de fasciculaciones como las que se ven en el borde de la mano. También es muy importante hacer un examen completo especialmente dirigido a demostrar debilidad, especialmente asimétrica a nivel de las extremidades. Hay que buscar la presencia de fasciculaciones a otros niveles como la lengua, que orientan a otras localizaciones como la bulbar, de enfermedad de neurona motora. También hay que buscar en el examen, signos de neurona motora superior, que suele producir lentitud de movimiento, falta de coordinación y rigidez con relativamente poca debilidad manifiesta. Los síntomas de la neurona motora superior del brazo o la mano incluyen poca destreza con la consiguiente dificultad para realizar las actividades de la vida diaria. Los síntomas de la neurona motora superior de la pierna se manifiestan como una marcha espástica con falta de equilibrio y pueden incluir espasmos espontáneos de los flexores de la pierna, hiperreflexia osteotendinosa y clonus del tobillo.

Creo que este paciente tiene indicación de electromiografía junto a estudios de conducción nerviosa al menos en dos miembros, preferentemente en tres. La electromiografía es la que permite apoyar el diagnóstico combinando características de denervación y reinervación aguda y crónica. Los hallazgos de denervación aguda incluyen fibrilaciones y ondas agudas positivas. Los potenciales de fasciculación pueden aparecer en el músculo desnervado y representan una activación espontánea de unidades motoras que no se reclutan voluntariamente. Los estudios de conducción nerviosa sensorial y motora suelen ser normales en la ELA. También la estimulación magnética transcraneal puede estar indicada en agunos pacientes. El laboratorio en sangre, orina y, a veces, líquido cefalorraquídeo (LCR), no suele aportar al diagnóstico en ELA, aunque la CPK puede estar significativamente elevada debido a la denervación. Las pruebas genéticas tradicionalmente no han sido una parte rutinaria de la evaluación diagnóstica de la ELA. Sin embargo, la ELA familiar (FALS) representa aproximadamente el 10 por ciento de todos los casos de ELA.

Los diagnósticos diferenciales en este caso debieran establecerse con la NEUROPATÍA MOTORA MULTIFOCAL (NMM), también conocida como NMM CON BLOQUEO DE CONDUCCIÓN, que se caracteriza por signos de neurona motora inferior que a menudo se presentan en un patrón bibraquial con debilidad asimétrica y signos de neurona motora inferior que producen debilidad en brazos y manos sin pérdida sensorial asociada. Es importante su consideración ya que la afección se puede tratar con inmunoglobulina intravenosa y otras formas de inmunosupresión. RADICULOMIELOPATÍA CERVICAL, con  la ESPONDILOSIS CERVICAL con compresión de la raíz nerviosa puede causar la combinación de signos de la neurona motora inferior al nivel de la anomalía con signos de la neurona motora superior debajo de ella. Las FASCICULACIONES BENIGNAS pueden ocurrir hasta en el 70 por ciento de las personas. Una proporción menor de este grupo experimentará fasciculaciones relativamente frecuentes que pueden ser generalizadas o relativamente focalizadas y pueden ir acompañadas de calambres. El seguimiento a largo plazo de pacientes con exceso de fasciculaciones que tienen un examen normal y una electromiografía (EMG) normal sugiere que se trata de una afección verdaderamente benigna y no confiere un mayor riesgo de desarrollo de enfermedad de la neurona motora. El SÍNDROME POSPOLIO es una afección que ocurre muchos años después de la recuperación clínica parcial o total de la poliomielitis viral. Se caracteriza por molestias neurológicas y musculoesqueléticas. Puede ocurrir debilidad progresiva con o sin atrofia en segmentos que estaban afectados en el momento de la infección inicial. No se producen signos de neurona motora superior.