sábado, 2 de marzo de 2024

Casos Clínicos: Mujer de 50 años con síndrome SAPHO.

 

Mujer de 50 años. Psoriasis diagnóstico por biopsia hace 2 años

Dolor esternal desde hace 10 años






Se observa pustulosis palmoplantar



En el scan óseo se observa hipercaptación simétrica a nivel del manubrio esternal por sinovitis de las articulaciones esternoclaviculares.


Lo que se aprecia en las imágenes es un cuadro de pustulosis palmoplantar y en el scan óseo una hipercaptación llamada en “cabeza de toro”, característica del síndrome SAPHO (sinovitis, acné, pustulosis, hiperostosis y osteítis).

La paciente tiene diagnóstico de psoriasis además de síndrome SAPHO.

 

El síndrome de SAPHO es un trastorno crónico que afecta la piel, huesos y articulaciones. SAPHO es un acrónimo que incluye la combinación de: sinovitis, acné, pustulosis, hiperostosis y osteítis.

Sinovitis: se manifiesta por calor, inflamación, dolor y rigidez de las articulaciones afectadas (artritis)

Acné: es una condición de piel que presenta zonas relacionadas con formación de pus en los folículos pilosos. Ocurre más comúnmente en cara y dorso.

Pustulosis: es una condición inflamatoria de la piel que resulta en la formación de vesículas llenas de pus (pústulas), típicamente en las palmas de las manos o en las plantas de los pies. Esas zonas curan con exfoliación.

Hiperostosis: significa crecimiento anormalmente excesivo del hueso. La hiperostosis del SAPHO frecuentemente se localiza en los extremos de los huesos, donde se insertan los tendones

Osteítis: significa inflamación del hueso.

Los pacientes con SAPHO pueden desarrollar inflamación de las articulaciones sacroilíacas (sacroileitis), así como inflamación de la columna (espondilitis) que cursa con rigidez y dolor en cuello y región dorsolumbar.

Hay algunos investigadores que consideran a SAPHO relacionado con otro grupo de artritis que típicamente afectan la espina como las espondiloartropatías (espondilitis anquilopoyética, artritis reactivas etc)

 

MANIFESTACIONES OSTEOARTICULARES

La sinovitis es una de las principales características, particularmente en el tórax anterior, esternoclavicular, costoesternal y manubrioesternal. Los pacientes presentan dolor progresivo y edema gradual. El dolor puede preceder a los cambios radiográficos. Se puede presentar dificultad para los movimientos del hombro secundario al compromiso esternocostal El compromiso torácico se ha descrito en un 88% de los pacientes.

Algunos pacientes pueden presentar compromiso esquelético exclusivamente (artro-osteítis) sin tener compromiso cutáneo.

Resnick, describe el compromiso en la pared anterior del tórax como componente fundamental del síndrome, con hiperostosis esternocostoclavicular, y prefiere dividir el síndrome en tres procesos, la CRMO, la hiperostosis esternoclavicular y la artroosteítis pustulosa.

La osteomielitis crónica multifocal recurrente (CRMO) es una inflamación ósea crónica aséptica y no supurativa que suele afectar a múltiples localizaciones, generalmente huesos largos y clavícula y con menos frecuencia columna y pelvis, frecuente en niños y adolescentes. Con frecuencia se asocia también con pustulosis palmoplantar y suele tener una evolución favorable.

La hiperostosis esternocostoclavicular es caracterizada por la calcificación de las partes terminales medias de las clavículas con el compromiso de la porción superior esternal y costal, con edema de tejidos blandos alrededor. La hiperostosis se refiere a excesiva osteogénesis, que puede ocurrir cercana al canal medular o subyacente a la corteza con proliferación endóstica o perióstica. Radiológicamente se aprecia osteoesclerosis con engrosamiento de las trabéculas y la cortical, estos cambios se pueden apreciar mejor en la tomografía. Se aprecia entesopatía del ligamento costoclavicular y focos pequeños hiperostósicos.

Pueden encontrarse hallazgos tempranos con reacción perióstica aislada, artritis aislada de la articulación manubrioesternal. En la gamagrafía se puede apreciar el aspecto en "cabeza de toro", por la acumulación del trazador en la región esternoclavicular, correspondiendo el manubrio esternal a la cabeza y las dos clavículas a los cuernos. Se puede encontrar aumento del trazador en las áreas comprometidas a pesar de una radiografía normal.

La artroosteítis pustulosa es la asociación de artritis-osteítis clásicamente de la región esternoclavicular y pustulosis palmoplantar recurrente.

 

MANIFESTACIONES DERMATOLÓGICAS

La Segunda característica importante dentro del síndrome SAPHO, es el compromiso de la piel. Como su nombre lo indica, las dos principales afecciones dermatológicas asociadas corresponden al acné y la pustulosis. Desde antes de utilizar el nombre SAPHO agrupando las alteraciones óseas y dermatológicas descritas, se venía describiendo la asociación del acné y sus manifestaciones osteoarticulares. Es así como Courouge-Dorcier y Cols relataron por la misma época en la que el término fue acuñado, todas las posibles asociaciones del acné con patología osteoarticular y describen los trabajos publicados previos a su artículo. El acné fulminans fue descrito como una afección sistémica, aguda con aparición de lesiones necróticas y dolorosas, mialgias, artralgias y oligoartritis. El acné conglobata se definió por la presencia de comedones, pólipos con evolución a nódulos dejando cicatrices, con compromiso sacroilíaco constante y presentación de hiperostosis clavicular.

La pustulosis palmoplantar es otra de las afecciones cutáneas descritas frecuentemente con el síndrome SAPHO; desde hace varios años su presentación ha causado controversia, pues en muchos casos esta ha sido considerada como una variante de la psoriasis, característicamente es una enfermedad inflamatoria de la piel, simétrica, con pústulas estériles, eritema y descamación de las palmas y plantas. Algunos han descrito la presentación del síndrome SAPHO en 9,4% de los pacientes con pustulosis palmoplantar.

El compromiso en piel dentro del síndrome SAPHO no siempre se presenta paralelamente con el compromiso osteoarticular. Se han descrito casos con intervalo de hasta 20 años entre la aparición de las lesiones en piel y el compromiso óseo al igual que casos con osteólisis de origen inflamatorio sin el compromiso en piel, individualizando una variedad del síndrome.

En varios casos con pustulosis palmoplantar, acné conglobata y osteomielitis aséptica se ha encontrado el Propinebacterium acnes como agente causal, aún existe controversia sobre su verdadera participación en la etiología de todo el síndrome.

La asociación de otras alteraciones dermatológicas ha sido descrita, como es el caso del pioderma gangrenoso que es más frecuentemente asociado con la enfermedad inflamatoria intestinal y otras enfermedades inflamatorias articulares y raramente con el síndrome SAPHO. Otras afecciones asociadas, son el acné fulminans y la hidradenitis supurativa.

El síndrome SAPHO se presenta generalmente en la infancia y la adolescencia, con predominio del sexo femenino.

La distribución de la enfermedad depende de la edad de presentación. En los adolescentes y en la edad media de la vida, se localiza principalmente en la región esternoclavicular, seguido de la columna lumbar, la pelvis y los huesos largos. En la infancia, afecta a huesos largos (tibia, fémur y cúbito), la clavícula y la columna lumbar. El diagnóstico del síndrome SAPHO no es difícil cuando las lesiones osteoarticulares típicas están localizadas en los puntos diana característicos. La imagen gammagráfica en "asta de toro" a nivel de la articulación esternoclavicular es bastante específica del síndrome.

El síndrome SAPHO es una entidad sometida a debate. Fue descrita por Kahn y col, para agrupar una serie de afecciones con hallazgos comunes, como la afección ósea con osteítis aséptica que afecta a zonas determinadas y la agrupación cutánea en forma de pustulosis palmoplantar y acné conglobata. En muchos casos en estos pacientes se añade sacroileítis y evolucionan como una espondiloartropatía

El componente fundamental del SAPHO es una osteítis inflamatoria que puede o no estar asociada a lesiones cutáneas, normalmente con cultivos bacterianos negativos. Dichas lesiones cutáneas son, típicamente, la pustulosis palmoplantar y el acné (el 55,7 y el 19,3%, respectivamente). Pueden preceder, ocurrir simultáneamente o posteriormente al inicio de las manifestaciones cutáneas. La distribución depende de la edad de presentación, con predominio de la región esternoclavicular en la adolescencia, mientras que en la infancia afecta a huesos largos, columna lumbar y pelvis. En la infancia, afecta a huesos largos (tibia, fémur y cúbito), la clavícula y la columna lumbar. Las manifestaciones sistémicas son raras, pero a veces hay fiebre.

La etiología es desconocida. Propionibacterium acnes ha sido aislado de las lesiones óseas de pacientes con síndrome de SAPHO, y se ha postulado que la bacteria pueda actuar como un disparador antigénico causando el componente óseo u artrítico de esta condición.

La enfermedad es típicamente crónica con remisiones y exacerbaciones periódicas

El compromiso de otros sitios diferentes a la pared anterior del tórax ha sido descrito. Se puede apreciar compromiso de huesos como el fémur o la pelvis, así como de otros huesos largos. Los huesos de las manos y de los pies son raramente afectados, principalmente se observa en los niños. Los hallazgos en múltiples sitios óseos, descritos en el síndrome CRMO, han sido característicamente reportados en el grupo pediátrico.

Otro hallazgo es el compromiso sacroilíaco, se ha encontrado entre un 13-55%, otros lo informan hasta un 43%, en algunos casos el compromiso sacroilíaco se puede presentar con esclerosis exuberante sacroiliaca y por la ausencia típica de las lesiones en piel, el compromiso sacroiliaco puede llegar a ser confundido con otras entidades como es el caso de la espondilitis anquilosante, con frecuencia la sacroileitis es unilateral.

En la columna vertebral se pueden apreciar hiperostosis comprometiéndola, simulando sindesmofitos en el ligamento vertebral anterior.

El compromiso sacroilíaco, junto con el compromiso a nivel axial y su asociación en algunos casos con lesiones de psoriasis, han hecho incluir por parte de algunos autores al síndrome SAPHO dentro del espectro de las espondiloartropatías.

La presentación de este compromiso sacroilíaco, junto con la entesopatía vista en algunos pacientes y la aparición de HLA B 27 en un 15 a 30% en algunos estudios, sugieren una alta posibilidad de pertenecer al grupo de las espondiloartropatías.

El compromiso axial se puede extender hacia el espacio articular y cartilaginoso, produciendo una espondilodiscitis, este último hallazgo ha sido reportado en algunas series cercano al 32%, con cambios predominantes de remodelación, esclerosis de los platillos terminales y disminución del espacio vertebral, cambios similares a los vistos en espondilitis anquilosante lo cual favorece la relación entre el síndrome SAPHO y las espondiloartropatías. El compromiso vertebral ha sido también descrito en la CRMO con colapso parcial o completo del cuerpo vertebral comprometido.

Se han descrito localizaciones óseas inusuales, como es el caso del cráneo.

De igual manera se ha descrito el compromiso mandibular, como parte del compromiso de osteomielitis múltiple aséptica y las demás características clínicas del síndrome SAPHO. Se han encontrado casos de osteomielitis esclerosante difusa con compromiso mandibular como una de las manifestaciones del síndrome SAPHO. Este compromiso mandibular ha sido informado en un 10% de los casos, y el aspecto radiológico evidencia lesiones escleróticas entremezcladas con lesiones líticas, llevando a deformidad mandibular en algunos estadíos terminales. En reportes aislados de casos el compromiso mandibular y de la base craneana han llevado a sordera, por el compromiso aséptico de la duramadre en el meato auditivo interno a través de la mandíbula.

 

HALLAZGOS RADIOLÓGICOS:

La pared anterior del tórax es el sitio más común(65-90% de los pacientes). La hiperostosis, esclerosis e hipertrofia ósea afectan predominantemente las articulaciones esternoclaviculares, a menudo con componente de partes blandas.

La espina (33% de los pacientes), usualmente espina torácica. Las 4 formas de presentación mas comunes son: espondilodiscitis, osteosclerosis, osificación paravertebral, y compromiso sacroilíaco.

Los huesos largos (30% de los pacientes ), usualmente en localización metadiafisaria en fémur distal y tibia proximal. Es muy similar a la osteomielitis pero no tiene secuestro ni absceso.

Los huesos planos (10%): mandíbula e ilion.

 

CRITERIOS DE CLASIFICACIÓN:

 

CRITERIOS DE KAHN:

Kahn y col establecieron tres criterios diagnósticos que caracterizan al SAPHO:

 

1) Osteitis multifocal con o sin lesiones de piel

2) Inflamación estéril aguda o crónica de una articulación asociada a lesiones de piel

3) Osteítis estéril con lesiones de piel

De acuerdo a Kahn, cualquiera de los tres criterios son suficientes para el diagnóstico de síndrome SAPHO. Las lesiones de piel asociadas con esos criterios son las siguientes lesiones pustulares:

1) psoriasis pustular, pustulosis palmoplantar

2) acné conglobata, acné fulminante. Otras condiciones asociadas a SAPHO son pioderma gangrenosa, syndrome de Sweet, síndrome de Behcet, acné pustular(raro)

 

CRITERIOS DE CHAMOT:

La propuesta de criterios para el síndrome SAPHO realizada por Chamot y col incluye las principales características del mismo y el diagnóstico puede ser realizado con uno de los cuatro criterios:

1. Lesiones en piel características (acné o pústulas) en la presencia de sinovitis, hiperostosis u osteítis

2. Sinovitis estéril, hiperostosis u osteítis que compromete el esqueleto axial o periférico (especialmente el tórax anterior, cuerpos vertebrales y articulación sacroiliaca), con o sin lesiones en piel características

3. Sinovitis estéril, hiperostosis y osteítis del esqueleto axial o periférico, especialmente metáfisis de los huesos largos en niños, con o sin lesiones características en piel.

4. Enfermedades similares a CRMO

Las lesiones de piel características incluyen: Pustulosis palmoplantar, psoriasis pustular, acné conglobata, acné fulminans, hidradenitis supurativa.

Las características que excluyen a un paciente incluyen artritis infecciosa, osteomielitis, dermatosis infecciosas, hiperostosis difusa idiopática esquelética y manifestaciones osteoarticulares relacionadas con la terapia del ácido retinóico

 

La variedad psoriática es HLA-B27 negativa y el componente esquelético afecta la región anterior del tórax. El test diagnóstico mas sensible es el centelleograma óseo con Tc99; la biopsia ósea o sinovial cierra también el diagnóstico.

 

TRATAMIENTO

AINES , sulfazalasina y metotrexato son la piedra angular del tratamiento. Hasta ahora el tratamiento era solo sintomático. Ahora el uso de sulfazalasina, metotrexato etc se puede modificar el curso de la enfermedad. El hecho de que algunos autores hayan antes considerado la infección como un factor clave, los antibióticos han sido usados en general sin respuesta. Los macrólidos, especialmente azitromicina ha sido usada para control de la enfermedad.

El pamidronato, es una droga reguladora de reabsorción ósea por acción inhibitoria de la acción osteoclástica, y se ha transformado en una droga de uso frecuente en SAPHO. Además de su efecto inhibitorio sobre los osteoclastos parece tener también propiedades antiinflamatorias.. Tanto el remodelado óseo como la osteítis caracterizan al síndrome de SAPHO, lo cual hace lógico la indicación de esta droga por su mecanismo de acción dual. Parece ser un modo efectivo de terapia para este síndrome por promover la remisión de todos sus componentes tales como hueso, articulaciones y piel.

 

 


 

  

Dr. Gustavo Rabazzano.

Especialista en Reumatología.

Azul. Argentina.

 


 

 

 

 

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