lunes, 5 de febrero de 2024

Casos Clínicos: Varón de 40 años con lesiones cutáneas y síndrome de repercusión general de un año de evolución.








Paciente masculino de 40 años, campesino, sin enfermedades crónico-degenerativas conocidas. Presenta antecedentes de 1 año de lesiones eritematosas descritas como “ronchas” en extremidades superiores e inferiores que producen prurito y que actualmente refiere en fase de formación de costras. Refirió además presentar pérdida de peso no intencionada de más de 20 kg, astenia, adinamia y disfagia sólida. En esta ocasión ingresó en el hospital por lesión profunda en mano derecha con signos de infección, con secreción purulenta, y se encontraba en pauta antibiótica con piperacilina y tazobactam, sin mejoría. Se decide ingreso y se realiza biopsia de lesiones de pabellón auricular y cuero cabelludo, así como baciloscopia de una lesión de pabellón auricular derecho, izquierdo, codo derecho y codo izquierdo. Exploración: xerosis cutánea, caída difusa del cabello en el cuero cabelludo, pérdida de cejas y pestañas. Presenta pigmentación marrón grisácea en tronco, lesiones queratósicas con costra central en manos, espalda, cara y orejas con costras. Descamación de ambas plantas con hiperqueratosis que predomina en la región del calcáneo y tarso. Lesión de mano derecha con mejoría, profunda, con bordes limpios sin tejido de granulación, sin secreción con dolor a la movilización, imposibilidad de extensión de muñeca. Ganglios inguinales y axilares derechos. Laboratorios: ESR 54 mmHr, PCR 45, D-Dimero 4300. Albúmina 2,1 g/dl, LDH 361 U/L (alto), GGT 115 U/L (alto), IgG 2874 mg/dl (alto), IgA 528 mg/dl (alto) , IgM normal.ANA 1;60 citoplásmico granular fino denso. anticuerpos (Jo-1) < 2,2 negativos, Anticuerpos contra La (SS-B) negativos, (p-ANCA negativos), Anticuerpos contra Ro (SS-A) < 4,9 negativos, Anticuerpos contra SCL -70 (Anti-topoisomerasa 1) < 1,2 negativo, anticuerpos anti-Smith < 3,3 negativo Anticuerpos contra el péptido citrulinado cíclico 7,2, b2 microglobulina 6,62 (valores 0,8-2,4), Vit b12 424 (valores 197-771) hb 10,1 plat 478 leucos 6,1 linfa 0,61 millas (bajo) Corregido retis: 0,54%, hierro 35 mg/dl (normal bajo), transferrina 71 mg/dl (bajo), capacidad de unión de transferrina 89 mg/dl (bajo), ferritina 1290 mg/dl, índice de saturación de transferrina 39 % bilirrubina normal, AST 57 U/l (alto) FA 116U/L (alto) Frotis de sangre hallazgos indirectos respuesta inflamatoria que puede deberse a una etiología infecciosa. Cultivo de secreción de lesión en la mano: sin crecimiento. Panel viral (neg). PPD Colonoscopia no reactiva: normal. Endoscopia: 2 úlceras forrest III. TC tórax-pelvis simple y contrastada: sin alteraciones. Biopsia de piel: lesión de oído y cuero cabelludo, hallazgos inespecíficos. Solo se observa inflamación.

 



 

Dra Gabriela Preza Ruiz.

Médica Residente de Medicina Interna.

Mexico. DF.




Opinión: Se trata de lesiones pruriginosas bien delimitadas de forma redondeada, que involucran predominantemente las extremidades, pabellón auricular y la región facial. En las lesiones predominan la hiperqueratosis, la formación de costras, la tendencia a la ulceración, como se ve en la región de la nariz, y la hipopigmentación post inflamatoria como se observa en el dedo índice de la mano izquierda. Junto a este cuadro cutáneo de 1 año de evolución, el paciente presenta un síndrome de impregnación general, con severo adelgazamiento (20 kg), y disfagia para sólidos, que en el estudio endoscópico mostró una úlcera Forrest III, aparentemente no biopsiada todavía. Por otro lado presenta una anemia leve a moderada hiporregenerativa, probablemente relacionada con procesos inflamatorio crónico, tal como hacen sospechar el índice corregido bajo de reticulocitos, la hipoferremia, con saturación alta de la transferrina y niveles muy altos de ferritina plasmática.

No conocemos mucho de la epidemiología del paciente, raza, etnia, lugar de residencia, si es zona por ejemplo de leishmaniasis, lepra, viajes en los últimos años, actividad laboral, hobbies, picaduras etcétera. Tampoco sabemos la condición HIV del paciente, así como serología para enfermedades de transmisión sexual

Los diagnósticos diferenciales a plantear incluyen una larga lista de enfermedades, especialmente infecciosas, aun después de la toma de muestras de algunas de las lesiones y de los estudios microbiológicos llevados a cabo de las muestras de tejidos obtenidos. LEISHMANIASIS CUTÁNEA, LEPRA, especialmente por la aparente afectación de nervios periféricos (imposibilidad de extensión de la muñeca por lesión del radial?), la ausencia de cejas, y las lesiones hipopigmentadas donde habría que explorar la sensibilidad cutánea. SÍFILIS MALIGNA o ÚLCERONODULAR, con o sin INFECCIÓN POR VIH asociada. LUPUS ERITEMATOSO CUTÁNEO SUBAGUDO Y CRÓNICO.

Creo que solicitaría investigación de HIV, VDRL, volvería a biopsiar la piel, especialmente si aparecen lesiones nuevas, con estudios de inmunofluorescencia (estudio de la banda lúpica), haría una punción aspiración y eventual biopsia de médula ósea  en busca de micosis sistémicas, o eventual infiltración de médula ósea

 

 

 

 

3 comentarios:

Kletos dijo...

Aporto mi diferencial de acuerdo a HC:

-Síndrome de Bazex (acroqueratosis paraneoplásica) fuertemente asociado con carcinoma de células escamosas del tracto aerodigestivo superior, pero también se ha informado con otros tumores (carcinoma de células escamosas de cabeza y cuello en el 39 por ciento y carcinoma de células escamosas de pulmón en el 11 por ciento, seguidos por adenocarcinoma gastrointestinal, tumores genitourinarios, linfomas y adenocarcinoma de pulmón). Los pacientes presentan placas psoriasiformes violáceas predominantemente ubicadas en áreas acras (especialmente los dedos de manos y pies, nariz y hélices). Las biopsias cutaneas solo suelen revelar, hiperplasia psoriasiforme, con paraqueratosis y migración de neutrófilos hacia la epidermis y discreto infiltrado inflamatorio perivascular.

Kletos dijo...

Observo una dermatosis hiperqueratosica proliferativa predominio acro.
Aporto mi diferencial:
Acrokeratosis paraneoplastica (Bazex Syndrome).

Juan Pedro Macaluso dijo...

Muchas gracias Kletos. Es un muy buen diferencial la acroqueratosis paraneoplásica de Bazex.