Casos Clínicos: Mujer de 50 años con enfermedad ampollar.

Dr. Juan Macaluso, buenos días. Le escribo desde Perú para que pueda ayudarme con el siguiente caso por favor. Me ingresa paciente mujer de 50 años, con tiempo de enfermedad +/- 4 meses. Primer episodio, refiere que aparecieron lesiones en la piel dolorosas, descamativas y que espontáneamente presentaba ampollas, pus y sangra cuando las revienta. No menciona otras alteraciones. Al examen físico se aprecia múltiples placas eritematosas descamativas, agregado lesiones ampollares, pustulosas, que sangran al contacto, distribuidas en todo el cuerpo, no se aprecia compromiso de mucosas. Exámenes auxiliares con los que cuento hemograma 12500 leucocitos, bastones 3%, 81% segmentados. 0% basófilos y eosinófilos. Linfocitos 13%. Glucosa 110. Urea 29, creatinina 1.18, PCR 8.28.  Examen directo de piel negativo

Ahí le adjunto unas fotos

 

Dr. Elmer Pita Espinoza.

 Ichocan. Perú.

 

 

 

 

Opinión: Si bien existen placas eritematoescamosas generalizadas, creo que el elemento más importante de este cuadro son las ampollas, erosiones y evolución a costras. Si bien no se describe compromiso mucoso en la historia, en el labio inferior se aprecia una alteración del epitelio mucoso en forma de depresión por lo que probablemente las mucosas no estén respetadas. El diagnóstico en este caso, como en todas las enfermedades ampollares es amplio, pero digamos que PÉNFIGO, PENFIGOIDE AMPOLLAR, DERMATITIS HERPETIFORME, etcétera, son algunos de los diagnósticos a considerar. El PÉNFIGO FOLIÁCEO, probablemente sea la variedad de pénfigo que más se parece a este caso dado el intenso componente eritematoescamoso, y la falta de compromiso mucoso al menos severo, aleja la probabilidad de PÉNFIGO PARANEOPLÁSICO.

Creo que se impone la biopsia de piel, con inmunofluorescencia. El examen de la biopsia de piel es útil para detectar el nivel de la formación de la ampolla en la piel, el tipo de infiltrado, la presencia de células disqueratósicas, y puede detectar signos sugestivos de infección. Las muestras para examen con microscopía óptica son usualmente obtenidos del tejido lesionado. Si hay vesículas pequeñas es preferible hacer una remoción completa de la lesión. Para lesiones más grandes las muestras deben ser obtenidas del borde de la ampolla; la muestra debe contener tanto porciones de ampolla como de piel intacta. Las biopsias con punch son las más frecuentemente utilizadas en las lesiones ampollares, ya que permiten una evaluación completa de la epidermis y de la dermis, las cuales pueden ser útiles sobre todo en aquellos casos en los que la dermis puede tener pistas diagnósticas importantes. La inmunofluorescencia directa es una técnica que permite detectar depósitos de anticuerpos o complemento dentro de la piel. Se utiliza esta técnica típicamente cuando se sospecha que la formación de la ampolla obedece a una patogenia autoinmune. El reconocimiento del patrón y la localización del anticuerpo puede dar pistas importantes al diagnóstico. Por ejemplo, el depósito de anticuerpos intercelulares en la epidermis caracteriza al pénfigo vulgar y al pénfigo foliáceo, mientras que el depósito lineal a lo largo de la zona de la membrana basal, es típico del penfigoide bulloso.

A continuación dejo un link donde se puede ampliar sobre el tema de enfermedades ampollares de la piel.

https://www.elrincondelamedicinainterna.com/2012/07/enfermedades-ampollares.html

 

 El Dr. Renzo Bruno Espinoza Escudero, médico especialista en dermatología de Perú, ha hecho un interesante aporte sobre el caso en un comentario en el grupo de Facebook sobre la asociación de psoriasis en placas  y penfigoide ampollar, lo cual podría explicar los hallazgos más importantes que tiene esta paciente. Él ha comentado textualmente: 

"Interesante caso, ya que en nuestro país estamos viendo muchos casos de pacientes con lesiones tipo placas eritematodescamativas generalizadas (casi todos con antecedentes de psoriasis en placas) y que posteriormente desarrollan penfigoide ampolloso sobre las lesiones de psoriasis, particularmente durante los brotes. Habría que documentarlo con biopsia de piel de lesiones ampollares, de lesiones eritematodescamativas e inmunofluorescencia de piel sana perilesional para determinar el diagnóstico, de igual forma en la histopatologia se sobreponen los hallazgos de la psoriasis y penfigoide pudiendo hallarse ampollas subepidermicas con neutrofilos. Aquí lo principal es profundizar el antecedente de psoriasis en placas y hacer el estudio de la dermatosis ampollar autoinmune que muy probablemente tenga esta paciente (Penfigoide antilaminina y1 vs Penfigoide ampolloso) si no tiene tal antecedente me decanto por un penfigo superficial extenso y se requiere la bx para HE e IFD. En el hospital Rebagliati tenemos unidad de ampollares con el Dr Gadwyn Sánchez, si puedes refierelo aquí o al hospital Cayetano Heredia si no tiene seguro. Todos los exámenes que cito lineas arriba tenemos disponible en nuestro medio, dentro de la parte privada en el laboratorio Arias Stella puede consultar la IFD. 

Es una asociación descrita, aunque infrecuente. Solo comentar que cuando aparecen ampollas tensas en lesiones de psoriasis pensar en penfigoide ampolloso el cual representa 2/3 parte de los casos y penfigoide antilaminina y-1 el 1/3 restante y ya que no disponemos de IFI por técnica salt split skin en nuestro medio lo recientemente descrito es el uso de IHQ con colágeno IV de la biopsia de la ampolla, lo cual nos decantará por una u otra entidad. Saludos"