Casos Clínicos: Varón de 44 años con isquemia acral.

Estimado doctor Macaluso, envío resumen de interesante caso que recibimos en sala de medicina del cual aún no tenemos diagnóstico . Le agradecería se pudiera compartir en el rincón para leer su opinión y sugerencias de como guiar este caso que ha resultado desafiante . Muchísimas gracias.

Dr. Ignacio Sánchez.

Concepción. Chile.

Masculino. Edad: 44 años

Fecha ingreso: 28/08/23

 

ANTECEDENTES

- Médicos: ERGE, Esofagitis erosiva severa grado C de LA, Hernia Hiatal, Pangastropatía eritematosa leve, Duodenitis erosiva leve, TBQ activo,

- Quirúrgicos: Niega.

 

- Medicamentos: sulfato ferroso, esomeprazol 40 mg al día, meloxicam SOS.

 

- Alergias: niega.

 

- Hábitos: TBQ (1 cig / semanal), OH ocasional, Drogas (-).

 

- Antecedentes familiares: Padre HTA, abuelo materno DM, abuelo paterno IAM

 

- Hospitalizaciones recientes: niega

 

- Sociales: Vive con pareja en Iquique y trabaja en minería.

 

- Inmunizaciones: COVID 4 dosis.

 

HISTORIA ACTUAL

Consulta por cuadro caracterizado por dolor tipo punzante intermitente de minutos de duracion en quinto ortejo izquierdo de 3 semanas de evolución. Inicio insidioso en dias con intensidad maxima 10/10 EVS que cede con actividad fisica, y que aumenta con el reposo. Sin irradiacion. Sin lesiones cortopunzantes descritas ni traumatismos. Sin episodios similares previos. Evolucionando con cambio de coloración a azulado/morado, sin solución de continuidad de la piel. A las 2 semanas se agregan lesiones de caracter similar, indoloras en 2do 4to y 5to dedo de mano derecha, no doloroso. Al interrogatorio dirigido, refiere edema de extremidades inferiores bilateral luego de 2 semanas de evolución en relación a TC con contraste, sin perdida de fanéreos, sin otras lesiones en ortejos. Niega fiebre, baja de peso, episodios de hematemesis, niega lesiones cutáneas ulceradas. Por sistemas sin sintomatología, neurológica, respiratoria, genitourinaria o articular. Destaca hace 2 meses episodio de hematoquezia sin estudio ambulatorio, sin nuevos episodios.

 

Múltiples consultas en ambulatorio con estudio ampliado de lo que destaca

 

- Eco doppler venoso de extremidad inferior derecha el 12/08 negativo para TVP/TVS.

 

- El 14/08 se realiza exámenes generales en que destaca anemia moderada microcítica hipocrómica y ferropénica,

 

- 16.08 EDA que evidencia esofagitis erosiva severa grado C de los Ángeles, gran hernia hiatal, pangastropatía eritematosa leve y duodenitis erosiva leve. Inicia tratamiento con hierro oral y esomeprazol.

 

- 26.08 AngioTAC de Tx y AngioTAC de EEII sin hallazgos relevantes. Se indica AAS en monodosis y control con reumatología.

 

 Se deriva a Servicio de urgencia para hospitalización para estudio y manejo en Hospital Universitario donde se describe al ingreso:

 

- hemodinámicamente estable, levemente taquicárdico, con dolor intenso en dedos de mano derecha 2, 4 y 5, con cambio de coloración, frío local y parestesias. No ha presentado fiebre, antecedente de trauma, dolor al pecho, hematuria, orina espumosa, hemoptisis, hematemesis ni gingivorragia.

 

 1.        Hemodinámico/Cardiovascular: Paciente sin factores de riesgo conocidos para el desarrollo de endocarditis infcciosa, con soplo cardiaco no conocido previamente y fenómenos vasculares periféricos. Se solicitan exámenes que permiten realizar evaluación inicial de sospecha de endocarditis infecciosa: Hemocultivos (3 sets) y ecocardiograma transtorácico y se inicia tratamiento antibiótico empírico con ampicilina, cloxacilina y gentamicina. Sin embargo, se suspende antibioterapia debido a HC negativos y Ecocardio TT sin evidencia de endocarditis. De todas formas, por progresión de isquemia, dolor y sintomatología en extremidades, se decide realizar un Eco TE que resulta sin hallazgos.

 

2. Infeccioso: recibió tratamiento abreviado por sospecha de endocarditis, ya suspendido Asimismo, en biopsia de EDA 30/08 se observan estructuras levaduriformes de tipo candida (pendiente iniciar tratamiento) por lo que se sospecha posible inmunosupresión y se decide estudio con RPR y VIH negativos.

 

3.        Tóxico: Se solicita Toxilab en contexto de estudio de estudio de Sd de dedo azul e isquemia aguda, este resulta (+) para opiáceos (administrados en hospitalización). Hoy se discutirá caso con CITUC para posible estudio ampliado de metales (paciente trabaja en minería).

 

3.        Reumatológico: Paciente cursando vasculopatía obs isquemia aguda con estudio de aterotrombosis negativo obs vasculitis, por lo que se amplía estudio de posibles causa reumatológica con C3/C4 en rango, FR que resulta negativo, Perfil ENA (-), ANCA (-), anti-cardiolipinas (-), anti-B2GP (-), Anticoagulante lupico (+), VHC (-), Crioglobulinas (p). Sin embargo, paciente con evento isquémico + anticuerpo anticoagulante lúpico positivo por lo que parecería posible el diagnóstico de SAAF, se deja con anticoagulación y evaluación por reumatología, se decide iniciar iloprost de acuerdo con equipo de vascular. Por otro lado, se estudia IgA EMA y antitransglutaminasa que resultan (-). Además, sugieren estudio con Perfil ANA-23 y recuento de inmunoglobulinas, se solicitaran dentro de la semana.

 

4.        Vascular: Paciente cursando vasculopatía de 3 semanas de evolución aprox, obs isquemia aguda vs vasculitis. Se decide realizar PET-CT en el que se observa médula hiperregenativa hipercaptante. Asimismo, en PVR se observa disminución de pulsos desde el metatarso izquierdo en adelante. Debido a lo anterior se decide iniciar Iloprost, de momento sin reacciones adversas .

 

5.        Hematológico: Paciente cursando anemia moderada microcítica e hipocrómica con IR >3. Sin caída de Hb durante su hospitalización. Para completar estudio de anemia se solicita perfil de fierro que revela ferropenia. Por lo que se decide carga. Asimismo, paciente con EDA reciente (16/08) sin hallazgo de sangrado activo pero por alta sospecha de sangrado asociado a melena (en domicilio), se decide realizar nueva EDA donde no se observa sangrado activo pero sí múltiples lesiones de origen incierto que se biopsian revelando gastritis crónica superficial y esofagitis aguda entre otros elementos. Por otro lado, el estudio de hemólisis resulta con Coombs Directo Positivo y todo lo demás negativo. Dado todo lo anterior, se solicita evaluación por hemato, a quienes no impresionan actualmente que médula hipercaptante este jugando rol con lo descrito hasta el momento, por lo cual se descarta momentáneamente estudio medular. De momento, por Coombs (+) y resto de estudio de hemólisis negativo se solicita PCR mycoplasma, VEB, PCR parvovirus, todo negativo y PCR JAK2 pendiente. Viscosimetría, normal. .

 

6.        Dermato: Paciente con lesión ulcerada de 5to ortejo del pie izquierdo, por lo que s solicita evaluación por dermato para posible biopsia de lesión. Especialidad decide no biopsiar lesión pero en caso de aparición de lesiones más proximales, avisar a residencia. Sin otras causas identificadas, según lo descrito más arriba, calcifilaxis impresoina muy poco probable, y con riesgos de realización de biopsia, por lo que se difiere de momento.

 

 

 

Al ingreso paciente en buenas condiciones generales,

 

En sedente bordecama a la evaluacion Afebril, refiere dolor escaso en posicion actual. Sin nauseas ni vomitos. Aleimentandose, logra deambular. Sin oxigeno suplementario

 

 

 

Al examen físico

 

CSV Tº 36.5 FC 94lpm PA 148/96 SatO2 94% FiO2 0.21

 

Vigil, orientado en espacio y tiempo, atento

 

Obesidad generalizada, sin aumentos de volumen cervical. Con mucosas indemnes, rosadas

 

Yugulares planas a 45º

 

Torax simetrico, con expansion adecuada, sin uso de musculatura accesoria

 

MP (+) simétrico bilateral, sin otros ruidos agregados

 

Cardiaco RR2t se ausculta soplo sistólico II/VI en foco aórtico accesorio, sin irradiación sin frémito.

 

Abdomen blando, depresible, no doloroso.

 

EEII con edema ++ bilateral hasta rodillas con leve descamación en región talar a derecha. Destaca 5to ortejo izquierdo con coloración violácea, disminución de la sensibilidad y dolor a palpación superficial. Hommans (-) Pulsos pedios (+) bilaterales.

 

 

 

DIAGNÓSTICOS ACTUALES

 

1. Isquemia acral aditiva aguda con anemia

 

Obs SAAF anticuerpo anticoagulante lúpico (+) vs Mieloproliferativa (PCR JAK2 (p))

 

2. Sindrome edematoso en estudio

 

3. Candidiasis Esofágica

 

4. Anemia moderada microcítica hipocrómica ferropénica cargada

 

5. Antecedentes: ERGE, Esofagitis erosiva severa grado C de LA, Hernia Hiatal, Pangastropatía eritematosa leve, Duodenitis erosiva leve, TBQ activo, anemia moderada normocítica normocrómica

 

 

 

PLANES POR PROBLEMAS ACTUALES

 

1.- Isquemia acral: Paciente con inicio reciente de dolor y cambios locales de coloración de 5to ortejo izquierdo con múltiples estudio en ambulatorio y en hospitalización de última semana que no ha dado con diagnóstico etiológico, sumado a fenomenos similares en extremidad superior. Impresiona por características del dolor de patrón vascular, más probablemente arterial, sin embargo se ha descartado razonablemente vasculitis infecciosa por endocarditis, con estudio reumatologico ampliado donde destaca anticoagulante lúpico (+) y resto de estudio SAAF (-). En paralelo, niega consumo de drogas (minero con exámenes frecuentes en trabajo), niega conductas sexuales de riesgo, solo destaca consumo de tabaco en bajos volúmenes. Sin medicamentos sospechosos y con estudio de trombosis venosa aparentemente negativo. Sin intervenciones endovasculares recientes y sin eosinofilia en hemograma que haga sospechar fenómenos embólicos. Pendiente rescatar estudio de JAK2 que podría ser en contexto de mieloproliferación. De momento, se mantiene tratamiento anticoagulante con HBPM y valorar evaluación por hematología.

 

2.- Síndrome Edematoso: llama la atención que en temporalidad del cuadro, edema ocurre posterior a toma de TC con contraste, con función renal conservada (crea 0.85). Sin patología cardiaca aparentemente dado 2 ecocardiogramas TT y TE que descartan, en paralelo sin ascitis, orinando espontáneo, queda la duda de potencial rol paraneoplásico en cuadro actual. Se solicitan exámenes de control para descartar hipoalbuminemia, perfil hepático, proBNP y orina completa + IPC para evaluar componente renal.

 

3. Anemia: Anemia descrita como microcítica hipocrómica con déficit de fierro ya cargada, al respecto con IR aparentemente regenerativo. Se solicita nuevo hemograma por hematología + índice reticulocitario en este centro y control según resultados.

 

4. Analgesia: Con dolor de extremidades que impresiona manejable y controlado de características vasculares. Con esquema actual, al respecto se mantiene con morfina por horario. Ajustar según evolución

Dr. Ignacio Sánchez.

Concepción. Chile.

Opinión: Lamentablemente no contamos con imágenes de la mano, en la región de la supuesta isquemia en 2do 4to y 5to dedo de mano derecha, dado que me llama la atención, que a pesar que fueron interpretadas como isquémicas, las lesiones son ¡INDOLORAS!, eso es llamativo al menos para isquemia, especialmente en un paciente joven con la cognición y su capacidad de comunicación intactas. “Una imagen vale más que mil palabras”, es un aforismo que aplica perfectamente en medicina y en este caso en particular. Aun así, interpretaría las lesiones descriptas como isquémicas porque así fue la interpretación de los médicos que asistieron al paciente, los cuales tienen infinitas ventajas a la hora de emitir opinión. 

Se trata de un paciente masculino de 44 años que consulta por cuadro de isquemia acral, caracterizada por dolor en dedos de pies y manos, que evolucionan a cambio de coloración, frialdad local y parestesias. Es de destacar que el paciente no tiene antecedentes de factores de riesgo significativos de enfermedad cardiovascular, más específicamente de enfermedad arterial degenerativa. Frente a este cuadro dramático, no solo por el dolor de gran intensidad, sino por la presunción que el paciente esté cursando fenómenos isquémicos acrales que puedan evolucionar a la necrosis y gangrena, con o sin afectación de otros sistemas, el clínico recurre a una historia clínica completa que permita saber qué está ocurriendo, qué mecanismos están involucrados en la isquemia, y en el mejor de los casos, inferir la etiología del proceso.

¿Por qué puede producirse una isquemia brusca en acros, en un paciente joven, sin antecedentes personales, ni familiares significativos? No voy a enumerar las causas de isquemia acral porque la lista es amplia, pero sí, tratar de imaginar los mecanismos fisiopatológicos involucrados en ella. Uno se imagina frente a esta situación, que los mecanismos pueden ser HEMODINÁMICOS (generalmente esto se da en pacientes hipotensos, que cursan un cuadro de shock (no es el caso de este paciente), ENFERMEDADES DE LAS ARTERIAS (enfermedad arterial degenerativa, vasculitis, tromboangeítis obliterante), VASOESPASMO O VASOCONSTRICCIÓN SOSTENIDA, como se puede ver en síndrome de Raynaud secundario severo o pacientes que han recibido altas dosis de vasopresores generalmente por shock y en ámbitos de UTI, uso de algunas drogas recreacionales como cocaína y anfetaminas etc),  OBSTRUCCIÓN DE LA LUZ DE LOS VASOS POR MECANISMOS TROMBÓTICOS locales (es el caso de los estados protrombóticos como trombofilias, síndromes mieloproliferativos, hemoglobinuria paroxística nocturna etc), OBSTRUCCIÓN POR GRUMOS DE GLÓBULOS ROJOS o “clumps”, como se ve en síndrome de crioaglutininas en títulos altos de las mismas, o por HIPERVISCOSIDAD como se ve en crioglobulinemias,  o el grupo grande de los FENÓMENOS EMBÓLICOS, con la presencia de émbolos que provienen otras regiones como el corazón (por ejemplo en fibrilación auricular, vegetaciones en el contexto de endocarditis infecciosas o maránticas, trombos murales secundarios a miocardiopatías dilatadas, tumores cardíacos, clásicamente el mixoma auricular, comunicaciones o shunts de derecha a izquierda con embolias paradojales desde el territorio venoso etcétera), o de los grandes vasos especialmente del arco aórtico. Por lo tanto, es muy importante además del interrogatorio de estos pacientes, un prolijo examen físico. En el mismo lo primero que uno busca en pacientes con isquemias distales, es CÓMO ESTÁN LOS PULSOS PERIFÉRICOS. La ausencia de pulsos en un paciente joven, hace pensar por ejemplo en TROMBOANGEITIS OBLITERANTE, o ENFERMEDAD DE TAKAYASU. Es importante la maniobra o test de Allen para ver cómo está la suplencia vascular en la vasculatura palmar (suplencia del arco palmar), la cual está alterada clásicamente en la ENFERMEDAD DE BUERGER. Este paciente no es un gran fumador lo cual aleja la posibilidad de este diagnóstico, aunque no lo descarta completamente. No está descripto en la historia de este paciente, cómo estaban los pulsos de los miembros superiores (sí tenía pulsos pedios positivos). También es importante saber cómo estaba el resto de la piel del paciente, si había livedo reticularis, o livedo racemosa, sugestivas de vasculitis, ateroembolismo, etcétera. Es importante saber si existen organomegalias, o adenopatías. Una hepatomegalia o una esplenomegalia puede sugerir una enfermedad sistémica, un síndrome mieloproliferativo etcétera.

Éste paciente concretamente presenta una ANEMIA HIPERREGENERATIVA DE DOBLE MECANISMO, FERROPÉNICA Y HEMOLÍTICA COOMBS POSITIVA. Lamentablemente no contamos con un hemograma para saber cómo están las otras dos series. La reacción de Coombs positiva define la anemia hemolítica autoinmune, y por lo tanto amerita seguir estudiando este punto, ver si se trata de anemia hemolítica autoinmune aislada o se da en el contexto de otra enfermedad como una colagenopaía, por ejemplo LES en un paciente con probable SAF (anticoagulante lúpico positivo), saber si en su mecanismo está involucrada la IgG, o el complemento, así como establecer el rango térmico de la positividad de la reacción. 

El test de anticoagulante lúpico positivo, en este paciente, aunque el resto de los anticuerpos para SAF son negativos, y aunque no estén medidos los títulos de la positividad, cobran creo yo, gran valor dado que el paciente tiene isquemia en curso. Yo solicitaría un test de anticuerpos antinucleares (ANA), por la posibilidad de que exista de base alguna colagenopatía, especialmente LES, habida cuenta del anticoagulante lúpico  y el test de Cooombs directo positivos.

No sé por qué se insiste en este paciente con la probabilidad diagnóstica de síndrome mieloproliferativo. El paciente no presenta esplenomegalia ni hepatomegalia, y no tenemos constancia de que exista leucocitosis o trombocitosis en el extendido de sangre periférica que hagan plausible esa hipótesis diagnóstica.

En definitiva, yo solicitaría una rutina de laboratorio con hemograma, eritrosedimentación, PCR cuantitativa, proteinograma electroforético, función renal y hepática (que no consta en la historia), HBs Ag (por la posibilidad de PAN cutánea), solicitaría ANA, determinaría el mecanismo de positividad de la reacción de Coombs directa (si es por IgG o complemento).  Si los ANA fuesen positivos, y de acuerdo a los títulos y al patrón de inmunofluorescencia, solicitaría, los diferentes anticuerpos. Una angio-RMN de grandes vasos de cuello y miembros superiores o eventualmente una angiografía por catéter, para descartar  enfermedad de Takayasu y tromboangeítis obliterante (para esta última es preferible usar la angiografía convencional con catéter). Consideraría aun la realización de un PET/TC por la posibilidad de vasculitis de grandes vasos (Takayasu-ACG), buscando puntos calientes en el estudio a lo largo de los grandes vasos.

Lamentablemente no hay lesiones en piel que ameriten biopsiar en busca de vasculitis como púrpura palpable, nódulos subcutáneos, livedo racemosa. Sin embargo, se podría intentar una biopsia profunda (hasta la hipodermis), en busca de fenómenos vasculíticos, en la zona cercana a los dedos isquémicos.  La zona adyacente a la lesión ulcerada de 5to del pie izquierdo podría ser un buen sitio para la biopsia.