Doctor Macaluso, buenas tardes. Tengo un caso
dermatológico con diagnóstico aún no determinado.
La paciente de 41 años presenta un tiempo de
enfermedad de unos 6 meses. Comenzó con una lesión costrosa a nivel de la piel
nasal. La cual fue auto removida y volvió a aparecer en un par de días pero
extendiéndose por la T facial. Refieren que las lesiones siempre fueron secas y
escamosas a nivel facial.
Dos meses después comenzó a extenderse por cuello y
tórax. La paciente refiere prurito y al frotarse la piel sana presentó
desprendimiento de piel.
Actualmente las lesiones se presentan en todo el
cuerpo, incluyendo palmas y plantas de las manos y pies.
Exámenes laboratorio les: hemograma en rango de
normalidad, panel renal y hepático normal, PCR en 21.
Factor reumatoideo negativo.
Comparto con el grupo el caso para aprender y en
unanimidad dar una aproximación diagnóstica
Dr. Jordan Nano.
Huánuco, Perú.
Opinión: Estamos frente a un trastorno dermatológico
descamativo generalizado de la piel, de evolución subaguda, caracterizado por
gruesas escamas que en algunas áreas adoptan
aspecto ictiosiforme, con tendencia a la descamación espontánea. La piel
subyacente a esta capa descamativa, especialmente en algunas regiones como la
cara, es intensamente eritematosa.
Si tenemos en cuenta el elemento básico de los
hallazgos dermatológicos, es decir la descamación generalizada, podemos ubicar
a la paciente entre los llamados “síndromes de la piel descamada” (“Peeling
skin síndromes” (PSSs)). Estos pueden ser acrales, como el síndrome de descamación de la piel
acral (acral peeling skin síndrome), o el
síndrome de descamación generalizado generalized peeling skin síndrome. A su vez, dentro del
síndrome de descamación generalizado se identifican dos formas, la Tipo A o no
inflamatoria, que son síndromes genéticos generalmente presentes desde el
nacimiento o la niñez, excepcionalmente raros, como el “peeling skin syndrome
type 3”, tipo 5 y 6, y la Tipo B, o síndromes de descamación generalizada de la
piel con componente inflamatorio de la piel. Sin embargo, todos estos
trastornos se ven desde el nacimiento o desde los primeros meses o años de
vida, y además no presentan prurito. Esta paciente se queja de prurito por lo
que se aleja de estos trastornos de descamación mencionados. Un diagnóstico a
considerar en un paciente con descamación generalizada pruriginosa, asentando
en piel con intenso eritema, es la dermatitis exfoliativa o eritrodermia. En
las etapas iniciales de las dermatitis exfoliativas, el eritema generalizado y
caliente que afecta 90% de la superficie cutánea es la regla. Sin embargo, en
etapas más tardías del proceso, predomina más la descamación y el prurito, que
el eritema. Por lo tanto creo que esta paciente puede tener un cuadro de
eritrodermia en etapa crónica. La causa más común de eritrodermia, es la
exacerbación de una dermatosis inflamatoria preexistente, y, cuando la
descamación es tan importante como en este caso, hay que sospechar ERITRODERMIA
PSORIÁSICA. Tambien, las DERMATITIS ATÓPICA, y las REACCIONES POR
HIPERSENSIBILIDAD A FÁRMACOS. Por lo tantoes muy importante el interrogatorio
sobre fármacos recibidos (penicilinas, sulfas, carbamazepina, fenitoína, allopurinol y sigue una larga lista. Existen
otras causas de dermatitis exfoliativas pero mucho menos frecuentes como pitiriasis
rubra pilaris a menudo se presenta con eritrodermia, pitiriasis rubra pilaris,
linfoma cutáneo de células T y otras neoplasias malignas hematológicas y
sistémicas, enfermedades inmunoampollosas, enfermedades del tejido conectivo e
infecciones como la sarna. Existen causas paraneoplásicas, y hay un 30% de los
casos en que no se puede determinar la causa y en tales casos se las rotula de
idiopáticas.
Es muy importante la historia clínica en estos
pacientes, interrogatorio sobre enfermedades previas, psoriasis, dermatis
atópica, colagenopatías, neoplasias etc. El examen físico es muy importante y
puede dar pistas sobre la causa de base como por ejemplo el pitting ungueal
apunta a psoriasis de base. El laboratorio también es importante pudendo
encontrarse eosinofilia y alteraciones de la función hepática o renal en DRESS.
Cuando se sospecha eritrodermia, hay que estar atentos
al estado de hidratación de estos pacientes ya que ésta produce trastornos
profundos en la regulación de líquidos y electrolitos, la termorregulación y el
equilibrio metabólico. El aumento de la perfusión de la piel conduce a la pérdida
de líquidos por transpiración y al consiguiente desequilibrio electrolítico.
Puede ocurrir pérdida de calor, hipotermia e hipermetabolismo compensatorio
asociado con la hipertermia. La exfoliación de la piel provoca una pérdida
significativa de proteínas que puede superar los 9 g/m 2 de superficie corporal
al día, especialmente en pacientes con eritrodermia psoriásica. La pérdida de
proteínas provoca un balance de nitrógeno negativo, hipoalbuminemia, edema y
atrofia muscular. Y la infección, propiciada por la inflamación, las fisuras y
las excoriaciones aumentan la probabilidad de que la piel eritrodérmica primero
se colonice y posteriormente se infecte por Staphylococcus aureus , incluido
Staphylococcus aureus resistente a la meticilina (SAMR), sobre todo en
pacientes VIH positivos.
Por último hay que considerar otras entidades como la ictiosis adquirida, pénfigo foliáceo, deficiencias nutricionales como pelagra.
Creo que la paciente amerita la realización de una biopsia de piel, con inmunohistoquímica e inmunofenotipo, la cual puede contribuir a establecer la causa de base de la dermatitis exfoliativa. Además por supuesto de un estudio de laboratorio general solicitando lo que se mencionó más arriba, y a la espera de los resultados, indicar soporte nutricional y administración empírica de complejos vitamínicos, antes de recibir el resultado de los dosajes oportunamente solicitados, obviamente antes de la reposición.