Estimado doctor, agradecería si pudiere compartir este
caso clínico en el rincón por favor para recibir orientación/consejos de esta
paciente, en cuanto a los diagnósticos diferenciales, algún elemento que me
falte indagar de la anamnesis próxima/remota; como pudo interpretar estos
resultados y si es útil solicitarle algún estudio adicional para poder plantear
un diagnóstico/ plan de manejo.
Gracias,
Paciente femenino, de 35 años que refiere ser alérgica
“desde siempre” ya que presenta prurito cutáneo con diferentes gatillantes
ambientales y episodios de aumento de volumen facial autolimitados, todo lo
cual ha empeorado los últimos años. Entre sus antecedentes destaca la ingesta
regular de zopiclona por insomnio, cirugías de columna y para esterilización y
antecedente familiar de atopia (rinitis y asma). En el interrogatorio dirigido,
comentó prurito bucal y diarrea con variadas frutas y verduras, con leche y
pan, pero negó síntomas compatibles con rinitis alérgica, asma, dermatitis
atópica o urticaria.
Acude a la evaluación por inmunología porque hace 2
meses presentó aumento de volumen lingual asociado a sensación de ocupación
faringea, sin dificultad respiratoria, ni síntomas gastrointestinales o
neurológicos. Debido a la sintomatología, fue evaluada en servicio de urgencias
donde se constató saturación de 94%, PA 150/95, frecuencia cardiaca 100 por
minuto y frecuencia respiratoria de 20 por minuto y el examen físico evidenció
algunos habones, lesiones por grataje, aumento de volumen lingual (sin angioedema
del resto de cavidad oral). Le administraron clorfenamina y clonazepam EV,
oxígeno por naricera y le realizaron electrocardiograma que resultó dentro de
límites normales. Presentó una buena evolución, por lo que fue dada de alta a
las 5 hrs. Desde entonces no ha presenta eventos similares.
Al interrogarla, refirió haber comido 12 hrs antes de
la reacción, pan de pascua con nueces y 6 hrs antes, cerdo a la plancha y
verduras surtidas, negó haber consumido AINES, bebidas alcohólicas, tampoco
estaba cursando alguna infeccion, período menstrual o estrés.
Fue controlada por medicina general quien le recomendó
tomar 4 comprimidos de levocetirizina al día, con lo que ha observado alivio
parcial de prurito. Debido a que tiene miedo de repetir el evento, cada vez que
tiene molestias en el cuello/garganta toma prednisona 20mg, lo que realiza cada 7-10 días.
Al mes, la paciente regresa refiriendo persistencia de
prurito y sensación de adormecimiento lingual intermitente, pero sin nuevos
eventos de angioedema. Trajo los siguientes resultados: hemograma leuco 5500,
eosinofilios 0%, hemoglobina 12.5, plaquetas 185.000, VHS 2, pruebas hepáticas
y bioquímica en límite normal, INR 1, TSH 0.7, t4l 0.9, tripatasa 3.4, C4 34,
C1 inhibidor 428mg/L, anti transglutaminasa IgA (negativo), IgA 386, IgE total:
123, IgE específica a LTP>10, a maní 11, a nuez 2.4 y soya 1.6. Prick test a
alimentos: control (+) 6, control (-) 0.5, trigo 3.5, arroz 3.5, poroto 3.5,
lenteja 3.5, mani 4, nueces 8, naranja 4, durazno 13, platano 3.5, tomate 4,
lechuga, poroto verde 3.5, cebolla 5, arveja 3.5, frutilla 4.5, Prick test
aeroalergenos: acacia 5, fresno 3, nogal 3.5, morera 3.5, alamo 4, mezcla
gramíneas 4, festuca 5, cynodon 5, plántago 3, ambrosia 3, perro 4, látex 1.
Dr. Ignacio Sánchez.
Concepción, Chile.
Opinión: Evidentemente se trata de un cuadro de angioedema
asociado a habones pruriginosos (urticaria?), sin elementos de anafilaxia (aunque
hay que analizar cuidadosamente en futuros episodios, la sensación que refiere
la paciente de “sensación de ocupación faríngea”), al menos de lo que se
desprende de la historia. La paciente ha presentado episodios de “aumento de
volumen facial autolimitados” y edema lingual, lo cual ha ido empeorando con el
tiempo. No ha presentado hinchazón en territorios fuera de la cara y la cavidad
oral, así como tampoco ha presentado episodios de dolor abdominal, síntomas
respiratorios ni hemodinámicos.
Existen dos tipos de angioedema, el mediado por
histamina (donde están involucradas las células cebadas), y el mediado por bradikinina.
En el angioedema mediado por células cebadas, tales como reacciones alérgicas a
picaduras de insectos o a alimentos, suele verse como síntomas o signos
acompañantes, urticaria, enrojecimiento facial (flushing), prurito
generalizado, broncoespasmo, sensación de “cerrazón de garganta”y/o
hipotensión. Generalmente aparece en forma rápida(en minutos a horas), después
de la exposición al alérgeno, y se resuelve en 24 a 48 horas. Debe ser tratado
inmediatamente con epinefrina. A veces este tipo de angioedema se ve solo o
acompañado de urticaria, pero sin síntomas de degranulación de mastocitos, como
síntomas respiratorios o hemodinámicos. En esos casos se lo llama angioedema
espontáneo y es generalmente idiopático. En el caso de angioedema mediado por
bradikinina, no existe ninguno de los síntomas que pueden verse en al
angioedema por histamina, es decir, no existe broncoespasmo, urticaria u otros
síntomas de reacción alérgica, y es el angioedema que suele verse en pacientes
que toman IECA, a veces después de años de su uso.
Existen otros tipos de angioedema como el angioedema
familiar, donde existen evidentes antecedentes en la familia del paciente, y el
angioedema por deficiencia hereditaria, o adquirida del inhibidor del C1 del
complemento. Este último, suele verse en pacientes mayores con enfermedades
linfoproliferativas de base.
Hay que tener en cuenta que existen pocas situaciones
en la práctica médica, donde la historia clínica y el interrogatorio detallado
sea tan importante como en pacientes con angioedema. Los pacientes deben ser
interrogados sobre picaduras de insectos, actividades (por ejemplo ejerccios),
ingesta de alimentos, desde 24 horas antes del comienzo de los síntomas. Uso de
AINES, aspirina, IECA, estrógenos, medicamentos nuevos etcétera. La presencia
de dolor abdominal, síntomas respiratorios, pérdidas de conocimiento, estados
presincopales, rash cutáneo.
A veces el laboratorio puede ser de ayuda en orientar
sobre qué tipo de angioedema presenta nuestro paciente.
Esta paciente tenía niveles normales de C3, C4, y
niveles altos de inhibidor de C1 con lo cual se descarta el déficit hereditario
o adquirido del inhibidor de C1.
El hecho de que existiese asociado al angioedema, la
presencia de habones urticarianos, y de que la paciente encuentre relación entre
la aparición de los síntomas con la ingesta de determinados alimentos (en este
caso nueces y carne de cerdo), hacen sospechar angioedema histaminérgico, es
decir mediado por mastocitos. Para afirmar el mecanismo fisiopatológico mediado
por histamina, esta paciente tiene niveles de triptasa elevados, de 3,4 mg/L)
(valor de referencia en pacientes normales, desde indetectable hasta 1,2 mg/l).
Esto, es un dato que confirma angioedema mediado por histamina. Me hubiese
gustado que además del detalle de las pruebas de alergia y Prick test a
alimentos, haber visto el informe o la conclusión del alergista que llevó a
cabo el estudio, dabido a que los clínicos no estamos habituados a la
interpretación de estos estudios específicos. La conclusión del estudio, en el
contexto clínico de la paciente, ayudaría a l dar consejos prácticos
especialmente en cuanto a evitar determinadas sustancias que puedan estar
involucradas en el desencadenamiento del cuadro. Hay que decir que existen
situaciones que pueden ser confundidas con angioedema como dermatitis de
contacto, celulitis o erisipelas faciales (donde la fiebre y el dolor pueden
ser signos discordantes en el contexto de angioedema), el linfedema facial en
relación a rosácea, signo de Romaña en Chagas agudo, triquinosis, algunas
condiciones autoinmunes como LES, dermatopolimiositis, etapas tempranas de
esclerodermia con escleredema (donde el interrogatorio sobre Raynaud puede ser
de gran ayuda en la orientación), el mixedema (hipotiroidismo severo), el
síndrome de vena cava superior, la queilitis granulomatosas de Miescher y el
síndrome de Melkersson-Rosenthal, que presentan angioedema recurrente.
En cuanto al tratamiento, además de las medidas de
evitación mencionadas antes, asumimos que esta paciente tiene angioedema
mediado por histamina, si existen signos de anafilaxia asociados al angioedema
como compromiso obstructivo de la vía aérea o síntomas circulatorios como colapso
hemodinámico, la epinefrina intramuscular, expansión con cristaloides en
internación deben ser administrados en forma urgente. Si no existen signos de
anafilaxia, se debe manejar con antihistamínicos H1 (por ejemplo cetirizina 20
mg dos veces por día). En cuadros severos (por ej si requieren internación),
puede estar indicada la administración de corticoides en dosis altas
(metilprednisolona, 60 to 80 mg IV seguidos de vía oral (prednisona 20 a 40
mg/día) en adultos para ir bajando rápidamente la dosis en los siguientes 7
días.
Estos pacientes deben ser siempre manejados con la
colaboración de un alergista.
