Casos Clínicos: Varón de 21 años con rash cutáneo predominantemente facial y síntomas sistémicos.

 

Dr macaluso, buenas noches, soy manuel Montellanos, médico internista de Perú.  quería saber si podría apoyarme con un caso.

Joven de 21 años estudiante de enfermería. Natural y procedente del nororiente peruano, vive en ciudad.

Tiempo de evolución  5meses...

Hace 5meses refiere q a nivel de tabique nasal aparece lesión eritematosa, lo asocio a sus lentes, en esa zona de presión... pero en el transcurso de los 5 días se agregan máculas de bordes no definidos en region malar derecha y supraorbitario eritematoso, no pruriginoso, q de ahí se volvían violáceo

Acude a dermatólogo, quien le indica cremas .. le dice x 15 días, (refiere PREPARADO) terminó de aplicarse,  sin mejorías, y 4 meses y medio despues: lesiones similares en manos, palmas y dedos.  No las describe como si fueran nódulos, vesículas,  siempre máculares o maculopapulares y recientemente estas lesiones se están esfacelando. Hace 2 meses lo evalúa dermatología, y le pide biopsia, sospecha de SIFILIS, llegan resultados "probable LUES" le inician tto PENICILINA, tratada como sífilis Latente.  Luego de la 3ra dosis el paciente refiere que aparece sntomas sistémicos

 MMII:  mialgias distasles - debilidades proximales.  No en MMSS

Y aparecen lesiones hiperpigmentadas en brazos, piernas distal, abdomen y parte contraria de rostro.

Estas lesiones son hace 2 meses

Por las lesiones dérmicas en mano, dermatologa realiza la biopsia cuyo resultado adjunto.  Ante resultado no del todo concluyente.   Deciden iniciar tratamiento.

Como sífilis latente. Sin mejoría y con continuidad del compromiso dérmico, así como luego de la 3ra dosis ... Inicio de síntomas sistémicos

Hace 1 mes empiezan a ver "algo amarillo la piel".  Por estudios, se le ha repetido en múltiples estudios serológicos (VIH, RPR, FTA abs, HBV, HCV) negativos y perfil hepático de agosto normal

Entra con insuficiencia hepática y con poca debilidad , por la mialgia distal y debilidad de cintura pélvica.

Lesiones ya se extendieron a brazos piernas y abdomen .

Y ult ex lab.

Por las lesiones dermicas sospecho:

Compromiso autoinmunes: LES con compromiso dérmico.  Vasculitis, x el agregado de la neuropatía.  dermatopolimiositis se planteó, pero CPK normal.

 

Se encontro adenomegalia bilateral 1 en cada lado de 18 y 20 mm.

Planteó un paraneo por linfoma.

Con la debida autorización del paciente de presentar las imágenes para su discusión

Dr. Manuel Montellanos 

Tarapoto Perú.

 

 

 

 

Opinión: Las lesiones de la cara, especialmente las obtenidas más recientemente, muestran placas infiltrativas, de color violáceo, localizadas principalmente en la región facial central, con cierta tendencia a una distribución llamada “en vespertilio” o también podríamos decir en zonas fotosensibles sin por eso hacer una interpretación sobre su fisiopatología o la influencia de la luz solar en su patogénesis. La primera impresión que me genera un paciente joven, con evolución en pocos meses de estas lesiones faciales, asociadas a la aparición de otras de menor magnitud en abdomen y miembros inferiores es SARCOMA DE KAPOSI, en un paciente con inmunocompromiso. Sin embargo, además de mencionarlo la historia, la negatividad de serología para VIH, le he preguntado por privado al colega (ya que en el laboratorio mostrado no existe constancia de dicha serología), y me ha respondido que en no menos de tres oportunidades se realizó serología para VIH con tecnología de ELISA, siendo siempre negativos. Independientemente de que se podría plantear el SARCOMA DE KAPOSI CLÁSICO es decir en inmunocompetentes, esta entidad no suele dar este tipo de localizaciones ni es de instalación tan rápida.

El SECUNDARISMO SIFILÍTICO, y sobre todo en este caso, la SÍFILIS SECUNDARIA TARDÍA NODULAR, debe siempre ser considerada en pacientes con lesiones cutáneas de cualquier tipo (no olvidar que la sífilis es la gran imitadora), pero sobre todo cuando existe un rash palmar como en este caso.  De hecho, así fue como pensaron los médicos dermatólogos que lo asistieron, al punto que se le indicó tratamiento con tres dosis de penicilina benzatínica, que por lo que entiendo de la historia, se repitió en otras tres dosis en otra consulta con otro dermatólogo. El paciente presentó “síntomas sistémicos” no especificados, después de la tercera dosis de penicilina. La cronología de la aparición de los síntomas frente al tratamiento con penicilina, descartan que los mismos puedan obedecer a la reacción de Jarisch-Herxheimer, los cuales son esperables a las pocas horas de la primera dosis (casi nunca más allá de 8 horas). De paso digamos que los síntomas de la RJH son fiebre, escalofríos, vasodilatación, enrojecimiento, taquicardia, sudoración, mialgias, dolor óseo,artralgias, cefalea, ansiedad, linfadenopatía dolorosa, faringitis, leucocitosis, exacerbación de lesiones cutáneas,hipotensión o hipertensión arterial. Por último, en relación a los análisis de laboratorio para sífilis, no se entiende qué significado se le da a “probable sífilis”. No sabemos si la VDRL o la RPR fueron positivas y en qué títulos, aunque la prueba treponémica (FTAabs), fue negativa, con lo cual se aleja la probabilidad de este diagnóstico.

 

El LUPUS PERNIO (SARCOIDOSIS CUTÁNEA), es un diferencial frente a paciente con placas infiltrativas violáceas, en la región centrofacial y que involucra la nariz, las orejas y la región superciliar. También el lupus pernio puede afectar las manos, pero generalmente el dorso de las manos, sobre todo a nivel de los dedos, a diferencia de este paciente que tiene afectada la cara palmar de las manos.

El  LUPUS ERITEMATOSO DISCOIDE es otro diferencial en este caso. Sin embargo, la ausencia de escamas, y de lesiones atróficas, tapones foliculares y telangiectasias, argumenta en contra de este diagnóstico. Igualmente solicitaría serología para lupus, FAN, anti-Ro, anti-La etcétera.

El GRANULOMA FACIAL, otro diagnóstico a incluir en la lista de diferenciales, es una dermatosis inflamatoria benigna y crónica que se presenta como pápulas, placas o nódulos únicos o múltiples de color marrón rojizo o violáceo que varían desde varios milímetros hasta varios centímetros de diámetro, y donde la cara es el sitio más común de localización. Sin embargo, en general, el granuloma facial se presenta como una lesión única, en forma de pápula, placa o nódulo, del color que presenta este paciente, pero no tan diseminado como este caso. Digamos que el granuloma facial también puede tener localizaciones extrafaciales, y cuando estas localizaciones extrafaciales son más prominentes que las faciales, el diagnóstico a considerar es el ERITEMA ELEVATUM DIUTINUM, que dicho sea de paso, mencionamos como diferencial poco probable en este caso. El eritema elevatum diutinum, es una forma de vasculitis leucocitoclástica caracterizada por el desarrollo de pápulas, placas o nódulos eritematosos, violáceos o marrones. A diferencia del granuloma facial, que afecta con mayor frecuencia a la cara, las extremidades y las nalgas son sitios típicos de esta entidad.

El LUPUS VULGAR (TUBERCULOSIS CUTÁNEA), es otra consideración, así como los TRASTORNOS LINFOPROLIFERATIVOS DE LA PIEL (BENIGNOS O MALIGNOS) (sobre todo los linfomas de células B de células B grandes y el linfoma anaplásico),el PSEUDOLINFOMA,  la LEISHMANIASIS CUTÁNEA (P. EJ., LEISHMANIASIS LUPOIDE, LEISHMANIASIS RECURRENTE), y la  LEPRA TUBERCULOIDE y el SÍNDROME DE SWEET, aunque en esta última entidad las lesiones no son tan difusas ni infiltrativas.

Por último, el paciente presenta una severa alteración del hepatograma, caracterizado por un importante aumento de la bilirrubina INDIRECTA, asociado a importante aumento de las transaminasas (x 20 la TGO, y por 6 la TGP), y una FAL aumentada cuatro veces su valor. Este notable aumento de la TGO (AST), sobre la TGP (ALT), debe siempre hacer sospechar hepatitis alcohólica, sin embargo, el discreto aumento de la GGT (al doble), aleja bastante esta posibilidad, más aún si consideramos que en hepatitis alcohólica, es raro el aumento de las transaminasas más alá de 10 veces su valor. La serología para HBV y HCV es negativa, pero habría que seguir estudiando otras entidades con serología ad hoc. Es necesario obtener imágenes hepáticas por la posibilidad

La biopsia no fue contundente para ningún diagnóstico. Sin embargo, la muestra fue obtenida de la espalda. Creo que repetiría la biopsia de un sitio más representativo especialmente de las lesiones faciales. Asimismo probablemente llevaría a cabo también una biopsia escisional de una de las adenomegalias cercanas a 2 cm de diámetro (que no dice la historia en qué territorio se encuentran).  Por supuesto solicitaría un laboratorio tendiente a descartar las entidades mencionadas.

En definitiva, este paciente parece tener una enfermedad sistémica con afectación cutánea, adenomegalias y compromiso hepático. Entre las primeras imágenes y las más recientes, (tres meses de diferencia), además de la franca progresión de las lesiones de piel, parece haber un descenso ponderal significativo. Por lo tanto, sometería al paciente a un estudio general, obtendría imágenes (por ejemplo una TC tóraco-abdómino-pélvica) buscando compromisos parenquimatosos no sospechados hasta ahora, y adenomegalias en territorios inaccesibles a la palpación, y repetiría análisis de laboratorio, además de los estudios de laboratorio sugeridos más arriba.