Casos Clínicos: Varón joven con dermatosis hiperqueratósica de aparición brusca.

Dr buenos días. Soy médico Serumista en la region de Ancash en la provincia de Sihuas. Una compañera me envió esta imagen. Ella trabaja en un puesto de salud 1-2. El paciente, de 45 años, llegó a consulta por dolor en muslo izquierdo, no presenta ninguna sintomatologia respecto a las lesiones, tampoco presentaba fiebre, ni malestar general. El paciente refiere que las lesiones aparecieron hace poco más de un mes antes de la consulta. Pruebas serológicas (VIH, sífilis, HBV) negativas. Niega consumo de medicamentos y/o enfermedades crónicas. El paciente fue referido a un hospital nivel 2-1, lamentablemente el paciente falleció a las 2 semanas de la consulta.

Quedamos con la duda de que enfermedad podría ser, quisiéramos qué nos ayude con el diagnóstico para poder actuar mejor en una próxima oportunidad

 

 

 Dr. Abel Ochoa Cuya.

Chimbote. Perú.

 

 

Opinión: Este paciente joven presentó aparición repentina de una dermatosis hiperqueratósica y proliferativa universal, caracterizada por la aparición de severa hiperqueratosis, generalizada, involucrando tronco, miembros y cabeza. Hay regiones como codos y región posterior de la pierna, en que las lesiones se conforman en placas elevadas. Este tipo de dermatosis, de aparición brusca, especialmente cuando se ve en un paciente joven, y sobre todo si tenemos en cuenta que el paciente falleció poco tiempo después, despiertan sospechas de síndrome paraneoplásico de expresión cutánea. Dentro de los síndromes paraneoplásicos y proliferativos hiperqueratósicos existen: la acantosis nigricans, la papilomatosis cutánea florida, el signo de Leser-Trélat, la palma de tripa, la ictiosis adquirida, la queratodermia palmoplantar y el síndrome de Bazex. De todos ellos, el SIGNO DE LESER-TRÉLAT, es el que más similitudes presenta con este paciente.  Si prestamos atención, la distribución de las lesiones en la espalda, adopta la forma en “Árbol de Navidad”, descripto en esta entidad. El signo de Leser-Trélat, definido clásicamente como la aparición explosiva de múltiples queratosis seborreicas pruriginosas, a menudo con una base inflamatoria, puede ser un signo siniestro de malignidad interna. A veces precede, pero a veces sucede a la aparición de cáncer, siendo los adenocarcinoma gastrointestinales y del sistema digestivo (p. ej., adenocarcinoma de estómago, hígado, colorrectal o páncreas), los más frecuentemente asociados con el signo de Lesser-Trélat, aunque también los linfomas cutáneos de células T, el cáncer de mama, y el cáncer de pulmón son  otras neoplasias malignas asociadas. Se cree que la explicación de este fenómeno es debido a diversas citocinas y otros factores de crecimiento producidos por la neoplasia sean los responsables de la aparición brusca de las queratosis seborreicas.

Lamentablemente no sabremos nunca cual fue el diagnóstico de este paciente, pero aun así, se podría intentar hablar con los colegas que lo asistieron en el centro de segundo nivel, para ver si ellos nos dan más datos sobre los últimos días del paciente, y cuál fue la interpretación  final o la epicrisis de la historia.

 A veces la causa de muerte en estos pacientes no es la neoplasia de base en sí misma, sino una complicación, generalmente infecciosa, condicionada por su mal estado general (al paciente se lo ve muy adelgazado), el inmunocompromiso relacionado a cáncer, desnutrición etcétera. Sería interesante saber si se encontró algo en el muslo del paciente, ya que la historia dice que consultó por "dolor en el muslo izquierdo". Quizá, allí encontremos la pista que nos lleve a sospechar qué pudo haber pasado con este paciente.