Casos Clínicos: Mujer de 50 añoscon lesiones mucosas y cutáneas de un año de evolución.

Saludos doctor

Le envío un caso clínico, de una prima, en el que no estamos de acuerdo con los resultados de las biopsia, ella se encuentra en Cuba pero realmente aún no determinan su diagnóstico.

Ya le comento el caso

Paciente femenina de 50 años de edad, procedente de área urbana, trabaja en gastronomía, mestiza.

Presenta un cuadro que inicia hace aproximadamente un año con una estomatitis que en la ocasión que la vi, la intérprete como herpética, lesiones aftosas en toda la mucosa oral, dolorosas, que impedían la deglución de alimentos, antes de yo valorarla le decían que eran lesiones “normales” pero estuvo con ellas casi 7 meses sin mejoría y una pérdida de peso de al menos 8 kilos.

Yo le inicié en ese momento tratamiento con Aciclovir y tratamiento sintomático.

Un mes posterior a inicio con acivlovir (ya yo no me encontraba allá) comienza con lesiones tipo “ampollas” (ella le describía así) que después confluían y le diagnosticaron como “varicela”.

Hasta el momento yo no había obtenido fotos ni imágenes de las lesiones.

Al pasar un mes sin mejoría de las lesiones me escribe nuevamente, y envía fotos de su “varicela”.

Le catalogan como eritema multiforme, y envían ciclo de aciclovir y esteroides con mejoría de las lesiones. Realizan posteriormente biopsia con resultados de “dermatitis psoriaroforme”

Estas fotos son de hace 3 meses (primeras tres imágenes), cuando le dijeron que era “varicela”

En la imagen se observan lesiones costrosas, confluentes en forma de placas, con bordes eritematosos, ulcerados.  Dolorosas.

El otro diagnóstico por otro profesional de biopsia es: Dermatitis subaguda tipo liquenoide con atipía citológica

Hace un mes presenta en miembro inferior lesión en forma de placa con vesículas y ampollas, de bordes sobrelevados , que desaparecieron con tratamiento local. (Imágenes 4 y 5)

Actualmente no presenta ninguna lesión

Pero cómo puede valorar, no tiene un diagnóstico preciso

Cabe destacar que estudio inmunológico no tiene ninguno

A mí me impresiona un pénfigo, pero como le digo solo le han dado tratamiento cuando aparecen las lesiones y ya y una sólo biopsia con valoración por dos médicos diferentes que dan los dx que le envié. Pero nos ayudaría mucho con una discusión grupal

Alergias no. Antecedentes personales no refiere. Antecedentes familiares: no refiere

Le hicieron VIH: negativo

Pero no tengo bh ni otros estudios (más allá del panel básico)

Ya estudiada a más profundidad no tenemos nada más

 

 

Dra. Lhiare Ramos.

Quito. Ecuador.

 

 

 

Opinión: Esta paciente en principio tiene una enfermedad ampollar. Estoy de acuerdo contigo, en que PÉNFIGO VULGAR es un diagnóstico atractivo porque explica gran parte del cuadro clínico que presentó la paciente. Las lesiones mucosas de la cavidad oral, en forma de “estomatitis” (como tuvo esta paciente), que pueden involucrar la mucosa del paladar, de los carrillos y encías, presentándose como primera manifestación de pénfigo, son características. Estas lesiones mucosas, que tienen un período muy corto de ampollas para transformarse rápidamente en erosivas, son muy dolorosas, hasta el punto de dificultar la alimentación. Localizaciones más posteriores de las erosiones, en faringe, y aun esófago, hacen que puedan ocasionar odinofagia y disfagia (de lo que esta paciente se quejaba), lo que explica el adelgazamiento de 8 kg que presentó en el curso de la evolución. Estas lesiones mucosas, preceden muchos meses a la aparición de lesiones ampollares en piel (que es exactamente lo que pasó en esta paciente).  TODO CUADRO DE EROSIONES MUCOSAS PERSISTENTE OBLIGA A CONSIDERAR PÉNFIGO entre otros diagnósticos diferenciales.  Esta paciente presentó meses después, un cuadro dermatológico que ella misma describe como “ampollas”, y que, por lo que muestran las imágenes, evolucionaron a zonas ampliamente erosivas, con formación posterior de costras, y que tenían la particularidad de ser DOLOROSAS, lo cual es muy común en enfermedades ampollares y sobre todo en pénfigo. El PRURITO es otra de las manifestaciones de las ampollas del pénfigo, que esta paciente no refiere expresamente pero que habría que preguntarle. Las lesiones aparecidas hace un mes (las últimas dos imágenes), son francamente ampollares. Hubiese sido importante a los fines diagnósticos en ese momento, ver si existía signo de Nikolski aplicando presión deslizante firme con un dedo separa la epidermis de apariencia normal, produciendo una erosión. Este signo, no es específico del pénfigo vulgar y se encuentra en otras enfermedades ampollosas activas pero ayuda a seguir sospechando el diagnóstico. Y el signo de Asboe-Hansen, en el que la presión lateral sobre el borde de una ampolla puede extender la ampolla a la piel clínicamente no afectada.

Hay que interrogar entre otras cosas, sobre uso de medicamentos, ya que hay fármacos como, AINES, cefalosporinas, captopril, penicilamina, pirazolonas, que pueden producir PÉNFIGO VULGAR INDUCIDO POR FÁRMACOS. También hay que interrogar sobre estrés emocional, quemaduras térmicas, exposición sostenida a rayos ultravioletas, o infecciones por virus coxsackie, pueden todos ellos desencadenar pénfigo vulgar.

Un diagnóstico diferencial muy importante en este caso, es la DERMATOSIS AMPOLLAR POR IG A LINEAL. Las lesiones que presentó la paciente hace un mes son muy sugerentes de esta entidad. La dermatosis ampollar por IgA lineal, es una enfermedad ampollar subepidérmica poco común, de etiología desconocida, caracterizada por depósitos lineales y homogéneos de IgA en la membrana basal epidérmica. Hay dos variantes de esta enfermedad, una que se ve en niños, llamada  DERMATOSIS AMPOLLAR CRÓNICA DE LA INFANCIA, que aparece en niños menores de 5 años cuya edad de aparición es inferior a los cinco años, y la segunda forma,  que es la más común, y llamada DERMATOSIS AMPOLLAR POR IGA LINEAL DEL ADULTO,  que se ve después de la adolescencia con un pico de incidencia a los 60 años. Esta variante, que podría corresponder a los de esta paciente, se manifiesta principalmente por ampollas de localización en tronco y mucosa oral; las lesiones suelen ser más numerosas y dispersas, y tiene una evolución impredecible que va desde remisiones espontáneas (más comúnmente), hasta una forma persistente o incluso en brotes que son menos severos que el ataque inicial. Anteriormente, la dermatosis por IgA lineal se consideraba como un subgrupo de la dermatitis herpetiforme; sin embargo, hoy en día se sabe que son entidades distintas, ya que en la primera no existe enteropatía sensible a gluten ni anticuerpos IgA antiendomisio, aunque sí se ha reportado la presencia de anticuerpos antigliadina. Si bien es una entidad idiopática, se ha visto asociada a patologías sistémicas como sarcoidosis, psoriasis, colitis ulcerosa, artritis reumatoide, linfoma, tumores malignos, insuficiencia renal crónica, entre otras. También se ha reportado su aparición tras la administración de fármacos como vancomicina, captopril, somatostatina, atorvastatina, furosemida, penicilina, ceftriaxona, metronidazol, trimetoprim-sulfametoxazol, amiodarona, litio, fenitoína y algunos antiinflamatorios no esteroideos. La lesión primaria de la enfermedad consiste en ampollas redondas, de contenido sérico o hemorrágico sobre piel normal, eritematosa, o placas urticariformes. Las ampollas son tensas, de tamaño variable y tienden a acomodarse en agrupaciones con un patrón "arciforme" denominado en "rosetas", "grupo de joyas" o "collar de perlas", tal como se ve en esta paciente, en las imágenes 4 y 5. El  diagnóstico se confirma en la inmunofluorescencia directa, donde se visualizan depósitos de IgA de tipo lineales en la zona de la membrana basal, a diferencia de los depósitos hallados en la dermatitis herpetiforme que son de forma granular en la punta de las papilas. Responden muy bien al tratamiento con prednisona, dapsona o sulfapiridina como lo hace la dermatitis herpetiforme, además de los corticoides.

Otros diagnósticos diferenciales que hay que considerar son varios, entre ellos el PENFIGOIDE AMPOLLAR, la DERMATITIS HERPETIFORME, PÉNFIGO POR IGA, PÉNFIGO PARANEOPLÁSICO etcétera.

Frente a una enfermedad ampollar, hay que hacer una biopsia de piel, que debe ser tomada en la región del borde de la ampolla, en el límite con la piel sana. Eso permite saber dónde está ubicada la ampolla en la piel, es decir, si es intraepidérmica (como en pénfigo u otras entidades), o en cambio, está ubicada en la región dermoepidérmica (como en el penfigoide ampollar entre otras entidades). En segundo lugar, realizar inmunofluorescencia directa en la zona de piel perilesional normal, e inmunofluorescancia indirecta con el suero del paciente, si la inmunofluorescencia directa fue positiva.Lo que se trata es de demostrar la presencia de anticuerpos (por ej IgG1 e IgG4) y otros inmunorreactivos como complemento, depositados en los queratinocitos en el caso de pénfigos.

Creo que si la paciente tiene pénfigo, u otra enfermedad ampollar, es muy probable que persistan algunas de estas lesiones para poder biopsiar, pero si no es así, hay que esperar que aparezcan nuevas lesiones para poder así, tomar una muestra para confirmar el diagnóstico y comenzar un tratamiento sobre una base sólida.

A continuación, dejo un link que siempre releo frente a un paciente con ampollas.

https://www.elrincondelamedicinainterna.com/2012/07/enfermedades-ampollares.html