Casos Clínicos: Varón de 59 años con rash cutáneo febril.

 

Un colega de Lima, Perú, envió estas imágenes  para discusión

Paciente varón de 59 a con este cuadro  de rash y fiebre  de 4 días de evolución. La erupción ampollosa comenzó en los muslos bilaterales y desde entonces se ha extendido a todo el cuerpo, incluidos los pies, las palmas, la cara, los labios y la garganta. Las lesiones son ulcerativas, ampollas, petequiales. + Prurito. Sin dolor o parestesias. Primer incidente de este tipo. Hx significativo para quemaduras de tercer grado en el resto del cuerpo. Fiebre 39,1°C. Niega el uso de medicamentos, alimentos nuevos, contactos enfermos, viajes, tiempo al aire libre, historial sexual, antecedentes familiares significativos, uso / exposición a tóxicos, signos meníngeos.  Lo traté empíricamente  con altas dosis de esteroides y doxiciclina.

 DDX pénfigo vulgaris? El cuadro a mi criterio es muy preocupante  clínicamente.

 

Opinión: Se trata de un rash cutáneo generalizado, asociado a compromiso mucoso, que no respeta palmas de las manos,  cuyas lesiones básicas son máculopapulares, algunas de las cuales adoptan el aspecto de “ojo de buey”, o “en diana”, o “target”, o en “blanco de tiro”, “escarapela” etc, dado su centro más oscuro, en algunas hemorrágico.  Existe una ampolla grande en región posterior y distal de pierna izquierda, de contenido aparentemente claro. Todo esto de cuatro días de evolución y cuadro febril importante.

Me impresiona como eritema multiforme mayor, con las típicas lesiones en iris. No me impresiona que la lesión básica sea ulcerosa, lo que suele suceder es que el EM puede evolucionar a bullas que a veces se destechan y dejan erosiones. En cuanto al tratamiento, si bien la mayoría de las veces es suficiente hacer tratamiento sintomático tópico, a veces, sea por el compromiso general o el compromiso mucoso acompañante (oral, ocular, genital), es necesario dar corticoides en dosis altas como bien se indicaron en este caso. La mayoría de las veces la causa es infecciosa y de ellas la reactivación de la infección por virus del herpes simplex es la causa clásica y la más frecuente. Hay que saber que el eritema multiforme puede ser manifestación, además de las infecciones mencionadas, de uso de medicamentos, vacunaciones, neoplasias, enfermedades autoinmunes etcétera.

Como diagnósticos diferenciales hay que considerar: VASCULITIS CUTÁNEA DE PEQUEÑOS VASOS, la cual puede presentarse con lesiones de VASCULITIS, e incluso con lesiones en diana como EM, en el caso de VASCULITIS POR IGA. La URTICARIA MULTIFORME, que se presenta con lesiones anulares y policíclicas que pueden exhibir una porción central oscura y equimótica, simulando así el EM, aunque esta variante de urticaria se ve en niños. El SÍNDROME DE STEVENS-JOHNSON, aunque en este último, que es más de etiología medicamentosa (farmacodermia), las lesiones son más maculares que papulares como en EM. El PENFIGOIDE AMPOLLAR, el PÉNFIGO PARANEOPLÁSICO, el SÍNDROME SWEET debe tenerse siempre en cuenta, en un paciente con un rash generalizado y fiebre. En pacientes con lupus previo, puede aparecer un rash generalizado similar al que presenta este paciente que se conoce como SÍNDROME DE ROWELL.

El estado general del paciente es importante al momento de la consideración de hipótesis diagnóstica. Un laboratorio completo, que incluya un frotis de sangre periférica, serologías HSV, Micoplasma, VIH, CMV, VDRL…,  saber si cursa con neutrofilia, eosinofilia, trombocitosis, trombocitopenia, saber cómo están las funciones hepática y renal, cómo es el sedimento de orina, cómo está la hemostasia del paciente etcétera.

Probablemente, pueda estar indicada una biopsia cutánea en este paciente, si las investigaciones de laboratorio (serologías entre otras), no orientan fuertemente a EM. De considerarse la biopsia, esta debe siempre acompañada de histopatología, inmunomarcación e inmunofenotipo.

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