Casos Clínicos: Mujer de 41 años con descamación generalizada de 6 meses de evolución.

 

Doctor Macaluso, buenas tardes. Tengo un caso dermatológico con diagnóstico aún no determinado.

La paciente de 41 años presenta un tiempo de enfermedad de unos 6 meses. Comenzó con una lesión costrosa a nivel de la piel nasal. La cual fue auto removida y volvió a aparecer en un par de días pero extendiéndose por la T facial. Refieren que las lesiones siempre fueron secas y escamosas a nivel facial.

Dos meses después comenzó a extenderse por cuello y tórax. La paciente refiere prurito y al frotarse la piel sana presentó desprendimiento de piel.

Actualmente las lesiones se presentan en todo el cuerpo, incluyendo palmas y plantas de las manos y pies.

Exámenes laboratorio les: hemograma en rango de normalidad, panel renal y hepático normal, PCR en 21.

Factor reumatoideo negativo.

Comparto con el grupo el caso para aprender y en unanimidad dar una aproximación diagnóstica

 

Dr. Jordan Nano.

Huánuco, Perú.

 

 

 

Opinión: Estamos frente a un trastorno dermatológico descamativo generalizado de la piel, de evolución subaguda, caracterizado por gruesas escamas que en algunas áreas adoptan  aspecto ictiosiforme, con tendencia a la descamación espontánea. La piel subyacente a esta capa descamativa, especialmente en algunas regiones como la cara, es intensamente eritematosa.

Si tenemos en cuenta el elemento básico de los hallazgos dermatológicos, es decir la descamación generalizada, podemos ubicar a la paciente entre los llamados “síndromes de la piel descamada” (“Peeling skin síndromes” (PSSs)). Estos pueden ser acrales, como  el síndrome de descamación de la piel acral  (acral peeling skin síndrome), o el síndrome de descamación generalizado  generalized  peeling skin síndrome. A su vez, dentro del síndrome de descamación generalizado se identifican dos formas, la Tipo A o no inflamatoria, que son síndromes genéticos generalmente presentes desde el nacimiento o la niñez, excepcionalmente raros, como el “peeling skin syndrome type 3”, tipo 5 y 6, y la Tipo B, o síndromes de descamación generalizada de la piel con componente inflamatorio de la piel. Sin embargo, todos estos trastornos se ven desde el nacimiento o desde los primeros meses o años de vida, y además no presentan prurito. Esta paciente se queja de prurito por lo que se aleja de estos trastornos de descamación mencionados. Un diagnóstico a considerar en un paciente con descamación generalizada pruriginosa, asentando en piel con intenso eritema, es la dermatitis exfoliativa o eritrodermia. En las etapas iniciales de las dermatitis exfoliativas, el eritema generalizado y caliente que afecta 90% de la superficie cutánea es la regla. Sin embargo, en etapas más tardías del proceso, predomina más la descamación y el prurito, que el eritema. Por lo tanto creo que esta paciente puede tener un cuadro de eritrodermia en etapa crónica. La causa más común de eritrodermia, es la exacerbación de una dermatosis inflamatoria preexistente, y, cuando la descamación es tan importante como en este caso, hay que sospechar ERITRODERMIA PSORIÁSICA. Tambien, las DERMATITIS ATÓPICA, y las REACCIONES POR HIPERSENSIBILIDAD A FÁRMACOS. Por lo tantoes muy importante el interrogatorio sobre fármacos recibidos (penicilinas, sulfas, carbamazepina, fenitoína,  allopurinol y sigue una larga lista. Existen otras causas de dermatitis exfoliativas pero mucho menos frecuentes como pitiriasis rubra pilaris a menudo se presenta con eritrodermia, pitiriasis rubra pilaris, linfoma cutáneo de células T y otras neoplasias malignas hematológicas y sistémicas, enfermedades inmunoampollosas, enfermedades del tejido conectivo e infecciones como la sarna. Existen causas paraneoplásicas, y hay un 30% de los casos en que no se puede determinar la causa y en tales casos se las rotula de idiopáticas.

Es muy importante la historia clínica en estos pacientes, interrogatorio sobre enfermedades previas, psoriasis, dermatis atópica, colagenopatías, neoplasias etc. El examen físico es muy importante y puede dar pistas sobre la causa de base como por ejemplo el pitting ungueal apunta a psoriasis de base. El laboratorio también es importante pudendo encontrarse eosinofilia y alteraciones de la función hepática o renal en DRESS.

Cuando se sospecha eritrodermia, hay que estar atentos al estado de hidratación de estos pacientes ya que ésta produce trastornos profundos en la regulación de líquidos y electrolitos, la termorregulación y el equilibrio metabólico. El aumento de la perfusión de la piel conduce a la pérdida de líquidos por transpiración y al consiguiente desequilibrio electrolítico. Puede ocurrir pérdida de calor, hipotermia e hipermetabolismo compensatorio asociado con la hipertermia. La exfoliación de la piel provoca una pérdida significativa de proteínas que puede superar los 9 g/m 2 de superficie corporal al día, especialmente en pacientes con eritrodermia psoriásica. La pérdida de proteínas provoca un balance de nitrógeno negativo, hipoalbuminemia, edema y atrofia muscular. Y la infección, propiciada por la inflamación, las fisuras y las excoriaciones aumentan la probabilidad de que la piel eritrodérmica primero se colonice y posteriormente se infecte por Staphylococcus aureus , incluido Staphylococcus aureus resistente a la meticilina (SAMR), sobre todo en pacientes VIH positivos.  

Por último hay que considerar otras entidades como la ictiosis adquirida, pénfigo foliáceo, deficiencias nutricionales como pelagra. 

Creo que la paciente amerita la realización de una biopsia de piel, con inmunohistoquímica e inmunofenotipo, la cual  puede contribuir a establecer la causa de base de la dermatitis exfoliativa. Además por supuesto de un estudio de laboratorio general solicitando lo que se mencionó más arriba, y a la espera de los resultados, indicar soporte nutricional y administración empírica de complejos vitamínicos, antes de recibir el resultado de los dosajes oportunamente solicitados, obviamente antes de la reposición.