sábado, 3 de junio de 2023

Casos Clínicos: "Manos de Mecánico" en síndrome antisintetasa. A propósito de un caso.

Paciente de sexo femenino, de 70 años de edad, que una semana después de recibir la segunda dosis de vacuna para Covín, comienza con dolor y delilidad muscular proximal, sin compromiso de músculos del cuello y sin compromiso cutáneo. La debilidad es tal que queda postrada en la cama. El cuadro se interpretó como probable miopatía inflamatoria por lo que se solicitaron enzimas musculares, siendo el resultado de la CPK de 1000 U/L (valor de referencia <400 U/L).. Se interna en el hospital donde se solicitan nuevos estudios complementarios más específicos y se comienza con corticoisteroides (1 mg/kg de peso de metilprednisona), en forma empírica, con lo que la paciente refiere mejoría sintomática. Se indica el alta, pero al cabo de unos días comienza con disnea de esfuerzo, por lo que es sometida a estudios que confirman compromiso pulmonar intersticial. Se le indica oxígenoterapia por cánula nasal de O2, y se agrega ciclofosfamida. El cuadro sintomático mejora, la paciente comienza a deambular nuevamente sin sensación de falta de aires, y finalmente pasa a no requerimiento de O2. Se recibe un FAN positivo patrón nuclear moteado, anti-Ro positivo.

La obra social tampoco autoriza el uso de micofenolato, por lo que se agrega MTX 25 sc semanal. Continúa con 10 mg y 20 mg de prednisona en días alternos con excelente evolución.

La paciente consulta al cabo de 30 días con muy buen estado general, recuperación de la fuerza en las regiones afectadas, no refiere disnea ni requerimientos de oxígeno en el esfuerzo. Se auscultan rales finos en bases pulmonares. Refiere que en los últimos días, han aparecido las lesiones en las manos que se muestran en las imágenes, consistentes con lesiones hiperqueratósicas, escamosas y fisuradas en las caras laterales y caras palmares de los primeros 3 dedos de ambas manos




Se interpreta como “mano de mecánico” por síndrome antisintetasa, en el contexto de miopatía inflamatoria. Lamentablemente no se autorizaron el resto de los anticuerpos del panel para miositis, los cuales podrían haber aportado a la confirmación de la sospecha, así como marcadores de pronóstico de la enfermedad.

El síndrome antisintetasa se define por la presencia de un anticuerpo dirigido contra una de varias sintetasas de ARN de transferencia de aminoacil (ARNt). Los hallazgos clínicos incluyen miopatía inflamatoria y hallazgos extramusculares que incluyen enfermedad pulmonar intersticial, "manos de mecánico", artritis inflamatoria y fenómeno de Raynaud. El inicio suele ser más agudo que en la dermatomiositis primaria. No parece haber un mayor riesgo de malignidad en este grupo.

 



 Gentileza

Dr. Gustavo Rabazzano

Médico Reumatólogo.

Azul. Buenos Aires. Argentina

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