Casos Clínicos: Mujer de 21 años con lesiones pigmentadas en cara anterior de las piernas.

 

Doctor por favor quisiera que se discuta el caso de una paciente en el grupo

Paciente femenina de 21 años, estudiante, con el antecedente de ovario poliquístico y fiebre reumática diagnosticada hace hace 6 meses en tratamiento con 2'400.000 UI de penicilina benzatínica cada 28 días (con otro médico).

El diagnóstico de fiebre reumática se estableció hace 6 meses en el contexto de infecciones respiratorias a repetición, artralgias asociados a PCR elevada en el laboratorio. A raíz de ello se comienza desde entonces, tratamiento con penicilina benzatínica 2.400.000 cada 28 días.

Refiere que desde hace 3 años presenta la aparición de lesiones tipo hematomas en las piernas pero únicamente de la rodilla para abajo, consulta con varios médicos y le tratan para anemia por déficit de hierro, otro médico le dice que tiene déficit de vitamina C, y así ha recibido múltiples tratamientos sin ningún éxito. Hace unos meses empiezan a aumentar las lesiones y aparecen por encima de la rodilla, además refiere que en ocasiones presenta parestesias en ambas piernas, no edemas, pulsos distales presentes. Las lesiones aparecen espontáneamente, sin causa aparente, no pican, están fijas y no cambian de coloración en ningún momento. La paciente refiere que no tiene ningún tipo de sangrado espontáneo, ni menstruación abundante, ni le han aparecido los hematomas en otras partes del cuerpo, sino solo en las piernas.

Adjunto los exámenes de laboratorio y la foto de la paciente

Muchas gracias por responder

 

 

 

Dra. Cinthia Segovia Obando.

Chambo, Ecuador.

 

Opinión: En primer lugar, en la historia no hay datos contundentes, ni criterios para establecer el diagnóstico de fiebre reumática. Por otro lado, es muy poco habitual, que el primer episodio de FR aparezca a los 21 años. En lo personal, he visto muchos pacientes que traían el diagnóstico de FR y que la enfermedad no pudo ser confirmada. De hecho, nunca vi primer episodio de FR a esta edad por lo que, pondría seriamente en duda el diagnóstico y consideraría diagnósticos alternativos

Respecto de la dermopatía, se trata de máculas hiperpigmentadas, lamentablemente no sabemos si son palpables al tacto, en cuyo caso serían nódulos. La imagen de las piernas evoca inmediatamente eritema nodoso, especialmente por la clínica y la localización de las lesiones. Hay que tener en cuenta que en el eritema nodoso, los nódulos generalmente se resuelven espontáneamente sin dejar cicatrices dentro de las ocho semanas posteriores a la presentación. Los hematomas secundarios, también conocidos como "eritema contusiformis", a menudo ocurren durante la resolución. El eritema contusiforme normalmente presenta  con hiperpigmentación residual la cual puede tardar semanas o meses en resolverse. Eso es lo que creo puede estar pasando con esta paciente, que esté cursando una etapa resolutiva del EN, y que eso explique las zonas de hiperpigmentación observadas. Por otro lado, digamos que el EN puede cursar con pródromos como fatiga, fiebre, malestar, artralgias y síntomas de vías aéreas superiores que pueden durar muchas semanas. Muchos de estos síntomas los presenta la paciente.

Además, la penicilina es una droga capaz de causar EN. Sabemos que las infecciones estreptococcicas están alto en la lista de causas de EN por lo que no sería extraño que a esta paciente se le haya realizado un estudio de ASTO, que pueda haber llevado a la confusión con fiebre reumática. De hecho, muchos diagnósticos fallidos de FR, están basados en dicho valor de laboratorio. Por lo tanto, yo evaluaría causas de EN, infecciosas, fármacos (¡entre otros los anticonceptivos orales!!!), causas inflamatorias, neoplásicas (en este caso bastante poco probables), y causas misceláneas como sarcoidosis, y otras. Para ello, por supuesto, tendría en cuenta el contexto epidemiológico de la paciente, especialmente en la consideración de las causas infecciosas (tuberculosis, lepra, brucelosis, tularemia, arañazo de gato etcétera, aunque como dije antes, la infección estreptocóccica en primer lugar).   Por lo tanto, interrogaría a la paciente sobre faringitis a repetición, ingesta de ACO (en tal caso los suspendería). Respecto de la penicilina, reevaluaría el caso en la búsqueda de criterior para fiebre reumática, e intentaría hablar con el profesional que estableció el diagnóstico. Pero si no existen evidencias en la historia de FR, por supuesto suspendería el tratamiento. Solicitaría ASTO, una prueba de PPD,  Rx de tórax (para evaluar sarcoidosis, tuberculosis, otras infecciones pulmonares como coccidioidomicosis, y linfoma). También solicitaría serología para HBV, HCV, HIV, EBV. Si bien el diagnóstico de EN es clínico la mayoría de las veces, en este caso, dado que no es un caso claro, podría estar indicada la biopsia de alguna de las lesiones, especialmente si existe alguna de carácter nodular. El hallazgo de paniculitis septal sin vasculitis, confirmaría el diagnóstico de EN.

Como diagnósticos diferenciales plantearía:

VASCULITIS NODULAR (ERITEMA INDURADO, ENFERMEDAD DE BAZIN), la cual se ha asociado a la tuberculosis, pero que también puede ocurrir de forma idiopática.  Sin embargo, la vasculitis nodular afecta preferentemente la parte posterior de las piernas a diferencia del EN, y muy frecuentemente se ulcera. La biopsia en este caso daría una paniculitis lobulillar con vasculitis. Digamos que la afectación de la cara anterior de las piernas no es rara en vasculitis nodular, así que no podemos descartarla

POLIARTERITIS NODOSA CUTÁNEA, la cual,  cursa también con nódulos subcutáneos, además de livedo reticularis, púrpura reticular, y en la mayoría de los casos presenta manifestaciones extracutáneas como fiebre, mialgias, artralgias y neuropatía periférica. A diferencia de la PAN sistémica, no existen síntomas sistémicos como fatiga, fiebre alta, pérdida de peso, dolor abdominal, insuficiencia renal, HTA, neuropatía periférica severa etcétera. La biopsia debiera mostrar la vasculitis necrotizante segmentaria de vasos de tamaño mediano.

PANICULITIS TRAUMÁTICA o PANICULITIS FACTICIA, similar al eritema indurado y a las paniculitis infecciosas similar a la EI y la paniculitis infecciosa, la paniculitis traumática se presenta como uno o varios nódulos dolorosos o asintomáticos, generalmente en la cara anterior de las piernas como esta paciente. La biopsia puede ser diagnóstica, si muestra necrosis grasa lipofágica y necrosis grasa lipomembranosa sin vasculitis.

Otros diagnósticos para explicar las lesiones pigmentadas de la cara anterior de la pierna son DERMATOSIS PURPÚRICA PIGMENTADA, ENFERMEDAD DE SCHAMBERG (la forma más común de las dermatosis pigmentadas), PÚRPURA ANULAR TELANGIECTODES (también conocida como enfermedad de Majocchi), DERMATITIS LIQUENOIDE PURPÚRICA PIGMENTADA DE GOUGEROT Y BLUM, LIQUEN AUREUS, y la PÚRPURA ECZEMÁTIDA DE DOUCAS Y KAPETANAKIS.

Respecto al manejo terapéutico de esta paciente, por lo que se deduce de la historia, la paciente está asintomática por lo que no haría ningún tipo de intervención farmacológica a la espera de un diagnóstico de certeza.