Una mujer de 51 años de edad, con antecedentes de alcoholismo y deficiente estado de nutrición, se presenta con una disartria que empeora por lo que se somete a una RMN debido a la preocupación por el accidente cerebrovascular.
Las imágenes de RMN se muestran a
continuación.
En orden: imágenes inversas de
inversión-recuperación atenuada por fluido axial T2 (FLAIR), T2, T1 pre y post
contraste, difusión ponderada (DWI) y coeficiente de difusión aparente (ADC).
HALLAZGOS
Hay una hiperintensidad sutil T2 / FLAIR
del tálamo paraventricular / dorsomedial bilateral. No hay áreas de restricción
de la difusión ni realce de contraste
anormal. No hay hemorragia intracraneal, efecto de masa o cambio en la línea
media.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Encefalopatía de Wernicke
Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob
Glioma talámico bilateral
Infarto de arteria de Percheron
Encefalopatía inducida por metronidazol
Encefalitis
DIAGNÓSTICO: ENCEFALOPATÍA DE WERNICKE
ENCEFALOPATÍA DE WERNICKE
FISIOPATOLOGÍA
La encefalopatía de Wernicke es causada
por la deficiencia de tiamina (vitamina B1) y se observa con mayor frecuencia
en personas con antecedentes de abuso de alcohol. La deficiencia de tiamina
también puede ser resultado de inanición / ayuno, nutrición parenteral total
prolongada sin suplementos vitamínicos, quimioterapia, cirugía bariátrica,
hiperemesis gravídica, diálisis crónica y malignidad gastrointestinal. La
tiamina es una vitamina soluble en agua involucrada en las vías metabólicas y
el mantenimiento de los gradientes osmóticos. Las regiones cerebrales
típicamente afectadas en la resonancia magnética (tálamo paraventricular,
cuerpos mamilares, placa tectal y área gris periacueductal) están cerca del
líquido cefalorraquídeo, donde la barrera hematoencefálica es menos apretada,
requiriendo niveles más altos de metabolismo para mantener los gradientes
osmóticos, lo que hace ellos más susceptibles.
EPIDEMIOLOGÍA
La prevalencia de la encefalopatía de
Wernicke basada en estudios de autopsia es tan alta como 0,4 a 2,8%. Sin
embargo, solo alrededor del 20% de los individuos con patología observada en la
autopsia fueron diagnosticados clínicamente previamente. Se estima que está
presente en aproximadamente el 12.5% de las personas con antecedentes de
abuso de alcohol. Los hombres son más comúnmente afectados que las mujeres
debido a las tasas más altas de alcoholismo en los hombres.
PRESENTACIÓN CLÍNICA
La presentación clásica consiste en una
tríada de confusión aguda, ataxia y oftalmoplejía. Sin embargo, esta tríada
solo está presente en solo 16% a 38% de los pacientes. El síntoma más común es
el cambio de estado mental, que incluye confusión, desorientación, mareos,
deterioro de la memoria, coma u otros síntomas inespecíficos. La oftalmoplejía
en realidad es rara, con otras anormalidades oculares, como el nistagmo
horizontal, que es el más común. En pacientes no alcohólicos, los síntomas a
menudo son más inespecíficos, y es más probable que la afección esté
infradiagnosticada. En su forma crónica, la encefalopatía de Wernicke puede
evolucionar a la psicosis de Korsakoff, que se caracteriza por la pérdida de
memoria (amnesia global) y la confabulación.
DIAGNÓSTICO
IMÁGENES
La TC generalmente es normal.
En la RMN, el hallazgo más común es una
señal T2 / FLAIR simétricamente aumentada en el tálamo paraventricular
(dorsomedial) (visto en el 85% de los casos).
Las regiones adicionales afectadas
incluyen el área periacueductal (65%), los cuerpos mamilares (58%), la placa
tectal (38%), el bulbo raquídeo (8%), los nervios craneales y la corteza.
Puede haber difusión restringida, realce
anormal o hemorragia petequial en las regiones afectadas.
También pueden estar involucradas otras
regiones más atípicas, incluido el cerebelo, que se asocia con ataxia y otras
regiones corticales.
En la espectroscopía de RMN, puede haber
N-acetilaspartato normal o disminuido con la presencia notable de lactato en
las regiones afectadas.
TRATAMIENTO Y PRONÓSTICO
La encefalopatía de Wernicke es una
emergencia médica y requiere hidrocloruro de tiamina por vía intravenosa (al
menos 100 mg / día), administrado con glucosa y otras vitaminas.
Las mejoras se pueden ver en la primera
semana, pero generalmente demoran de uno a tres meses.
La mortalidad es tan alta como 20%, y el
síndrome de Korsakoff se ve hasta en 85% de los sobrevivientes.
Las lesiones corticales se asocian a un
pronóstico más severo.
Referencias
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