La púrpura trombocitopénica trombótica (PTT) es un proceso microangiopático en el que los multímeros ultragrandes del factor de von Willebrand (vWF) no escindidos se unen agresivamente a las plaquetas, lo que provoca una trombocitopenia profunda y complicaciones trombóticas. La patogenia se centra en una reducción o ausencia de la proteasa que escinde el vWF (ADAMTS13), que normalmente limita la formación de multímeros de vWF muy grandes. Existen formas adquiridas y familiares de TTP, ambas definidas por el mismo mecanismo final de actividad limitada de ADAMTS13. La pentada clásica de TTP incluye trombocitopenia, insuficiencia renal, fiebre, cambios neurológicos y anemia hemolítica microangiopática (MAHA) con esquistocitos.
La figura 1 muestra el frotis de un paciente con PTT;
obsérvense los glóbulos rojos fragmentados y distorsionados, algunos con forma
de casco, la ausencia de plaquetas y las células policromatófilas.
El diagnóstico debe sospecharse en pacientes con
trombocitopenia y anemia hemolítica (díada), porque los pacientes rara vez
tienen todas las características de la pentada en el momento de la
presentación. El diagnóstico es clínico, por lo que la PTT debe diferenciarse
de otras causas de MAHA (TABLA). Sin tratamiento, más del 90% de los pacientes
con PTT mueren por falla multiorgánica. El estándar de atención para el
tratamiento es la plasmaféresis urgente, que tiene la ventaja de eliminar
potencialmente los anticuerpos ADAMTS13 y reemplazar ADAMTS13 (del plasma del
donante). Las infusiones de plasma, que se cree que son menos efectivas,
reemplazan el ADAMT13 faltante y pueden administrarse mientras se organiza la
plasmaféresis. Las transfusiones de plaquetas pueden empeorar la trombosis y
están contraindicadas en la PTT a menos que sean absolutamente necesarias en un
paciente con hemorragia.
FUENTE:
The
Brigham Intensive Review of
Internal Medicine. (2022)
Ajay K. Singh, MBBS, FRCP, MBA
Joseph Loscalzo, MD, PhD