Anemia hemolítica autoinmune
La anemia hemolítica autoinmune (AIHA) se define como
una anemia hemolítica Coombs positiva. En AIHA, el paciente produce anticuerpos
contra sus antígenos de superficie de glóbulos rojos. El anticuerpo es más a
menudo IgG y menos frecuentemente IgM. La hemólisis en AIHA es causada por la
eliminación prematura de esferocitos por el bazo o hemólisis mediada por
complemento. Hasta el 15% de los pacientes hospitalizados pueden tener una
prueba de Coombs directa positiva de significado desconocido. Anemia hemolítica
inmune mediada por IgG Los anticuerpos IgG se denominan anticuerpos calientes
porque reaccionan mejor con los glóbulos rojos a la temperatura corporal. Los
complejos antígeno-anticuerpo formados en las membranas de los glóbulos rojos
se cortan en el bazo y producen las células típicas de AIHA, los esferocitos,
que luego son eliminados prematuramente por el bazo. Otras condiciones
asociadas con los esferocitos son la esferocitosis hereditaria, la anemia
hemolítica inducida por fármacos y la hipofosfatemia. La IgG también provoca la
fijación del complemento, pero esto suele ser inadecuado para causar hemólisis
intravascular. La mayoría de los casos de AIHA caliente son idiopáticos, pero
AIHA puede ser secundaria a enfermedades linfoproliferativas, cáncer de ovario,
infecciones virales y otros trastornos autoinmunes. El tratamiento de elección
de primera línea es con corticosteroides comenzando con dosis altas de
prednisona de 1 mg/kg/día (que reduce la producción de anticuerpos) y
transfusiones de sangre según sea necesario para los síntomas. La esplenectomía
se reserva para pacientes en quienes fracasa el tratamiento con esteroides.
Rituximab, un anticuerpo monoclonal contra el antígeno CD-20 en los linfocitos
B, puede reducir o eliminar la hemólisis en AIHA. Los fármacos inmunosupresores
y citotóxicos (azatioprina, ciclofosfamida, ciclosporina) también reducen la
producción de anticuerpos y se utilizan en casos refractarios.
Imagen. Frotis de sangre periférica en anemia
hemolítica autoinmune (AIHA)
Este frotis de sangre periférica de un paciente con
AIHA debido a un anticuerpo IgG reactivo en caliente demuestra la presencia de
muchos microesferocitos pequeños de color rojo oscuro (puntas de flecha) y
esferocitos más grandes (flecha). También están presentes muchos glóbulos rojos
grandes, irregulares, teñidos de azul, que representan reticulocitos (flechas
discontinuas).
FUENTE:
The
Brigham Intensive Review of
Internal Medicine. (2022)
Ajay K. Singh, MBBS, FRCP, MBA
Joseph Loscalzo, MD, PhD
