Paciente de 23 años masculino, consulta por cuadro clínico que inició hace 1 mes, cuando presentó primer episodio de edema indoloro en párpado superior derecho que resolvió en 1 día con la administración de hidrocortisona 100mg IV. Hace 15 días presenta edema en labio superior que resuelve de forma espontánea en aprox 5 horas. Hace 1 semana presenta edema bipalpebral indoloro sin eritema o prurito que fue tratado con clemastina IV y dexametesona IV, Prednisolona 25 MG VO x 5 días con mejoría parcial, por lo cual el paciente compra gotas para los ojos (no recuerda nombre) con lo que presenta mejoría a la semana de haber iniciado síntomas. El día de ayer presenta edema de labio inferior con 1 día de duración que resolvió de forma espontánea, resto del examen físico normal, niega antecedentes familiares similares, no está consumiendo medicamentos, niega antecedentes familiares de episodios similares.
Antecedentes patológicos: espondilolisis que ha sido
manejado con terapia física.
Diagnóstico clínico: Angioedema recurrente idiopático
mediado por histamina.
Presentó
Dra. Karoll Vanessa Ladino.
Tolima Colombia
Se trata de angioedema que es un cuadro de hinchazón
subcutánea localizada y autolimitado consecuencia de la extravasación de
líquido intersticial en diferentes tejidos. Puede ocurrir en forma aislada o
acompañado de urticaria o en el contexto de anafilaxia. Típicamente afecta
áreas con escaso tejido conectivo como la cara, los labios, la boca, la
garganta, úvula, extremidades y genitales. Cuando compromete el intestino puede
acompañarse de dolor cólico. Se distingue de otras formas de edema porque se
inicia en minutos a horas, a veces pocos días, es de distribución asimátrica,
no se localiza en zonas dependientes de la gravedad, y en algunos casos se
puede asociar con otros signos de alergia o anafilaxia. Se pueden distinguir
dos tipos de angioedema, el mediado por mastocitos o células cebadas, también
llamado histaminérgico, y el angioedema mediado por bradiquinina, aunque la
mayoría de las veces el mecanismo no es fácil de determinar. En el angioedema
mediado por mastocitos, reacciones alérgicas a alimentos, picaduras de
insectos, suelen acompañarse de urticaria, flushing, prurito generalizado,
broncoespasmo, cerrazón de garganta y/o hipotensión. Algunos pueden evolucionar
a anafilaxia y pueden requerir tratamiento inmediato con epinefrina. Usualmente
comienza dentro de minutos de la exposición al alérgeno, evoluciona en horas y
se resuelve dentro de 24 a 48 horas. Existe asimismo un angioedema mediado por
histamina sin evidencia de degranulación de mastocitos que es el llamado
angioedema idiopático o espontáneo que puede ser el que se presenta en el
paciente en cuestión. Ocurre solo, sin urticaria, sin hipotensión y sin ningún
otro síntoma acompañante y a veces es recurrente tal como sucede en este
paciente. El angioedema inducido por bradiquinina en cambio, no se asocia a
urticaria, broncoespasmo ni ninguna otra manifestación alérgica. Es a veces más
prolongado tanto en su instalación que tarda 24 a 36 horas como en su
resolución que se toma de dos a cuatro días. El clásico angioedema por
bradiquinina es el secundario a la administración de inhibidores de la enzima
convertidora de angiotensina (IECA) en el que el cuadro puede aparecer dentro
de la semana del comienzo de su uso y HASTA UN AÑO DESPUÉS DEL MISMO. El
angioedema por IECA, clásicamente involucran la lengua, los labios, o la cara.
Hay que recordar que también existe el angioedema por deficiencia adquirida del
inhibidor de C1, sobre todo en pacientes mayores, muchos de ellos con
trastornos linfoproliferativos, y también existe el angioedema hereditario, que
debe ser sospechado en adolescentes o adultos sobre todo si existen
antecedentes familiares de dolor abdominal recurrente
En la evaluación de un paciente con angioedema, hay
que obtener una detallada historia clínica, así como determinar si existen
episodios previos de angioedema. Interrogar sobre picaduras de insectos,
actividades como ejercicio físico, alimentos u otras ingestas dentro de las 24
horas del inicio de síntomas. Interrogar sobre ingesta de AINES, IECA o
inhibidores del receptor de angiotensina, estrógenos que pueden aumentar la
frecuencia de ataques en pacientes con angioedema hereditario. Hay que sospechar
deficiencia de inhibidor de C1 en pacientes que presentan angioedema después de
un procedimiento dental o en pacientes con dolor abdominal episódico
inexplicado.
Si bien el cuadro de angioedema en general no presenta
problemas en el diagnóstico el cual es eminentemente clínico, hay que
considerar algunas otras entidades que pueden ocasionalmente confundirse con él
como dermatitis de contacto, celulitis, enfermedades autoinmunes y
ocasionalmente el síndrome de vena cava superior, la queilitis granulomatosa de
Miescher y el síndrome de Melkersson-Rosenthal,
la triquinosis y el signo de Romaña en la infección chagásica aguda.
En cuanto al tratamiento del angioedema, depende de la
severidad del cuadro. Si compromete la vía aérea (lengua, úvula, paladar blando
o laringe y la intubación es necesaria, esta debe ser realizada por personal
entrenado dado esta puede ser dificultosa por la distorsión de la anatomía. Si
no existe compromiso de la vía aérea, y el paciente está estable, se debe
proceder a la observaciónhasta que el cuadro comience a remitir asegurándose
que el paciente no esté evolucionando a una reacción alérgica generalizada. Si
existe anafilaxia, esta debe ser tratada con epinefrina intramuscular, líquidos
intravenosos y oxígenoterapia. En los cuadros de angioedema agudo menos severos
que la anafilaxia que impresionan como mediados por histamina, el tratamiento
consiste en antihistamínicos y corticosteroides, por ejemplo un antihistamínico
H1 (cetirizina 20 mg 2 veces por día), y metilprednisona 60 a 80 mg oral
durante 5 a 7 días en los adultos.
El caso de este paciente que parece tener un
angioedema recurrente idiopático mediado por histamina por su comienzo y
desaparición rápidos, la administración de antihistamínicos sin efectos
adversos de sedación tales como cetirizina 10 mg dos veces por día o
desloratadina 5 mg dos veces por día por 30 días debe ser administrados y el
paciente ser referido a un alergista.
Fuente UpToDate 2022
