En este ejercicio clínico se presenta un caso que es discutido por un médico internista al que se le van proporcionando datos de la historia clínica en forma secuencial, y este analiza el cuadro a la luz de los nuevos elementos, de una manera análoga al proceso diagnóstico en la práctica real de la medicina
Historia
Una mujer de 50 años con antecedentes de asma acudió
al servicio de urgencias con dolor torácico y empeoramiento de la disnea.
Aproximadamente 1 año antes de la presentación, se desarrollaron episodios
intermitentes de opresión torácica no irradiada y dificultad para respirar. Las
pruebas de función pulmonar fueron consistentes con asma. Recibió tratamiento
con glucocorticoides inhalados y albuterol y tuvo cierta disminución de los
síntomas. Una semana antes de la presentación, había empeorado la dificultad
para respirar, lo que ella pensó que estaba relacionado con su asma.
Recientemente había recibido su tercera dosis de una vacuna de ARN mensajero
(ARNm) para el síndrome respiratorio agudo severo coronavirus 2 (SARS-CoV-2),
aunque no estaba segura de la relación temporal precisa con el inicio de los
síntomas. A pesar del tratamiento con dosis crecientes de glucocorticoides
inhalados y albuterol inhalado, sus síntomas progresaron. El día de la
presentación, desarrolló dolor torácico pleurítico, que se irradiaba a la
espalda y empeoraba con el esfuerzo, pero no con los cambios de posición. No
refería ortopnea, disnea paroxística nocturna, disnea al inclinarse hacia
delante, fiebre, escalofríos, sudores nocturnos, cambios de peso, mialgias,
artralgias, exantemas, sibilancias, anosmia, disgeusia o ageusia.
PONENTE
El síndrome coronario agudo, la embolia pulmonar y la
disección aórtica justifican una consideración urgente en este paciente con
disnea y dolor torácico. Se ha informado miopericarditis después de la
vacunación contra el SARS-CoV-2 y también debe incluirse en el diagnóstico
diferencial, aunque no tiene dolor posicional y esta complicación se observa
con mayor frecuencia en hombres jóvenes después de la segunda dosis de la
vacuna. Dado su diagnóstico reciente de asma, también se debe considerar una
exacerbación del asma y neumotórax.
EVOLUCIÓN
Además del reciente diagnóstico de asma, el historial
médico de la paciente destacaba rinitis alérgica, obesidad, hiperlipidemia,
prediabetes y depresión. Sus medicamentos incluían bupropión (150 mg al día),
cetirizina (10 mg al día) y fluticasona-salmeterol (250 μg de fluticasona y 50
μg de salmeterol por aplicación, administrados por inhalador dos veces al día).
No tenía alergias conocidas a medicamentos. Su hermana, su madre y su tío
materno tenían una miocardiopatía familiar determinada genéticamente (mutación
truncada en la proteína titina sarcomérica), pero la propia paciente no portaba
la mutación. Su padre tenía una enfermedad de las arterias coronarias por la
que le habían colocado un stent cuando tenía 63 años de edad. Vivía en un
suburbio de Boston, Massachusetts, y trabajaba de forma remota para una empresa
de inversión. Ella no había viajado en los últimos años. No tenía mascotas ni
ninguna otra exposición conocida a animales. Aproximadamente 8 meses antes de
la presentación, la paciente comenzó a renovar su hogar, tiempo durante el cual
se identificó moho en su baño. Bebía menos de una bebida alcohólica por semana.
Nunca había fumado cigarrillos, vapeado ni usado otras drogas recreativas.
PONENTE
La ausencia de antecedentes de hipertensión,
tabaquismo, trastornos del tejido conjuntivo o antecedentes familiares de
aortopatía hacen que la disección aórtica sea menos probable. El historial de
exposición plantea la posibilidad de un desencadenante alérgico de una
exacerbación del asma. Los antecedentes familiares de miocardiopatía
despertarían preocupación por esta afección, pero tiene antecedentes de
resultados negativos para la mutación causante. Aunque el evento coronario de
su padre amerita consideración, su presentación no cumple con el criterio
habitual de enfermedad arterial coronaria prematura (definida como antes de los
55 años en los hombres y antes de los 65 años en las mujeres).
EVOLUCIÓN
En el examen físico, parecía estar incómoda. Su
temperatura corporal era de 37,2 °C, la frecuencia cardíaca de 101 latidos por
minuto, la presión arterial de 133/68 mm Hg, la frecuencia respiratoria de 20
por minuto y la saturación de oxígeno del 95 % mientras respiraba aire
ambiente. No se observaron pólipos nasales. No había adenopatías palpables.
Ambos pulmones estaban claros a la auscultación sin sibilancias ni estertores.
Un examen cardíaco reveló un ritmo taquicárdico pero regular sin soplos,
fricciones o galope; la presión venosa yugular era de aproximadamente 7 cm de
agua. El dolor torácico no se reprodujo con la palpación de la pared torácica.
El abdomen era blando, no doloroso ni distendido, sin hepatoesplenomegalia. Los
pulsos pedios, radial, tibial posterior y dorsal eran 2+ bilateralmente y
simétricos. No había hinchazón de la pantorrilla ni edema periférico. No había
erupción.
PONENTE
En la exploración física destacaba únicamente
taquicardia y taquipnea. La taquicardia y la alta sospecha clínica de embolismo
pulmonar la clasificarían como de riesgo intermedio para este diagnóstico según
los criterios de Wells. Sobre la base de esta estratificación, se debe medir el
nivel de dímero D y, si es normal, se puede descartar efectivamente la embolia
pulmonar. Si el nivel de dímero D está elevado, se debe
realizar una angiografía pulmonar (CTPA) por tomografía computarizada (TC). El
síndrome coronario agudo y la miopericarditis pueden manifestarse con un examen
físico esencialmente normal y, por lo tanto, permanecer en un lugar destacado
en el diagnóstico diferencial. Se debe obtener un electrocardiograma (ECG) y
biomarcadores cardíacos. La disección aórtica es menos probable, dado el examen
vascular normal, aunque un examen físico no es lo suficientemente sensible para
descartar el diagnóstico con confianza. La ausencia de sibilancias y la
presencia de ruidos respiratorios en ambos pulmones hacen menos probable una
exacerbación del asma o un neumotórax, aunque aún debe realizarse una
radiografía de tórax para descartar este último.
EVOLUCIÓN
El nivel de dímero D fue de 632 ng por litro (valor de
referencia, <500), el nivel de troponina T de alta sensibilidad de 606 ng
por litro (rango de referencia, de 0 a 9), el nivel de proteína C reactiva de
alta sensibilidad de 12,1 mg por litro ( rango de referencia, 0 a 3), y la tasa
de sedimentación de eritrocitos 31 mm por hora (rango de referencia, 0 a 30).
El recuento de glóbulos blancos fue de 14.700 por microlitro, con 39,6% de
eosinófilos (rango de referencia, 0 a 5), y el recuento absoluto de
eosinófilos fue de 5820 por microlitro (rango de referencia, 0 a 500). No había
hemogramas previos disponibles para su revisión. Un panel viral respiratorio
completo (incluido el SARS-CoV-2) fue negativo. El ECG mostró taquicardia
sinusal sin otras alteraciones. La radiografía de tórax no mostró anomalías
agudas.
La angio-TC no mostró evidencias de embolismo pulmonar
ni disección aórtica, pero, mostró linfadenopatías mediastinales que medían
hasta 1,2 cm de diámetro (Fig. 1).
Figura 1. Tomografía computarizada de tórax.
Linfadenopatías medistinales (flecha), fueron vistas
en la TC de tórax.
PONENTE
Los hallazgos de CTPA esencialmente descartan embolia
pulmonar, neumotórax y disección aórtica. El nivel elevado de troponina de alta
sensibilidad es indicativo de lesión miocárdica y es compatible con síndrome
coronario agudo o miopericarditis; las mediciones seriadas de troponina pueden
ser útiles para distinguir estas condiciones, ya que hay un aumento
característico y una disminución subsiguiente en pacientes con síndrome
coronario agudo, mientras que en pacientes con miopericarditis a menudo hay una
elevación persistente. La marcada eosinofilia en ausencia de factores de riesgo
de infección parasitaria y medicamentos causales comunes (p. ej., antibióticos,
antiinflamatorios no esteroideos, alopurinol o ranitidina) sugiere la
posibilidad de un síndrome hipereosinofílico con compromiso cardíaco o
granulomatosis eosinofílica con poliangitis. Los síndromes hipereosinofílicos
se caracterizan por eosinofilia con daño de órgano terminal asociado, más
comúnmente dermatológico, pulmonar o gastrointestinal o una combinación de los
mismos; la afectación cardiaca aislada es infrecuente. La granulomatosis
eosinofílica con poliangeítis es una vasculitis que clásicamente involucra
rinitis alérgica, asma y eosinofilia y puede resultar en compromiso cardíaco.
Alternativamente, la eosinofilia puede estar relacionada con el asma alérgica y
no con su lesión miocárdica aparente. Dada la posibilidad de un síndrome
coronario agudo y la importancia de una intervención oportuna, procedería con
una angiografía coronaria temprana como siguiente paso.
EVOLUCIÓN
El nivel de troponina T de alta sensibilidad siguió
aumentando, alcanzando un máximo 2 horas después del ingreso a 780 ng por litro
antes de disminuir a 664 ng por litro 6 horas después. Se realizó angiografía
coronaria y no mostró evidencia de enfermedad arterial coronaria obstructiva.
PONENTE
Dado el angiograma coronario normal, esta presentación
debe clasificarse como un infarto de miocardio con arterias coronarias no
obstructivas, que tiende a ocurrir entre mujeres menores de 65 años,
particularmente aquellas sin dislipidemia u otros factores de riesgo
cardiovascular. Aunque la miopericarditis y el vasoespasmo coronario son
consideraciones importantes, el síndrome coronario agudo con trombólisis
espontánea sigue siendo la causa más probable. Se debe realizar una
ecocardiografía transtorácica para evaluar la disfunción sistólica o el derrame
pericárdico, que pueden estar presentes en casos de miopericarditis. La
resonancia magnética nuclear (RMN) cardíaca puede ayudar a distinguir entre el
síndrome coronario agudo con trombólisis espontánea y la miopericarditis. Si
existe un alto grado de sospecha clínica de vasoespasmo coronario, debe
considerarse un test de provocación con acetilcolina, o una tomografía por
emisión de positrones (PET).
EVOLUCIÓN
Un ecocardiograma transtorácico mostró hipertrofia
ventricular izquierda moderada con función biventricular normal, sin
alteraciones valvulares y derrame pericárdico trivial. La RMC fue notable por
un derrame pericárdico moderado sin evidencia de realce tardío de gadolinio que
sugiriera un infarto de miocardio. Había realce tardío con gadolinio de ambas
capas del pericardio, un hallazgo indicativo de pericarditis, y también un
sutil edema miocárdico, un hallazgo potencialmente compatible con miocarditis (
Figura 2 ).
Figura 2. Hallazgos de resonancia magnética cardíaca.
El panel A muestra realce tardío de gadolinio en la
resonancia magnética nuclear cardíaca (RMN) con detección de fase recuperación
de la inversión en una vista de eje corto. Realce difuso poscontraste de ambas
capas del pericardioes evidente (pericardio parietal [flechas rojas] y visceral
pericardio [flechas amarillas]). El derrame pericárdico también está presente
(asterisco). El panel B muestra grasa suprimida, T2-resonancia magnética
cardíaca con eco de espín rápida ponderada edema del miocardio en la vista de
eje corto basal. Regiones de altaintensidad de la señal se observaron en las
paredes anteroseptal basal, anterior y anterolateral (flechas blancas),
hallazgos compatibles con edema secundario a inflamación del miocardio. El
panel C muestra el volumen extracelular (ECV) cuantificación de fracciones por
imágenes de mapeo T1,dispuestas en un gráfico polar de 16 segmentos. Los
números indicanel porcentaje del volumen del miocardio que es espacio
extracelular; el límite superior de la normalidad el rango es 32%. La expansión
del espacio extracelular se muestra en la pared anterolateral basal (segmento
de color verde) coincide con el mismo segmento en la imagen ponderada en T2 y también es consistente con edema.
Engrosamiento mural de las paredes basal anterior y anterolateral (no se
muestra).
PONENTE
La ausencia de realce tardío de gadolinio en un patrón
compatible con infarto de miocardio, junto con los hallazgos de la resonancia
magnética cardíaca y los niveles elevados de marcadores inflamatorios y
troponina, es altamente sugestivo de miopericarditis. La miocarditis
relacionada con la vacuna asociada con la vacuna de ARNm para la enfermedad por
coronavirus 2019 (Covid-19) sigue siendo posible, aunque la afección es muy
poco común y no suele asociarse con eosinofilia. Dada la aparición reciente de
asma, rinitis alérgica y linfadenopatía, el diagnóstico más probable es la
granulomatosis eosinofílica con poliangeítis. La evidencia histológica de
vasculitis eosinofílica es fundamental para establecer este diagnóstico.
Actualmente, el método más fiable para confirmar el
diagnóstico de miocarditis es la biopsia endomiocárdica. Este procedimiento
generalmente se restringe a pacientes que presentan insuficiencia cardíaca
aguda fulminante cuando existe la sospecha de miocarditis de células gigantes,
aunque también puede considerarse en el estudio de otras miocardiopatías,
incluida la miocarditis eosinofílica. Sin embargo, dados los riesgos asociados
de perforación cardíaca, lesión de la válvula tricúspide y arritmias, un sitio
de biopsia alternativo y más seguro debe ser el objetivo preferencial para el
diagnóstico de tejido siempre que sea posible.
EVOLUCIÓN
Pruebas de anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos
(ANCA), factor reumatoide, péptidos anti cíclicos citrulinados, ADN de doble
cadena, autoantígenos SS-A (Ro) y SS-B (La), aspergillus IgE, galactomanano,
1,3-β- d-glucano, tuberculosis (QuantiFERON-TB Gold Plus, Qiagen), hepatitis C
IgG y strongyloides IgG fueron todos negativos; los niveles de C3, C4 y CH50
eran normales. La prueba de anticuerpos antinucleares fue difusamente positiva
a un título de 1:320. Se realizó TC de senos para evaluar los cambios
característicos de la granulomatosis eosinofílica con poliangitis y mostró
enfermedad de la mucosa sinusal bilateral con niveles hidroaéreos dentro de los
senos maxilares y un pequeño quiste de retención de moco en el seno maxilar
izquierdo. La evaluación clínica y endoscópica realizada por un
otorrinolaringólogo no reveló sitios claros para los senos susceptibles de
biopsia. Dada la alta sospecha clínica de miopericarditis y la ausencia de un sitio
de tejido alternativo para la biopsia, se realizó una biopsia endomiocárdica.
El examen anatomopatológico de la muestra de biopsia mostró granulomas con
eosinófilos (Figura 3 ).
Figura 3. Biopsia endomiocárdica.
El más importante
material diagnóstico se encontró en una muestra obtenida del pericardio y
tejido adiposo. La tinción con hematoxilina-eosina a gran aumento, mostró granulomas (flechas blancas), e
Se inició tratamiento con glucocorticoides
intravenosos, lo que resultó en la resolución completa de su eosinofilia, una
disminución simultánea de los niveles de troponina y la disminución de sus
síntomas. Su tratamiento se cambió a ciclofosfamida intravenosa con un plan de
infusiones mensuales de forma ambulatoria. A pesar de este tratamiento, se
desarrollaron derrames pericárdicos recurrentes, que se trataron con terapia
recurrente con glucocorticoides orales, pericardiocentesis y, finalmente, una
ventana pericárdica. El tratamiento subsiguiente ha implicado una reducción
gradual de los glucocorticoides y el inicio de azatioprina y el inhibidor de la
interleucina-1 anakinra.
Comentario
Uno de los desafíos que enfrentan los médicos cuando
tratan a un paciente con síntomas comunes es identificar causas más raras. En
este caso, el paciente presentó un síntoma común de dolor torácico que
finalmente se atribuyó a una condición rara, granulomatosis eosinofílica con
poliangeítis. En retrospectiva, hubo varias pistas en este caso que despertaron
la sospecha de esta afección, incluido el diagnóstico reciente de asma mal
controlada, la presencia de linfadenopatía sin ninguna otra explicación obvia y
(lo más revelador) la marcada eosinofilia. 1
Las vasculitis asociadas a ANCA son un grupo de
vasculitis sistémicas de pequeños vasos. 2 Dos ANCA principales se asocian con
vasculitis: los ANCA antiproteinasa 3 (PR3), que se asocian con un patrón de
tinción citoplasmática en la inmunofluorescencia, y los ANCA
antimieloperoxidasa (MPO), que se asocian con un patrón perinuclear. Los tres
subgrupos principales de vasculitis asociadas a ANCA son la granulomatosis con
poliangeítis, la poliangeítis microscópica y la granulomatosis eosinofílica con
poliangeítis.
La granulomatosis eosinofílica con poliangitis, la
menos frecuente de las vasculitis asociadas a ANCA, es un trastorno
inflamatorio multisistémico caracterizado por rinosinusitis crónica, asma y
eosinofilia. La edad media de inicio es de 50 años y la prevalencia es
aproximadamente igual entre hombres y mujeres. 3 Los órganos afectados por la
granulomatosis eosinofílica con poliangeítis (en orden de probabilidad en
grandes series de casos) incluyen los pulmones (p. ej., asma, presente en el 90
% de los casos), las vías respiratorias superiores y la piel (normalmente,
nódulos subcutáneos sensibles, clásicamente en las superficies extensoras). ).
3 Las pruebas para ANCA, en particular para anti-MPO, son positivas en 30 a 40%
de los casos. Los pacientes con ANCA positivos tienen más probabilidades de
tener neuropatía periférica y compromiso renal y dermatológico, mientras que
aquellos con ANCA negativos tienen más probabilidades de tener manifestaciones
cardíacas, como fue el caso de este paciente. 4
La granulomatosis eosinofílica con poliangeítis
típicamente se desarrolla en fases, aunque los límites temporales entre estas
fases a menudo son indistintos. 5 Una fase prodrómica comúnmente ocurre en la
tercera o cuarta década de la vida e incluye la tríada atópica de asma, eccema
y alergias; típicamente no se observa eosinofilia periférica. Este pródromo
puede ir seguido de una fase eosinofílica en la que se desarrollan eosinofilia
e infiltración eosinofílica de los tejidos periféricos. Finalmente, la fase
vasculítica implica el desarrollo de granulomatosis vascular y extravascular.
Nuestro paciente se presentó en fase vasculítica.
La afectación cardíaca se identifica en
aproximadamente un tercio de los pacientes que tienen granulomatosis
eosinofílica con poliangeítis y representa aproximadamente la mitad de las
muertes por esta enfermedad. 6-8 Las manifestaciones cardíacas más comunes
incluyen, en orden de frecuencia, derrame pericárdico, compromiso miocárdico e
insuficiencia cardíaca. 7 La negatividad para ANCA y recuentos más altos de
eosinófilos (una media de aproximadamente 10 000 por microlitro) son
características asociadas con la afectación cardíaca en la granulomatosis
eosinofílica con poliangeítis. 6,9
La miocarditis asociada con esta afección cae dentro
de la categoría más amplia de miocarditis eosinofílica, una enfermedad
potencialmente mortal con una mortalidad hospitalaria de aproximadamente el 20
%. 10En la serie de casos más grande, la mayoría de los casos de miocarditis
eosinofílica fueron idiopáticos y la causa identificable más común fue la
hipersensibilidad (aproximadamente 35%). La granulomatosis eosinofílica con
poliangeítis fue la siguiente causa más común, representando aproximadamente el
10% de los casos. Los síntomas de presentación más frecuentes de la miocarditis
eosinofílica son dolor torácico y disnea. Los pacientes con granulomatosis
eosinofílica con poliangeítis tienen más probabilidades que los pacientes con
otras causas de miocarditis eosinofílica de tener asma, y es menos probable
que presenten fiebre. Actualmente, el medio más fiable para confirmar el
diagnóstico es la biopsia endomiocárdica. En aproximadamente el 25% de los
casos de miocarditis eosinofílica confirmados por biopsia endomiocárdica, no
hay eosinofilia periférica, 10lo que sugiere que es probable el infradiagnóstico
en ausencia de biopsia.
El tratamiento del asma asociado con la granulomatosis
eosinofílica con poliangeítis implica terapias estándar para el asma, como los
agonistas beta inhalados y los glucocorticoides. El tratamiento más amplio de
la granulomatosis eosinofílica sistémica con poliangeítis se divide en tres
etapas: tratamiento inicial, inducción de la remisión y mantenimiento de la
remisión, y varía según la gravedad de las manifestaciones. El tratamiento
inicial consiste en altas dosis de glucocorticoides intravenosos u orales (p.
ej., metilprednisolona de 500 a 1000 mg diarios durante 3 a 5 días o prednisona
de 1 mg por kilogramo de peso corporal por día hasta 80 mg diarios durante 3 a
5 días).
Las guías actuales recomiendan el tratamiento con
ciclofosfamida o rituximab para la inducción de la remisión, aunque también se
han utilizado otros tratamientos (mepolizumab, micofenolato, azatioprina y
metotrexato). 11-13 Rituximab se usa más comúnmente para tratar la vasculitis
asociada a ANCA sobre la base del ensayo Rituximab in ANCA-Associated
Vasculitis (RAVE), que mostró la no inferioridad del fármaco (sin
glucocorticoides) frente a la ciclofosfamida para la inducción de la remisión a
los 6 meses; el ensayo sugirió una mayor eficacia de rituximab en pacientes con
enfermedad recidivante. 14Sin embargo, los pacientes con granulomatosis
eosinofílica con poliangeítis no se incluyeron en el ensayo. Dada la escasez de
pruebas con respecto a los tratamientos específicos para la granulomatosis eosinofílica
con poliangeítis, la ciclofosfamida se ha usado más comúnmente para la
inducción de la remisión en la granulomatosis eosinofílica activa grave con
poliangeítis, aunque a menudo se prefiere el rituximab debido a su menor
toxicidad. La remisión se puede mantener con metotrexato, azatioprina,
micofenolato, rituximab, omalizumab o mepolizumab, aunque los dos últimos
agentes no suelen usarse para la enfermedad grave. Mepolizumab es el único
tratamiento aprobado por la FDA para la granulomatosis eosinofílica con
poliangitis.Un ensayo aleatorizado controlado con placebo que involucró a
pacientes con granulomatosis eosinofílica recidivante o recurrente con
poliangeítis mostró un beneficio de mepolizumab cuando se usa además de la
terapia estándar (típicamente glucocorticoides) 15 ; sin embargo, se excluyeron
los pacientes con afectación orgánica potencialmente mortal, como la presente
en nuestro paciente. La eficacia de las otras terapias utilizadas para la
remisión no se ha demostrado en ensayos controlados aleatorios.
Nuestro paciente presentó dolor torácico y disnea que
finalmente se atribuyó a miopericarditis asociada a granulomatosis eosinofílica
con poliangeítis. La identificación de esta condición fue fundamental para
guiar el tratamiento; La inmunosupresión está indicada en pacientes con
granulomatosis eosinofílica con poliangeítis, pero no en pacientes con la
mayoría de las otras causas de miocarditis, y en este caso resultó en una
rápida mejoría clínica.
Traducción de:
“Thinking Outside the Heart”
Ryan A. Denu, M.D., Ph.D., Daniel H. Solomon, M.D.,
M.P.H., Richard N. Mitchell, M.D., Ph.D., Yee-Ping Sun, M.D., and Joseph
Loscalzo, M.D., Ph.D.
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