ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOINMUNE.

 

Anemia hemolítica autoinmune

La anemia hemolítica autoinmune (AIHA) se define como una anemia hemolítica Coombs positiva. En AIHA, el paciente produce anticuerpos contra sus antígenos de superficie de glóbulos rojos. El anticuerpo es más a menudo IgG y menos frecuentemente IgM. La hemólisis en AIHA es causada por la eliminación prematura de esferocitos por el bazo o hemólisis mediada por complemento. Hasta el 15% de los pacientes hospitalizados pueden tener una prueba de Coombs directa positiva de significado desconocido. Anemia hemolítica inmune mediada por IgG Los anticuerpos IgG se denominan anticuerpos calientes porque reaccionan mejor con los glóbulos rojos a la temperatura corporal. Los complejos antígeno-anticuerpo formados en las membranas de los glóbulos rojos se cortan en el bazo y producen las células típicas de AIHA, los esferocitos, que luego son eliminados prematuramente por el bazo. Otras condiciones asociadas con los esferocitos son la esferocitosis hereditaria, la anemia hemolítica inducida por fármacos y la hipofosfatemia. La IgG también provoca la fijación del complemento, pero esto suele ser inadecuado para causar hemólisis intravascular. La mayoría de los casos de AIHA caliente son idiopáticos, pero AIHA puede ser secundaria a enfermedades linfoproliferativas, cáncer de ovario, infecciones virales y otros trastornos autoinmunes. El tratamiento de elección de primera línea es con corticosteroides comenzando con dosis altas de prednisona de 1 mg/kg/día (que reduce la producción de anticuerpos) y transfusiones de sangre según sea necesario para los síntomas. La esplenectomía se reserva para pacientes en quienes fracasa el tratamiento con esteroides. Rituximab, un anticuerpo monoclonal contra el antígeno CD-20 en los linfocitos B, puede reducir o eliminar la hemólisis en AIHA. Los fármacos inmunosupresores y citotóxicos (azatioprina, ciclofosfamida, ciclosporina) también reducen la producción de anticuerpos y se utilizan en casos refractarios.

 

Imagen. Frotis de sangre periférica en anemia hemolítica autoinmune (AIHA)

Este frotis de sangre periférica de un paciente con AIHA debido a un anticuerpo IgG reactivo en caliente demuestra la presencia de muchos microesferocitos pequeños de color rojo oscuro (puntas de flecha) y esferocitos más grandes (flecha). También están presentes muchos glóbulos rojos grandes, irregulares, teñidos de azul, que representan reticulocitos (flechas discontinuas).

 

 

FUENTE:

The  Brigham  Intensive  Review of  Internal  Medicine. (2022)

Ajay K. Singh, MBBS, FRCP, MBA

Joseph Loscalzo, MD, PhD