Varón de 55 años con pérdida bilateral de la audición y ojos rojos

Un hombre de 55 años fue evaluado en la consulta de reumatología de este hospital por hipoacusia bilateral y enrojecimiento de los ojos.

El paciente había estado en su estado de salud habitual hasta 8 semanas antes de la evaluación actual, cuando desarrolló un dolor de cabeza en la sien izquierda. Un dolor de cabeza similar había ocurrido durante un episodio de culebrilla 15 años antes. Recibió una receta para un curso de 1 semana de valaciclovir para el tratamiento de un presunto herpes zóster. No se desarrollaron lesiones en la piel y el dolor de cabeza se resolvió.

Cuatro semanas antes de la evaluación actual, se desarrolló pérdida auditiva en el oído izquierdo durante un vuelo en avión. La pérdida de audición persistió después del vuelo y el paciente comenzó a tener tinnitus intermitente en el oído izquierdo y enrojecimiento en ambos ojos. Fue evaluado por un otorrinolaringólogo en una clínica afiliada a este hospital. No refirió vértigo, otorrea, rinitis o dolor de garganta. A la exploración presentaba enrojecimiento en ambos ojos. Los pabellones auriculares derecho e izquierdo y los conductos auditivos externos eran normales, al igual que la membrana timpánica derecha. La membrana timpánica izquierda estaba retraída; no había derrame del oído medio. Los resultados de la prueba de Weber fueron inconsistentes. La prueba de Rinne fue positiva bilateralmente, con vía aérea superior a la vía ósea. No había sensibilidad en los senos paranasales. La nasofaringoscopia reveló desviación de la porción media  del tabique a la izquierda; la cara posterior de la nasofaringe era normal. El resto del examen, incluido un examen de los nervios craneales, fue normal.

Un audiograma mostró una pérdida auditiva neurosensorial de leve a severa en ambos oídos. Los resultados fueron asimétricos a bajas frecuencias, con una pérdida auditiva más severa en el oído izquierdo que en el oído derecho de 125 a 2000 Hz ( Figura 1A ). El reconocimiento de palabras fue del 96 % con el oído derecho y del 84 % con el oído izquierdo (rango de referencia, 80 a 100). Los resultados de la timpanometría fueron normales en ambos oídos. El paciente recibió una receta para un ciclo de prednisona oral de 12 días de duración. La resonancia magnética nuclear (RMN) de la cabeza, realizada con y sin la administración de material de contraste intravenoso, no reveló hallazgos anormales.

 

Figura 1. Audiogramas.

Un audiograma obtenido 4 semanas antes de la evaluación en la clínica de reumatología (Panel A) muestra neurosensorial pérdida de audición en ambos oídos. Los resultados son asimétricos, con una pérdida auditiva más severa en el oído izquierdo que en el derecho; la puntuación de reconocimiento de palabras (WRS) es del 84 % en el oído izquierdo. Un audiograma obtenido 3 días antes de la evaluación en la clínica de reumatología (Panel B), después de un curso de la terapia con prednisona, muestra un empeoramiento de la pérdida auditiva en ambos oídos y reducción del WRS al 64% en el oído izquierdo. El promedio de tono puro (PTA) es el promedio de los niveles de audición en tres frecuencias (500, 1000 y 2000 Hz) de sonidos tonales (rango de referencia, 0 a 25 dB H.L.). El umbral de recepción de voz (SRT) es el más suave nivel de audición en el que el paciente puede repetir palabras espondáicas (rango de referencia, 0 a 25 dB HL). El WRS indica la capacidad del paciente para repetir palabras (rango de referencia [bueno a excelente], 80 a 100%); el se obtuvieron puntajes con palabras presentadas a un nivel de 72 dB HL en el oído derecho y 75 db HL en el oído izquierdo. El umbral de conducción de aire se indica con un círculo para el oído derecho y una X para el izquierdo. Conducción ósea los umbrales se indican entre paréntesis y puntas de flecha, que se abren a la derecha para el oído derecho y se abren a la izquierda para el oído  izquierdo. HL denota nivel de audición.

Cuatro semanas después, el paciente fue evaluado por otro otorrinolaringólogo en la clínica afiliada a este hospital. La pérdida auditiva había progresado. El enrojecimiento de los ojos disminuyó inicialmente después de que se inició la terapia con prednisona, pero posteriormente volvió a aparecer después de que se suspendió la terapia con prednisona. A la exploración presentaba enrojecimiento en ambos ojos. No hubo nistagmo espontáneo ni ataxia de la marcha. El seguimiento de la mirada sinusoidal fue normal. La prueba de empuje de la cabeza hacia la izquierda fue positiva, hallazgo que indica hipofunción vestibular del lado izquierdo. Los resultados de la prueba de Romberg fueron normales. La prueba del escalón de Fukuda fue positiva, con el paciente rotado a la izquierda, hallazgo que también indica hipofunción vestibular del lado izquierdo.Figura 1B ). Los resultados de la timpanometría fueron normales. El paciente fue derivado para evaluación reumatológica urgente.

Tres días después, en la consulta de reumatología de este hospital, el paciente refirió hipoacusia continua en ambos oídos y enrojecimiento en ambos ojos, así como desequilibrio de reciente aparición. También informó que había tenido fatiga y dolores corporales intermitentes durante 2 meses y que había perdido 5 kg de peso en un período de 6 meses. No había antecedentes de lesiones orales o genitales; 6 semanas antes, se había desarrollado una erupción en parches no pruriginosa en su torso después de recibir la vacuna contra la influenza y se resolvió rápidamente con el uso de un antihistamínico oral. Había antecedentes de síndrome de colon irritable, diverticulosis, gastritis, rinitis alérgica y asma. Los medicamentos incluyeron fluticasona intranasal e inhalada, vitamina B 12y omeprazol. No se conocían alergias a medicamentos. El paciente vivía con su esposa en un área urbana de Nueva Inglaterra. Durante los últimos 12 años, había sido sexualmente activo solo con su esposa. Era un trabajador de la construcción jubilado. No fumaba, rara vez bebía alcohol y no consumía drogas ilícitas.

En el examen, el paciente parecía estar bien. La temperatura era de 36,9°C, la presión arterial de 115/79 mm Hg, la frecuencia cardíaca de 95 latidos por minuto, la frecuencia respiratoria de 15 por minuto y la saturación de oxígeno del 100% mientras respiraba aire ambiente. Había enrojecimiento en ambos ojos. La prueba del frotamiento de los dedos reveló una audición muy reducida en ambos oídos. La prueba de Romberg fue positiva cuando los ojos del paciente estaban abiertos, un hallazgo que indica hipofunción vestibular o cerebelosa. El resto del examen, incluidas las evaluaciones de la piel, las articulaciones y neurológicas, fue normal. Los niveles sanguíneos de electrolitos y glucosa eran normales, al igual que los resultados de las pruebas de función hepática y renal. El hemograma completo con diferencial fue normal. La velocidad de sedimentación globular fue de 55 mm por hora (rango de referencia, 0 a 13), y el nivel de proteína C reactiva 12,3 mg por litro (valor de referencia, <8,0). El paciente fue remitido para una evaluación oftalmológica urgente en este hospital, que se realizaría el mismo día.

En la evaluación oftalmológica, el paciente no refirió visión borrosa, moscas volantes, dolor ocular, picazón o fotofobia. Usaba lentes de contacto, que cambiaba a diario. En el examen, la agudeza visual era normal en ambos ojos. La córnea derecha tenía trazas de depósitos epiteliales puntiformes, un anillo periférico de erosiones epiteliales puntiformes y varias áreas pequeñas confluentes de erosiones epiteliales puntiformes en el centro, sin infiltrado. La córnea izquierda tenía un anillo periférico de erosiones epiteliales punteadas y varias áreas confluentes de erosiones epiteliales punteadas centralmente, sin infiltrado. Había evidencia de uveítis anterior, con 7 células por campo de gran aumento en la cámara anterior derecha y de 6 a 7 células por campo de gran aumento en la cámara anterior izquierda. Había trazas de destellos en ambos ojos.

 

Se realizó una prueba diagnóstica.

 

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

 

 

Este hombre de 55 años presentaba pérdida auditiva progresiva, alteraciones del equilibrio e inflamación ocular. Un dolor de cabeza en la sien izquierda había ocurrido 8 semanas antes. Estos síntomas se superpusieron a un historial de pérdida de peso de 6 meses, un historial de 2 meses de dolores corporales y fatiga, y la aparición de una erupción no pruriginosa en el torso ( Figura 2 ). Durante la evaluación, la velocidad de sedimentación globular y el nivel de proteína C reactiva estaban elevados. Sobre la base de esta constelación de hallazgos, centraré mi diagnóstico diferencial inicial en las condiciones que causan dolor temporal, pérdida auditiva neurosensorial asimétrica e inflamación ocular.

 

Figura 2. Características sobresalientes de la presentación de este paciente.

 

DOLOR TEMPORAL

El desarrollo de dolor temporal clínicamente significativo hace pensar en arteritis temporal, un fenotipo específico de arteritis de células gigantes. Aunque la pérdida de audición y las elevaciones en la velocidad de sedimentación de eritrocitos y el nivel de proteína C reactiva son consistentes con esta condición, el paciente es joven para el desarrollo de arteritis temporal; la edad media de inicio es de 72 años. 1,2 Además, no hubo claudicación mandibular ni pérdida de visión, y la falta de respuesta a los glucocorticoides y el examen retiniano normal hacen improbable esta posibilidad. 3

La historia de la culebrilla sugiere la posibilidad de una recurrencia del herpes zóster ótico. Sin embargo, no había vesículas en la aurícula ni en el conducto auditivo posterior; el enrojecimiento de los ojos, sin vesículas, cruzaba la línea media para afectar ambos ojos; y la erupción en el torso no estaba en una distribución dermatomal. Los síntomas audiovestibulares pueden ser una manifestación de herpes zóster ótico, pero este paciente no tenía paresia del nervio facial, lo que ocurre con frecuencia. Además, el herpes zóster ótico no afecta a ambos laberintos.

 

PÉRDIDA AUDITIVA NEUROSENSORIAL ASIMÉTRICA Y MAREOS

La infección de las vías respiratorias superiores puede provocar la aparición aguda de una pérdida auditiva progresiva, conocida como pérdida auditiva neurosensorial súbita. Sin embargo, la pérdida auditiva no afectaría a ambos oídos. Una masa en la fosa posterior, como un schwannoma vestibular, puede causar pérdida auditiva neurosensorial asimétrica y mareos, y estos tumores pueden ocurrir de forma bilateral en pacientes con neurofibromatosis tipo 2. La infiltración leptomeníngea por leucemia linfocítica, carcinomatosis o neurosarcoidosis también puede causar audición neurosensorial asimétrica pérdida. 4,5 Sin embargo, los resultados de la RM en este paciente descartan estas posibilidades. La enfermedad de Meniere involucra ambos oídos en 10 a 47% de los casos. 6 Sin embargo, esta condición no está asociada con inflamación ocular o síntomas sistémicos. La enfermedad autoinmune del oído interno se caracteriza por pérdida auditiva neurosensorial asimétrica rápidamente progresiva, y los pacientes afectados pueden tener anomalías vestibulares. La enfermedad autoinmune del oído interno puede ocurrir de forma aislada o como parte de un espectro de condiciones reumatológicas, pero no explicaría los síntomas oculares de este paciente. 7

 

COMPROMISO OCULAR Y DEL OÍDO INTERNO

El paciente tenía una prueba de paso de Fukuda positiva y una prueba de empuje de cabeza hacia la izquierda positiva; posteriormente, una prueba de Romberg también fue positiva. Estos hallazgos sugieren una vestibulopatía en el lado izquierdo o un trastorno de la columna posterior con propiocepción alterada. Tenía inflamación ocular bilateral, hallazgo compatible con queratitis y uveítis anterior, pero no tenía pérdida de agudeza visual, dolor ocular ni evidencia de afectación de la cámara posterior o la arteria retiniana. Las afecciones asociadas con la afectación ocular y del oído interno y con síntomas sistémicos se clasifican en tres categorías principales: vasculitis sistémicas y enfermedades reumatológicas, afecciones autoinflamatorias e infecciones.

 

VASCULITIS SISTÉMICAS Y ENFERMEDADES REUMATOLÓGICAS

La afectación ocular y del oído interno pueden ser manifestaciones de varias vasculitis sistémicas importantes y enfermedades reumatológicas.

El lupus eritematoso sistémico puede causar episcleritis y uveítis, pero típicamente afecta la vasculatura retiniana, y dicha afectación no se observó en este paciente. Además, los pacientes con lupus suelen tener pérdida auditiva de alta frecuencia, mientras que este paciente tenía pérdida auditiva de baja frecuencia. 8

Los pacientes con policondritis recidivante pueden tener tanto inflamación ocular como disfunción del oído interno. Sin embargo, este paciente no presentaba compromiso articular ni inflamación de cartílagos en nariz, aurícula, tráquea o bronquios, características que sugerirían un diagnóstico de policondritis recidivante.

La espondilitis anquilosante puede causar pérdida auditiva, pero la pérdida auditiva suele ser leve y de naturaleza conductiva. Además, los pacientes con espondilitis anquilosante suelen tener uveítis en un ojo a la vez. 9

La granulomatosis con poliangeítis es un trastorno que cursa con necrosis tisular y vasculitis que afecta a los vasos de pequeño y mediano calibre. Aunque el oído medio y casi todas las estructuras del ojo pueden verse afectadas, este paciente no tenía lesiones en los pulmones, los riñones o los senos paranasales, características que sugerirían un diagnóstico de granulomatosis con poliangeítis.

El síndrome de Cogan causa pérdida de audición, mareos y hallazgos oculares bilaterales que originalmente se denominaron "queratitis no sifilítica". Los hallazgos oculares incluyen inflamación ocular bilateral, fotofobia y dolor ocular y pueden incluir queratitis intersticial, epiescleritis, escleritis y uveítis. El inicio de la pérdida auditiva, tinnitus y vértigo suele ser repentino y ocurre dentro de los 3 a 4 meses posteriores a la aparición de los hallazgos oculares. 10 Los estudios del hueso temporal han mostrado osteoneogénesis de la cóclea. 11 Los síntomas constitucionales como fiebre, fatiga, pérdida de peso, mialgias y artralgias ocurren dentro de los 2 meses posteriores al inicio de la enfermedad. La velocidad de sedimentación de eritrocitos y el nivel de proteína C reactiva están elevados. 10,12,13El síndrome de Cogan puede tener manifestaciones cardiovasculares, como aortitis. La incidencia aumenta en personas con HLA-B17, HLA-A9, HLA-Bw35 y HLA-Cw4. Se ha informado que los anticuerpos anti-HSP70 están presentes en el 92,5% de los pacientes con síndrome de Cogan y también se han encontrado en pacientes con enfermedad autoinmune del oído interno y pérdida auditiva neurosensorial rápidamente progresiva. 14,15 Este paciente tenía la mayoría de los signos y síntomas del síndrome de Cogan, por lo que sigue siendo una consideración importante en este caso.

 

CONDICIONES AUTOINFLAMATORIAS

Varios trastornos autoinflamatorios pueden tener afectación ocular y del oído interno.

El síndrome de Susac causa inflamación ocular y pérdida auditiva neurosensorial. Sin embargo, la afección se caracteriza por encefalopatía y oclusión de la arteria retiniana, que estaban ausentes en este paciente.

Los pacientes con síndrome de Behçet pueden presentar uveítis anterior y posterior, pérdida de audición y tinnitus. Sin embargo, este paciente no tenía ulceraciones cutáneas, orales o genitales, que son características de esta afección.

Los síndromes paraneoplásicos, que se deben a una respuesta inmune alterada a un cáncer subyacente, también pueden causar deficiencias en el oído interno y los ojos. 16 Estos síndromes ocurren en el 8% de los pacientes con cáncer y se asocian con mayor frecuencia con cánceres de pulmón, mama, hematológico, medular de tiroides, ginecológico y de próstata. Este paciente no tenía un cáncer subyacente conocido.

 

INFECCIONES

Varias infecciones bien reconocidas pueden causar compromiso ocular y del oído interno simultáneo y deben ser consideradas.

La tuberculosis se puede asociar con numerosos síntomas oculares, que van desde los párpados hasta los síntomas retinianos. También puede afectar el oído medio y el seno mastoideo al pasar por la trompa de Eustaquio. La tuberculosis puede provocar una destrucción clínicamente significativa, incluidas múltiples perforaciones de la membrana timpánica e inflamación del oído medio, lo que puede provocar pérdida de la audición y mareos. Este paciente no tenía evidencia de un proceso que involucrara el oído medio o la mastoides. 17 Además, si tuviera tuberculosis que afectara al sistema nervioso central, esperaría que estuviera mucho más enfermo.

La enfermedad de Lyme, que es causada por Borrelia burgdorferi , es una gran enmascaradora que puede imitar muchas de las enfermedades discutidas. Es endémica en la región noreste de los Estados Unidos, donde vive este paciente, y puede causar síntomas constitucionales como mialgias, pérdida de peso y fatiga. También puede causar hipoacusia neurosensorial y vértigo, así como uveítis y epiescleritis. 18La tasa de sedimentación de eritrocitos y el nivel de proteína C reactiva pueden estar elevados. Aunque el eritema migrans (el sarpullido en forma de ojo de buey) es característico de esta infección, el sarpullido no se desarrolla en el 20 al 30 % de los pacientes, y es posible que algunos pacientes no se den cuenta de que les ha picado una garrapata. La afectación articular se observa hasta en el 60% de los casos y se informan anomalías neurológicas, como parálisis del nervio facial, en el 15 al 20% de los casos. 19 Aunque la erupción de este paciente no era compatible con el eritema migrans y no tenía inflamación de las articulaciones, no puedo descartar la enfermedad de Lyme como posible diagnóstico.

Sir William Osler dijo acertadamente: “El que conoce la sífilis conoce la medicina”. Aunque este paciente indicó que había sido monógamo durante los últimos 12 años, se desconoce la historia anterior. Sus síntomas constitucionales de pérdida de peso, mialgias, artralgias y dolor de cabeza y las elevaciones en la velocidad de sedimentación de eritrocitos y el nivel de proteína C reactiva son compatibles con sífilis. La neurosífilis puede causar hipoacusia neurosensorial bilateral progresiva y vértigo; los estudios histopatológicos han demostrado compromiso del hueso temporal y sus espacios medulares, el yunque y la región del saco endolinfático, lo que puede conducir a hidropesía endolinfática. 20,21 La neurosífilis también es una causa bien conocida de episcleritis, queratitis y uveítis. Este paciente tuvo brevemente una erupción no pruriginosa en el torso, lo que podría ser compatible con la etapa secundaria de la sífilis. Tenía prueba de Romberg positiva, lo que sugiere un proceso de enfermedad que afecta la columna posterior con una alteración en la propiocepción, un hallazgo clásico de la tabes dorsal, una complicación de la sífilis en etapa tardía.

En resumen, la lista de trastornos sistémicos asociados con afectación de ojos y oídos y con signos y síntomas constitucionales es amplia. 22 Sin embargo, la presentación de este paciente es más consistente con el síndrome de Cogan o una infección por espiroquetas, ya sea sífilis o enfermedad de Lyme. Entre estas entidades, la sífilis es la que mejor encaja clínicamente en este caso. Para establecer el diagnóstico de sífilis, realizaría una punción lumbar con análisis de líquido cefalorraquídeo (LCR) para buscar pleocitosis y realizar la prueba del Laboratorio de Investigación de Enfermedades Venéreas (VDRL) y la prueba de absorción de anticuerpos treponémicos fluorescentes (FTA-ABS). 23

 

DIAGNÓSTICO PRESUNTIVO

SÍFILIS.

 

PRUEBAS DE DIAGNÓSTICO

El diagnóstico de sífilis puede ser un desafío debido al amplio espectro de manifestaciones clínicas y la falta de una única prueba definitiva. 24 Dado que el patógeno que causa la sífilis, Treponema pallidum , es difícil de cultivar, las pruebas serológicas son el enfoque diagnóstico más común.

La primera prueba en nuestro algoritmo es un inmunoensayo de micropartículas de quimioluminiscencia automatizado y cualitativo que detecta IgM e IgG contra T. pallidum en suero, lo que confirma la presencia de anticuerpos específicos contra T. pallidum . La prueba fue reactiva en este paciente. Cuando la primera prueba es positiva, usamos la misma muestra de suero para realizar un ensayo no treponémico, la prueba de reagina plasmática rápida (RPR). Realizamos diluciones en serie para determinar el título de anticuerpos de punto final. La prueba RPR del paciente fue positiva en 1:512. En general, tanto una prueba treponémica como una prueba no treponémica fueron positivas; estos resultados se interpretan como consistentes con sífilis actual o pasada.

Las pruebas de laboratorio son útiles para respaldar el diagnóstico de neurosífilis. Sin embargo, no se puede utilizar una sola prueba para establecer el diagnóstico. El diagnóstico de neurosífilis depende de la combinación de pruebas de LCR (medición del recuento de glóbulos blancos y nivel de proteína y una prueba VDRL reactiva), una prueba serológica reactiva y la presencia de signos y síntomas neurológicos. La prueba de FTA-ABS en LCR es una prueba treponémica que es menos específica para la neurosífilis que la prueba VDRL en LCR pero es muy sensible. 25,26En este paciente se realizó una punción lumbar. El análisis del LCR mostró un líquido incoloro no turbio, con 21 células nucleadas por milímetro cúbico, 54 % de neutrófilos, 22 % de linfocitos, 24 % de monocitos y un nivel de proteína total de 83 g por decilitro. La prueba  VDRL en LCR fue reactiva en 1:2; este resultado apoya un diagnóstico de neurosífilis. Las manifestaciones oculares que pueden estar asociadas con la neurosífilis incluyen la uveítis sifilítica, que estaba presente en este paciente. 25

 

DIAGNÓSTICO DE LABORATORIO

INFECCIÓN POR TREPONEMA PALLIDUM (SÍFILIS).

 

DISCUSIÓN DEL MANEJO

Nuestros colegas de la clínica de reumatología remitieron a este paciente para una visita de seguimiento ambulatorio en la clínica de enfermedades infecciosas en el momento en que se envió la prueba de RPR para su análisis. Antes de su visita programada, el departamento de salud del estado nos notificó de su prueba RPR positiva y le pedimos al paciente que se presentara en el departamento de emergencias para su evaluación y tratamiento.

A su llegada al departamento de emergencias, el paciente notó enrojecimiento de los ojos y pérdida de audición sin cambios, pero no tenía otros síntomas. Realizamos pruebas de antígenos y anticuerpos para virus de la inmunodeficiencia humana y pruebas de ácido nucleico en orina para gonorrea y clamidia, todas negativas. La esposa del paciente se sometió a una prueba de anticuerpos para sífilis, que resultó negativa. Se inició tratamiento con un curso de 14 días de penicilina intravenosa en el paciente.

Vimos al paciente para una visita de seguimiento ambulatorio virtual en el tercer día de terapia, y notó una marcada disminución en el enrojecimiento de los ojos. Durante los siguientes 4 meses, continuó asistiendo a visitas de seguimiento con consultores de reumatología, otorrinolaringología y enfermedades infecciosas. Se observó una disminución lenta y moderada de la pérdida auditiva neurosensorial. También informó episodios de tinnitus recurrentes y nuevos vértigos que comenzaron unas semanas después de concluir la terapia; los episodios fueron breves y ocurrieron con poca frecuencia, sin mejoría o empeoramiento durante el período de 4 meses. Se planea una evaluación de seguimiento, que incluirá realizar una prueba de RPR en suero y obtener una muestra de LCR para medir el recuento de glóbulos blancos y el nivel de proteína y realizar una prueba de VDRL, durante 6 meses después de completar la terapia.

 

PREGUNTAS SOBRE EL CASO

Un médico: ¿Cuál es el proceso fisiopatológico propuesto que conduce a la afectación del oído en pacientes con otosífilis?

 

• Hay evidencia de que T. pallidum se disemina por vía hematógena por todo el cuerpo y presumiblemente hacia el hueso temporal. También es probable que en las últimas etapas, ingrese al oído interno cuando el LCR pasa por el canal auditivo interno o el acueducto coclear. El oído interno responde inmunológicamente y T. pallidum debe invocar tanto una respuesta de anticuerpos humorales como la activación de la inmunidad innata a través de citocinas proinflamatorias y células T CD4+ y CD8+. Todos los componentes necesarios para esta respuesta residen en el oído interno en la región del saco endolinfático. 27,28 Sin embargo, se cree que la variación antigénica de la proteína expuesta en la superficie de T. pallidum, TprK, puede contribuir a la falta de una respuesta inmune vigorosa.

 

Un  médico: ¿La continuación de los glucocorticoides después del diagnóstico y tratamiento de la sífilis aumentaría la probabilidad de recuperación de la audición?

 

• Los pacientes con diversas formas de pérdida auditiva neurosensorial rápidamente progresiva generalmente se tratan temprano con dosis altas y, en ocasiones, terapia intratimpánica con glucocorticoides, que puede revertir la pérdida auditiva y los mareos. El tratamiento de la neurosífilis con terapia antibiótica sola puede resultar en el manejo de la infección, pero se requieren glucocorticoides para reducir la respuesta inflamatoria en el oído interno y prevenir la fibrosis irreversible y la osteoneogénesis. Por lo tanto, si el paciente recibiera una terapia antibiótica a largo plazo de acuerdo con las recomendaciones de los Centros para el Control y la Prevención de Enfermedades, lo trataría con glucocorticoides. 29

 

DIAGNOSTICO FINAL

NEUROSÍFILIS.

Traducción de:

 "A 55-Year-Old Man with Bilateral Hearing Loss and Eye Redness"

Jeffrey P. Harris, M.D., Ph.D., Andrea L. Ciaranello, M.D., and Elisabeth S. Tabb, M.D.

 

https://www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMcpc2107349

 

References

1. Whitfield AG, Bateman M, Cooke WT.

Temporal arteritis. Br J Ophthalmol 1963;

47: 555-66.

2. Saravanan V, Pugmire S, Smith M,

Kelly C. Patient-reported involvement of

the eighth cranial nerve in giant cell arteritis.

Clin Rheumatol 2019; 38: 3655-60.

3. Smetana GW, Shmerling RH. Does

this patient have temporal arteritis? JAMA

2002; 287: 92-101.

4. Greene JJ, Naumann IC, Poulik JM,

et al. The protean neuropsychiatric and

vestibuloauditory manifestations of neurosarcoidosis.

Audiol Neurootol 2017; 22:

205-17.

5. Lacomis LD. Neurosarcoidosis. Curr

Neuropharmacol 2011; 9: 429-36.

6. Friberg U, Stahle J, Svedberg A. The

natural course of Meniere’s disease. Acta

Otolaryngol Suppl 1984; 406: 72-7.

7. Matsuoka AJ, Harris JP. Autoimmune

inner ear disease: a retrospective review

of forty-seven patients. Audiol Neurootol

2013; 18: 228-39.

8. Di Stadio A, Ralli M. Systemic lupus

erythematosus and hearing disorders:

literature review and meta-analysis of

clinical and temporal bone findings. J Int

Med Res 2017; 45: 1470-80.

9. Ajmani S, Keshri A, Srivastava R, Aggarwal

A, Lawrence A. Hearing loss in

ankylosing spondylitis. Int J Rheum Dis

2019; 22: 1202-8.

10. Grasland A, Pouchot J, Hachulla E, et al.

Typical and atypical Cogan’s syndrome:

32 cases and review of the literature.

Rheumatology (Oxford) 2004; 43: 1007-15.

11. Rarey KE, Bicknell JM, Davis LE. Intralabyrinthine

osteogenesis in Cogan’s

syndrome. Am J Otolaryngol 1986; 7: 387-

90.

12. Haynes BF, Kaiser-Kupfer MI, Mason

P, Fauci AS. Cogan syndrome: studies in

thirteen patients, long-term follow-up,

and a review of the literature. Medicine

(Baltimore) 1980; 59: 426-41.

13. Vollertsen RS, McDonald TJ, Younge

BR, Banks PM, Stanson AW, Ilstrup DM.

Cogan’s syndrome: 18 cases and a review

of the literature. Mayo Clin Proc 1986; 61:

344-61.

14. Bonaguri C, Orsoni J, Russo A, et al.

Cogan’s syndrome: anti-Hsp70 antibodies

are a serological marker in the typical

form. Isr Med Assoc J 2014; 16: 285-8.

15. Harris JP, Sharp PA. Inner ear autoantibodies

in patients with rapidly progressive

sensorineural hearing loss. Laryngoscope

1990; 100: 516-24.

16. Greene JJ, Keefe MW, Harris JP, Matsuoka

AJ. Paraneoplastic syndrome: a masquerade

of autoimmune inner ear disease.

Otol Neurotol 2015; 36(1): e3-e10.

17. Skolnik PR, Nadol JB Jr, Baker AS. Tuberculosis

of the middle ear: review of the

literature with an instructive case report.

Rev Infect Dis 1986; 8: 403-10.

18. Peeters N, van der Kolk BYM, Thijsen

SFT, Colnot DR. Lyme disease associated

with sudden sensorineural hearing loss:

case report and literature review. Otol

Neurotol 2013; 34: 832-7.

19. Marques AR. Lyme disease: a review.

Curr Allergy Asthma Rep 2010; 10: 13-20.

20. Steckelberg JM, McDonald TJ. Otologic

involvement in late syphilis. Laryngoscope

1984; 94: 753-7.

21. Darmstadt GL, Harris JP. Luetic hearing

loss: clinical presentation, diagnosis,

and treatment. Am J Otolaryngol 1989; 10:

410-21.

22. Harris J, Weisman M. Head and neck

manifestations of systemic disease. 1st ed.

Boca Raton, FL: CRC Press, 2019.

23. Boog GHP, Lopes JVZ, Mahler JV, et al.

Diagnostic tools for neurosyphilis: a systematic

review. BMC Infect Dis 2021; 21: 568.

24. Sefton AM. The Great Pox that was...

syphilis. J Appl Microbiol 2001; 91: 592-6.

25. Centers for Disease Control and Prevention.

Syphilis — CDC fact sheet (https://

 

26. Workowski KA, Bolan GA; Centers

for Disease Control and Prevention. Sexually

transmitted diseases treatment

guidelines, 2015. MMWR Recomm Rep

2015; 64(RR-03): 1-137.

27. Harris JP, Heydt J, Keithley EM, Chen

MC. Immunopathology of the inner ear: an

update. Ann N Y Acad Sci 1997; 830: 166-78.

28. Ryan AF, Harris JP, Keithley EM.

Immune-

mediated hearing loss: basic

mechanisms and options for therapy.

Acta Otolaryngol Suppl 2002; (548): 38-43.

29. Zoller M, Wilson WR, Nadol JB Jr.

Treatment of syphilitic hearing loss: combined

penicillin and steroid therapy in 29

patients. Ann Otol Rhinol Laryngol 1979;

88: 160-5.