Un niño de 9 años fue trasladado a este hospital debido a debilidad transitoria, parálisis facial del lado izquierdo y dificultad para hablar.
El paciente había estado bien hasta 5 horas antes de
esta evaluación, cuando sus padres observaron que tenía la cara caída del lado
izquierdo y dificultad para hablar. Además, el paciente notó que su brazo y
pierna izquierdos se sentían "flácidos". Cuando se movió para salir
de su cama, no podía pararse solo o agarrar con la mano izquierda. No hubo
confusión, pérdida del conocimiento, temblores en los brazos o piernas,
incontinencia urinaria o fecal, dolor de cabeza, náuseas, vómitos, enfermedad reciente
o trauma. Los síntomas duraron aproximadamente 2 minutos y luego se resolvieron
por completo. Se llamó a los servicios médicos de emergencia y el paciente fue
trasladado al departamento de emergencias de otro hospital.
En el otro hospital, según los informes, el examen
físico fue normal. El hemograma completo, la velocidad de sedimentación
globular, el tiempo de protrombina, el tiempo de tromboplastina parcial y los
niveles sanguíneos de electrolitos, glucosa y troponina fueron normales, al
igual que los resultados de las pruebas de función renal, hepática y tiroidea.
El paciente fue trasladado a este hospital para una evaluación adicional.
A su llegada a este hospital, se obtuvieron
antecedentes adicionales de los padres del paciente. Horas antes, el paciente
se molestó mientras visitaba a su abuelo, que se estaba muriendo de cáncer de
esófago. Luego jugó un partido de hockey con un hermano; no se produjeron
caídas ni traumatismos en la cabeza. En el momento en que sus padres observaron
los nuevos síntomas neurológicos, él había estado acostado en la cama y lloraba
profusa e inconsolablemente durante un período prolongado. Sus padres notaron
que estaba jadeando por aire e hipo mientras lloraba.
El paciente había nacido por parto vaginal
espontáneo normal a término. Había alcanzado hitos de desarrollo normales y
había recibido vacunas infantiles de rutina. Tenía malestar gastrointestinal
crónico que se había atribuido a ansiedad. Dos años antes, había sido evaluado
en la clínica de neurología de otro hospital por episodios de temblores en
brazos y piernas, que ocurrían varias veces al día. El temblor ocurrió con más
frecuencia cuando el paciente estaba excitado o emocionado. Estaba consciente
del temblor; sintió un impulso antes de cada episodio, y el impulso se alivió
después de que ocurriera el temblor. A sus padres se les dijo que el temblor
era un estereotipia y no se realizaron pruebas de diagnóstico.
El paciente no tomaba medicamentos y no tenía
alergias a medicamentos conocidas. Vivía con sus padres y dos hermanos en un
área suburbana de Nueva Inglaterra. Asistió a la escuela primaria y tuvo un
buen desempeño académico, aunque recibió tutoría por dificultades leves con la
lectura y la fonología. Además de los antecedentes de cáncer de esófago en su
abuelo paterno, su padre tenía colitis ulcerosa, su madre había recibido un
diagnóstico de linfoma de células B grandes en la infancia, su hermana tenía
asma y su abuelo materno había muerto de síndrome coronario agudo. a los 30
años.
En la evaluación, el paciente parecía estar bien
desarrollado y levemente ansioso. La temperatura era de 37,2 ° C, la presión
arterial de 116/64 mm Hg, el pulso de 91 latidos por minuto, la frecuencia
respiratoria de 26 respiraciones por minuto y la saturación de oxígeno del 100%
mientras respiraba aire ambiente. El rostro era simétrico, con arrugas normales
en la frente, lo mismo que al sonreir, o hinchar voluntariamente sus mejillas con aire en la boca. Una evaluación
de otras funciones de los pares craneales, sensibilidad, fuerza, volumen, tono,
coordinación y marcha fue normal.
Se revisó el resultado de una prueba de diagnóstico
y se realizó un diagnóstico.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
En un niño de 9 años con síntomas neurológicos
transitorios, el diagnóstico diferencial es amplio y abarca desde entidades
relativamente benignas hasta potencialmente mortales. Incluso los síntomas que
se han resuelto por completo en el momento de la presentación pueden ser
presagios de una enfermedad grave. Debido a que no había signos observables
cuando este paciente se presentó en este hospital, obtener una historia
cuidadosa es crucial para el proceso de razonamiento diagnóstico. Para guiar
una evaluación y un tratamiento adicionales, el médico debe determinar
simultáneamente el tipo de proceso patológico que puede estar ocurriendo y el
área del sistema nervioso que puede estar involucrada.
SÍNTOMAS NEUROLÓGICOS
Se debe obtener una descripción detallada del evento
neurológico (conocido como semiología) del paciente, sus padres y cualquier otro
observador. Los descriptores útiles incluyen la duración y el número de
episodios; el tempo de inicio y desaparición (abrupto o gradual); la evolución
o secuencia de síntomas; la similitud de los síntomas entre episodios
(variables o estereotipados), si corresponde; cualquier síntoma prodrómico o
posdrómico, incluidos los síntomas neurológicos y sistémicos; y cualquier
factor que provoque o mejore. Es importante comprender específicamente lo que
el paciente u observador quiere decir cuando usa términos como dolor,
debilidad, entumecimiento o mareos. Finalmente, si el evento ha sido grabado,
la revisión del video puede ser de inmenso valor
Sobre la base de la descripción del evento, los
síntomas neurológicos pueden caracterizarse como focales o difusos. Esta
caracterización puede proporcionar pistas sobre el área involucrada. Los
síntomas focales pueden indicar un problema en una parte específica del
neuroeje. Los síntomas difusos, como alteración del estado mental, dolor de
cabeza o debilidad generalizada, no se localizan con tanta facilidad. La
caracterización de los síntomas como focales o difusos también puede
proporcionar pistas sobre el tipo de proceso patológico. Hay afecciones que
pueden causar síntomas focales (p. Ej., Traumatismo o enfermedad vascular),
afecciones que tienden a causar síntomas difusos (p. Ej., Encefalopatía
metabólica tóxica, infección sistémica o inflamación) y afecciones que pueden
causar ambos (p. Ej., Infección intracraneal) o algunas lesiones de masa).
También es útil caracterizar los síntomas
neurológicos como positivos o negativos. Los procesos excitadores como
convulsiones o migraña con aura tienden a provocar síntomas positivos (o
excesos), como movimientos involuntarios, alucinaciones olfativas, parestesias
o los centelleos y otros fenómenos visuales de migraña con aura. Los procesos
inhibitorios como la desmielinización o la isquemia tienden a producir síntomas
negativos (o déficits), como debilidad, descoordinación, entumecimiento
(hipoestesia o anestesia), cortes del campo visual o pérdida de la percepción
del color. Hay muchas excepciones a esta regla general, incluida la parálisis
postictal (parálisis de Todd) y la migraña hemipléjica con aura; en estos casos
y en otros, la historia puede indicar una combinación de síntomas positivos y
negativos.
La historia de este paciente se destaca por el
desarrollo, a los 7 años de edad, de episodios de temblores en brazos y
piernas. Los episodios ocurrieron repetidamente a lo largo del día de manera
estereotipada, se asociaron con un impulso prodrómico y un alivio posdrómico, y
se vieron exacerbados por la excitación o la emoción fuerte. Estos síntomas son
focales y positivos. Son compatibles con el trastorno de tics motores, un
trastorno del movimiento infantil que es común, benigno y generalmente
autolimitado y puede diagnosticarse clínicamente.
Por el contrario, los síntomas descritos durante la
presentación actual de este paciente fueron debilidad de hemicuerpos
(hemiparesia) y dificultad para hablar (disartria), que tuvieron un inicio
repentino, fueron precedidos por llanto y malestar emocional, y se resolvieron
por completo después de 2 minutos sin intervención. Estos síntomas son focales
y negativos. El inicio agudo de déficits neurológicos focales describe un episodio
similar a un accidente cerebrovascular o ataque cerebral. 1
ATAQUE CEREBRAL
Algunos ataques cerebrales son causados por un
accidente cerebrovascular isquémico o un ataque isquémico transitorio. Sin
embargo, presentaciones similares de déficits neurológicos focales agudos
pueden tener otras causas, que pueden agruparse ampliamente en las siguientes
categorías: electroquímicas, mediadas por presión (incluido el accidente
cerebrovascular hemorrágico), tóxicas o metabólicas, musculoesqueléticas,
infecciosas o inflamatorias y somatomorfas ( Figura 1). ). Muchos ataques
cerebrales son transitorios o fluctuantes, pero aún pueden progresar a una
lesión permanente. Además, muchas causas de ataque cerebral son afecciones
urgentes o de emergencia que requieren un tratamiento inmediato para prevenir o
minimizar la discapacidad neurológica y otras complicaciones. 1 Estas
preocupaciones han llevado al desarrollo de equipos de respuesta rápida de
alerta de ataque cerebral o accidente cerebrovascular en muchos centros pediátricos.
Figura 1. Ataque cerebral en niños.
El ataque cerebral, que es el inicio agudo de
déficits neurológicos focales, es la característica distintiva del accidente
cerebrovascular isquémico y ataque isquémico transitorio. En los niños, una
variedad de otros procesos, que van desde condiciones benignas hasta
condiciones de emergencia, también puede provocar un ataque cerebral. Las vías
clínicas definidas para responder a los casos de ataque cerebral pediátrico
pueden ayudar a diferenciar rápidamente el accidente cerebrovascular de las
entidades que no lo padecen y permitir una gestión urgente adecuada. ADEM (encefalomielitis diseminada aguda), el síndrome
de Guillain-Barré, la hipertensión intracraneal idiopática, la esclerosis
múltiple y síndrome de encefalopatía posterior reversible (PRES)
En una serie de 124 activaciones de alerta de
accidente cerebrovascular pediátrico para déficits neurológicos focales agudos,
2 30 (24%) se asociaron con un diagnóstico final de accidente cerebrovascular y
2 (2%) con un diagnóstico final de accidente isquémico transitorio. De los 21
pacientes con accidente cerebrovascular isquémico, 3 fueron elegibles y se
sometieron a terapia dirigida para el accidente cerebrovascular hiperagudo
(administración intravenosa de activador del plasminógeno tisular o trombectomía
endovascular). Otros 17 pacientes (14%) tuvieron otras emergencias
neurológicas, un hallazgo que resalta la importancia de la vía de respuesta
rápida.
Este paciente tenía varias características clínicas
sugestivas de accidente cerebrovascular isquémico o accidente isquémico
transitorio. En primer lugar, la aparición repentina de déficits focales es la
característica distintiva tanto del accidente cerebrovascular como del ataque
isquémico transitorio, aunque los síntomas progresivos o fluctuantes no descartan
estos diagnósticos, especialmente en pacientes más jóvenes. 3,4 En segundo
lugar, no hubo actividad convulsiva previa que sugiriera parálisis postictal.
En tercer lugar, los déficits podrían localizarse en un solo territorio
vascular.
El accidente cerebrovascular isquémico arterial se
define como el bloqueo de un vaso sanguíneo cerebral que conduce a la isquemia,
y finalmente a un infarto irreversible, de la región del tejido cerebral
irrigada por ese vaso. El ataque isquémico transitorio implica el mismo
proceso, pero el proceso se invierte antes de la progresión al infarto, con
resolución completa de los síntomas. En cualquier caso, la constelación de
déficits corresponde a las funciones del área (o áreas) isquémicas. Este
paciente tenía debilidad de la cara, brazo y pierna del lado izquierdo, con
disartria por debilidad motora de la cara pero sin afasia. Este síndrome motor
puro implica debilidad de todo el hemicuerpo, pero respeta el lenguaje y las
funciones visuoespaciales, lo que apunta a la isquemia de estructuras profundas
como la cápsula interna y los ganglios basales adyacentes. donde las vías
motoras descendentes están estrechamente superpuestas. La región afectada está
irrigada por pequeñas ramas perforantes de las arterias cerebrales medias.
El accidente cerebrovascular isquémico arterial es
el resultado de uno o más de tres mecanismos ( Figura 2): trombosis, estenosis
y tromboembolia. En la trombosis, hay una mayor tendencia a la formación de
coágulos sanguíneos. En la estenosis, una arteria cerebral se estrecha debido a
la disección arterial o anomalías intrínsecas de la vasculatura (p. Ej.,
Arteriopatía de Moyamoya, vasculopatía de células falciformes u otras
arteriopatías), lo que puede provocar hipoperfusión aguas abajo. En la tromboembolia,
los coágulos formados en otras partes del cuerpo (una arteria más proximal, el
corazón o la circulación venosa en el caso de una embolia paradójica a través
de una derivación intracardíaca) se mueven y se alojan en una arteria cerebral.
En los niños, estos tres mecanismos pueden tener una variedad de causas, que
incluyen arteriopatías congénitas o adquiridas (arteriopatías inflamatorias,
infecciosas, traumáticas y otras), enfermedades cardíacas, infecciones e
inflamación regionales o sistémicas, y afecciones trombofílicas genéticas o
adquiridas. En muchos casos, se pueden identificar dos o más factores asociados
en el momento del accidente cerebrovascular.5
Figura 2. Mecanismos de ictus en niños.
En los niños, aproximadamente la mitad de los
accidentes cerebrovasculares son isquémicos y la otra mitad son hemorrágicos.
Los accidentes cerebrovasculares isquémicos pueden clasificarse además como
accidente cerebrovascular isquémico arterial o infarto venoso. Hay tres
mecanismos principales que contribuyen al accidente cerebrovascular isquémico
arterial, ya sea solos o en combinación: trombosis o aumento de la tendencia a
la coagulación; estenosis o estrechamiento de los vasos sanguíneos; y
tromboembolismo, o sea el movimiento de un coágulo de otras partes del cuerpo
hacia la vasculatura cerebral. Por ejemplo, la anemia de células falciformes
puede provocar un accidente cerebrovascular isquémico arterial a través de una
combinación de sangre hipercoagulable, disminución del flujo a través de los
vasos cerebrales estrechos de vasculopatía drepanocítica moyamoya-like, e inflamación local y
sistémica que promueve aún más la trombosis. El infarto venoso, tales como la
injuria isquémica debida a trombosis de los senos venosos, también resulta del
estrechamiento de los vasos o de una tendencia trombótica local o sistémica (o
ambas), y puede también causar hemorragia. El mecanismo mayor de stroke
hemorrágico es la friabilidad de los vasos sanguíneos que lleva a la ruptura y
las diátesis hemorrágicas. Condiciones
tales como cardiopatías congénitas con anticoagulación asociada pueden conferir
una predisposición a strokes tanto isquémicos como hemorrágicos.
NEUROIMAGEN
La prueba definitiva para establecer el diagnóstico
de accidente cerebrovascular isquémico agudo o accidente isquémico transitorio
y comenzar la evaluación de las causas subyacentes es la neuroimagen con
angiografía de cabeza y cuello. En los niños, la técnica preferida es la
resonancia magnética (MRI) de la cabeza con angiografía por resonancia
magnética (MRA) de la cabeza y el cuello. Este enfoque puede lograr los tres
objetivos de la obtención de imágenes para el accidente cerebrovascular
hiperagudo y, al mismo tiempo, evitar la exposición a la radiación y al
material de contraste. Primero, la resonancia magnética ponderada por difusión
puede mostrar evidencia de isquemia a los pocos minutos de iniciada, mientras
que la tomografía computarizada (TC) puede no mostrar anomalías en la fase
temprana del accidente cerebrovascular. En segundo lugar, la MRI y MRA
ponderadas por perfusión se pueden utilizar para identificar oclusiones
vasculares o anomalías que confirman el diagnóstico de accidente cerebrovascular,
pueden revelar una arteriopatía como causa subyacente, y puede hacer que el
paciente sea apto para terapias dirigidas para coágulos tales como la
administración intravenosa de activador de plasminógeno tisular o trombectomía.
En tercer lugar, la resonancia magnética ponderada por susceptibilidad o eco de
gradiente se puede utilizar para descartar hemorragia; El accidente
cerebrovascular hemorrágico ocupa un lugar destacado en el diagnóstico
diferencial de accidente cerebrovascular isquémico y requeriría diferentes
estrategias de tratamiento.4 Incluso cuando los síntomas sospechosos de un
ataque isquémico transitorio se hayan resuelto, es importante realizar una resonancia
magnética con una MRA para evaluar la lesión isquémica (dado que algunos
accidentes cerebrovasculares pediátricos evidentes en las imágenes tienen
síntomas que resuelven) e identificar las causas subyacentes que podrían conducir
a un futuro stroke definitivo. 6,7
ARTERIOPATÍA DE MOYAMOYA
En este paciente, es notable el hecho de que el episodio
de déficit neurológico fue precedido de llanto. El llanto puede provocar
hiperventilación, que es un desencadenante conocido de ataque isquémico
transitorio y accidente cerebrovascular en niños con arteriopatía moyamoya.
Esta afección es una enfermedad estenooclusiva progresiva de los principales
vasos cerebrales, con hiperplasia compensadora de las ramas perforantes y otros
vasos colaterales y, en última instancia, insuficiencia de la perfusión
cerebral en los territorios vasculares afectados. 8 Cuando la arteriopatía de
moyamoya es idiopática, se denomina enfermedad de moyamoya. Cuando ocurre en el
contexto de afecciones asociadas conocidas, como la anemia de células
falciformes, la irradiación craneal o el síndrome de Down, se denomina síndrome
de moyamoya.
Se cree que la disminución de la presión parcial de
dióxido de carbono que ocurre durante la hiperventilación conduce a la
vasoconstricción cerebral, lo que resulta en isquemia de áreas con perfusión
tenue. 9 La hipertensión de este paciente en el momento de la presentación
podría reflejar una compensación sistémica para maximizar la perfusión
cerebral. Volviendo brevemente a la historia del paciente de posibles tics
motores a partir de los 7 años, se han descrito tics motores y otros trastornos
del movimiento, que son las características de las anomalías de los ganglios
basales, en pacientes con arteriopatía de moyamoya no tratada. Pueden
resolverse espontáneamente o después de procedimientos de revascularización.
10Este fenómeno puede deberse al efecto de masa directo de la proliferación de
vasos colaterales sobre los ganglios basales oa una perfusión anormal de los
ganglios basales incluso sin infarto. 11,12 En resumen, la historia de este
paciente sugiere que tuvo un ataque isquémico transitorio, posiblemente debido
a la enfermedad de moyamoya. Para establecer el diagnóstico de enfermedad de
moyamoya en este caso, se debe realizar una neuroimagen con angiografía.
DIAGNÓSTICO PRESUNTIVO
ATAQUE ISQUÉMICO TRANSITORIO POR ENFERMEDAD DE
MOYAMOYA.
PRUEBAS DE DIAGNÓSTICO
El paciente fue sometido a una angiografía por TC de
la cabeza, que reveló una estenosis focal severa de la arteria carótida interna derecha terminal y del segmento proximal adyacente (A1) de la
arteria cerebral anterior derecha. Además, el segmento horizontal (M1) de la
arteria cerebral media derecha parecía estar severamente estrechado y estaba
rodeado por vasos colaterales prominentes ( Figura 3A ). Las arterias
intracraneales restantes estaban permeables, sin estenosis focal. No hubo
evidencia de hemorragia o infarto agudo en las imágenes iniciales de TC.
Figura 3. Estudios de imagen inicial.
Se muestra una proyección coronal de máxima intensidad.
(MIP) imagen de reconstrucción de la angiografía por TC inicial (Panel A), un
etiquetado axial de espín arterial pulsado (PASL) IRM ponderada por perfusión
(Panel B) y angiografía convencional de sustracción digital frontal obtenidos
durante inyección de material de contraste en las arterias carótidas internas
derecha e izquierda (paneles C y D, respectivamente). La angiografía por TC y
una angiografía convencional muestran estenosis focal severa del segmento
horizontal (M1) de la arteria cerebral media derecha (paneles A y C, flechas), que
está rodeado por vasos colaterales en un patrón moyamoya. El otro angiograma
convencional no muestra anomalías (Panel D). La imagen PASL muestra múltiples focos
de mayor intensidad de señal a lo largo de las ramas de la arteria cerebral
media derecha distal (Panel B, puntas de flecha), un hallazgo que probablemente
refleje un artefacto de retardo de tránsito y disminución
de la intensidad de la señal focal en la sustancia blanca frontal derecha.
La resonancia magnética posterior de la cabeza
confirmó la ausencia de infarto agudo y hemorragia intracraneal. Las imágenes
ponderadas por perfusión de etiquetado de espín arterial pulsado (PASL)
mostraron un aumento asimétrico de la intensidad de la señal a lo largo de las
ramas distales de la arteria cerebral media derecha, un hallazgo que probablemente
reflejaba un artefacto de retraso del tránsito arterial y una disminución de la
intensidad de la señal en la sustancia blanca frontal derecha ( Figura 3B). ).
La ARM confirmó la presencia de un estrechamiento focal severo del término de
la arteria carótida interna derecha y mostró una mala visualización de los
segmentos A1 y M1 derechos adyacentes, con reemplazo del segmento M1 derecho
con vasos colaterales prominentes en un patrón de moyamoya.
Después de que se realizó la resonancia magnética
con ARM, el paciente se sometió a una angiografía cerebral transfemoral
convencional para caracterizar aún más los hallazgos vasculares. La angiografía
convencional reveló una estenosis severa del segmento M1 derecho, un leve
estrechamiento del extremo de la arteria carótida interna derecha y una arteria
temporal superficial derecha robusta ( Figura 3C ).
DIAGNÓSTICO RADIOLÓGICO
ARTERIOPATÍA DE MOYAMOYA.
DISCUSIÓN DEL MANEJO
La Administración de Alimentos y Medicamentos no ha
aprobado ninguna terapia para la enfermedad o el síndrome de moyamoya. Los
pilares del tratamiento médico están dirigidos a la prevención del accidente
cerebrovascular secundario, el mantenimiento de la perfusión cerebral y el
tratamiento del dolor de cabeza y las convulsiones asociados. Para promover la
perfusión cerebral, se puede proporcionar hidratación intravenosa y se deben
evitar los agentes reductores de la presión arterial en el período agudo de la
enfermedad. Es importante minimizar el dolor (p. Ej., Con el uso de técnicas de
manipulación indolora de heridas) y los factores estresantes que podrían
provocar llanto e hiperventilación secundaria, lo que a su vez podría provocar
hipocapnia y vasoconstricción cerebral. 8Los pacientes con arteriopatía de
moyamoya pueden tener condiciones coexistentes que podrían afectar estas
consideraciones, como la enfermedad de células falciformes, que se asocia con
el manejo complejo del dolor, o el síndrome de Down, que requiere adaptación a
los estresores psicosociales de la hospitalización. El consenso de expertos
recomienda la administración inmediata de terapia antiplaquetaria con aspirina
para el tratamiento del ictus isquémico arterial relacionado con la
arteriopatía de moyamoya en niños y también para la prevención secundaria del
ictus. 13El tratamiento médico también debe incluir la administración de
agentes antiepilépticos apropiados para el control de las convulsiones y
terapias abortivas y profilácticas para el dolor de cabeza. Las consideraciones
importantes para la selección de medicamentos en pacientes con arteriopatía de
moyamoya incluyen la necesidad de evitar (si es posible) los medicamentos
vasoactivos (p. Ej., Bloqueadores de los canales de calcio, betabloqueantes o
triptanos), así como la posibilidad de un mayor riesgo de hemorragia asociado
con tratamientos indicados (es decir, aspirina concurrente y otros fármacos
antiinflamatorios no esteroides). 14
DISCUSIÓN DEL MANEJO QUIRÚRGICO
Los estudios de imágenes de este paciente mostraron una
obstrucción casi total en el extremo de la arteria carótida interna derecha en
un patrón de moyamoya y sugirieron estenosis contralateral. La resonancia
magnética ponderada por difusión no mostró evidencia de infarto agudo o
antiguo. La resonancia magnética ponderada en perfusión PASL mostró un aumento
de los tiempos de tránsito en la distribución de la arteria cerebral media
derecha. 15 Este hallazgo indica un riesgo de eventual infarto cerebral derecho
por insuficiencia arterial.
El paciente fue ingresado en la unidad de cuidados
intensivos pediátricos para observación clínica cercana, control continuo de la
presión arterial, mantenimiento de la euvolémia y administración de terapia con
aspirina. Durante la hospitalización, no tuvo episodios adicionales de
debilidad en el lado izquierdo.
Los niños con arteriopatía de moyamoya que se
someten a revascularización quirúrgica parecen tener un riesgo a largo plazo
menor de infarto cerebral que aquellos que solo reciben tratamiento médico.
16,17 Existen técnicas de revascularización indirectas y directas, 18,19 y el
establecimiento de la anestesia general es un desafío. 20 Ambas técnicas se
asocian a riesgo de ictus intraoperatorio por hipotensión ( Figura 4 ).
Figura 4. Distribución vascular tras
revascularización indirecta.
Con la revascularización indirecta, los tejidos
extracraneales bien perfundidos, incluida la arteria temporal superficial, se
colocan directamente sobre el tejido cerebral isquémico subyacente para
permitir el desarrollo gradual de conexiones neoangiogénicas en el transcurso
de meses. Con la revascularización directa, el método indirecto aumenta
mediante la creación de una anastomosis de sutura, típicamente entre la arteria
temporal superficial y una rama de la arteria cerebral media. La técnica
directa requiere oclusión temporal con clip, arteriotomía y sutura de la
arteria temporal superficial y una rama de la arteria cerebral media;
inmediatamente da como resultado un aumento del flujo sanguíneo. La oclusión
temporal del clip se asocia con riesgos de infarto durante el período de
oclusión, infarto debido a trombosis en el sitio de la anastomosis de la sutura
y hemorragia.
En este caso, la angiografía cerebral con catéter se
realizó por dos motivos. El primer motivo fue determinar si existía estenosis
de la arteria carótida interna contralateral, lo que podría llevar a la
realización de revascularización bilateral. La segunda razón fue informar la
recomendación de anastomosis directa o indirecta.
La angiografía cerebral reveló una arteria carótida
interna izquierda permeable. La arteria carótida interna derecha mostró un
retraso en el llenado, pero un flujo suficiente para producir neoangiogénesis.
Además, la arteria temporal superficial derecha tenía un diámetro de 1 mm o
menos, lo que es desfavorable para servir como vaso donante en una anastomosis
de sutura directa. Por tanto, realizamos una revascularización indirecta.
La resonancia magnética y la ARM posoperatorias
mostraron hallazgos que serían de esperar después de la
encefaloduroarteriosinangiosis derecha. Hubo un ligero aumento en la señal
relacionada con el flujo en las ramas distales de la arteria cerebral media
derecha que estaban cerca del sitio quirúrgico y en el segmento M1 distal
derecho ( Figura 5 ).
Figura 5. Estudios de imagen preoperatorios y
postoperatorios.
Se muestran imágenes coronales reformateadas con MIP
de angiografías por resonancia magnética obtenidas antes y después de la
operación (Paneles A y B, respectivamente). La imagen postoperatoria muestra un
ligero aumento en la señal relacionada con el flujo en las ramas distales de la
arteria cerebral media derecha que están cerca del sitio quirúrgico y en el
segmento M1 derecho (Panel B, flechas).
Después de la breve hospitalización que siguió al
procedimiento de revascularización indirecta, el paciente fue dado de alta con
una prescripción de aspirina diaria e instrucciones para mantener una
hidratación abundante, minimizar el llanto y comunicarse con sus médicos si se
presentaban más déficits neurológicos transitorios. La MRA de seguimiento se
programó para 5 meses después del alta hospitalaria para verificar la
revascularización, así como la evidencia de recurrencia ipsilateral y
enfermedad de moyamoya contralateral. 21 Se animó al paciente a que reanudara
toda su gama de actividades, pero se le aconsejó que evitara colisiones
intencionales con la cabeza y que utilizara un casco para deportes como andar
en bicicleta, patinar y esquiar.
A los 5 meses de seguimiento, el paciente no había
tenido más síntomas neurológicos transitorios y se estaba desempeñando bien en
la escuela. La MRA de seguimiento y la MRI ponderada en perfusión PASL
mostraron revascularización en el hemisferio derecho. Discutimos sus riesgos
específicos asociados con el traumatismo craneoencefálico externo derecho y
revisamos las pautas de actividad y las opciones de equipo de protección para
que pueda disfrutar de los beneficios del ejercicio vigoroso.
DIAGNOSTICO FINAL
ENFERMEDAD DE MOYAMOYA.
Traducción de:
A 9-Year-Old Boy
with Transient Weakness, Facial Droop, and Slurred Speech
Miya E.
Bernson-Leung, M.D., Ed.M., Otto Rapalino, M.D., Melissa A. Walker, M.D.,
Ph.D., and William E. Butler, M.D.
https://www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMcpc2107358?query=featured_home
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