Presentación de caso
Una mujer de 26 años fue trasladada a este hospital
por insuficiencia respiratoria y alteración del estado mental.
La paciente se encontraba en su estado de salud
habitual hasta 3 días antes del ingreso actual, cuando fue sometida a
abdominoplastia y liposucción electiva en un centro de cirugía ambulatoria.
Durante el procedimiento, los agentes anestésicos incluyeron propofol
intravenoso, fentanilo, midazolam y ketamina, así como inyecciones locales de
lidocaína. Durante la recuperación después del procedimiento, los medicamentos
incluyeron cefazolina intravenosa, enoxaparina y ondansetrón; oxicodona,
tramadol y gabapentina orales; y escopolamina transdérmica. La paciente estaba
letárgica después del procedimiento, pero pudo ser dada de alta después de un
período de observación.
Más tarde ese día, se le indicó por teléfono a la
paciente que tomara una dosis más baja de oxicodona posoperatoria. Al día
siguiente, durante la evaluación en el centro quirúrgico, se encontró
somnolienta pero despierta y capaz de responder preguntas con esfuerzo; se
retiró el parche de escopolamina. Varias horas después de que la paciente
regresara a casa, su familia notó que tenía un mayor esfuerzo respiratorio y
una mínima capacidad de respuesta. La llevaron en ambulancia al departamento de
emergencias de un hospital local.
En el servicio de urgencias, la temperatura era de
37,7 ° C, la frecuencia cardíaca de 130 latidos por minuto, la presión arterial
de 121/77 mm Hg, la frecuencia respiratoria de 30 respiraciones por minuto y la
saturación de oxígeno del 83% mientras el paciente respiraba aire ambiente. Estaba letárgica, gemía intermitentemente y
respondía con respuestas de una palabra; Se observó movimiento simétrico en
brazos y piernas. Se le administró naloxona intravenosa, con una leve mejoría
en su estado. Los niveles de electrolitos y los resultados de las pruebas de
función renal y hepática fueron normales; Otros resultados de pruebas de
laboratorio se muestran en la Tabla 1 . Un electrocardiograma mostró
taquicardia sinusal, desviación del eje hacia la derecha y cambios
inespecíficos de la onda ST-T.
Tabla 1. Datos de laboratorio.
Figura 1. Estudios de imagen inicial.
Una radiografía de tórax mostró opacidades
confluentes difusas en ambos pulmones ( Figura 1A ). La tomografía
computarizada (TC) de tórax, realizada después de la administración de material
de contraste intravenoso como parte de un protocolo de embolia pulmonar,
descartó embolia pulmonar, pero reveló opacidades de consolidación y vidrio
esmerilado mixto difuso que afectaban a todos los lóbulos pulmonares, con relativo
respeto del pulmón subpleural ( Figura 1B ). La TC de abdomen reveló cambios
posoperatorios. La TC de cabeza, realizada sin la administración de contraste,
reveló leve borramiento de surcos cerebrales y cisternas a ambos lados,
hallazgo sugestivo de leve edema cerebral difuso ( Figura 1C y 1D). También
había una pequeña hipodensidad en el globo pálido izquierdo, hallazgo sugestivo
de infarto.
Se inició ventilación no invasiva de las vías
respiratorias con presión positiva presión
binivel y la paciente fue ingresaa
en la unidad de cuidados intensivos (UCI) de otro hospital. Se administraron
empíricamente vancomicina intravenosa, piperacilina-tazobactam, levofloxacina y
oseltamivir y se insertó un catéter venoso central de triple lumen.
A la mañana siguiente, los hallazgos en una
radiografía de tórax repetida parecían no cambiar, pero la paciente presentaba
letargo progresivo, por lo que se realizó intubación y se inició ventilación
mecánica. Se notaron secreciones espumosas rosadas. Se administraron
metilprednisolona, propofol y noradrenalina por vía intravenosa. Una prueba
de ácido nucleico para el síndrome respiratorio agudo severo coronavirus 2
(SARS-CoV-2) fue negativa. El nivel de troponina I aumentó a 4,31 ng por
mililitro (rango de referencia, <0,029). Los niveles de tirotropina, carboxihemoglobina
y lipasa fueron normales y las pruebas de antígenos urinarios de Legionella
pneumophila y Streptococcus pneumoniae fueron negativas.
Más tarde esa tarde, la paciente fue trasladado a la
UCI de este hospital. No se pudo realizar una revisión de los sistemas porque
la intubación se realizó a la llegada. Los antecedentes médicos que se
obtuvieron de los miembros de la familia incluyeron anemia por deficiencia de
hierro, trastorno de ansiedad, insomnio y dos partos vaginales espontáneos
normales. Los medicamentos habituales incluían lorazepam según necesidad para
dormir; los medicamentos posoperatorios incluyeron tramadol, gabapentina y
oxicodona según fuera necesario para el dolor. No se conocían reacciones adversas
a medicación. La paciente había asistido a la universidad y trabajaba en una
oficina. Vivía con su esposo e hijos. Bebía alcohol de forma intermitente y no
consumía tabaco ni otras sustancias. No había antecedentes familiares de
trastornos cardiopulmonares o neurológicos.
La temperatura era de 36,6 ° C, la frecuencia
cardíaca de 88 latidos por minuto y la presión arterial de 118/78 mm Hg
mientras la paciente recibía norepinefrina a una frecuencia de 8 μg por minuto.
La altura era de 168 cm y el índice de masa corporal de 27,8. La saturación de
oxígeno fue del 99% mientras el paciente recibía oxígeno a través de un
ventilador mecánico en modo de control de volumen (volumen corriente, 320 ml;
presión positiva al final de la espiración, 12 cm de agua; frecuencia
respiratoria, 18 respiraciones por minuto; fracción de inspiración oxígeno,
1,0). Las pupilas eran de 2 mm y simétricamente reactivas. Los ruidos
pulmonares eran roncos. La incisión abdominal estaba bien aproximada y sin
drenaje; Se colocaron drenajes abdominales en ambos lados. Un examen
neurológico con interrupción de la sedación mostró una apertura espontánea de
los ojos, pero una incapacidad para seguir visualmente y seguir las órdenes.
Los reflejos del tronco encefálico estaban intactos. Las piernas se retiraron
por igual y enérgicamente en respuesta al dolor. El resto del examen era
normal.
Una radiografía de tórax mostró opacidades difusas
en ambos pulmones. Los niveles de electrolitos, nitrógeno ureico, creatinina,
calcio, alanina aminotransferasa, bilirrubina, creatina quinasa, lipasa y
amoníaco fueron normales; otros resultados de las pruebas de laboratorio se
muestran en la Tabla 1. La gonadotropina coriónica humana en orina fue
indetectable. El cribado toxicológico en orina fue negativo excepto por la
presencia de opiáceos. Se obtuvieron muestras de sangre y orina para cultivo
microbiológico. Un electrocardiograma que incluía derivaciones posteriores
mostró ritmo sinusal, desviación del eje hacia la derecha, ondas Q diminutas y
anomalías menores inespecíficas de la onda ST-T. La radiografía de abdomen
mostró un patrón de gases intestinales inespecífico, enfisema subcutáneo y
drenajes quirúrgicos sobre la pelvis. En la ecografía cardíaca bedside, el
ventrículo izquierdo no se podía visualizar con claridad, pero no parecía haber
dilatación del ventrículo derecho. Se administraron vancomicina, cefepima y
metronidazol por vía intravenosa.
La TC de cabeza, realizada sin la administración de
contraste, reveló hipodensidades en los ganglios basales izquierdos y cerebelo
derecho, sugerentes de infarto; el edema cerebral descrito anteriormente se
había reducido ligeramente. Una angiografía por TC de cabeza y cuello fue
normal. La TC de tórax, realizada tras la administración de contraste
intravenoso, reveló una reducción de las opacidades en vidrio deslustrado pero
un aumento de las consolidaciones, especialmente en los lóbulos inferiores. La
TC de abdomen y pelvis, realizada tras la administración de contraste
intravenoso, reveló un pequeño hematoma abdominal anterior y enfisema subcutáneo
difuso.
Se obtuvo una consulta de neurología; se
administraron aspirina y atorvastatina. El segundo día de hospitalización, los
hallazgos en el examen neurológico empeoraron, con sólo una apertura de ojos
lenta y sin respuestas motoras a los estímulos nocivos. Se administró manitol
intravenoso a una dosis de 1 g por kilogramo de peso corporal.
La repetición de la TC de cabeza, realizada sin la
administración de contraste, reveló una hipodensidad en el globo pálido
izquierdo que no había cambiado respecto al estudio anterior, así como una
hipodensidad en el cerebelo derecho que no era definitiva y estaba
probablemente un artefacto. La resonancia magnética (MRI) de la cabeza mostró
infartos dentro del globi pallidi e infartos puntuales más pequeños en la sustancia
blanca cerebral. También existían innumerables focos microhemorrágicos difusos
que afectaban a la sustancia blanca cerebral, incluido el cuerpo calloso (
Figura 2 ).
Figura 2. Resonancia magnética de la cabeza.
La resonancia magnética de la cabeza se realizó el
día 2 de hospitalización. Una imagen ponderada en difusión isotrópica (Panel A)
muestra focos de aumento de la señal en los globos pálidos (flechas). Una
imagen de mapa de coeficiente de difusión aparente correspondiente (Panel B) muestra
valores bajos (flechas), hallazgo que confirma la presencia de difusión restringida
anormal en los globos pálidos. Las imágenes ponderadas por susceptibilidad
(paneles C y D) muestran focos difusos de microhemorragia (pérdida de señal) a
lo largo de la sustancia blanca cerebral (Panel C, flechas) y el cuerpo calloso
(Panel D, flechas).
La broncoscopia reveló moco sanguinolento en la
tráquea distal ( Figura 3 ). El lavado broncoalveolar (LBA) seriado realizado
en el lóbulo superior derecho reveló un efluente cada vez más eritematoso,
hallazgo correspondiente a hemorragia alveolar difusa
Figura 3. Imágenes obtenidas mediante broncoscopia.
La broncoscopia flexible se realizó el segundo día
de hospitalización. El panel A muestra secreciones sanguinolentas en las vías
respiratorias y a lo largo las paredes de las vías respiratorias, que se
eliminaron fácilmente con succión al nivel de la carina principal. Muestra el
panel B el bronquio intermedio con aberturas a la derecha lóbulo medio
(asterisco amarillo) y lóbulo inferior derecho (asterisco blanco) que tienen
secreciones sanguinolentas delgadas, que son representativos de los hallazgos a
lo largo de las vías respiratorias. No hay alteraciones de la mucosa,
lesiones, u obstrucciones al nivel del
subsegmental vías respiratorias. Se realizó lavado broncoalveolar seriado. En
el segmento anterior del lóbulo superior derecho con la administración
secuencial de 30 ml de solución salina normal. El panel C muestra el recupero
de líquido de una cada vez más eritematosa, un hallazgo
compatible con hemorragia alveolar difusa.
No se detectaron anticuerpos anticoagulante lúpico
ni anticardiolipina. Los niveles de C3 y C4 fueron normales. Las pruebas de
anticuerpos antinucleares y anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos fueron
negativas. Las pruebas de antígenos urinarios de legionella, estreptococo y
galactomanano y anticuerpos antitreponémicos fueron negativas, al igual que una
prueba de ácido nucleico repetida para SARS-CoV-2.
El tercer día de hospitalización, la paciente se
sometió a una monitorización electroencefalográfica continua. El estudio fue
anormal debido a la actividad delta rítmica generalizada a una frecuencia de 1
Hz, que ocasionalmente evolucionó a descargas periódicas generalizadas
superpuestas sobre un fondo desorganizado con enlentecimiento irregular delta y
theta. No hubo anomalías epileptiformes. Aunque la actividad delta rítmica
generalizada y las descargas periódicas generalizadas se encuentran en el
continuo ictal-interictal, no hubo características que sugieran convulsiones.
Los hallazgos electroencefalográficos fueron compatibles con encefalopatía y
efectos del propofol.
Se hizo un diagnóstico.
Diagnóstico diferencial
Esta mujer de 26 años, por lo demás sana, se
presentó poco después de una abdominoplastia y liposucción electivas con
insuficiencia respiratoria, opacidades pulmonares difusas y edema cerebral.
Dado el contexto, inmediatamente me vienen a la
mente dos diagnósticos. La primera posibilidad es la aspiración posprocedimiento
del contenido gástrico. La aspiración grave no sería necesariamente la causa,
porque incluso una pequeña cantidad de material ácido puede provocar una lesión
pulmonar generalizada. La segunda posibilidad es la embolia grasa. Esta rara
condición se asocia con mayor frecuencia con fracturas de huesos largos, pero
se ha descrito con otros mecanismos de traumatismo del tejido adiposo, incluida
la liposucción. 1
La insuficiencia respiratoria hipoxémica
posoperatoria tardía a menudo sugiere embolia pulmonar, pero no se esperaría
que esta afección produjera opacidades difusas. Los hallazgos de este paciente
en las imágenes motivan una revisión del diagnóstico diferencial de los
procesos de llenado alveolar agudo.
PROCESOS AGUDOS DE LLENADO ALVEOLAR
Las condiciones que causan procesos agudos de
llenado alveolar pueden considerarse en términos de las sustancias que se
acumulan rápidamente en los alvéolos en el escenario clínico apropiado. Las
sustancias más comunes son agua, pus y sangre. Los materiales celulares como
las células cancerosas, los eosinófilos asociados con la neumonía eosinofílica
y los fibroblastos asociados con la neumonía organizada, así como el
tensioactivo asociado con la proteinosis alveolar pulmonar, tienden a
acumularse a un ritmo más prolongado o subagudo. 2
EDEMA PULMONAR
Entre las causas más comunes de los procesos de
llenado alveolar agudo se encuentran las condiciones que conducen a edema
pulmonar, que puede ser cardiogénico o no cardiogénico. El edema pulmonar
cardiogénico generalmente implica una disfunción miocárdica aguda, que puede
ocurrir con el síndrome coronario agudo. La insuficiencia valvular repentina y
la emergencia hipertensiva también pueden precipitar un edema pulmonar agudo.
El edema pulmonar no cardiogénico puede considerarse sinónimo de síndrome de
dificultad respiratoria aguda, que con mayor frecuencia es provocado por una
infección, pero que también puede observarse con la exposición a materiales
cáusticos, fármacos, traumatismos o inflamación fuera del tórax. La amplia
distribución de las opacidades pulmonares en este caso favorece un proceso no
cardiogénico.
INFECCIÓN
La infección del tracto respiratorio inferior puede
conducir a un proceso de llenado alveolar purulento agudo y puede deberse a una
amplia gama de patógenos. Sin embargo, la evaluación broncoscópica de las vías
respiratorias no reveló purulencia, por lo que es poco probable que se produzca
un proceso infeccioso.
HEMORRAGIA
La sangre que se acumula rápidamente en los alvéolos
se origina típicamente en lesiones de las vías respiratorias o hemorragia
alveolar difusa. Se puede realizar un BAL en serie para distinguir entre estos
dos orígenes y puede ayudar a perfeccionar aún más el diagnóstico diferencial.
En este caso, el aumento de sangre en el BAL en serie sugiere hemorragia
alveolar.
La hemorragia alveolar difusa a menudo se asocia con
vasculitis, especialmente con la enfermedad asociada con anticuerpos
anticitoplasma de neutrófilos, aunque cualquier lesión alveolar difusa puede
provocar hemorragia. Los efectos de los fármacos, especialmente los
anticoagulantes, son otra causa frecuente de hemorragia alveolar. Sobre la base
de nuestro conocimiento de la historia de esta paciente, no tenemos motivos
para sospechar vasculitis y no estaba tomando anticoagulantes.
Para refinar aún más el diagnóstico diferencial,
debemos abordar otros aspectos relevantes de la presentación del paciente.
Varios puntos de datos distraen del diagnóstico más probable o reflejan solo la
gravedad de la enfermedad sin señalar la causa. Entre estos puntos de datos
menos útiles se encuentra el nivel elevado de lactato, que probablemente
refleja un tono simpático aumentado en lugar de un órgano amenazado de
isquemia. Además, tenía un nivel elevado de troponina, que es un marcador
cardíaco elevado en más del 40% de los pacientes críticos. Sin embargo, la
historia, los hallazgos en el electrocardiograma obtenidos en el momento de la
presentación y la ausencia de una anomalía en el movimiento de la pared en la
ecografía cardíca bedside (aunque con visualización limitada), todos argumentan
en contra de un síndrome coronario agudo.
El paciente tenía un nivel elevado de
procalcitonina, un hallazgo que ayudaría idealmente a distinguir entre una
infección bacteriana y otras causas. La embolia grasa provoca un aumento en el
nivel del factor de necrosis tumoral α, que se esperaría que aumentara el nivel
de procalcitonina y se ha descrito en informes de casos de embolia grasa. 3
Esta información no nos ayuda a distinguir entre la presencia de infección
bacteriana superpuesta y aspiración. El nivel elevado de péptido natriurético
de tipo B puede reflejar la tensión cardíaca de la hipoxemia grave, pero no
apunta hacia la disfunción ventricular izquierda como una causa próxima.
Una característica adicional crítica de la
presentación de este paciente es el edema cerebral y el desarrollo posterior de
un patrón de lesión cerebral con una apariencia más embólica. La
leucoencefalopatía poshipóxica tardía podría producir cambios en el estado
mental, pero sin hipotensión o una interrupción del flujo sanguíneo cerebral,
normalmente no generaría el grado de daño estructural observado en este
paciente. 4 La intoxicación por monóxido de carbono podría producir edema
cerebral y cambios focales en el globo pálido, 5 pero la historia no sugiere
tal exposición.
Debido a que las gotitas de grasa son lo
suficientemente compatibles como para pasar a través del lecho capilar pulmonar
y embolizar al sistema nervioso central incluso en ausencia de un foramen oval
permeable, el diagnóstico de síndrome de embolia grasa que ocurre después del
procedimiento de liposucción explica mejor la combinación de lesión pulmonar de
este paciente. hemorragia alveolar difusa y lesión cerebral.
DIAGNÓSTICO PRESUNTIVO
SÍNDROME DE EMBOLIA GRASA.
DISCUSIÓN PATOLÓGICA
El laboratorio de citopatología recibió 35 ml de una
muestra de BAL teñida de sangre. Una parte de la muestra de BAL se analizó con
una preparación líquida SurePath (Becton Dickinson) y la otra parte se aplicó a
un portaobjetos de citospina para la tinción con rojo aceite O (ORO). La
tinción ORO se utiliza para evaluar la presencia de lípidos, que aparecen rojos
cuando se visualizan con microscopía óptica. 6
Al revisar el portaobjetos de SurePath, había pocas
células bronquiales benignas, abundantes células inflamatorias agudas y
macrófagos dispersos con vacuolas citoplasmáticas bien definidas ( Figura 4A ).
En el examen microscópico óptico con tinción ORO, las vacuolas bien definidas
mostraron tinción roja, que resaltó el contenido de lípidos ( Figura 4B ). La
tinción ORO se puntuó en 100 macrófagos en puntos calientes, y las puntuaciones
se sumaron para generar el índice de macrófagos cargados de lípidos (LLMI),
7,8que fue 110. En nuestra institución, la tinción ORO de las muestras de BAL
se usa con mayor frecuencia para evaluar la aspiración crónica en pacientes
pediátricos con obstrucción de las vías respiratorias y en pacientes que se han
sometido a un trasplante de pulmón como parte de su vigilancia posoperatoria.
Como punto de referencia, se considera que un LLMI de más de 90 indica un alto
riesgo de aspiración en estos pacientes. 7,8
Figura 4. Muestras de lavado broncoalveolar.
Una preparación SurePath de una muestra de lavado
broncoalveolar (Panel A) muestra macrófagos alveolares dispersos con vacuolas
citoplasmáticas bien definidas (flechas) en medio de abundante inflamación
aguda. Un ejemplo de tinción aceite rojo O (Panel B) muestra el aspecto rojo de
un macrófago cargado de lípido cuando se
visualiza bajo microscopía óptica.
Los datos sobre el uso de la tinción ORO de muestras
de BAL como indicador de embolia grasa son limitados. Algunos estudios han
informado un aumento de macrófagos cargados de lípidos con tinción ORO en
muestras de BAL de pacientes con trauma y pacientes con anemia de células
falciformes que tenían embolia grasa 9-11 ; sin embargo, la correlación no ha
sido consistente en otros estudios. 12,13 Además, varias afecciones se han
asociado con un aumento de macrófagos cargados de lípidos positivos para ORO,
incluida la neumonía infecciosa, la aspiración, la enfermedad por reflujo
gastroesofágico, el uso de tratamiento con glucocorticoides y la infección por
el virus de la inmunodeficiencia humana. 14 Por tanto, la presencia de un
aumento de macrófagos cargados de lípidos positivos para ORO no es específica
de la embolia grasa.
Otros desafíos potenciales notables en la interpretación
de los resultados de la tinción ORO de las muestras de BAL incluyen la
variación en la puntuación entre los observadores, la variación en los sistemas
de puntuación (LLMI frente al porcentaje de macrófagos alveolares positivos
para ORO), la calidad de la tinción, la formación de burbujas de aire y la
presencia de hemosiderina y pigmento antracótico en macrófagos alveolares. 8 En
general, el LLMI aumentó en la muestra de BAL de este paciente; sin embargo,
dada la especificidad relativamente baja de esta prueba, el LLMI debería
interpretarse junto con los hallazgos clínicos y radiológicos.
DIAGNÓSTICO PATOLÓGICO
HALLAZGOS CITOLÓGICOS COMPATIBLES CON EMBOLIA GRASA.
DISCUSIÓN DEL MANEJO
El síndrome de embolia grasa se caracteriza por un
patrón de hallazgos clínicos que se desarrolla después de una agresión asociada
con la liberación de grasa a la circulación. 15 Se observa con mayor frecuencia
después de una lesión traumática, típicamente una fractura de huesos largos de
la pierna. Se estima que la incidencia varía del 0,54% en pacientes con una
fractura femoral aislada al 1,29% en pacientes con fracturas múltiples,
incluida una fractura femoral. 16 Las probabilidades de que se desarrolle el
síndrome de embolia grasa después de un retraso en la reducción y fijación
óseas primarias son el doble de las probabilidades en ausencia de dicho retraso
(razón de probabilidades, 2,21; intervalo de confianza del 95%, 1,16 a 4,23).
17
Las causas no ortopédicas del síndrome de embolia
grasa son extremadamente raras e incluyen pancreatitis, enfermedad de células
falciformes, enfermedad hepática alcohólica, extracción o trasplante de médula
ósea y liposucción. La liposucción es una cirugía estética cada vez más común,
con 305,856 procedimientos realizados en 2015. 18 Durante la liposucción, la
ruptura de vasos sanguíneos pequeños puede permitir que los microfragmentos de
lípidos lleguen a la circulación venosa y en algunos casos a la circulación
arterial, lo que da como resultado una lesión de órganos diana. Se ha informado
de oclusión coronaria causada por embolia grasa después de una liposucción. 19
Los pacientes con síndrome de embolia grasa suelen
presentar disfunción multiorgánica dentro de las 12 a 72 horas posteriores a la
agresión inicial. La tríada clásica de manifestaciones es hipoxemia, anomalías
neurológicas y petequias. 20 Los síntomas pulmonares pueden progresar desde
disnea y taquipnea hasta insuficiencia respiratoria. Las manifestaciones
neurológicas incluyen déficits focales, confusión, letargo y finalmente coma.
Los hallazgos hematológicos incluyen petequias, trombocitopenia, anemia y
coagulación intravascular diseminada. Los pacientes con casos fulminantes de
síndrome de embolia grasa pueden presentar insuficiencia ventricular o
biventricular derecha, síndrome de dificultad respiratoria aguda o shock, o la
enfermedad puede conducir a la muerte.
El diagnóstico del síndrome de embolia grasa se
realiza con mayor frecuencia clínicamente, sobre la base del reconocimiento de
una agresión predisponente adecuada, síntomas y hallazgos físicos compatibles,
y estudios de laboratorio y de imágenes de apoyo. 15 Las radiografías de tórax
pueden parecer normales o mostrar engrosamiento del tabique interlobulillar,
opacidades nodulares o en vidrio deslustrado, o infiltrados bilaterales difusos
compatibles con el síndrome de dificultad respiratoria aguda. La resonancia
magnética de la cabeza puede revelar lesiones hiperintensas puntiformes difusas
(conocidas como patrón de campo estelar) en secuencias ponderadas por difusión.
En una muestra de BAL, la tinción de más del 30% de las células alveolares en
busca de grasa neutra respalda firmemente un diagnóstico clínico de síndrome de
embolia grasa.
Aunque no existe una prueba estándar para el diagnóstico
del síndrome de embolia grasa, se han propuesto criterios diagnósticos para
brindar apoyo en la toma de decisiones clínicas. Los criterios más citados son
los de Gurd. 21 Los criterios principales incluyen erupción petequial, síntomas
respiratorios con anomalías en las imágenes y signos que afectan al sistema
nervioso central y que no están relacionados con un traumatismo u otra
afección. Los criterios menores incluyen taquicardia, pirexia, cambios
retinianos (grasa o petequias), anomalías renales (oliguria, anuria o
lipiduria), trombocitopenia aguda, anemia aguda, aumento de la velocidad de
sedimentación globular y glóbulos de grasa en el esputo. Por lo general, el
diagnóstico del síndrome de embolia grasa requiere la presencia de un criterio
mayor y al menos cuatro menores. Sobre la base de la presentación de esta
paciente con hipoxemia severa, opacidades pulmonares bilaterales difusas, edema
cerebral y encefalopatía, taquicardia e hipotensión después de la liposucción,
cumple los criterios clínicos para el síndrome de embolia grasa.
DISCUSIÓN DEL MANEJO DE LA UCI
El pilar del tratamiento del síndrome de embolia
grasa es el soporte. En este caso, administramos ventilación mecánica con el
uso de un abordaje protector pulmonar; vasopresores con noradrenalina para
mantener una presión arterial media de más de 65 mm Hg; y terapia
antibacteriana empírica de amplio espectro con vancomicina, cefepima y
metronidazol, que posteriormente se redujo a un ciclo de ceftriaxona de 7 días.
El día 1 de hospitalización, la paciente se sometió
a intubación y presentó hipoxemia severa, por lo que recibió oxígeno
suplementario al 100%, con una relación de presión parcial de oxígeno arterial
a fracción de oxígeno inspirado de 115. La hipoxemia disminuyó rápidamente;
Luego recibió oxígeno al 30% el día 2 de hospitalización y fue trasladada a
ventilación con soporte de presión el día 3 de hospitalización. El principal
obstáculo que impedía la extubación era su estado mental alterado. Ella también
tuvo episodios severos de tos con vómitos post tusígeno cuando las dosis de
medicamentos sedantes se redujeron y se administraron con menos frecuencia. La
extubación se realizó finalmente el día 6 de hospitalización y fue trasladada
fuera de la UCI el día 7 de hospitalización.
DISCUSIÓN DEL MANEJO Y PRONÓSTICO NEUROLÓGICO
Esta paciente tenía accidentes cerebrovasculares
isquémicos e innumerables infartos hemorrágicos pequeños, características que
sugerían una leucoencefalopatía hemorrágica inflamatoria. No existen terapias
específicas basadas en evidencia para el manejo de la embolia grasa cerebral.
Se inició tratamiento con antiagregantes plaquetarios y estatinas en este
paciente debido a preocupaciones sobre el accidente cerebrovascular isquémico,
pero luego se interrumpió. El pilar del tratamiento fue la atención de apoyo
sistémica, incluido un estricto control hemodinámico y metabólico. Los
pacientes con embolia grasa cerebral se someten a una monitorización
neurológica intensiva para evaluar el deterioro neurológico y la necesidad de
intervenciones neurológicas.Aunque pueden ocurrir convulsiones y estado
epiléptico, los medicamentos antiepilépticos profilácticos no tienen ninguna
función. No hay pruebas suficientes para apoyar el uso de la terapia con
glucocorticoides en el tratamiento de la embolia grasa cerebral, aunque un
metanálisis informó su eficacia potencial para prevenir el síndrome de embolia
grasa y la hipoxemia en pacientes con fracturas de huesos largos. 22
La condición de esta paciente mejoró después de su
ingreso en el hospital y la recuperación neurológica progresiva se mantuvo
después del alta. El pronóstico neurológico en pacientes con embolia grasa
cerebral varía. Aunque los síntomas neurológicos iniciales, que incluyen coma,
convulsiones, estado epiléptico, presión intracraneal elevada y lesión cerebral
progresiva, pueden ser graves, 72 a 90% de los pacientes pueden recuperar la
independencia funcional, especialmente aquellos con una carga de enfermedad más
leve. 23,24 Además, el 58% de los pacientes en coma y aquellos con posturas
motoras pueden recuperarse favorablemente. 24 Los impedimentos residuales
pueden incluir déficits motores menores; deterioro cognitivo leve,
especialmente debilidades en la función frontal y la memoria verbal; y
disartria. 23-26La mejoría neurológica puede ocurrir en el transcurso de varios
meses. Es importante señalar que la embolia de grasa cerebral no implica
necesariamente daño cerebral estructural irreversible, y debe evitarse el
establecimiento de un pronóstico neurológico nefasto en las primeras etapas del
curso de la enfermedad.
El día 7 de hospitalización, la paciente fue
trasladada a la unidad de medicina general. Tenía déficits cognitivos, con una
puntuación en la Evaluación Cognitiva de Montreal de 14, lo que indica un
deterioro cognitivo moderado; los puntajes van de 0 a 30, y los puntajes más
altos indican una mejor función cognitiva. Fue dada de alta a un centro de
rehabilitación el día 15 del hospital. En una visita de seguimiento de 1 mes,
su puntuación en la Evaluación Cognitiva de Montreal se había normalizado a 26
y había recuperado la independencia funcional.
La paciente: “Estoy muy agradecido con todas las
enfermeras y médicos de Mass General. Sin su cuidado, podría no haberlo
logrado. Me inspiró la amabilidad de las enfermeras. Recuerdo estar en la UCI y
sentirme un poco sola, y dos enfermeras lavaron y trenzaron mi cabello y me
afeitaron las piernas. Parece una tontería, pero es algo que nunca olvidaré.
Estas enfermeras me inspiraron a querer ser enfermera. Solicité ingreso a la
escuela de enfermería y entré. Aunque esta enfermedad fue una experiencia
traumática y probablemente lo peor que me ha pasado, fue soportable por la
atención que recibí”
DIAGNOSTICO FINAL
SÍNDROME DE EMBOLIA GRASA.
Traducción de:
A 26-Year-Old
Woman with Respiratory Failure and Altered Mental Status
Aran Kadar, M.D., Viral S. Shah, M.D., Dexter P.
Mendoza, M.D., Peggy S. Lai, M.D., Yasmin Aghajan, M.D., Gregory Piazza, M.D.,
Erica C. Camargo, M.D., and Kartik Viswanathan, M.D., Ph.D.
https://www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMcpc2107355
References
1. de Lima E Souza R, Apgaua BT, Milhomens
JD, et al.
Severe fat embolism in perioperative
abdominal
liposuction and fat
grafting. Braz J
Anesthesiol 2016; 66: 324-8.
2. Dalpiaz G,
Cancellieri A. Alveolar pattern.
In: Dalpiaz G,
Cancellieri A, eds.
Atlas of diffuse
lung diseases: a multidisciplinary
approach. New
York: Springer
International,
2017: 45-62.
3. Shaikh N, Mahmood Z, Ghuori SI, et al.
Correlation of
clinical parameters with
imaging findings
to confirm the diagnosis
of fat embolism
syndrome. Int J Burns
Trauma 2018; 8:
135-44.
4. Plum F,
Posner JB. The diagnosis of
stupor and coma.
3rd ed. New York: Oxford
University
Press, 1982.
5. Jeon S-B,
Sohn CH, Seo D-W, et al.
Acute brain
lesions on magnetic resonance
imaging and
delayed neurological
sequelae in
carbon monoxide poisoning.
JAMA Neurol 2018; 75: 436-43.
6. Ramírez-Zacarías JL, Castro-Muñozledo
F, Kuri-Harcuch
W. Quantitation of adipose
conversion and
triglycerides by staining
intracytoplasmic
lipids with Oil red O.
Histochemistry
1992; 97: 493-7.
7. Colombo JL,
Hallberg TK. Recurrent
aspiration in
children: lipid-laden alveolar
macrophage
quantitation. Pediatr Pulmonol
1987; 3: 86-9.
8. Torous VF,
Brackett D, Brown P, et al.
Oil red O
staining for lipid-laden macrophage
index of
bronchoalveolar lavage:
interobserver
agreement and challenges
to
interpretation. J Am Soc Cytopathol
2020; 9: 563-9.
9. Chastre J,
Fagon JY, Soler P, et al.
Bronchoalveolar
lavage for rapid diagnosis
of the fat
embolism syndrome in trauma
patients. Ann
Intern Med 1990; 113: 583-8.
10. Godeau B,
Schaeffer A, Bachir D, et al.
Bronchoalveolar
lavage in adult sickle cell
patients with
acute chest syndrome: value
for diagnostic
assessment of fat embolism.
Am J Respir Crit
Care Med 1996; 153: 1691-6.
11. Roger N,
Xaubet A, Agustí C, et al.
Role of
bronchoalveolar lavage in the
diagnosis of fat
embolism syndrome. Eur
Respir J 1995;
8: 1275-80.
12. Vedrinne JM,
Guillaume C, Gagnieu
MC, Gratadour P,
Fleuret C, Motin J. Bronchoalveolar
lavage in trauma
patients for
diagnosis of fat
embolism syndrome.
Chest 1992; 102:
1323-7.
13. Reider E,
Sherman Y, Weiss Y, Liebergall
M, Pizov R.
Alveolar macrophages fat
stain in early
diagnosis of fat embolism
syndrome. Isr J
Med Sci 1997; 33: 654-8.
14.
Basset-Léobon C, Lacoste-Collin L,
Aziza J, Bes JC,
Jozan S, Courtade-Saïdi
M. Cut-off
values and significance of Oil
red O-positive
cells in bronchoalveolar lavage
fluid.
Cytopathology 2010; 21: 245-50.
15. Kosova E,
Bergmark B, Piazza G. Fat
embolism
syndrome. Circulation 2015; 131:
317-20.
16. Stein PD,
Yaekoub AY, Matta F, Kleerekoper
M. Fat embolism
syndrome. Am J
Med Sci 2008;
336: 472-7.
17. Kainoh T,
Iriyama H, Komori A,
Saitoh D, Naito
T, Abe T. Risk factors
of fat embolism
syndrome after trauma:
a nested
case-control study with the use
of a nationwide
trauma registry in Japan.
Chest 2021; 159:
1064-71.
18. Cantu CA,
Pavlisko EN. Liposuctioninduced
fat embolism
syndrome: a brief review
and postmortem
diagnostic approach.
Arch Pathol Lab
Med 2018; 142: 871-5.
19. Thamwiwat A,
Sudhakar D, Paniagua
D, Denktas AE.
Suspected coronary fat
embolism after
liposuction. Catheter Cardiovasc
Interv 2018;
92(7): E449-E452.
20. Rothberg DL,
Makarewich CA. Fat embolism
and fat embolism
syndrome. J Am
Acad Orthop Surg
2019; 27(8): e346-e355.
21. Gurd AR. Fat
embolism: an aid to diagnosis.
J Bone Joint
Surg Br 1970; 52: 732-7.
22. Bederman SS,
Bhandari M, McKee
MD, Schemitsch
EH. Do corticosteroids
reduce the risk
of fat embolism syndrome
in patients with
long-bone fractures? A
meta-analysis.
Can J Surg 2009; 52: 386-
93.
23. Dunkel J,
Roth C, Erbguth F, Dietrich
W, Hügens-Penzel
M, Ferbert A. Cerebral
fat embolism:
clinical presentation, diagnostic
steps and
long-term follow-up. Eur
Neurol 2017; 78:
181-7.
24. Kellogg RG,
Fontes RBV, Lopes DK.
Massive cerebral
involvement in fat embolism
syndrome and
intracranial pressure
management. J
Neurosurg 2013; 119: 1263-
70.
25. Hermann B,
Brisson H, Langeron O,
et al.
Unexpected good outcome in severe
cerebral fat
embolism syndrome. Ann Clin
Transl Neurol
2018; 5: 988-95.
26. Manousakis
G, Han DY, Backonja M.
Cognitive
outcome of cerebral fat embolism.
J Stroke Cerebrovasc Dis 2012; 21(8):
906.e1-906.e3.