Paciente femenina de 30 años de edad. Como antecedentes, App: hace un año presenta masa en región de la parótida derecha en seguimiento por Solca (sociedad de lucha contra el cáncer) en espera del resultado de biopsia.
APF: no refiere. Antecedentes gineco/obstetricos G:3
P:3 C:0 A:0, no usa anticoncepción. Alergias ninguna.
Motivo de consulta: “Mancha en pierna derecha”
Enfermedad actual: paciente refiere que hace
aproximadamente 3 años presentar lesión en pierna derecha en la región de
gemelo interno, lesión con relieves de color oscura con distribución lineal,
dirección hacia hacia caudal y cefálico, lesión que con el tiempo aumenta de
tamaño y causa prurito durante todo el día, ha tenido varios tratamientos con cremas a base de corticoides pero sólo
para el cuadro de prurito pero la lesión sigue aumentado, cremas con
antibiótico sin ningún resultado, a tomado fluconazol sin resultados. Motivo
por lo que acude a consulta.
Examen físico: cabeza normal a excepción de masa en
región de la parótida derecha en seguimiento, resto normal.
Orofaringe: normal
Piel y fanegas en general normal. A excepción de
región ya mencionada.
Abdomen, tórax e inguinogenital normal.
Neurológico: normal.
El aspecto de las lesiones es compatible con liquen
plano cutáneo clásico
Presentó
El Dr. Rubén Moreno.
Riobamba, Ecuador.
LIQUEN PLANO
INTRODUCCIÓN
El liquen plano es un trastorno poco común de causa
desconocida que afecta con mayor frecuencia a adultos de mediana edad. El
liquen plano puede afectar la piel (liquen plano cutáneo), la cavidad oral
(liquen plano oral), los genitales (liquen plano del pene o vulvar), el cuero
cabelludo (liquen planopilaris), las uñas o el esófago.
EPIDEMIOLOGÍA
La epidemiología del liquen plano no está bien
definida. Sobre la base de datos limitados, se estima que el liquen plano
cutáneo ocurre en menos del 1 por ciento de la población [ 1 ].
El liquen plano cutáneo se desarrolla con mayor
frecuencia entre los 30 y los 60 años [ 1-3 ]. Se produce liquen plano cutáneo
infantil, pero es poco frecuente [ 4 ]. No parece haber una fuerte predilección
racial o sexual por el liquen plano cutáneo [ 1,2 ].
ETIOLOGÍA
Se desconoce la etiología del liquen plano. Se ha
propuesto un mecanismo inmunomediado que implica a las células T activadas, en
particular las células T CD8 +, dirigido contra los queratinocitos basales [ 5
]. Regulación al alza de la molécula de adhesión intercelular 1 (ICAM-1) y
citocinas asociadas con una respuesta inmune Th1, como interferón (IFN) -gamma,
factor de necrosis tumoral (TNF) -alfa, interleucina (IL) -1 alfa, IL-6 e IL-8,
también pueden desempeñar un papel en la patogenia del liquen plano [ 5-8 ].
Virus de la hepatitis C: la asociación del virus de la hepatitis C
(VHC) con el liquen plano es controvertida y la relación de causa y efecto es
incierta. Un metanálisis de estudios principalmente de casos y controles
realizado en varios países encontró una asociación estadísticamente
significativa entre el VHC y el liquen plano. En comparación con los pacientes
de control, la prevalencia de exposición al VHC fue mayor entre los pacientes con
liquen plano (OR 5,4; IC del 95%: 3,5-8,3) [ 9 ]. Una revisión sistemática
también identificó un aumento en la proporción de pacientes con liquen plano
que eran positivos para el VHC en comparación con los controles (OR 4,80; IC
del 95%: 3,25 a 7,09) [ 10]. Sin embargo, el análisis de subgrupos en ambos
estudios reveló que la fuerza de esta asociación variaba geográficamente y no
era estadísticamente significativa en todos los lugares. Las estimaciones de la
prevalencia de la infección por VHC entre pacientes con liquen plano oral
varían ampliamente; los estudios han informado tasas de prevalencia del 0 al 62
por ciento [ 11 ].
Los médicos deben tener una alta sospecha de liquen
plano en pacientes con hepatitis C que presentan características clínicas que
sugieran el diagnóstico.
Fármacos: las
manifestaciones clínicas que se asemejan al liquen plano idiopático
pueden ocurrir como resultado de la exposición al fármaco ( tabla 1 ). Las
erupciones por fármacos liquenoides también son conocidas como liquen plano
inducido por fármacos.
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS
El liquen plano puede afectar la piel, las membranas
mucosas (especialmente la mucosa oral), el cuero cabelludo, las uñas y los
genitales [ 1 ].
LIQUEN PLANO
CUTÁNEO: la presentación clásica del
liquen plano cutáneo es una erupción papuloescamosa caracterizada por el
desarrollo de pápulas violáceas de superficie plana en la piel ( imagen 1,2,3,4
). A menudo, las manifestaciones clínicas se describen como las cuatro
"P":
- Pruriginos.
- Púrpura (en realidad, un ligero tono violáceo)
- Poligonal
- Pápulas o placas
Figura 1. Liquen plano.
Hay pápulas poligonales violáceas e hiperpigmentadas
en la cara vental de tobillos y muñecas.
Figura 2. Liquen plano.
Hay pápulas poligonales violáceas en las regiones
ventrales de las muñecas.
Figura 3. Liquen plano.
Obsérvese las pápulas eritematosas escamosas
poligonales discretas en la muñeca.
Figura 4. Liquen plano.
Se observan pápulas poligonales violáceas con la
parte superior plana en las muñecas flexoras. Hay lesiones activas y en
resolución. Nótese la hiperpigmentación posinflamatoria.
Las pápulas individuales suelen tener unos pocos
milímetros de diámetro, pero pueden unirse para formar placas más grandes [ 2
]. Con una inspección minuciosa, pueden verse finas líneas blancas en la
superficie de las pápulas o placas de liquen plano cutáneo ( figura 5 ). Estas
líneas se describen con el término "estrías de Wickham" [ 14 ].
Figura 5. Estrías de Wickham.
Nótese la placa hiperqueratósica violácea gruesa con
un patrón blanco similar a un cordón en la superficie (estrías de Wickham).
Las extremidades, en particular los tobillos y la
superficie volar de las muñecas, son lugares habituales de afectación cutánea [
5 ]. También puede ocurrir afectación del tronco o afectación generalizada (
figura 6 ).
Figura 6. Liquen plano generalizado
Las pápulas poligonales violáceas e hiperpigmentadas
están presentes en una distribución generalizada en este paciente con liquen
plano generalizado.
Se han observado distribuciones raras Blaschkoides
(siguiendo las líneas de Blaschko ( 7 y figura 8 ) [ 15-17 ], zosteriforme [
18-21 ] e inversa (intertriginosa) [ 2 ] del liquen plano cutáneo.
Figura 7. Liquen plano siguiendo las líneas de
Blaschko
Placa violácea con escamas finas siguiendo las
líneas de Blaschko.
Figura 8. Líneas de Blaschko
El patrón asumido por muchas enfermedades cutáneas
nevoides y adquiridas diferentes en la piel y las mucosas humanas. Se desconoce
la causa del patrón de las líneas de Blaschko; no siguen los nervios, los vasos
ni los linfáticos. Las líneas descritas por estas condiciones no solo no se
correspondían con ninguna base anatómica conocida, sino que eran notablemente
consistentes tanto de un paciente a otro e incluso de una enfermedad a otra.
Las líneas pueden representar una expresión clínica de un clon de células
alteradas programado genéticamente, quizás expresado por primera vez durante la
embriogénesis.
Los pacientes con liquen plano pueden presentar la
reacción de Koebner (desarrollo de lesiones cutáneas en sitios de traumatismo).
La reacción de Koebner ocurre con mayor frecuencia como resultado de rascarse (
Figura 9 ).
Figura 9. Reacción de Koebner en liquen plano
Los pacientes con liquen plano pueden presentar la
reacción de Koebner, en la que se desarrollan lesiones en áreas de trauma. En
este paciente, la reacción de Koebner resultó de rascarse.
El prurito asociado con el liquen plano cutáneo
suele ser intenso. Las erupciones asintomáticas son raras. Las lesiones suelen
curarse con una hiperpigmentación postinflamatoria significativa.
Variantes cutáneas:
además de la presentación clásica del liquen plano cutáneo, se han
descrito otras múltiples presentaciones clínicas de enfermedad cutánea. Los
hallazgos histológicos compartidos apoyan la clasificación de estos trastornos
como variantes del liquen plano cutáneo.
Los ejemplos
de variantes del liquen plano cutáneo incluyen [ 2 ]:
LIQUEN PLANO HIPERTRÓFICO: el liquen plano
hipertrófico se caracteriza por el desarrollo de placas de superficie plana
intensamente pruriginosas ( imagen 6 ). El sitio típico de afectación es la
parte anterior de las piernas. Es de destacar que se ha informado el desarrollo
ocasional de carcinoma cutáneo de células escamosas en pacientes con lesiones
hipertróficas de liquen plano de larga duración [ 22 ].
Figura 10. Liquen plano hipertrófico
Esta placa violácea e hiperpigmentada es una lesión
de liquen plano hipertrófico. En la superficie de la placa se ven finas líneas
blancas (estrías de Wickham).
LIQUEN PLANO ANULAR: el liquen plano anular se
caracteriza por el desarrollo de placas violáceas con aclaramiento central (
Figura 11,12,13 ). Aunque el pene, el escroto y las áreas intertriginosas son
sitios comunes de afectación, pueden producirse lesiones anulares en otras
áreas [ 23 ]. Puede haber atrofia central.
Figura 11. Liquen plano anular
Hay una placa anular violácea en el cuerpo del pene.
Figura 12. Liquen plano anular
Hay placas y pápulas anulares violáceas en el pene y
el escroto.
Figura 13. Liquen plano anular
Hay una placa anular violácea.
LIQUEN PLANO AMPOLLOSO: los pacientes con liquen
plano ampolloso desarrollan vesículas o ampollas dentro de los sitios de
lesiones de liquen plano cutáneo existentes. Las piernas son un sitio común de
desarrollo de lesiones [ 2 ].
Figura 14. Liquen plano ampolloso
LIQUEN PLANO ACTÍNICO. El liquen plano actínico (también conocido como liquen plano tropical) se presenta con una erupción fotodistribuida de máculas hiperpigmentadas, pápulas anulares o placas [ 2 ]. Esta variante se ve con mayor frecuencia en Oriente Medio, India y África oriental [ 5 ].(Figura 15)
Figura 15. Liquen plano actínico
LIQUEN PLANO PIGMENTOSO. El liquen plano pigmentoso
se presenta con máculas o parches de color marrón grisáceo o marrón oscuro que
se encuentran con mayor frecuencia en áreas expuestas al sol o en flexión [ 24
]. Figura 16. El prurito es mínimo o ausente. El término "liquen plano
pigmentoso-inversus" se utiliza para describir a pacientes con afectación
principalmente por flexión [ 25 ].
Figura 16. Liquen plano pigmentoso.
Lesiones de liquen plano pigmentoso que se extienden
al tronco y las extremidades
LIQUEN PLANO INVERSO: el liquen plano inverso se
caracteriza por pápulas y placas eritematosas a violáceas en sitios
intertriginosos, como axilas, pliegues inguinales, área inframamaria o
flexiones de las extremidades ( figura 17 ) [ 2 ]. La hiperpigmentación
asociada es común. Puede haber costras y erosiones.
Figura 17. Liquen plano inverso
Placas violáceas en la axila
LIQUEN PLANO ATRÓFICO: el liquen plano atrófico se
presenta con placas atróficas violáceas, redondas u ovaladas. Las piernas son
un sitio común de afectación [ 2 ], y las lesiones a menudo se parecen
clínicamente al liquen escleroso extragenital. Figura 18. También se ha
informado de una variante atrófica anular rara del liquen plano caracterizada
por pápulas violáceas que se agrandan periféricamente dejando un centro atrófico
que demuestra la pérdida completa de fibras elásticas en patología [ 26-28 ].
Figura 18. Liquen plano atrófico.
Placa de liquen plano atrófico en cuero cabelludo.
LIQUEN
PLANOPILARIS (LIQUEN PLANO FOLICULAR): El liquen planopilaris (LPP) es un
trastorno inflamatorio del cuero cabelludo poco común que se caracteriza
clínicamente por eritema perifolicular, hiperqueratosis folicular y caída
permanente del cabello. El LPP se considera una forma folicular de liquen plano
sobre la base de características patológicas compartidas y la frecuente
coexistencia de hallazgos clínicos de estos trastornos.
LPP se divide en tres variantes clínicas:
LPP CLÁSICO Figura 19
Figura 19 Liquen plano pilaris clásico
Un parche de liquen planopilaris con cicatrices
moderadas en el vértice del cuero cabelludo
ALOPECIA
FIBROSANTE FRONTAL (FFA) (Figura 20)
Figura 20. Alopecia fibrosante frontal.
Distribución en banda de la alopecia que afecta al
cuero cabelludo frontotemporal. Algunos cabellos aislados permanecen dentro de
la banda de alopecia, consistente con el signo de "cabello
solitario".
SÍNDROME DE GRAHAM-LITTLE-PICCARDI-LASSEUR (SÍNDROME DE GRAHAM-LITTLE, GLPLS)
OTRAS FORMAS DE LIQUEN PLANO: otras manifestaciones de liquen plano pueden
estar presentes en pacientes con lesiones cutáneas.
LIQUEN PLANO UNGUEAL: cuando las uñas están
afectadas, el espectro de la enfermedad varía desde una distrofia leve hasta la
pérdida total de la uña ( Figuras 21, 22, 23, 24) ). El proceso de la
enfermedad en el liquen plano de las uñas se produce principalmente en la
matriz ungueal.
Figura 21. Liquen plano ungueal.
El liquen plano de la uña puede presentarse con
adelgazamiento de la placa ungueal, estrías longitudinales (traquioniquia),
fisuras y, en raras ocasiones, pterigión. El adelgazamiento de la placa ungueal
y los surcos longitudinales son visibles en las uñas de este paciente.
Figura 22. Liquen plano ungueal.
Rugosidad de la placa ungueal, estrías
longitudinales y pitting.
Figura 23.Liquen plano ungueal.
Fisura longitudinal de la uña causada por liquen
plano.
Figura 24. Liquen plano ungueal
LIQUEN PLANO ORAL: el liquen plano de las membranas
mucosas puede ocurrir junto con una enfermedad cutánea o de forma
independiente. La enfermedad de las membranas mucosas puede consistir
únicamente en estrías de Wickham en forma de cordón que son particularmente
evidentes en la mucosa bucal o pueden incluir lesiones papulares, atróficas o
erosivas ( figuras 25, 26, 27, 28 ). La enfermedad erosiva de las membranas
mucosas suele ser dolorosa y puede dar lugar a complicaciones secundarias,
incluida la candidiasis superficial. Los pacientes con frecuencia informan una
pérdida persistente del apetito debido al dolor asociado con la comida.
Figura 25. Liquen plano oral: estrías de Wickham
En la mucosa bucal hay placas blancas de encaje (estrías
de Wickham).
Figura 26. Liquen plano erosivo.
Úlceras presentes en la lengua en este paciente con
liquen plano oral erosivo.
Figura 27. Liquen plano oral.
Eritema y erosiones en la encía en un paciente con
liquen plano oral.
Figura 28. Liquen plano oral.
Liquen plano. En la mucosa bucal se presentan
lesiones orales con un patrón de encaje blanco y una erosión eritematosa.
Figura 29. Liquen plano peneano.
Son visibles las estrías de Wickham.
Figura 30. Liquen plano anular
Hay placas y pápulas anulares violáceas en el pene y
el escroto.
En las mujeres lesiones ocurren típicamente en la vulva. El síndrome vulvo-vaginal-gingival es una forma erosiva de liquen plano que afecta el epitelio de la vulva, el vestíbulo, la vagina y la boca; es particularmente resistente al tratamiento [ 36,37 ]. Aunque las tres áreas pueden verse afectadas, las lesiones pueden no ser concurrentes. El epitelio gingival suele estar afectado, pero pueden aparecer erosiones, placas blancas o un patrón reticular blanquecino y con forma de encaje en la mucosa bucal, la lengua y el paladar ( figura 31).
Figura 31. Esta paciente tiene liquen plano que en
este caso es clínicamente indistinguible de la leucoplasia.
LIQUEN PLANO ESOFÁGICO: el liquen plano puede
afectar al esófago y presentarse con o sin síntomas como disfagia u odinofagia
[ 38 ]. Los posibles hallazgos endoscópicos incluyen pseudomembranas, mucosa
friable e inflamada, pápulas submucosas, placas blancas de encaje, erosiones,
estenosis y otras anomalías ( Figura 32
). Con frecuencia se presenta un liquen plano oral, genital o cutáneo
concomitante [ 38 ]. Se desconoce la prevalencia del liquen plano esofágico.
Figura 32. Liquen plano esofágico.
A Endoscopia
que muestra erosiones.B Estenosis y erosiones. C Estrictura. D Formación de
bullas en el esófago.
LIQUEN PLANO ÓTICO: el epitelio escamoso
estratificado de los conductos auditivos externos y las membranas timpánicas
son sitios potenciales para el liquen plano. Las características clínicas
comunes del liquen plano ótico incluyen eritema, induración y estenosis del
conducto auditivo externo; engrosamiento de las membranas timpánicas; otorrea;
y pérdida de audición [ 39 ]. El liquen plano de otras partes del cuerpo puede
estar presente o no. Se necesitan más estudios para determinar la prevalencia
de esta manifestación de la enfermedad.
HISTOPATOLOGÍA
El liquen plano se asocia con un conjunto de
hallazgos patológicos característicos que se observan en el liquen plano
cutáneo y, en grado variable, en el liquen plano de otros sitios corporales.
Estos incluyen (Figuras 33, 34) [ 40,41
]:
Figura 33. Liquen plano cutáneo. Histopatología.
Esta muestra de una lesión de liquen plano cutáneo
muestra un infiltrado linfocítico en forma de banda, crestas rete en dientes de
sierra, queratinocitos apoptóticos múltiples e hipergranulosis en forma de
cuña.
Figura 34. Liquen plano cutáneo. Histopatología.
En este espécimen patológico se observa una marcada
dermatitis de interfase que provoca la
vacuolización de la capa basal a partir de una lesión de liquen plano. También
se presenta hipergranulosis.
- Hiperqueratosis sin paraqueratosis
- Vacuolización de la capa basal
- Cuerpos de civatte (queratinocitos apoptóticos) en la epidermis inferior
- Hipergranulosis en forma de cuña, crestas rete en forma de "diente de sierra"
- Pequeñas fisuras en la unión dermoepidérmica (espacios de Max-Joseph)
- Infiltrado linfocítico en banda en la unión dermoepidérmica
- Cuerpos coloides eosinofílicos (queratinocitos apoptóticos) en la dermis papilar
- Incontinencia pigmentaria (más prominente en personas de piel oscura)
BIOPSIA: se
puede utilizar una biopsia de piel para confirmar un diagnóstico de liquen
plano cutáneo. Una biopsia por punción o una biopsia por raspado que alcance la
profundidad de la dermis media suele ser suficiente.
Los estudios de inmunofluorescencia no son
necesarios de forma rutinaria. La inmunofluorescencia directa se puede realizar
en pacientes con lesiones ampollosas para diferenciar la afección de una
enfermedad ampollosa autoinmune. Si se realiza, la inmunofluorescencia directa
a menudo muestra cuerpos coloides en la dermis papilar que se tiñen para el
complemento y las inmunoglobulinas (especialmente IgM) y el depósito irregular
de fibrina a lo largo de la unión dermoepidérmica [ 40 ].
DERMATOSCOPIA: las estrías de Wickham a menudo se pueden visualizar durante el examen dermatoscópico de las lesiones cutáneas del liquen plano [ 42-44 ].
PRUEBAS ADICIONALES
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
ERUPCIÓN LIQUENOIDE POR FÁRMACOS: siempre se deben considerar las erupciones liquenoides por fármacos (liquen plano inducido por fármacos) para poder retirar el agente causante cuando sea posible ( tabla 1 ). Las manifestaciones cutáneas se parecen mucho al liquen plano idiopático. La historia del paciente de exposición a fármacos y una biopsia de piel pueden ayudar a distinguir las erupciones por fármacos liquenoides del liquen plano idiopático. Las erupciones por fármacos liquenoides suelen desarrollarse de forma insidiosa y pueden afectar cualquier área de la superficie corporal ( figuras 35, 36, 37, 38 ).
Figura 35. Erupción liquenoide de fármacos
En este paciente con erupción liquenoide por fármaco
se encuentran pápulas eritematosas a violáceas con escamas finas.
Figura 36.
Erupción liquenoide de fármacos
En este paciente de piel oscura hay una erupción
liquenoide que se manifiesta como pápulas violáceas e hiperpigmentadas.
Figura 37. Erupción liquenoide por fármacos
En este paciente con erupción por fármacos
liquenoides, las pápulas eritematosas planas se distribuyen típicamente en el
tronco y las extremidades superiores. También se pueden observar lesiones
agrupadas y confluentes.
Figura 38. Erupción liquenoide por fármacos (liquen
plano inducido por fármacos)
Pápulas planas eritematosas / violáceas en el hombro
y la parte superior del brazo de un paciente con erupción por fármacos
liquenoides.
DIAGNÓSTICO
En muchos casos, el diagnóstico de liquen plano
cutáneo puede realizarse basándose en el reconocimiento de hallazgos clínicos
consistentes. En los casos en los que el diagnóstico es incierto, una biopsia
de piel es útil para confirmar el diagnóstico.
EVALUACIÓN CLÍNICA:
la evaluación clínica de un paciente con sospecha de liquen plano
cutáneo consiste en una entrevista al paciente y un examen físico. Se debe
preguntar a los pacientes acerca de los medicamentos (fármacos que pueden
inducir liquen plano ( tabla 1 )), prurito (un síntoma común del liquen plano
cutáneo), erosiones orales o genitales o dolor (hallazgos sugestivos de liquen
plano mucoso concomitante) y disfagia u odinofagia. (hallazgos sugestivos de
enfermedad esofágica). Por lo general, también preguntamos sobre los factores
de riesgo de la hepatitis C.
Tabla 1. FÁRMACOS QUE PROVOCAN ERUPCIONES
LIQUENOIDES (LIQUEN PLANO INDUCIDO POR FÁRMACOS)
El examen físico debe incluir un examen de toda la
superficie cutánea, incluido el cuero cabelludo, así como un examen de la
cavidad bucal y los genitales externos. La realización de un examen completo
ayuda a evaluar la extensión de las lesiones cutáneas y permite el
reconocimiento de sitios adicionales de afectación.
ENFERMEDAD DE INJERTO VERSUS HUÉSPED CRÓNICA: la
enfermedad de injerto versus huésped crónica puede producir una erupción liquenoide con
los hallazgos clínicos e histológicos similares a liquen plano. La historia de
trasplante de células hematopoyéticas anterior es útil para el diagnóstico.
OTROS TRASTORNOS PAPULOESCAMOSOS Y DERMATÍTICOS,
como psoriasis, dermatitis atópica, liquen simple crónico, lupus eritematoso
cutáneo subagudo, lupus eritematoso discoide, pitiriasis rosada, sífilis
secundaria y prurigo nodularis, por lo general se pueden distinguir del liquen
plano mediante una evaluación cuidadosa de los hallazgos clínicos que son más
consistentes con estos trastornos. Las lesiones sospechosas de liquen plano
ampolloso deben distinguirse de las enfermedades ampollosas autoinmunes
mediante una biopsia y estudios de inmunofluorescencia. Es de destacar que la
afectación cutánea en el pénfigo paraneoplásico / síndrome multiorgánico
autoinmune paraneoplásico (PAMS) a menudo se presenta como lesiones cutáneas
liquenoides.
HISTORIA
NATURAL
La evolución natural de la mayoría de los casos de
liquen plano cutáneo remite en uno o dos años [ 48 ]. El liquen plano oral,
genital, del cuero cabelludo y de las uñas tiende a ser más persistente. El
curso clínico de estos tipos de liquen plano y erupciones por fármacos liquenoides
se analiza con mayor detalle por separado.
ENFERMEDADES COMÓRBIDAS: los resultados de dos estudios de casos y
controles sugieren que la prevalencia de dislipidemia puede ser mayor entre los
pacientes con liquen plano que entre los individuos sin esta enfermedad [ 49,50
]. Se necesitan estudios adicionales para confirmar una asociación entre la
dislipidemia y el liquen plano y para explorar la relevancia clínica de este
hallazgo. También es necesario realizar más estudios para aclarar si existe una
asociación entre el liquen plano oral y la enfermedad tiroidea [ 51,52 ].
TRATAMIENTO
Hay pocos datos que apoyen las recomendaciones
basadas en la evidencia para el tratamiento del liquen plano [ 53-55 ]. Sólo se
han realizado unos pocos ensayos aleatorios, la mayoría de los cuales eran
pequeños y estaban sujetos a errores metodológicos [ 56 ].
El liquen plano cutáneo -
liquen plano cutáneo por lo general es una enfermedad auto-limitada. Por
tanto, el tratamiento se centra en acelerar la resolución y controlar el prurito
[ 1 ].
TRATAMIENTO DE PRIMERA LÍNEA: los corticosteroides tópicos se utilizan
comúnmente como tratamiento de primera línea para el liquen plano cutáneo
localizado. Para los pacientes con enfermedad generalizada, en quienes la
monoterapia con corticosteroides tópicos es menos práctica, los
corticosteroides tópicos a menudo se utilizan como complemento de la terapia
sistémica o fototerapia.
CORTICOSTEROIDES TÓPICOS: aunque los corticosteroides tópicos son la
base del tratamiento para pacientes con liquen plano cutáneo localizado, la
eficacia de estos agentes no se ha evaluado en estudios clínicos. Las
recomendaciones basadas en la experiencia clínica y la seguridad relativa de
este modo de tratamiento apoyan el uso de corticosteroides tópicos como terapia
de primera línea [ 1,5 ].
Normalmente tratamos el liquen plano cutáneo
localizado en el tronco y las extremidades con un corticosteroide tópico de
alta o muy alta potencia (p. Ej., Dipropionato de betametasona al 0,05%,
diacetato de diflorasona al 0,05% ) en crema o ungüento dos veces al día.
Debido a que la atrofia cutánea inducida por corticosteroides tópicos es más
probable que ocurra en la piel intertriginosa o facial, preferimos usar cremas
o ungüentos con corticosteroides de potencia media o baja cuando se tratan estas
áreas. La eficacia debe evaluarse después de dos o tres semanas.
CORTICOSTEROIDES INTRALESIONALES: las lesiones gruesas del liquen plano
hipertrófico pueden tener menos probabilidades de responder bien a un
corticosteroide tópico que las lesiones cutáneas clásicas. La experiencia
clínica sugiere que la terapia con corticosteroides intralesionales puede ser
beneficiosa para el tratamiento del liquen plano hipertrófico [ 5 ].
Por lo general, administramos acetónido de
triamcinolona en una concentración de 2,5 a 10 mg / ml. La cantidad
administrada debe blanquear o al menos infiltrar las lesiones hipertróficas. Se
debe minimizar la extensión del corticosteroide a la piel normal circundante.
Limitamos la dosis total de triamcinolona a no más de 40 mg por sesión de
tratamiento. Las inyecciones se pueden repetir después de cuatro a seis
semanas.
TRATAMIENTO DE SEGUNDA LÍNEA: los pacientes con liquen plano cutáneo que no
pueden tratarse adecuadamente con corticosteroides locales (p. Ej., Enfermedad
generalizada o enfermedad local resistente a los corticosteroides) pueden
beneficiarse de otros tratamientos, como glucocorticoides orales, fototerapia y
acitretina oral . Solo se evaluó la acitretina en un ensayo aleatorio ciego
controlado con placebo. La disponibilidad limitada de datos y la posibilidad de
que el liquen plano se resuelva espontáneamente contribuye a la incertidumbre
sobre la eficacia de los tratamientos. Los riesgos y beneficios del tratamiento
deben considerarse cuidadosamente antes del tratamiento.
OTROS TRATAMIENTOS: los antihistamínicos orales (p. Ej., Clorhidrato
de hidroxicina de 10 a 50 mg cuatro veces al día, según sea necesario) pueden
ser útiles para controlar el prurito. Otros medicamentos que han demostrado ser
beneficiosos en algunos pacientes con liquen plano cutáneo incluyen metotrexato
[ 56 ], talidomida [ 76,77 ], heparina de bajo peso molecular [ 78,79 ],
griseofulvina [ 80 ], ciclosporina [ 53 ], dapsona [ 4,81 ], sulfasalazina [ 82
], metronidazol[ 83,84 ] e hidroxicloroquina [ 85 ]. El micofenolato de
mofetilo se ha utilizado con éxito en el tratamiento de al menos dos pacientes
con liquen plano generalizado extenso y un paciente con liquen plano
hipertrófico y ampolloso resistente [ 86,87 ]. Se necesitan más estudios para
confirmar la eficacia de todos estos agentes.
OTROS TIPOS DE LIQUEN PLANO
LIQUEN PLANO GENITAL: los corticosteroides tópicos o los inhibidores
tópicos de la calcineurina se utilizan a menudo en el tratamiento del liquen
plano genital.
LIQUEN
PLANOPILARIS: el tratamiento del liquen
planopilaris (LPP) puede ser difícil. Los corticosteroides tópicos o los
corticosteroides intralesionales se utilizan a menudo como tratamientos de
primera línea
LIQUEN PLANO ORAL: los corticosteroides tópicos son el tratamiento
de primera línea para el liquen plano oral.
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